HISTIOCITOSES Flashcards
Tipos de histiocitose de células de Langerhans
1) Lettere Siwe: Crianças, até 2 anos, infiltração da pele e sistêmica - fígado, baço, MO, mucosas
Vesículas e pústulas podem ocorrer
GRAVE
2) Hashimoto Pritzker; Forma benigna e autoresolutiva lesões cutâneas desde o nascimento
3) Hand-Schuller-Christian: meninas, 2-6 anos, diabetes insipus, exofltamo, lesões ósseas líticas
Comum a presença de lesões cutâneas parietais e retroauriculares
4) Granuloma eosinofílico : acometimento ósseo principal ( sobretudo mandíbula) e mucoso - periodontal
Doença de Erdheim Chester
Forma rara, sistêmica, infiltração visceral, óssea , retroperitoneo
ESCLEROSE BILATERAL SIMÉTRICA DE ÓSSOS LONGOS
25% apresentam acometimento cutâneo semelhante a xantelasma
Histiocitose cefálica benigna
Não Langerhans
Pápulas e maculas eritemato-acastanhadas na face de crianças de 1 ano.
Resolução espontânea
Xantogranuloma Juvenil e do adulto
H. não langerhans mais comum
Costuma ser lesão solitária mas pode ser múltiplas
Acomete 10 x mais o sexo masculino e a raça negra
Dermatoscopia: nuvens alaranjadas
Tende a não involuir
10% envolvimento ocular - glaucoma
HP: células de Touton
Pode estar associado a NF1 e leucemia mielomonocítica juvenil - principalmente se lesões múltiplas
Xantoma disseminado
Rara, benigna, normolipêmica , com lesões eritemato-acastanhadas difusas que se tornam xantomizadas em tronco e extremidades proximais
40% apresentam Diabetes insipidus associado
Xantogranuloma necrobiotico
Local mais afetado: pálpebras
Lesões em placas atróficas amarelas que podem ulcerar
80% associado a GAMOPATIA MONOCLONAL IGG
Reticulo-histiocitose multicêntrica
Mulheres 5-6 décadas
Lesões cutâneas nos braços, cotovelos , dorso das mãos
Pápulas periungueais em colar de contas - PATOGNOMÔNICO
10-30% associação com neoplasias - ovariana, gástrica, mama útero
1/5 se associa com doença auto-imune
artrite destrutiva
HP: histiocitos em vidro fosco
Doença de Rosai Dorfman
Jovens
Linfonodomegalia cervical maçica indolor
Reacional? EBV, HSV
Neutrofilia, leucocitose, febre
40% acometimento extranodal , destes 10 % pele - lesão polimórfica pode ser unica , placa amarelada ou violácea
HP: EMPERIPOLESE - macrófagos que fagocitam celulas inteiras e não as digerem
Linfohistiocitose hemofagocítica e síndrome de ativação macrofágica
Causas
Critérios
Familiar - autossômica recessiva - pode ser primeira manifestação de imunodeficiências primárias
Adquirida - sepse grave
Critérios: Febre Citopenias - Hb < 9 Plaquetas< 100000 Neu <1000 Hipertrigliceridemia >265 Hipofibrinogenemia < 150 Hemofagocitose - baço, MO, fígado e linfonodos Redução da atividade de cels NK Ferritina >500 CD25 soluvel >2400
