Ictère

Question 1

Syndrome de Gilbert

Answer 1

= MAR avec défaut de la glucurono-conjugaison de la bilirubine

• 5% de la population
• Clinique normal en dehors d’une ictère fluctuant et modéré
• Favorisé par : jeune, infections, inducteurs enzymatiques, OH
• BNC < 60 umol/L (modérée)
• Pas de traitement

Question 2

FdR cholangiocarcinome

Answer 2

1. cholangite sclérosante primitive
2. infection chronique des voies biliaires
3. maladie de Caroli et kystes congénitaux du cholédoque
4. lithiase des VBIH

Question 3

Cholangite sclérosante primitive

Answer 3

= maladie chronique rare caractérisée par une inflammation et une sténose des voies biliaires

• H de 40 ans +/- RCH ou MC
• Souvent asymptomatique, asthénie, douleurs HCD, prurit, ictère (VBEH)
• Cholangio-IRM +/- CPRE

3 critères diagnostiques :

• Aspect cholangiographique typique
• Anomalies biochimiques compatibles
• Absence de cause de cholangite secondaire

Complications :

• Lithiase IH et angiocholite
• Cirrhose biliaire secondaire
• cholangiocarcinome

Question 4

Cirrhose biliaire primitive

Answer 4

= destruction progressive des petits VBIH

• F 50 ans +++
• asthénie, prurit, ictère tardif, HT portale

Critères diagnostiques majeurs :

• Biochimique : augmentation GGT et PAL
• Sérologique : augmentation IgM et Ac anti-M2
• Histologique

Facteur pronostic majeur : bilirubine > 100

Traitement : acide ursodésoxycholique