HTLV-1 // Mastocitoses Flashcards
Quais estados do Brasil com maior prevalência do HTLV-1?
Bahia, Maranhão, Pará e Pernambuco.
Quais doenças causadas pelo HTLV-1?
- Linfoma-leucemia de células T do adulto (ATL) e
- Dermatite infecciosa
- paraparesia espástica tropical
Qual a epidemiologia da dermatite infecciosa associada ao HLTV-1?
Normalmente surge na infância, aos 18 meses de vida. Tende a se resolver aos 15 anos. Raramente pode acontecer na idade adulta, tendendo a ter mais lesão em tornozelo e maléolos.
Qual a clínica da dermatite infecciosa associada ao HTLV-1?
- Dermatite eczematosa, exsudativa e crostosa
- Predileção por: couro cabeludo, orelhas, região retroauricular, sulco nasogeniano, região cervical, axilas, umbigo e virilha
- Rinorréia crônica e blefaroconjuntivite
- Cultura positiva (de pele ou fossa nasal): para S aureus em 96% e S beta-hemolítico em 84%
Quais critérios diagnósticos para DIH segundo Bolognia?
Sendo obrigatórios os intens 1, 3 e 5:
1. Acometimento de pelo menos 2 das áreas típicas
3. Quadro crônico recidivante com boa resposta aos ATBs e recaída logo após suspensão
5. Soropositividade para HTLV-1
Como se trata DIH (dermatite infecciosa associada ao HTLV-1)?
Primeiro: cefalexina ou eritromicina por 8 dias,
Seguido de: bactrim por 15 dias,
seguido de: metade da dose do bactrim por 3 meses.
Outras opções: corticoide tópicos, shampoos queratolíticos, profilaxia com bactrim
Qual a clínica do ATL (linfoma/leucemia de células T do adulto)?
É variável, podendo haver pápulas, placas infiltradas, nódulos, tumores e eritrodermia. Também pode ter aspecto ictiosiforme
Como se faz o diagnóstico de ATL?
Diante de suspeita clínica associada a:
- flower cells em sangue periférico
- soropositividade para HTLV-1
- demonstração da integração monoclonal do HLTV-1
- comprovação (cito ou histológica) de linfoma/leucemia de células T maduras: CD4+ e CD25+
Como são as flower cells e o que elas indicam?
Indicam ATL
Quais estímulos levam à degranulação de mastócitos?
- Produtos da ativação do complemento
- Neuropeptídeos
- Venenos de animais
- Agentes físicos (calor, frio e trauma mecânico)
- Fatores emocionais
- Medicamentos (AAS, AINE, codeína, morfina)
- Alimentos (chocolate, álcool, condimentados)
- Febre
Quais mediadores pré-formados liberados pelos mastócitos?
- Histamina
- TNF-alfa
- Interleucinas (IL 3, 4, 5, 6, 8 e 13)
- GM- CSF
Quais estímulos levam à degranulacao dos mastócitos?
Quais formas de mastocitose cutânea?
- Urticária pigmentosa (ou MC maculopapulosa)
- Teleangiectasia macular eruptiva persistente (TMEP) - hoje tida como variante da UP
- Mastocitoma cutâneo
- Mastocitose cutânea difusa
Sobre clínica e epidemiologia da urticária pigmentosa:
Forma mais comum de mastocitose cutânea. Predomina em < 2 anos. Preferência por acometimento cefálico, cervical e de extremidades. Sinal de Darier positivo e costuma ser pruriginosa.
Sobre clínica e epidemiologia da Teleangiectasia macular eruptiva persistente (TMEP):
É uma variante da urticária pigmentosa, com máculas e pápulas compostas de Teleangiectasias, sem hiperpigmentação.
Predomina em tronco.
Mais comum em adultos.
Pouca tendência a urticação (Darier negativo)
Associação a mutação c-Kit
Alta incidência de envolvimento sistêmico.
Resposta pobre ao tratamento
Sobre mastocitoma cutânea: o que é? Quando surge? Qual apresentação clínica e comportamento?
- É a 2ª forma mais comum de mastocitose cutânea;
- presente ao nascimento ou nos primeiros meses
- nódulo único ou múltiplos, firme, vermelho-acastanhado ou róseo-amarelado,
- preferência por tronco ou extremidades
- sinal de Darier positivo
- tende à regressão espontânea
O que é, quando surge, qual a clínica e comportamento da Mastocitose cutânea difusa?
- Forma rara de mastocitose cutânea;
- neonatos ou primeiros meses de vida;
- infiltração generalizada da pele e eritema difuso;
- sinal de Darier intenso;
- prurido é comum;
- acometimento sistêmico é comum.
Qual marcador sérico sugere transformação para forma sistêmica na mastocitose cutânea?
Triptase sérica
Qual tratamento das mastocitoses cutâneas?
Não há cura, visa o alívio sintomático:
- evitar desencadeantes da liberação de mediadores pelos mastócitos
- corticoide (tópico, intralesional ou oral)
- anti-histamínico
- cromoglicato de sódio (estabiliza membranas dos mastócitos)
- fototerapia
- interferon
- imatinibe
