Esclerosis Lateral Amiotrofica Flashcards
La esclerosis lateral amootrofica afecta
La motoneurona inferior lo que ocasiona: denervacion muscular , atrofia muscular , debilidad y fasciculaciones
La motoneurona superior lo que ocasiona: paresia, hiperreflexia, espasticidad, babinsky positivo
Puede ser ocasionada por una alteración en
El cromosoma 21 (mutación : alteracion de la proteína SDO1) , la sustitución de alanina por valina y genes codificadores para Dinactina, alsina y proteína B asociada a VAMP
Cuál es el marcador de degeneración en la ELA
La ubiquitina
Menciona el aspecto macroscópico de la enfermedad
Raíces anteriores de ME son finas y la circunvolucion central está atrofica
Hallazgos microscópicos de la enfermedad
Disminución de las neuronas de las astas anteriores, gliosis reactiva y disminución de la mielinizacion, cuerpos de Bunina y atrofia muscular
Proliferación de microglia y astroglia
Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular asimétrica, calambres y espasticidad, fasciculaciones, rigidez muscular, dolor y calambres
Degeneración de músculos respiratorios
Criterios diagnósticos
HC EMG + conducción nerviosa CT RMN Análisis de LCR
Tratamiento
Terapia física y ocupacional
Riluzol
Ceftriaxona como antiexcitotoxico
Pramipexol + tamoxifeno como neuroprotector
