Hypofyssjukdomar och kirurgi Flashcards
1
Q
Vad är viktigt att veta gällande sinus cavernosus och hypofystumör?
A
- Hypofystumör kan växa in här och då blir det svårare att operera bort den radikalt
- Kan också blir problem med de kranialnerver som går där
2
Q
- Benigna tumörer
- 10-15 % av alla primära tumörer intrakraniellt
- Tredje vanligaste primära intrakraniella tumören efter gliom och meningeom
- Incidens 10/100 000 inv/år
- Hög subklinisk prevalens – incidentalom – 3,7-37 %
Vad beskrivs?
A
Hypofysadenom
3
Q
- Cushing – ACTH 5-8 %
- TSH 1-2 %
- LH/FSH (funktionella) 1 %
- Kan också delas in i storlekt
- Makroadenom (> 10 mm)
- Mikroadenom (< 10 mm) – får plats inom sella turcica
Vilka är de tre vanligaste hypofysadenomen?
A
- Icke hormonellt funktionella 30-40 %
- Prolaktinom 30-40 %
- Acromegali – tillväxthormon, GH 10-20 %
4
Q
- Trötthet
- Nedsatt vitalitet
- Gonadinsuff (kan också bero på ökade prolaktinnivåer)
- Nedsatt svettning
- Huvudvärk
- Synnedsättning
- Synfältsdefekt
- Ögonmuskelpares (sinus cavernosus)
- Galaktorre
- Ökade urinmängder (neurohypofys, kraniofaryngeom) kan ge diabetes insipidus
När kan ovan symptom ses generellt?
A
Hypofyssjukdom
5
Q
Vad görs vid en basutredning av misstänkt hypofyssjukdom?
A
- ACTH/kortisol (8, 22-24)
- Saliv-kortisol (08, 22-24) (högt på kvällen)
- TSH/fT4/fT3
- FSH, LH
- Testosteron (östradiol)
- IGF-1 (GH2-3)
- Ta flera GH då det är pulsatilt
- S-prolaktin (ug=mU/25)
- Kan ofta behandlas med dopaminagonister
- tU-volym urin
- tU-kortisol
- Cushings syndrom
- Fritt kortisol utsöndras då CBG mättas och fritt kortisol filtreras ut
- Dexametasonhämningstest
- Man ger 1-2 mg kl. 23 och ska egentligen nedhämma kortisol men nu sker inte detta vilket tyder på morbus cushing
-
MRT sella
- Ibland CT huvud innan
- Ögonundersökning (synfält, visus, ögonrörelser)
- Hos ögonläkare mer exakt än donders
6
Q
- U + S osmolalitet (diabetes insipidus)
- Hög S-osmolalitet
- Törstprov (diabetes insipidus)
- Patienten får ex inte dricka och då fortsätter denne kissa ändå
- Desmopressin då patienten ska börja koncentrera urin igen
- Dygnskurva (ffa ACTH/kortisol)
- Kan mäta ACTH varje timme
- 4 tim GH kurva kl. 8-12 (akromegali)
- 2-3 tim glukosbelastning med GH-mätning (akromegali)
- GH ska i normalfallet sjunka
- Insulininducerad hypoglykemi (brist GH och kortisol)
- GHRH-argininstimulering (brist GH)
- GHRH stimulerar GH
- Arginin hämmar somatostatin och GHRH kan slå på mer
- ACTH stimulering 250 mg/1ug (brist kortisol)
- Vid långvarig brist på kortisol så atroferar binjurarna varför ACTH stimulering inte ger något svar
- Sinus petrosus/cavernosus kateterisering (ffa Cushings syndrom)
- Vi mäter ACTH selektivt på respektive sida, varpå kirurg kan ta bort på någon sida
När gör man ovan?
A
Specialutredning hypofyssjukdom
7
Q
Nämn ett par indikationer för kirurgi vid hypofyssjukdomar
A
- Synpåverkan (synfält och synskärpa)
- Annan masseffekt
- Hydrocephalus
- Huvudvärk
- Hormonell överproduktion
- Ex acromegali
- För att få PAD i oklara fall
- Hypofysapoplexi – ex akut op
- Påvisad tillväxt, hotad syn eller endokrin funktion
8
Q
Vad är det första du ska göra vid hypofyssvikt?
A
- Ge solu-cortef
9
Q
Vad är viktigt tänka på vid bitemporal inskränkning?
A
- Kom ihåg att det inte alltid behöver vara symmetriskt
- Gör MR-undersökning
10
Q
Vad visar denna MR?
A
Hypofystumör
- Trycker på chiasma
11
Q
- Förstoring av händer, fötter, näsa, tunga, läppar.
- fFörgrovade anletsdrag, underbett, stakettänder.
- Djupare grötigare röst.
- Svettningar.
- Snarkningar, ibland med andningsuppehåll.
- Symtom från brist på övriga hypofyshormoner
- Ofta 5-år till diagnos, ibland 20! År
Vad är ovan exempel på?
På vilket sätt självbehandlar dessa diabetesen?
Vad händer med barn som får detta?
Vilket prov kan man ta för att testa för detta?
A
- Symptom vid akromegali
- Självbehandlar diabetesen lite genom IGF-1 som är ett insulin
- Gigantism, hypogonadism
- IGF-1 prov räcker
12
Q
- Symptom
- Skör hud (pergament)
- Striae – blåröda, breda
- Bukfetma, smala armar och ben
- Småblödningar, stora blåmärken
- Rumpan försvinner
- Psykiskt (ångest, trötthet)
Vilken sjukdom?
Skillnad mellan morbusvarianten och syndrom?
A
- Cushings
- Morbus (ACTH-produktion från hypofys) eller cushings syndrom (allt: ex binjure, ektopiskt eller kortisonmedicinering)
13
Q
Prolaktinom
Indikation utebliven menstruation ex, svårt få barn, utredning?
Vilka kan vanligtvis få stora prolaktinom?
A
- Provtagning helst kl. 10 (10-12) förmiddag (följer kortisonrytmen)
- Förhöjt tidigt på morgon
- Om det är högt – gå vidare med MR
- Män kan ha mkt stora prolaktinom (bild) - makroprolaktinom
- Mikroprolaktinom hos kvinnor (1000-1500)
14
Q
Nämn ett par orsaker till hyperprolaktemi
A
- Graviditet/amning
- Stress och fysisk ansträngning
- Höga värden ses fysiologisk under sömn och ett par timmar efter uppvaknande
- Prolaktinom
- Hypofystumörer som hindrar dopaminet
- LM som neuroleptika (dopaminantagonister), cisaprid, metyl-dopa, opiater
- Lakrits
- Primär hypotyreos (via TRH)
- Kronisk njursvikt och svår leverskada
- Polycystisk ovariellt syndrom
- Påverkan på interkostalnerver efter trauma)
- P-piller (pseudograviditet)
15
Q
Behandling vid prolaktinom?
A
- Dopaminagonister
- Kirurgi
16
Q
- Dålig effekt av LM
- Intolerans mot LM
- Graviditetsönskan och stor tumör
- Stor cystisk tumörportion
- Andra hypofysaxlar påverkade
- Stor tumör vid apoplexi
- Patientens önskan
Vad kan ovan vara indikation för vid prolaktinom?
A
Kirurgi
17
Q
- Utgår från epitelceller i ratkes ficka
- Incidens 1-2 / milj / år
- Hälften hos barn
Vad beskrivs?
A
Kraniopharyngeom
18
Q
- Ofta stora tumörer, ofta cystiska, som även påverkar hypothalamus
- Huvudvärk
- Hydrocephalus
- Kräkningar
- Diabetes insipidus
- Tillväxtrubbningar hos barn
- Synfältsdefekter
- Hyperfagi och viktuppgång pga skada på hypothalamus
Symptom vid?
A
Kraniopharyngeom
19
Q
På vilka sätt kan kraniopharyngeom likna symptom vid diabetes insipidus?
Vilket prov kommer dock inte tyda på diabetes insipidus?
A
- Barn kommer in, kräks, huvudvärk, kissar mkt, ofta något allvarligt
- Ofta mindre dramatiskt hos äldre
- Normal p-glukos
20
Q
- MR sella
- Endokrin utredning
- Ögonstatus (vid suprasellär växt)
- Sinus cavernosus sinus sampling (Cushing)
- Pat har sedan som regel diskuterats på hypofysrond (neurokirurg, endokrinolog, neuroradiolog) innan beslut om op
När görs ovan?
A
- Pre-op utredning hypofyssjukdom innan inskrivning till neurokirurg
21
Q
Vilken op-teknik används oftast vid hypofyskirurgi?
A
- Oftast transnasalt
- Med mikroskop, endoskop eller komb
- Vb med neuronavigation
22
Q
- Man får inte bort hela tumören (viktigt följa upp)
- Liquorré (likvorläckage)
- Lumbaldrän ibland
- Förlängd AB-profylax (tills tätt)
- I ovanliga fall re-op tätning
- Diabetes insipidus
- Desmopressin (Minirin)
- SIADH
- Vanligast vid akromegali
- Annan hypofysinsufficiens (ex kortison)
- Meningit (sällan)
- Blödning – synförsämring eller annan neurologisk påverkan, medvetandesänkning
- Akut DT
- Ev urakut re op
- Kranialnervsskada i sinus cavernosus
Vad beskriver ovan?
A
- Komplikationer efter hypofyskirurgi
23
Q
-
Uppföljning hypofyskirurgi
- Viabel hypofysrest (räcker med 15-20 % kvar)
- Följ upp hormonerna
- Kortisol, tyroxin, ADH, könshormoner, GH
- Endkrin utvärdering på hemort efter 1-2 mån
- MR sella 6 mån
- Hypofysrond
- Svenska hypofysregistret
Vad är viktigt att patienten får med sig hem?
A
10 + 10 mg hydrokortison
24
Q
Vilken subsitition kan bli aktuellt efter hypofyskirurgi?
A
- Hydrokortison (15-25 mg)
- Tyroxin, testosteron, östradiol, GH, desmopressin
25
Q
- Hypofystumör – radioterapi
Två vanliga typer?
A
- Protonstrålning
- Gamma-behandling (strålkniv)
