Hemostaz - Boz. Flashcards
Hemostaz 4 kısım
Primer hemostaz
Sekonder hemostaz
Fibrinolitik sistem
Antikoagülan sistem
Primer hemostaz
Endotel hasar
Lokal vzk
Adezyon
Agregasyon
Adezyon
Kollajen vWF— trombosit GLikoprotein 1b rec.
vWF eksikliği
Glikoprotein 1b rec. hast—-Bernard solier hast.
Platelet aktivasyonu yapanlar
Trombin
ADP
TXA2
Kollajen
Platelet aktive olunca
Yüzeylerindeki Glikoprotein 2b-3a’ya fibrinojen bağlanır.
Agregasyon başlar.
Adezyondan sorumlu gp2b-3a rec. nün doğuştan olmaması
Glanzman trombastenisi
MI’da kullanılan gp 2b-3a inhibitörleri
Abciximab (ReoPro®)
Eptifibatide (Integrilin®)
Tirofiban (Aggrastad®)
Sekonder hemostaz
Koagülasyon kaskadı
F1
Fibrinojen
F2
Protrombin
Geç hemostaz sek.hemostazın amacı
Fibrin oluşturmak
Bir süre sonra çözülür.
Daha uzun süre stabilize eden F13tür.
Fibrin stabilizan faktör.
F3
Doku faktörü
F8
Antihemofilik faktör
F12
Hageman faktörü
Eksikliğinde tromboz olur.
F13
Fibrin stabilizan faktör.
İntrensek yol ile ekstrensek yol çok
Yakın ilişkili çalışır ama insanda Ekstrensek baskındır.
İnsanda ekstrensek baskın old.için
F7, F3 eks falan hayatla bağdaşmaz.
F13 eks.
Erken dönemde kanama durur sonra aynı yerden tekrarlar.
Tekrarlayan kanamalar.
Doku faktör inh. TFPI
Doku faktörünü inhibe eder.
DF+7a yı ve F10a yı inh eder.
AT3
Antitrombin 3
Antitrombotik en önemli
Dominant yol
F2yi trombini inh eder.
Eksikliği kötü.
aPC kompleksi
Protein c ve s beraber takılır
İşi yapan protein C dir.
F5 ve F8’i yıkar.
S c’yi gazlar. (Protein S, C’nin çalışma hızını 100 kat artırır.)
Ama ikisinin eksikliğinde de benzer tablo oluşur.
Fibrinolitik sistem
Plazminojen Aktif hali Plazmin. Plazmin fibrin yumağını parçalar Protein C gibi F5 ve F8'i yıkar. (Antikoagülan sisteme de karışır)
Plazminin çalıştığı nasıl anlaşılır ?
Fibrinolitik aktivite.
D-dimer yüksekliği ile.
İndirek yolla tromboz varlığını gösterir
Kanama zamanı
Primer hemostazı etkileyen herşey uzatır.
Protrombin zamanı
Ekstrensek yolun çalışıp çalışmadığını gösterir.
(F7+F3—F10)
Çalışmazsa uzar.
VitK antagonisti kumadin-varfarin ile uzar.
(VitK-F2-7-9-10, protein C-S)
(F2-7-9-10—Prokoagülan faktörler.)
APTT
İntrensek yolu gösterir
12-11-9–8+vWF—–10
Unfraksiyone heparin APTT’yi uzatır.
Kardiyoda protrombotik hasta için INR HEDEFİ
2-3 arası
Metalik kapak vs de 2,5-3,5 arası
Unfraksiyone heparinin aPTT ile pratik hesabı
Doz aPTTyi kabaca 2 Kat uzatıyorsa yeterlidir.
İNR yi de zaten 1den 2 ye çıkarmışız gibi aynı mantık.
APTT yi uzatan hast.
Antifosfolipit send. — ama kanamayla değil trombozla gelir.
Hemofili A —f8
Hageman faktör eks. — trombozla gelir.
APTT nin çok uzadığı ama trombozla gelen 2 hastalık
AFA sendr.
Hageman f. Eks. –F12
30 yaş kadın hasta Tekrarlayan düşük öyküsü DVT öyküsü AFA negatif gelmiş Olası tanı?
Hageman faktör eks
F12 eks.
Safra salgısı bozuk hasta
ADEK emilemez
K vite bağlı proteinler üretilemez.
F2-7-9-10
ProteinS-C
Karışım testi amacı
F eks mi var
F çalışmasını bozan birşey mi var
Eks se normale döner
İnhibitör varsa düzelmez.
Vit K’nın yaptığı posttranslasyonel modifikasyon
Epoksidasyon
Primer hemostaz bozukluğunda
VWF eks veya trombositopeniyi düşün.
Travma veya cerrahi sonrası aniden abondan kanar
İç organlara kanama beklemezsin.
Sekonder hemostaz bozukluğunda
Hemofili hastası örneğin
Kas-eklem içine kanama
Eklemde artroz.
Herediter endotel hast
Herediter hemorajik telenjiektaziler
Kavernöz hemanjiyom
Herediter hemorajik telenjiektazi
Rende-Osler-Weber hast. GİS'te telenjiektaziler kanama Kr kanama DEA Gerekirse replasman
Kavernöz hemanjiom
Kasabach-Merit send
DİC
ITP (idiopatik trombositopenik purpura)
Trombositlere karşı otoantikor-yıkılır
Özellikle gp 2b-3a’ya karşı otoantikor
Akut ITP — çocuk–ted’e yanıt iyi–tekrarlamaz
Kr ITP—yetişkin—kötü
Kr ITP
Genç erişkin 20-30 yaş Klinik Trombositopeni--peteşi-purpura Tanı İzole trombositopeni Antikor KULLANILMAZ Sekonder nedenler dışlanmalı Lenfoproliferatif hast Kollajrn doku hast. HCV,HIV,HBV H.pylori eradikasyonu TED zor ve tekrar atak...
Kr ITP TX kimlere
Semptom yoksa, plt >30000 ise gözlem Platelet<30 000 ise TED 1.Steroid İVİG 2.Splenektomi 3.Rituximab 4.Oprelvekin--İL-11 5.Trombopoietin rec.analogları Romiplostim Eltrompobag \+++H.pylori eradikasyonu---ataklara neden olur.
TPO agonistler
SON ÇARE
⭐️⭐️⭐️⭐️⭐️
Romiplostim
Eltrompobag
YE
TROMBOZ
Kalıtsal trombosit fonksiyon bozuklukları
Bernard soulier s. VWF eks Glanzman trombastenisi Gri platelet s. Depo havuzu h.
Trombosit alfa granül eks.
Gri platelet s.
Trombosit dense granül eks.
Depo havuzu hast.
Bernard soulier benzer
vWF eks.
İkisi de adezyon def.
Bernard soulier—-gp 1b rec. eksik —-OR
Gl - 2b-3a rec. eks.
Glanzman trombastenisi
Agregasyon bozukluğu
Gp-2b-3a rec inhibitörleri
Abciximab
Eptifibatide
Tirofiban
Ristosetin cofactor testi
VWF fonksiyonunu gösterir.
MAHA MEK
Bir şekilde damarda tromboz oluşur.
Eritrositler bu trombüslere çarparak parçalanır.
Şistosit oluşur.
