Hypofyssjukdomar och kirurgi

Question 1

Vad är viktigt att veta gällande sinus cavernosus och hypofystumör?

Answer 1

• Hypofystumör kan växa in här och då blir det svårare att operera bort den radikalt
• Kan också blir problem med de kranialnerver som går där

Question 2

• Benigna tumörer
• 10-15 % av alla primära tumörer intrakraniellt
  
  • Tredje vanligaste primära intrakraniella tumören efter gliom och meningeom
• Incidens 10/100 000 inv/år
• Hög subklinisk prevalens – incidentalom – 3,7-37 %

Vad beskrivs?

Answer 2

Hypofysadenom

Question 3

• Cushing – ACTH 5-8 %
• TSH 1-2 %
• LH/FSH (funktionella) 1 %
• Kan också delas in i storlekt
  
  • Makroadenom (> 10 mm)
  • Mikroadenom (< 10 mm) – får plats inom sella turcica

Vilka är de tre vanligaste hypofysadenomen?

Answer 3

• Icke hormonellt funktionella 30-40 %
• Prolaktinom 30-40 %
• Acromegali – tillväxthormon, GH 10-20 %

Question 4

• Trötthet
• Nedsatt vitalitet
• Gonadinsuff (kan också bero på ökade prolaktinnivåer)
• Nedsatt svettning
• Huvudvärk
• Synnedsättning
• Synfältsdefekt
• Ögonmuskelpares (sinus cavernosus)
• Galaktorre
• Ökade urinmängder (neurohypofys, kraniofaryngeom) kan ge diabetes insipidus

När kan ovan symptom ses generellt?

Answer 4

Hypofyssjukdom

Question 5

Vad görs vid en basutredning av misstänkt hypofyssjukdom?

Answer 5

• ACTH/kortisol (8, 22-24)
• Saliv-kortisol (08, 22-24) (högt på kvällen)
• TSH/fT4/fT3
• FSH, LH
• Testosteron (östradiol)
• IGF-1 (GH2-3)
  
  • Ta flera GH då det är pulsatilt
• S-prolaktin (ug=mU/25)
  
  • Kan ofta behandlas med dopaminagonister
• tU-volym urin
• tU-kortisol
  
  • Cushings syndrom
  • Fritt kortisol utsöndras då CBG mättas och fritt kortisol filtreras ut
• Dexametasonhämningstest
  
  • Man ger 1-2 mg kl. 23 och ska egentligen nedhämma kortisol men nu sker inte detta vilket tyder på morbus cushing
• MRT sella
  
  • Ibland CT huvud innan
• Ögonundersökning (synfält, visus, ögonrörelser)
  
  • Hos ögonläkare mer exakt än donders

Question 6

• U + S osmolalitet (diabetes insipidus)
  
  • Hög S-osmolalitet
• Törstprov (diabetes insipidus)
  
  • Patienten får ex inte dricka och då fortsätter denne kissa ändå
  • Desmopressin då patienten ska börja koncentrera urin igen
• Dygnskurva (ffa ACTH/kortisol)
  
  • Kan mäta ACTH varje timme
• 4 tim GH kurva kl. 8-12 (akromegali)
• 2-3 tim glukosbelastning med GH-mätning (akromegali)
  
  • GH ska i normalfallet sjunka
• Insulininducerad hypoglykemi (brist GH och kortisol)
• GHRH-argininstimulering (brist GH)
  
  • GHRH stimulerar GH
  • Arginin hämmar somatostatin och GHRH kan slå på mer
• ACTH stimulering 250 mg/1ug (brist kortisol)
  
  • Vid långvarig brist på kortisol så atroferar binjurarna varför ACTH stimulering inte ger något svar
• Sinus petrosus/cavernosus kateterisering (ffa Cushings syndrom)
  
  • Vi mäter ACTH selektivt på respektive sida, varpå kirurg kan ta bort på någon sida

När gör man ovan?

Answer 6

Specialutredning hypofyssjukdom

Question 7

Nämn ett par indikationer för kirurgi vid hypofyssjukdomar

Answer 7

• Synpåverkan (synfält och synskärpa)
• Annan masseffekt
  
  • Hydrocephalus
  • Huvudvärk
• Hormonell överproduktion
  
  • Ex acromegali
• För att få PAD i oklara fall
• Hypofysapoplexi – ex akut op
• Påvisad tillväxt, hotad syn eller endokrin funktion

Question 8

Vad är det första du ska göra vid hypofyssvikt?

Answer 8

• Ge solu-cortef

Question 9

Vad är viktigt tänka på vid bitemporal inskränkning?

Answer 9

• Kom ihåg att det inte alltid behöver vara symmetriskt
• Gör MR-undersökning

Question 10

Vad visar denna MR?

Answer 10

Hypofystumör

• Trycker på chiasma

Question 11

• Förstoring av händer, fötter, näsa, tunga, läppar.
• fFörgrovade anletsdrag, underbett, stakettänder.
• Djupare grötigare röst.
• Svettningar.
• Snarkningar, ibland med andningsuppehåll.
• Symtom från brist på övriga hypofyshormoner
• Ofta 5-år till diagnos, ibland 20! År

Vad är ovan exempel på?

På vilket sätt självbehandlar dessa diabetesen?

Vad händer med barn som får detta?

Vilket prov kan man ta för att testa för detta?

Answer 11

• Symptom vid akromegali
• Självbehandlar diabetesen lite genom IGF-1 som är ett insulin
• Gigantism, hypogonadism
• IGF-1 prov räcker

Question 12

• Symptom
  
  • Skör hud (pergament)
  • Striae – blåröda, breda
  • Bukfetma, smala armar och ben
  • Småblödningar, stora blåmärken
  • Rumpan försvinner
  • Psykiskt (ångest, trötthet)

Vilken sjukdom?

Skillnad mellan morbusvarianten och syndrom?

Answer 12

• Cushings
• Morbus (ACTH-produktion från hypofys) eller cushings syndrom (allt: ex binjure, ektopiskt eller kortisonmedicinering)

Question 13

Prolaktinom

Indikation utebliven menstruation ex, svårt få barn, utredning?

Vilka kan vanligtvis få stora prolaktinom?

Answer 13

• Provtagning helst kl. 10 (10-12) förmiddag (följer kortisonrytmen)
  
  • Förhöjt tidigt på morgon
• Om det är högt – gå vidare med MR
  
  • Män kan ha mkt stora prolaktinom (bild) - makroprolaktinom
  • Mikroprolaktinom hos kvinnor (1000-1500)

Question 14

Nämn ett par orsaker till hyperprolaktemi

Answer 14

• Graviditet/amning
• Stress och fysisk ansträngning
• Höga värden ses fysiologisk under sömn och ett par timmar efter uppvaknande
• Prolaktinom
• Hypofystumörer som hindrar dopaminet
• LM som neuroleptika (dopaminantagonister), cisaprid, metyl-dopa, opiater
• Lakrits
• Primär hypotyreos (via TRH)
• Kronisk njursvikt och svår leverskada
• Polycystisk ovariellt syndrom
• Påverkan på interkostalnerver efter trauma)
• P-piller (pseudograviditet)

Question 15

Behandling vid prolaktinom?

Answer 15

• Dopaminagonister
• Kirurgi

Question 16

• Dålig effekt av LM
• Intolerans mot LM
• Graviditetsönskan och stor tumör
• Stor cystisk tumörportion
• Andra hypofysaxlar påverkade
• Stor tumör vid apoplexi
• Patientens önskan

Vad kan ovan vara indikation för vid prolaktinom?

Answer 16

Kirurgi

Question 17

• Utgår från epitelceller i ratkes ficka
• Incidens 1-2 / milj / år
  
  • Hälften hos barn

Vad beskrivs?

Answer 17

Kraniopharyngeom

Question 18

• Ofta stora tumörer, ofta cystiska, som även påverkar hypothalamus
• Huvudvärk
  
  • Hydrocephalus
• Kräkningar
• Diabetes insipidus
• Tillväxtrubbningar hos barn
• Synfältsdefekter
• Hyperfagi och viktuppgång pga skada på hypothalamus

Symptom vid?

Answer 18

Kraniopharyngeom

Question 19

På vilka sätt kan kraniopharyngeom likna symptom vid diabetes insipidus?

Vilket prov kommer dock inte tyda på diabetes insipidus?

Answer 19

• Barn kommer in, kräks, huvudvärk, kissar mkt, ofta något allvarligt
  
  • Ofta mindre dramatiskt hos äldre
• Normal p-glukos

Question 20

• MR sella
• Endokrin utredning
• Ögonstatus (vid suprasellär växt)
• Sinus cavernosus sinus sampling (Cushing)
• Pat har sedan som regel diskuterats på hypofysrond (neurokirurg, endokrinolog, neuroradiolog) innan beslut om op

När görs ovan?

Answer 20

• Pre-op utredning hypofyssjukdom innan inskrivning till neurokirurg

Question 21

Vilken op-teknik används oftast vid hypofyskirurgi?

Answer 21

• Oftast transnasalt
• Med mikroskop, endoskop eller komb
• Vb med neuronavigation

Question 22

• Man får inte bort hela tumören (viktigt följa upp)
• Liquorré (likvorläckage)
  
  • Lumbaldrän ibland
  • Förlängd AB-profylax (tills tätt)
  • I ovanliga fall re-op tätning
• Diabetes insipidus
  
  • Desmopressin (Minirin)
• SIADH
  
  • Vanligast vid akromegali
• Annan hypofysinsufficiens (ex kortison)
• Meningit (sällan)
• Blödning – synförsämring eller annan neurologisk påverkan, medvetandesänkning
  
  • Akut DT
  • Ev urakut re op
• Kranialnervsskada i sinus cavernosus

Vad beskriver ovan?

Answer 22

• Komplikationer efter hypofyskirurgi

Question 23

• Uppföljning hypofyskirurgi
  
  • Viabel hypofysrest (räcker med 15-20 % kvar)
  • Följ upp hormonerna
    
    • Kortisol, tyroxin, ADH, könshormoner, GH
  • Endkrin utvärdering på hemort efter 1-2 mån
  • MR sella 6 mån
  • Hypofysrond
  • Svenska hypofysregistret

Vad är viktigt att patienten får med sig hem?

Answer 23

10 + 10 mg hydrokortison

Question 24

Vilken subsitition kan bli aktuellt efter hypofyskirurgi?

Answer 24

• Hydrokortison (15-25 mg)
• Tyroxin, testosteron, östradiol, GH, desmopressin

Question 25

• Hypofystumör – radioterapi

Två vanliga typer?

Answer 25

• Protonstrålning
• Gamma-behandling (strålkniv)