HTP (mostly) Flashcards
Bilan - HTP
-ECG
-RxP (dilatation (OD)/VD, AP dilatée, water bottle shaped heart)
-ETT (TRV >2.8 m/s suggestif PAPs > 35 mmHg en doppler continu) avec salin agité +/- ETO pour éval. shunt
-Test de fonction pulmonaire et DLCO (diminuée dans Ssc, PVOD, groupe 3)
-Gas artériel
-KT D (test de réversibilité au NO inhalé - challenge volémique) +/- angiographie pulmonaire
-CT-HR poumons
-V/Q
Pronostic HTP à l’ETT
RV function measurements
-Basal function: tricuspid annular plane systolic excursion and S’)
-Regional function (RV wall strain)
-Global function (FEVD avec 3D, RV index of myocardial performance, fractional area change)
Facteurs associés:
-Ép, péricardique modérée à sévère
-Surface OD > 18 cm2
-IT sévère
KT en HTP
PAPm N = 14 mmHg
Dx: >20 mmHg (2 é-t) avec PVR >3 Wood units
PAP moy. : fin expi (ou moyenne d’un cycle, moins fiable si obésité ou MPOC)
Si KT droit pas possible, considérer KT gauche pour LVEDP
Débit cardiac: idéalement Fick Direct (mais pas toujours possible)
-Thermodilution plus fiable que Fick indirect
DC inversement proportionnel à l’aire sous la courbe de l’artère pulmonaire. Détection du changement de T après bolus de NS.
Stratification du risque - HTP
NYHA IV
Sx ICD
Syncope à répétition
Progression Sx rapide
6MWT (>440, <165)
NT-proBNP (<300, >1400)
RAP (<8, >14)
IC L/min/m2 (>2.5, <2.0)
SvO2 (>/=65%, <60%)
Surface OD à ETT/IRM (<18, >26)
Épanchement péricardique
CPET peal VO2 mL/min/kg (>15, <11)
VE/VCO2 slope (<36, >45)
cf tableau 3 CCS 2020
Réponse aux BCC
KT: PAPm<30 mmHg et PVR < 4 WU
IPAH
HPAH
DPAH
10-15% des PAH
BCC: amlodipine ou diltiazem
Test de vasoréactivité pulmonaire
Indiqué pour IPAH, HPAH et DPAH + Left heart disease pour évaluation transplantation + congenital heart disease pour évaluation fermeture de shunt
NO inhalé - Iloprost inhalé - epoprostenol IV - (adénosine IV pas dans l’ESC)
Diminution >/= 10 mmHg à <40 mmHg avec DC stable ou augmenté.
Traitement Rx - HTP
Pathway prostacycline (déficit chez HTP)
-Epoprostenol: analogue prostacycline, courte 1/2 vie, IV en continu.
-Treprostinil: SC, IV (inhalé, oral pas approuvés)
-Iloprost: inhalé
-Selexipag: agonist récepteur prostacycline nonprostanoid. ORAL.
Pathway endothéline (excès chez HTP avec effet VC et mitogène)
-Bosentan (ERA: endotheline receptor antagonist): risque hépatotoxicité et anémie
-Ambrisentan
-Macitentan
Pathway NO (déficit NO endogène)
iPDE-5: diminution dégradation cGMP
-Sildenafil
-Tadalafil
sGCs: augmentation production cGMP
-Riociguat: titration lente sur 8 semaines; indiqué en PAH et CTEPH
Ne jamais combiner iPDE-5 avec sGCs à cause risque hypoTA
Augmentation mortalité dans PAH type 2
Choix de combinaison
Ambrisentan + tadalafil
(Macitentan + tadalafil dans ESC)
*Éviter: ambrisentan + tadalafil + selexipag
Bosentan et sildenafil non recommandés
Ré-éavaluation HTP
Dans les 3-4 premiers mois de l’initiation du traitement puis q6-12 mois une fois que le patient est à bas risque
Éviter PAH-targeted Rx
Classe II: tx de l’IC gauche et hypervolémie, incluant MitraClip, TAVI, CRT
-Tx comorbidités (AOS, obésité, HTA, Db)
Classe III léger à modérée: hypoxémie aggrave HTP
-MPOC, maladie pulmonaire interstitielle, AOS, hyperventilation de l’obèse. Combinaison fibrose et emphysème = le pire
CTEPH
1-4% des EP font HTP
30-50% des CTEPH n’ont pas d’ATCD d’EP
Rx
Endartectomie pulmonaire = Tx. Mortalité procédurale 1-2%
Angioplastie pulmonaire au ballon: emerging. Si non opérable ou sx résiduels après chx.
Transplantation
Peu de outcome bénéfiques avec Aco à vie.
V/Q assez sensible pour exclure CTEPH chez HTP (normal rules out CTEPH)
CTEPH - Tx Rx
Riociguat pour patients inopérable ou Sx résiduels après PEA
Macitentan pas encore approuvé mais études positives
Treprostinil s-c si patients WHO-FC III-IV inopérables ou avec PH malgré endartectomie chirurgicale - Classe IIb ESC
Combinaison
D’emblée double thérapie pour IPAH, HPAH et DPAH sans vasoréactivité.
Monothérapie pour commencer si comorbidités CV, HIV, HTPortale
Reveal Risk Score
> 7 référer pour évaluation LTx
/=10 lister pour LTx
Indication de KT en HTP
Dépistage AAA (AHA 2020)
-Homme > 65 ans ayant déjà fumé (Classe I)
-Homme ou femme > 65 ans avec histoire familiale 1er degré d’AAA (Classe I)
-Femme > 65 ans ayant déjà fumé (classe IIa)
-Homme ou femme < 65 ans avec multiples facteurs de risque (athérosclérose) ou Hx familiale 1er degré AAA (classe 2b)
Classe III:
-H ou F >75 ans: si Asx et écho négative, NE PAS répéter screening
Classe I pour Tx dissection Ao ascendante
-Admission USI avec canule artérielle
-Patients W/ AAS should be TX to an SBP <120mmHg OR to lowest BP that maintains adequate end-organ perfusion, as well as to a target HR of 60-80bpm.
-In patients W/ AAS, initial management should include IV BB except in patients W/ contraindications. In those W/ contraindications or intolerance to BB, initial management W/ IV non-DHP CCB is reasonable for HR CTRL.
-In patients W/ AAS, initial management should include IV VD if the BP is NOT well CTRL AFTER initiation of IV BB
-Patients W/ AAS should be TX W/ pain CTRL, as needed, to help W/ HD management.
Signe d’HTP à l’écho
-TRV
-VD/OD dilaté
-D-shape septum VD en systole
-Dysfonction VD (diminution TAPSE, S’, FAC)
-Temps d’accélération pulmonaire <105 ms
-Encoche flot pulmonaire en mid-systole (HTN pulm pré-capillaire)
-VCI dilaté et non souple
Estimation pression pulmonaire
-Vélocité max IT pour PAPS. PAPS = 4X vélocité max IT ^2 (mesuré en fin expi) + POD
En absence obstruction CCVD ou sténose pulmonaire
-Pression télédiastolique du jet IP pour PAPD. PAPD = 4 x vélocité télédiastolique IP^2 + POD
En absence sténose tricuspidienne (fin diastole pression VD = pression OD)
-Pression protodiastolique du jet IP pour PAPM. PAP’ = 4xVél max IP ^2 + POD
-PAPM = gradient moyen IT + POD
-PAPM = ⅓ PAPS + ⅔ PAPD
-CIV. PAPS = TAS - 4 x V max CIV ^2 (si shunt G-D) vs PAPS = TAS + 4 x V max CIV ^2 (si shunt D-G)
ECG d’une HTP
-P pulmonaire (onde P > 2.5 mm en II)
-HVD
-Axe droit (bonne VPP avec Sx)
-Strain VD - inversion T/dépression segments ST V1-V3 and en inférieur
-Bloc de branche droit complet ou incomplet
KT HTP classe 2 (Isolated Post-Capillary)
mPAP > 20 mmHg
Wedge >15 mmHg
RVP </= 2 UW (3 pour CCS)
Si EVP > 2 WU, combinée à pré-capillaire
“Congestion pulmonaire”
KT HTP pré-capillaire
mPAP > 20 mmHg
PAWP </= 15 mmHg
PVR > 2 WU
“Obstruction ou maladie vasculaire pulmonaire”
Signes d’EP à l’ETT (similaire à HTP sauf pour thrombus et McConnell)
ETT normale de r/o pas d’EP (mais exclu une EP sub-massive)
-Règle du 60/60 (12-20%)
Temps accélération pulmonaire > 60 ms
Pression pulmonaire systolique < 60 mm Hg (si aiguë car VD ne peut générer pression plus élevée en aiguë, vs plus haut si hypertension pulm chronique)
-Signe de McConnell: akinésie/dyskinésie paroi libre VD avec préservation apex et base (signe le plus spécifique, mais présent chez seulement 12-20%)
-Thrombus en transit dans OD ou VD (<4%)
EP et HTP
-Encoche en W tracé doppler continue CCVD (temps accélération pulmonaire <105 msec suggestif HTP pré-capillaire)
-D-shape systolique en PSC
-Dilatation VD (25%) en PSL
-Ratio base VD:base VG > 1.0 en 4ch
-Dysfonction VD (diminution TAPSE <17 en M-mode, s’ < 9.5 cm/s en doppler tissulaire); ARC VD; FAC <35%
-Dilatation VCI avec perte de la collapsibilité inspiratoire
-IT
-Shunt via FOP
-ECG en EP aiguë
-FA/Flutter
-S1Q3T3
-Q en D3 et AVF
-qR V1
-Retard de conduction type BBD ou BBD de novo
-Déviation axiale droite
-Inversion T V1-V4 +/- inf
-Sous/sus décalage V1-V4 en raison ischémie sous-endocardique dans EP massive
Calcul résistances pulmonaires
(PAPm - Wedge)/DC = PVR
Indication de réparation AAAsc. - Marfan
-Marfan SD + aortic root diameter > or = 5.0cm → CHX to replace aortic root + ascending aorta
-Marfan SD + aortic root diameter > or = 4.5cm + features associated W/ an increased risk of aortic dissection → CHX to replace aortic root and ascending aorta
FR dissection pour Marfan:
-Hx fam
-Croissance rapide >/= 0.3 cm/an
-Dilatation diffuse racine aortique et aorte ascendante
-Tortuosités importantes de l’artère vertébrale
Indication de réparation AAAsc. - Loeys-Dietz
> /= 4.0 cm
Indication de réparation AAAsc. - Ehler-Danlos
WHEN URGENT OU Si croissance rapide (Pas de recommandations formelles dans le guidelines)
Indication de réparation AAAsc. - Bicuspidie
-BAV + diameter of aortic root, ascending aorta, or both of > or = 5.5cm CHX to replace aortic root, ascending aorta, or both RECOMMENDED
-BAV + cross-sectional aortic root or ascending aortic area (cm2) to height (m) ratio of > or = 10cm2/m → CHX
-BAV + aortic root or ascending aorta 5-5.4cm + additional RF for dissection → CHX
-BAV + CHX for aortic valve repair or replacement + diameter of aortic root or ascending aorta of > or = 4.5cm → concomitant replacement of aortic root, ascending aorta, or both reasonable.
-BAV + aortic root or ascending aorta 5-5.4cm + NO RF for dissection + low CHX risk → CHX reasonable.
FR dissection pour BAV:
-Hx fam dissection
-Ao. growth rate >/=0.3 cm/an
-Coarctation
-Root phenotype aortopathy
Indication de réparation AAAsc. - Turner
> or = 15 years old + ASI > or = 2.5cm/m2 + RF for aortic dissection (or not) → CHX
Indication de réparation AAAsc. - Sporadique
-ASX patients W/ aneurysms of the aortic root or ascending aorta who have a maximum diameter of > or = 5.5cm → CHX
-Aneurysm of the aortic root or ascending aorta of <5.5cm, whose growth rate confirmed by tomographic imaging is > or = 0.3cm/year in 2 consecutive years, or > or = 0.5cm in 1 year → CHX
-ASX patients W/ aneurysms of the aortic root or ascending aorta who have a maximum diameter of > or = 5.0cm CHX reasonable
-Patients undergoing repair or replacement of tricuspid aortic valve + concomitant aneurysm of ascending aorta W/ a maximum diameter of > or = 4.5cm → ascending aortic replacement reasonable when performed by experienced surgeons.
-Patients undergoing cardiac CHX for indications other than aortic valve repair or replacement + concomitant aneurysm of ascending aorta W/ maximum diameter of > or = 5.0cm → ascending aortic replacement reasonable
-Patients W/ a height > 1 standard deviation above or
below the mean + ASX aneurysm of aortic root or ascending aorta + maximal cross-sectional aortic area/height ratio of > or = 10cm2/m → CHX
-ASX patients W/ aneurysms of aortic root or ascending aorta + either an ASI of > or = 3.08cm/m2 or AHI of > or = 3.21cm/m CHX
FR de dissection: 0.5 cm/an (toutes les autres aortopathies incluant héréditaire, 0.3 cm/an)
Indication de réparation AAAsc. - Grossesse
-Marfan >4.5 (Classe I)
-Marfan 4-4.5 cm avec FR >/=0.3cm/an et hx fam dissection (Classe IIb)
-Loeys-Dietz TGFBR1, TGFBR2 ET SMAD3 >/=4.0 cm (Classe IIb)
-Loeys-Dietz TGFB2 et TGFB3 >/= 4.5 cm (Classe IIa)
-Héréditaire >/= 4.5 cm
-Turner >/= 2.5 cm/m2
-Bicuspidie >/= 5 cm
Indication de dépistage index tibio-huméral
- Suggestion chez patients >50 ans + ASX + FR MVAS (e.g. Tabac ou DB) ABI utilisé pour screening de MVAS
- Recommandation chez SX ABI et/ou TBI pour confirmer le diagnostic
- TBI (anormal si <0.60) sinon si artère calcifiée (avec waveforme ou avec saturation en O2 transcutanée) surtout à risque si âge avancé, DB, CKD
CONTRE le dépistage populationnelle chez patients sans S/SX de claudication
Critères Dx index tibio-huméral
ITH ANL < ou = 0.90
-Léger: < ou = 0.90
-Modéré: < ou = 0.7
-Sévère: < ou = 0.5
ITH > 1.4 = artère calcifiée
ITH zone grise: 0.91 - 0.99 → ITH à l’effort si suspicion MVAS persist: DX claudication vasculaire si ITH post-effort < ou = 0.90 OU diminution ITH > 20%
Mécanisme d’IA dans dissection aortique
-Dilatation de la racine aortique (mal-coaptation)
-Prolapsus d’un feuillet (dissection asymétrique déplaçant le feuillet sous l’anneau)
-Déchirure de l’anneau aortique supportant le feuillet (entraînant son éversion)
-Invagination trans-valvulaire du flap
-Insuffisance aortique de base (bicuspidie)
ECG HTP
-HAD,
-HVD,
-Axe D,
-Inversion T précordial D
Examen physique de dissection aortique aiguë
-Déficit pulsation ou différentielle de pression
-Hypo normo ou hypertension (état de choc surtout selon tableau AHA)
-Déficit neurologique focal
-Souffle d’IA (+/- signe d’IC secondaire)
JAMA EP
-Absence de douleur thoracique aiguë et RXP N : bon LR négatif (0.3 pour les deux)
-Déficit de pouls ou différentiel de TA LR 5.7
-Déficit neurofocal LR 6.6-33
-Souffle diastolique LR 1.4
Indication chirurgical dans dissection de type B
-Rupture (stent > chirurgie)
-Occlusion d’une branche de l’artère et malperfusion
-Extension de la dissection antérograde ou rétrograde (type A)
-Élargissement de l’aorte
-Douleur intractable (réfractaire et persistent >12h malgré tx maximal)
-HTA non contrôlée malgré 3 Rx
Conditions classe IV de la WHO
-HTAP (artérielle, classe I)
-Dysfonction VG sévère (FeVG <30% et ou CF 3-4)
-ATCD CMP péripartum avec dysfonction VG résiduelle
-VD systémique avec HK modérée ou sévère
-Fontan compliqué
-SM sévère, SA sévère symptomatique
-Aortopathie : Marfan Ao >45 mm, bicuspidie >50 mm, Turner >25 mm/m2, Fallot >50 mm
-CoAo sévère
-Syndrome d’ Ehlers-Danlos vasculaire
Hématome intra-mural compliqué
-Malperfusion
-Hématome périaortique
-Épanchement péricardique avec tamponnade
-Douleur persistente, réfractaire ou récurrente
-Rupture
Dérivé de l’équation de Fick
Qp = SaO2 Ao - SaO2 veineuse mixte
Qs = SaO2 VP - SaO2 AP
SaO2 veineuse mixte = 3/4 SaO2 VCS + 1/4 SaO2 VCI
SaO2 VP =environ Sat. Ao en absence de shunt D->G
Fx mauvais px EP
Critère d’instabilité HD
-Arrêt cardiaque
-Choc obstructif: TAs<90 mmHg ou besoin d’amine pour TAs>90 mmHg + hypoperfusion d’organe
-HypoTA persistance (TAs<90 ou chute de TAs >40 mmHg pour 15 min + pas cause explicative)
Dysfonction VD sur ETT ou CTPA
Élévation des troponines (ou NTBNP >600)
PESI Classe III-V ou sPEDI >1
-sPEDI = âge >80 ans, cancer, HF chronique ou COPD, FC >/=110, TAs <100, SaO2 <90%
=Haut = Instabilité HD d’emblée en présence d’EP CTPA confirmée ou dysfonction VD à l’ETT
=Intermédiaire à élevé = sPESI >1 + dysfonction à l’imagerie + élévation biomarqueurs.
Unclassified PAH
mPAP > 20 mmHg
wedge </=15 mmHg
PVR </= 2 WU
Often elevated pulmonary flow: CHD, liver disease, airways disease, lung diease ou hyperT4
Groupe 1 (6 sous-groupes) - PAH
1.1 Idiopathic (responders vs non-responders)
1.2 Heritable
1.3 Associated with drugs and toxins
1.4 Associated with: CTD, HIV, HTPortale, CHD, schistosomiasis
1.5 With features of venous/capillary involvement (PVOD/PCH)
1.6 Persistent PAH of newborn
Groupe 2 (3 sous-groupes) - HTP associée avec maladie coeur G
2.1 HF (HFpEF vs HFmEF/HFrEF)
2.2 VHD
2.3 Congenital/acquired CV conditions leading to post-capillary PH
Groupe 3 (6 sous-groupes) - HTP associée à maladie pulmonaire et/ou hypoxie
3.1 MPOC ou emphysème
3.2 Restrictive lung disease
3.3 Lung disease with mixed restrictive/obstructive pattern
3.4 Hypoventilation syndromes
3.5 Hypoxia without lung disease (ex: high altitude)
3.6 Developmental lung disorders
Groupe 4 (2 sous-groupes) - HTP avec obstruction des artères pulmonaires
4.1 Maladie thromboembolique chronique avec HTP
4.2 Autres obstructions AP
Groupe 5 (6 sous-groupes) - HTP avec mécanismes pas clair et/ou multifactoriel
5.1 Mx hématologiques
5.2 Mx systémiques
5.3 Mx métaboliques
5.4 IRC avec ou sans HDi
5.5 Microangiopathy tumorale thrombotique pulmonaire
5.6 Mediastinite fibrosante
Rx associés à HTP (definite association)
-Anorexigènes (aminorex et benfluorex)
-Dasatinib (inhibiteur TK)
-Dexfenfluramine et entluramine
-Methamphétamines
-Huiles toxiques de rapeseed
Rx associés à HTP (possible association)
-Agents alkylants (cyclo, mitomycine C)
-Amphétamines
-Cocaïne
-Bosutinib (Tx LMC)
-Cocaïne
-Anti-hépatite C (sofosbuvir)
-Interferon alpha et beta
-Leflunomide
-Solvents
(autres)
Sx de dilatation de l’AP
-DRS à l’effort (compression dynamique du TC)
-Dysphonie/hoarseness (compression n. recurrent laryngé G - Ortern’s Syndrome)
-Compression bronche
Valeurs normales - KT droit
RAP = 2-6 mmHg
sPAP = 15-30 mmHg
dPAP = 4-12 mmHg
mPAP = 8-20 mmHg
PAWP </= 15 mmHg (fin expi ou moyenne d’au moins 3 cycles)
CO 4-8 L/min
SvO2 65-80%
SaO2 95-100%
PVR = 0.3-2.0 WU [mPAP - PAWP/CO]
PVRi = 3-3.5 WU.m2
TPR < 3 WU
CI 2.5-4 L/min.m2
SV 60-100 mL
SVI 33-47 mL/m2
PAC (compliance) >2.3 mL/mmHg [SV/(sPAP-dPAP)]
PAPi (Pulmonary Artery Pulsatily Index)
PAPi = [PASP-PADP]/RAP
HTP groupe II
-Post-capillaire isolée: PAPd-wedge <7 mmHg (ou RVP </=3WU) - VD pulmonaire peuvent donner OAP
-Avec composante pré-capillaire: PAPd-wedge >/= 7 mmHg (ou RVP >3)
Étio: DD, dysfonction sys., valvulopathie
HTP groupe I (pré-capillaire)
-Idiopathique
-Familiale (télangiectasies héréditaires hémorragiques -Osler-Weber-Rendu)
-HTAP 2re Rx ou toxine (cocaïne, amphétamines, anorexigènes)
-Collagénose, VIH, HTP, congénitale (shunt), schistosomiase
-Mx pulmonaire veino-occlusive et hémangiomatose capillaire pulmonaire
Greffe hépatique - C-I
PAPm > 35 mmHg ou RVP >250 dyn x s/cm2
HTP groupe V
Hémato:
Systémique:
Métabolique:
IRC ou IRT-HDi
Microangiopathie pulmonaire tumorale thrombotique
Médiastinite fibrosante
Syndrome de Ortner
Compression n. récurrent laryngé par AP
PAPs estimée - ETT
PAPs = 4x vélocité IT^2 + Pod
PAPm estimée - ETT
PAPm = 4x vélocité IP^2 protoD+ Pod
PAPd estimée - ETT
PAPd = 4x vélocité IP téléD^2 + od
RVP
DC = P/R
RVP = PAPm - Wedge / DC
Gradient transpulmonaire
PAPd - Wedge
VINDICATE
V: Vascular
I: Infectious and inflammatory
N: Neoplastic
D: Degenerative, deficiency, and drugs
I: Idiopathic, intoxication, and iatrogenic
C: Congenital
A: Autoimmune, allergic, and anatomic
T: Traumatic
E: Endocrine
CTD qui donne HTA
Sclérodermie
Sjogrën
LED
Dermatomyosite
Collagénose mixte
Télangiectasies héréditaires hémorragiques - Associées à
Fistule AV pulmonaire
HTP
IC haut débit
