Hamartomas e neoplasias - anexos

Question 1

Acantoma de Degos

Answer 1

Acontoma de células claras
Mais comum na perna de mulheres
Dermatoscopia - vasos em ponto lineares - cordão de pérolas
HP: Acantose as custas de células claras, ricas em glicogênio, PAS +, microabscessos neutrofílicos

Question 2

Epitelioma calcificado de Malherbe

Answer 2

Pilomatricoma
Nódulo endurecido
HP: Células fantasmas e células basaloides. Calcificação é comum

Question 3

Tricoepitelioma

Answer 3

Lesão única - Tumor de Brooke
Múltiplos - AD Epitelioma adenóide cístico
Ninhos basaloides , ausência de retração justatumoral , presença de perolas córneas, CD34+ e CK20 +
TRILHO DE TREM

Question 4

Triquilemoma está associado à qual síndrome?

Answer 4

COWDEN - AD , hamartomas múltiplos. Gene PTEN

Question 5

Tricoadenoma

Answer 5

Ninhos de células basaloides semelhantes ao tricoepitelioma porém com muitas pérolas córneas.

Question 6

Localização mais comum dos hidrocistomas

Answer 6

Apócrino - lateral do canto externo dos olhos

Écrino - múltiplo na pálpebra e malar

Question 7

Siringocistoadenoma papilífero

Answer 7

Cabeça
Invaginação de papilas revestidas por células apócrinas na direção da derme
infiltrado de PLASMÓCITOS

Question 8

Hidradenoma papilífero

Answer 8

LABIRINTO, vulva

nódulo dérmico, sem conexão, papilas em formato de folha de samambaia em arranjo labiríntico

Question 9

Poroma écrino

Answer 9

Palmas e plantas
Clinicamente se assemelha a granuloma piogênico
Presença de células pequenas basaloides que se estendem para a derme

Question 10

Hidradenoma NODULAR

Answer 10

Nódulo solitário 
Conexão epidérmica em apenas 25 % 
Areas císticas de tamanho variavel 
Pink stuff 
Células de nucleo hipercromático ou vesiculoso e citoplasma eosinofílico

Question 11

SIRINGOMA

Answer 11

Sindrome de Down - 30 x mais comum 
Eruptivo - colo e genitália 
Diagnósticos diferenciais : Tricoepitelioma desmoplásico 
CBC esclerodermiforme 
Carcinoma anexial microcístico

Question 12

CILINDROMA

Answer 12

Tumor em turbante
gene CYLD
+ espiradenoma e tricoepitelioma - SÍNDROME DE BROOKE SPIEGLER

Question 13

Espiradenoma écrino

Answer 13

Big blue balls
Nódulo firme azulado, doloroso
Lóbulos arranjados como pétalas de flor na derme
Em cada broto nota-se tripla população celular : células pequenas de núcleos bem corados, células claras com núcleos pálidos e linfócitos t
Expresam CK7

Question 14

Síndrome de Birt-Hogg-Dubé

Answer 14

Gene FOLICULINA 
Fibrofoliculoma 
Tricodiscoma 
Acrocórdons 
Aumento do risco de câncer RENAL  e de pólipos intestinais

Question 15

Siringoma condroide

Answer 15

Tumor misto da pele
Matriz condróide + ductos, glândulas, ninhos de células de citoplasma eosinofílico,
Formação cística é comum
HP: semelhante à ‘‘galáxia’’

Question 16

Carcinoma anexial microcístico

Answer 16

Pele do lábio superior
Dérmico, mal circunscrito, podendo se estender ao subcutâneo e tecido ósseo. Estroma desmoplásico.
Áreas de células basaloides contendo pérolas córneas, folículos, ductos e estruturas glandulares

Question 17

Forma disseminada do nevo epidérmico verrucoso linear

Answer 17

Ictiose Histryx

Pode se associar a malformações esqueleticas e do SNC

Question 18

Nevo sebáceo ou organoide

Risco de malignização e neoplasias associadas

Answer 18

Neoplasias benignas principais - risco teórico de até 16 %
TRICOBLASTOMA
SIRINGOCISTOADENOMA PAPILÍFERO

MALIGNAS até 8 %
CBC
Segundo o Belda : exérese OBRIGATÓRIA

Question 19

Facomatose do nevo organóide

Answer 19

Nevo sebáceo extenso linear pode se associar a anormalidades do SNC com convulsões, retardo e alterações oculares