Hemolitik Anemiler Flashcards
Hemoliz
Eritrositlerin erken veya artmış yıkımıdır.
Hemolitik anemilerin sınıflaması
Konjenital, kalıtsal nedenler intrakorpuskülerdir
Ek olarak kazanılmış olan PNH de intrakorpuskülerdir.
Kazanılmış, sonradan olan nedenler ekstrakorpuskülerdir.
Ek olarak bir de ailesel olan Familyal HÜS ekstrakorpüskülerdir.
Eritrosit yıkımı için iki yer
İntravasküler damar içi
Ekstravasküler Retiküloendotelyal sistem-dalak, kc, ki.
Kalıtsal konjenital H.anemiler
Membran def. H. Sferositoz Hb anormall. Talasemi Orak hücreli anemi Metabolik anemiler G6PD eks Pirüvat kinaz eks.
Kazanılmış hemolitik anemiler
İmmün Oİ (sıcak(ıgg), soğuk(ıgm)) Travmatik MAHA HÜS,TTP,DİC Sekonder nedenler PNH
Ekstravasküler yıkım
Retiküloendotelyal sistemde Dalak, kc, ki makrofajı Eritrosit yıkılır Hb--hem---protoporfirin--indirekt bilirubin Demir Globin--aa
İntravasküler yıkım
Hb haptoglobuline bağlanır.
Hem hemopeksine bağlanır.
Globin-aa
Haptoglobulin biter serbest hb hemoglobinüri olur
Demir de idrarla atılır hemosidenüri olur.
Haptoglobulin azalır.
Hemopeksin azalır.
Herediter sferositoz da defekt olan proteinler
Spektrin Ankrin Pallidin Rh ag Bant proteinleri
H. Sferositoz klinik
Anemi
Sarılık
SM
Bilirubin tipi safra taşı
H. Sferositoz lab
MCHC artar
H. Sferositoz otoimmun hemolitik anemiden nasıl ayrılır?
COOMBS testi (-) USG de safra taşı
H. Sferositoz kesin tanı - tedavi
Osmotik frajilite testi (-)
OİHA EKART - COOMBS (-)
TX
Splenektomi
Gerekirse es
Folik asit
Orak hücreli anemi (OR) patof.
Dünyada en sık rastlanan hemoglobinopati
Hb beta zincirinin 6. Sırasındaki GLUTAMAT yerine VALİN geçmiş.
Hipoksi nedeniyle hücreler oraklaşır.
Orak hücreli anemi hastası en sık nasıl gelir?
Periferik ağrı krizleri
Orak hücreli anemide görülebilen krizler
Aplastik
Splenik skestrasyon
Megaloblastik
Ağrılı (venooklüzyona bağlı)
Ağrılı kriz
İskemik kökenli ciddi ağrı
Hidrasyon
Opioid analjezikler
OHA aplastik kriz
Parvovirus b19 enf.
Normalde hastada retikülositoz beklerken burada aniden azalır, anemi olur.
Tedavi es-ivig
Splenik sekestrasyon krizi kimde olur?
Çocukta çünkü.
Erişkinde dalak küçük, fibrotiktir.
Buna otosplenektomidir.
OHA Megaloblastik kriz
Gebelik, artmış ihtiyaç—folik asit eks.
Ted folik asit replasmanı
Venookluzif ağrılı kriz–AKUT CHEST SENDROMU
Pulmoner emboli tablosu
TED
Exchange transfüzyon
Orak hücreli anemi
Hb elektroforezi
HbS
HbC
Orak hücreli anemi ted
Hidroksiüre—HbFi yükseltir—oraklaşmaz.
Talasemilerde
Alfada alfa bozuk beta artar.
Betada beta bozuk alfa artar.
Beta Talasemi minör tanısı
Hb elektroforezi
HbA2>%3,5
Talasemi ile Demir eks anemisi ayrımı
Ferritin talasemide normal-yüksek olur.
Ferritin çok yükseltenler 10000
Erişkin still hastalığı
Hemokromatozis(sekonder)
Hemofagositik send.
Gaucher hast. !!!!
Talasemi ted.
Minörde gerekmez Majorde Es transf. Splenektomi Demir şelatörleri (deferoksamin(iv), deferosiroks(oral)) Folik asit
Küratif–Kİ TRANS—erken dönem—>%90 kür
Talasemili hastada hemokromatozis gelişirse en sık ölüm nedeni
KALP YETMEZLİĞİ
Primer hemokromatozise bağlı en sık ölüm nedeni
Siroz komp.
Metabolik anemiler
G6PD Eks.
Pirüvat kinaz eks.
5^nükleotidaz eks.
G6PD EKS (x’e bağlı)
G6PD – oksidatif strese karşı korur.
Eritrositlerde pentoz fosfat yolunda
Tetikleyenler
Primakin
Sulfanamid
Enfeksiyon en sık neden
Lab
Heinz cis—ısırık hücreler(PY)—G6PD eks
Tanı
Enzim akt.
Pirüvat kinaz eks.
Anemi semp ile gelmez
Rastlantısal anemi bulunur.
Pirüvat kinazdan sağlanan ATP olmadığı için eritrositler yıkılır
Anemi olur
Ancak 2,3 bifosfogliserat arttığı için hb-o2 disosiasyon eğrisi sağa kayar ve dokuya giden o2 yeterli düzeye ulaşmış olur.
Anemi semp. Olmaz
MARATON KOŞUCUSU
ekinosit.
5^ nükleotidaz eks
Bazofilik noktalanma yapar
Direk COOMBS
Eritrositin üzerine yapışmış antikoru gösterir.
Makrofajlar yıkar - hemoliz olur.
Daha değerli
İndirekt COOMBS
Dolaşımdaki serbest antikorları gösterir
Eskiden kalmış ob. (Eski es trans)
Hemoliz olmak zorunda değildir.
Ne sensitif ne spesifik
Sıcak tip otoimmun hemolitik anemi
Rh antijenine karşı IGG antikoru
Dalakta yıkım
Çoğu idiopatik
Sekonder
Lenfoproliferatif hast. — antikor üretimi bozuk saçma sapan abler
Kollajen doku hast. — immundisregülasyon abler
Sıcak tip OİHA Klinik - lab
Sarılık -- yıkım artar indirekt bilirubin SM Ki normal old için Retikülositoz Sferositoz --- MCHC artmış
Evans sendromu
Trombositopeni
Otoimmun hemolitik anemi
Yani hem trombosit hem eritrosite karşı ab var.
Sıcak tip OİHA TX
1- steroid 1mg/kg oral
İVİG—makrofajların reseptörlerini kapatır. (Fc)
2- splenektomi
3- immunsupresyon
Rituksimab–antiCD20 antikoru—plazma hücresini yok eder. antikor üretilemez.
Replasman.
İVİG ideal değil çünkü
Anaflaksi riski yüksek
Çok pahalı
Etki süresi 24 sa
Yeni antiCD20 antikorları
Ofatumumab
Obinituzumab
Paroksismal soğuk hemoglobinüri
İntravasküler yıkım—haptoglobulin düşük.
Donath-Landsteiner antikoru
İntravasküler ağırlıklı hemolitik görülen hast.
Yanlış kan transfüzyonu Paroksismal soğuk hemoglobinüri Sepsis---DİC MAHA G6PD eks.
İlaca bağlı hemolitik anemi
Gerçek Oİ reaksiyon
Hapten tipi
İmmün kompleks tipi
Gerçek tip
Metil dopa
Hapten ilaç bağımlı direkt antikor aracılı
Beta laktamlar
Penisilin
Sefalosporinler
İmmün kompl tip
Antimalaryal
Kinin
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
Kazanılmış kök hücre defekti
PİG-A mutasyonu
PİG-A geni eritrosit yüzeyinde GPI çapasını sentezler.
GPI çapası azalınca CD59 ve CD55 yüzeye tutunamaz.
CD55 ve CD59 kompleman inhibitörleridir, kompleman aracılıklı yıkımı engellerler.
Komplemanlar bunu görünce aktive olmaz.
PİG-A mutasyonu olunca GPI çapası azalır, azalınca h.içinde üretilen CD55 ve CD59 yüzeye çıkamaz, yüzeyde azalır ancak h.içinde sentez devam eder, azalmaz.
Kompleman bağlanır.
MAC oluşur.
PNH Klinik
"”Kr”” intravasküler hemoliz — paroksismal DEĞİL
Pansitopeni
Tromboz—hemolizle ortaya çıkan hb, NO’yu bağlar. NO az old.için tromboz olur.
MAC—-
C5-9——-C5678999…….
C9
Litik fonksiyon.
PNH DX
Flow sitometri–h.yüzey proteinlerini ölçer
Asit ham ANLAMSIZ
PNH da ölüm nedeni
Tromboz
Budd-chiari EN SIK
PNH kök hücre hast old için
Diğer hastalıklara dönebilir.
AML
Aplastik anemi
MDS
PNH TX
Eculizumab—C5 inhibitörü
!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Eculizumab
C5 intibitörü
PNH
Familyal HÜS
