Hypophyse Flashcards
où est situé l’hypothalamus?
Localisé autour du 3e ventricule et au-dessus de l’hypophyse
quel est le rôle de l’hypothalamus?
• Centre d’intégration des informations
• Contrôle:
• L’hypophyse antérieure
• L’hypophyse postérieure
• Stimule la libération de certaines hormones de l’hypophyse
antérieure (CRH, GHRH, TRH, GnRH)
• Inhibe la libération de certaines hormones de l’hypophyse antérieure (somatostatine/HGH, dopamine/PRL)
• Produit 2 hormones qu’il stocke dans l’hypophyse postérieure (ADH, ocytocine)
l’hypothalamus sécrète quelles hormones?
- CRH
- GHRH
- SOMATOSTATINE
- TRH
- GnRH
- DOPAMINE
- ADH (Vasopressine)
- Oxytocine
l’hypophyse antérieure sécrète quelles hormones?
- ACTH
- HGH (hormone de croissance)
- TSH
- LH
- FSH
- PRL (PROLACTINE)
vrai ou faux, on peur mesurer la concentration des hormones hypothalamiques
faux, seulement hypophysaire
la somatostatine inhibe quel hormone?
HGH
quel est le rôle de l’ADH?
Réabsorbe l’eau aux tubules collecteurs du rein
quel est le rôle de l’ocytocyne?
- Fait contracter l’utérus lors de l’accouchement
* Expulse le lait du sein lors de l’allaitement
quel est le lobe le plus gros de l’hypophyse et d’ou provient il embryologiquement?
hypophyse antérieur (adéno)
2/3 de l’hypophyse
provient de cellules ectodermiques et de la poche de rathke
d’ou probient la neurohypophyse embryologiquement?
provient de la crête neurale
quel os entoure l’hypophyse?
la selle turcique
par où lhypophyse antérieur communique t elle avec lhypothalamus?
via le système porte (veineux)
l’hypophyse postérieure est lié comment à l’hypothalamus?
- En continuité embryologique et anatomique avec l’hypothalamus
- Formée par les axones et terminaisons nerveuses de l’hypothalamus
que sécrètent les cellules chromophobes de l’hypophyse?
RIEN
que sécrètent les cellules somatotropes de l’hypophyse?
HGH
que sécrètent les cellules corticotropes de l’hypophyse?
ACTH
quels nerfs important retrouve t on dans le sinus caverneux?
- N. oculomoteur (3e nerf crânien): muscle de l’oeil
- N. trochléaire (4e nerf crânien): muscle grand oblique
- N. abducens (6e nerf crânien): muscle droit externe
–> des nerfs permettant le mouvement oculaire
s’il y a une atteint des nerfs 3-4-6, qu’arruve til?
diplopie
Comment sont les niveaux de cortisol chez quelqu’un qui dort la nuit?
- Élevés au réveil
- Diminuent au fur et à mesure que la journée avance
- Bas à minuit et au début de la nuit
- Remontent vers la fin de la nuit
vrai ou faux, HGH n’exerce pas de rétroaction sur l’hypothalamus et la sécrétion de GHRH?
vrai!
quel est le rôle de la dopamine?
inhibe la sécrétion de prolactine par l’hypophyse
comment sont la plupart des tumeurs hypophysaire?
- Bénignes
- Croissent lentement
- Sont intrasellaires (selle turcique=région où se trouve l’hypophyse)
comment nomme t on une tumeur hypophysaire bénigne? maligne?
- Bénignes = Adénome
* Malignes = Carcinome (très rare)
comment définit on micro vs macro adénome?
- Microadénome < 10 mm
* Macroadénome ≥ 10 mm
vrai ou faux la majorité des tumeurs hypophysaires sont fonctionnelles?
vrai! 80% sont sécrétantes
quelle est la tumeur fonctionnelle la plus fréquente?
prolactinome
quel tumeur hypophysaire fonctionnelle est il possible d’avoir?
- Prolactine (Prolactinome)
- ACTH (Cushing)
- HGH (Acromégalie)
- TSH (TSHome)
- LH-FSH
quels sont les types de manifestations cliniques des tumeurs fonctionnelles?
- Locales (Neurologiques)
* Hormonales (Endocriniens)
parmi les manifestations locales, que peut on avoir?
• Céphalées (RARE)
- Anomalies visuelles:
- Hémianopsie bitemporale
- Diplopie
s’il y a hémianopsie bitemporale, que cela signifie t il?
Atteinte du chiasma optique
s’il y a diplopie que cela signifie t il?
Atteinte d’un ou des nerfs crâniens par envahissement d’un sinus caverneux
quel type de manifestation hormonale la tumeur hypophysaire peut elle donner?
- Surplus hormonal
* Déficit hormonal
comment appelle t on un surplus/déficit de cortisol?
suplus: cushing
déficit: insuffisance surrénalienne
comment appelle t on un surplus/déficit de t4-t3?
s: hyperthyroidie
d: hypothyroidie
comment appelle t on un surplus/déficit de LH/FSH, oestrogène, testo?
s: il y en a pas
d: hypogonadisme
comment appelle t on un surplus/déficit de HGH?
s: gigantisme (enfants) ou acromégalie (adulte)
d: déficit somatotrope
comment appelle t on un surplus/déficit de PRL?
s: hyperprolactinémie
d: pas de terme
qu’arrive t il à LH/FSH en ménopause?
LH-FSH sont
normalement élevées si
hypophyse/hypothalamus normaux
qu’entraine une hyperprolactinémie chez la femme?
Hypogonadisme • Femme: Chute d’estrogènes • Aménorrhée-Galactorrhée • Infertilité • Ostéoporose
qu’entraine une hyperprolactinémie chez l”homme?
Hypogonadisme • Homme: Chute de testostérone • Perte de libido • Problème érectile • Infertilité • Ostéoporose • Perte de poils-barbe
quels sont les manifestation de trop de LH/FSH?
pas de manifestations endocriniennes spécifiques
un déficit hormonal veut habituellement dire quel genre de tumeur?
• Tumeur comprimant l’hypophyse pouvant amener destruction des cellules
hypophysaires adjacentes à la tumeur
• Habituellement = Macroadénome
qu’entraine un déficit en PRL?
Impossible d’allaiter
qu’entraine un déficit en HGH?
Retard staturo-pondéral et pubertaire
qu’entraine un déficit en LH/FSH?
Hypogonadisme/Aménorrhée/Retard pubertaire
qu’entraine un déficit en ADH?
diabète insipide
quels questions se posent on lors de tumeurs hypophysaires?
- Y-a-t-il des symptômes/signes de:
- 1-Anomalies locales?
- 2-Surplus hormonal?
- 3-Déficit hormonal?
quel type d’imagerie fait on pour l’hypophyse
Résonance magnétique (IRM) de l’hypophyse
• IRM Cérébrale: Peut manquer un microadénome
• Demandez spécifiquement «IRM de l’hypophyse »
quel genre d’investigation biochimique peut on faire s’il on soupconne une tumeur hypophysaire?
- Tests statiques:
- Prises de sang « ordinaires »
- Tests dynamiques:
- Prises de sang faites avec stimulation ou suppression hormonale
si on cherche un surplus hormonal, quel test dynamique fait on?
un test de suppression
quel test fait on si on suspecte un surplus de PRL?
• Test statique: prise de sang pour la prolactine
• Le niveau de prolactine oriente le diagnostic (le niveau de prolactine correspond
souvent au volume de la tumeur)
• Pas de test dynamique
quel test fait on si on suspecte un surplus de HGH?
- Test statique:
- Pas utile pour le diagnostic
- Utile pour le suivi
• Test de suppression avec test d’hyperglycémie orale provoquée
• Normalement, une surcharge en sucre fait descendre l’hormone de croissance à < 0.4 ug/L
(<1 ug/L si ancienne méthode de mesure de l’hormone de croissance)
quel test fait on si on suspect un déficit de pRL?
- Test statique seulement
* Pas de test de stimulation
Quel test fait on si on suspecte un déficit de HGH?
- Test statique peu utile
- Test de stimulation avec arginine (= acide aminé)
- Test de stimulation avec hypoglycémie
Quel test statqiue peut on faire pour l’ACTH?
Cortisolurie des 24 heures (Cushing)
Cortisol plasmatique de 8am (parfois utile en
insuffisance surrénalienne )
Cortisol salivaire
quels tests statiques peut on faire pour la TSH?
TSH: Élevée hypothyroïdie primaire
TSH: Non-élevée hypothyroïdie centrale
TSH: Basse en hyperthyroïdie primaire
TSH: Non-supprimée en hyperthyroïdie centrale
quel est l’utilité des tests statiques en dosage de LH/FSH?
Hypophyse normale:
Élevées si estrogènes basses
Élevées en ménopause (normales)
Élevées si Testostérone basse
Hypophyse malade:
Basses même si estrogènes basses
Basses même si ménopausée
Basses même si testostérone basse
dans quel contexte la PRL peut elle être élevée au test statique?
Élevée si prolactinome/effet de tige
Élevée en hypothyroïdie primaire
Élevée avec nombreuses autres causes
physiologiques ou pathologiques
quels sont les tests dynamiques de ACTH-cortisol?
stim: Stress à l’insuline (hypophyse)
Test au Cortrosyn (surrénale)
supp: Test de suppression à la
dexaméthasone (mini-dex de 1
mg)
quels sont les tests dynamiques de la TSH?
AUCUN
quels sont les test dynamiques de la HGH?
stim: Test à l’Arginine
Stress à l’insuline
supp: Hyperglycémie orale provoquée
(75gm)
quel est la ligne de traitement des tumeurs hypophysaires?
- Chirurgie
- Traitement médical (médicaments)
- Radiothérapie: si échec de la chirurgie et du traitement médical
vrai ou faux, la chx est le traitement de premier instance pour toutes les tumeurs hypophysaires?
faux!! toutes SAUF prolactinome
comment se fait la réssection de la tumeur hypophysaire?
par voie trans-sphénoïdale
quels sont les indications de chirurgie d’une tumeur hypophysaire?
- Adénomes sécrétants:
- Acromégalie (HGH)
- Cushing hypophysaire (ACTH-Cortisol)
- Hyperthyroïdie hypophysaire (TSH-T4-T3)
- Adénomes avec syndrome chiasmatique
- Adénomes qui grossissent chez patients relativement jeunes
quel est l’utilité des agonistes de la dopamine en tumeur hypophysaires?
- Dopamine inhibe la prolactine
* Traitent les prolactinomes
quel est l’utilité des analogues de la somatostatine et des bloqueurs des récepteurs de l’hormone de croissance?
- Analogues de la somatostatine
- Somatostatine inhibe l’hormone de croissance (HGH)
- Traitent les tumeurs produisant HGH (Acromégalie-Gigantisme)
- Bloqueur des récepteurs de l’hormone de croissance (hGH)
- Traite les tumeurs produisant HGH (Acromégalie-Gigantisme)
quel sont les différents agonistes de la dopamine utilisés?
- Bromocriptine (Parlodel)
- Carbergoline (Dostinex)
- Quinagoline (Norprolac)
quels sont les analogues de la somatostatines utilisés?
- Octréotide (Sandostatin)
- Lanréotide (Somatuline)
- Pasiréotide (Signifor)
quels sont les bloqueurs de récepteurs HGH utilisés?
Pegvisomant (Somavert)
comment traite t on les tumeurs produisant HGH?
• Chirurgie en première instance
• Analogues de la somatostatine si l’hormone de croissance demeure élevée en post-op
ou si récidive
• Bloqueur de l’hGH
3e instance :
Carbergoline
Pegvisomant
Radiothérapie
Comment traite t on les tumeurs FSH/LH?
Chirurgie en première instance S’IL Y A INDICATION DE TRAITEMENT
2 e instance: radio tx
comment traite t on une tumeur à TSH?
- chx
- analogue de la somatostaine
- radiotx
quelles sont les lésions possibles de la selle turcique?
- Adénome hypophysaire
- Craniopharyngiome
- Autres:
- Selle turcique vide
- Méningiome
- Tératome
- Granulomes (Tuberculose, sarcoïdose, etc)
- Métastases (Sein, lymphome, mélanome, poumons, etc.)
qu,est il important de faire en cas de symptomes neurologiques lors de découverte de tumeur hypophysaire?
vérifier tous les axes!!
quel est le rôle de la prolactine?
Maturation du sein en grossesse
• Synthèse du lait maternel
• La prolactine est élevée en grossesse et pendant l’allaitement
comment est le contrôle de la PRL?
• Sous contrôle hypothalamique:
- Contrôle principalement inhibiteur:
- Dopamine inhibe la Prolactine
- Mais:
- La TRH de l’hypothamalus stimule la prolactine
outre le prolactionome, nomme rune cause d’hyperprolactinémie pathologique?
hypothyroidie (perte d’inhibition de TRH et hyperstimulation PRL)
si on traite hypothyro, rentre dans l’ordre
Qu’arrive t il si la tige hypophysaire est bloquée par une tumeur?
- la dopamine ne se rend plus à l’hypophyse
- la prolactine augmente car pu inhibé
- EFFET TIGE (PRL < 100 ug/L)
commet est la prolactine en prolactinome?
- Prl > 100 ug/L (peut être plus basse si tumeur très petite)
- Plus la tumeur est grosse, plus la prolactine est élevée
quelles causes physiologiques peuvent augmenter la PRL?
- Grossesse
- Allaitement
- Sommeil
- Nourriture
- Stress
quelles causes pathologiques peuvent gaire augmenter la PRL?
- Prolactinome
- Section/Compression de la tige hypophysaire
- Médication
- Hypothyroïdie primaire
- Lésion thoracique/Stimulation locale
- Insuffisance rénale chronique
- Idiopathique
quel Rx peuvent faire augmenter la prolactinémie?
- Antipsychotiques
- Antidépresseurs
- Morphine
comment est la sécrétion de HGH?
Faibles doses en circulation: • Sécrétion pulsatile • Pic avec: repas (acides aminés), exercice, sommeil • Maximales à la puberté • Niveaux diminuent avec l’âge
quels sont les rôles de HGH?
-Croissance (nanisme, gigantisme) -Métabolisme des protéines: ↑ Synthèse des protéines-muscles -Métabolisme des lipides: ↑ Lipolyse (dégradation des triglycérides) -Métabolisme des glucides: ↓ Utilisation du glucose en périphérie ↑ Glucogénolyse hépatique
Qu’est ce qu’une somatomédine?
Petites protéines produites par le foie sous l’influence de l’hormone de
croissance
(Somatomédine C, IGF-1)
Comment est le controle de HGH?
- Stimulée par la GHRH (Growth hormone releasing hormone)
* Inhibée par la Somatostatine
par quoi est stimulée la sécrétion de HGH?
- Hypoglycémie
- Jeûne (stress)
- Stress
- Sommeil
- Repas contenant acides aminés (Arginine)
par quoi est inhibée la sécrétion de HGH?
- Hyperglycémie
- Carence Émotionnelle
- Obésité
- Somatostatine
comment recherche t on une surprodcution de somatostatine?
• Test statique: mesure de l’IGF-1
- Test de suppression
- Hyperglycémie orale provoquée
comment recherche t on un déficit de somatostatine?
• Test statique: mesure de l’IGF-1 ± utile
- Test de stimulation
- Test à l’arginine: test favorisé car plus sécuritaire que le stress à l’insuline
- Stress à l’insuline (hypoglycémie)
un déficit de HGH entraine quoi?
retard de croissance
quelle est la principale cause d’acromégalie?
macroadénome hypophysaire
quelles sont les manifestations locales d’une tumeur acromégalie?
• Céphalées (+++ FRÉQUENTE)
- Problèmes visuels
- Hémianopsie bitemporale
- Diplopie
Quels sont les manifestations cliniques d’un surplus d’hormone de croissance?
- Os et Cartilages:
- Hypertrophie des extrémités
- Arthrose
- Tissus mous:
- Hypertrophie peau et tissus sous-cutanés
- Glandes sudoripares (Hyperhydrose)
- Polypes intestinaux
- Viscéromégalie:
- Mégacolon
- Cardiomyopathie/Valvulopathie/Arthymies
- Effets métaboliques:
- Intolérance au glucose/Diabète
quel test peut on faire pour hypersécrétion de HGH?
- Test statique:
- Mesure de l’IGF-1 (somatomédine C)
- Mesure de l’HGH: cette mesure seule n’établit pas le diagnostic
- Test dynamique de suppression:
- Hyperglycémie orale provoquée
- Normale: HGH < 0.4ug/l
que fait on à l’investigation d’une acromégalie?
- Imagerie: IRM de l’hypophyse
* Évaluation des autres axes endocriniens (autres déficits?)
comment traite on un adénome hypophysaire qui sécrète HGH?
• 1-Résection trans-sphénoïdale en première instance
- 2-Traitement médicale:
- Analogues de la somatostatine: Octréotide/Lanréotide
- Agonistes de la dopamine: Carbergoline
- Bloqueur des récepteurs de l’HGH: Pegvisomant
• 3-Radiothérapie
comment appelle t on la maladie où il y a déficit de toutes les hormones hypophysaire antérieure?
Panhypopituitarisme
quels peuvent être ls différentes cause d’insuffisance hypophysaire?
- tumeurs (adénome ou craniopharyngiome)
- Rx genre immunothérapie ani-check-point (ipilimumab, nivolumab)
- mécaniques (chx, radiotx, trauma)
- congénitale
- vasculaire (infarctus, sheehan)
- graulomateuses (tuberculose, sarcoidose, histiocytose..)
selon quoi varie la présentation clinique de l’insuffisance hypophysaire?
- Déficit hypophysaire
- Installation rapide ou lente (années)
- Enfant ou adulte
qu’entraine un déficit en LH/FSH?
◦ Retard pubertaire ◦ Aménorrhée ◦ Infertilité ◦ Perte de libido ◦ Problème érectile ◦ Perte de poils-barbe ◦ Diminution masse musculaire ◦ Ostéoporose
qu’entraine un déficit en hgh?
- Retard staturo-pondéral
- Perte de masse musculaire
- Augmentation de la masse graisseuse
- Ostéoporose
qu’entraie un déficit en TSH central?
- Fatigue
- Frilosité
- Constipation
- Peau sèche
- Dépression
qu’entraine une insuffisance surrénalienne (déficit ACTH)?
- Fatigue
- Perte de poids
- Anorexie
- Nausées/Vomissements
- Douleurs abdominales
- Arthralgies/Myalgies
- Orthostatisme
comment investigue t on une insuffisance hypophysaire?
• IRM de l’hypophyse
- Tests biochimiques:
- Tests statiques
- Tests dynamiques: Stimulation
comment traite t on l’insuffisance hypophysaire?
Remplacement hormonale
• Déficit en ACTH:
Hydrocortisone (Cortef)
• Déficit en TSH: L-Thyroxine (Synthroïd)
Déficit en LH-FSH:
• Femme: Estrogènes + Progestérone si préménopause
• Homme: Testostérone
- Déficit en HGH: Hormone de croissance
- Déficit en Prl: Pas de remplacement
quels sont les rôles de l’ADH?
- Réabsorption de l’eau aux tubules collecteurs du rein
- Maintien du volume extracellulaire circulant
- Maintien de l’osmolarité sérique
qu’arrive t il si excès d’ADH?
àSIADH
• = Syndrome inapproprié de sécrétion de l’ADH
• = Surplus d’eau
qu’arrive t il si déficit d’ADH?
Diabète Insipide
• = Manque d’eau
quelles sont les diverses causes de SIADH?
- Médications
- Hypothyroïdie
- Insuffisance surrénalienne
- Pathologie cérébrale (tumeur, acv, infections, hémorragie, etc)
- Pathologie pulmonaire (tumeur, pneumonie, etc.)
- Chirurgie majeure
comment diagnostic t on le SIADH?
- Hyponatrémie
- Osmolarité sérique diminuée
- Osmolarité urinaire:
• > 100 mOsm/kg
• Osmolarité urinaire > osmolarité sérique
Qu’est il important d’exclure en SIADH?
- Hypothyroïdie –>Tx avec L-Thyroxine
* Insuffisance surrénalienne –>Tx avec Hydrocortisone
comment traite t on le SIADH?
on traite la cause
+
restriction hydrique (800-1500ml/24h)
quels sont les 2 types de diabète insipide?
- Central = Déficit en ADH
* Néphrogénique = Rein résistant à l’ADH
quels sont les différentes causes de diabète insipide central?
- mx hypophysaire (post chx, métastasem trauma)
- mx hypothalamique (tumeur)
- section de la tige (trauma, tumeur, chx)
- idiopathique
quels sont les différentes causes du diabète insipide néphrogénique?
- Familial
- Médicament (Lithium)
- Hypercalcémie
- Grossesse
quels sont les manifestations cliniques du DI?
Polyurie/Nocturie
• Polydipsie (soif excessive)
• Déhydratation
comment investigue t on le DI?
- Tests statiques:
- Hypernatrémie
- Osmolarité sérique élevée
- Osmolarité urinaire basse
- Test dynamique:
- Test de déshydratation si diabète insipide partiel
comment traite t on le DI?
–>Écouter sa soif
- DDAVP = Desmopressine
- Donnée principalement au coucher
- Parfois donnée aussi dans la journée
