Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hematoloji > Hemolitik Anemiler > Flashcards

Hemolitik Anemiler Flashcards

1
Q

Hemoliz

A

Eritrositlerin erken veya artmış yıkımıdır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemolitik anemilerin sınıflaması

A

Konjenital, kalıtsal nedenler intrakorpuskülerdir
Ek olarak kazanılmış olan PNH de intrakorpuskülerdir.

Kazanılmış, sonradan olan nedenler ekstrakorpuskülerdir.
Ek olarak bir de ailesel olan Familyal HÜS ekstrakorpüskülerdir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Eritrosit yıkımı için iki yer

A

İntravasküler damar içi

Ekstravasküler Retiküloendotelyal sistem-dalak, kc, ki.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kalıtsal konjenital H.anemiler

A 
Membran def. 
 H. Sferositoz
Hb anormall. 
 Talasemi
 Orak hücreli anemi 
Metabolik anemiler
 G6PD eks
 Pirüvat kinaz eks.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kazanılmış hemolitik anemiler

A 
İmmün
  Oİ (sıcak(ıgg), soğuk(ıgm))
Travmatik
 MAHA
 HÜS,TTP,DİC
Sekonder nedenler 
PNH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ekstravasküler yıkım

A 
Retiküloendotelyal sistemde
Dalak, kc, ki makrofajı
Eritrosit yıkılır
Hb--hem---protoporfirin--indirekt bilirubin
Demir
Globin--aa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

İntravasküler yıkım

A

Hb haptoglobuline bağlanır.
Hem hemopeksine bağlanır.
Globin-aa
Haptoglobulin biter serbest hb hemoglobinüri olur
Demir de idrarla atılır hemosidenüri olur.

Haptoglobulin azalır.
Hemopeksin azalır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Herediter sferositoz da defekt olan proteinler

A 
Spektrin 
Ankrin
Pallidin
Rh ag 
Bant proteinleri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

H. Sferositoz klinik

A

Anemi
Sarılık
SM
Bilirubin tipi safra taşı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

H. Sferositoz lab

A

MCHC artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

H. Sferositoz otoimmun hemolitik anemiden nasıl ayrılır?

A 
COOMBS testi (-)
USG de safra taşı
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

H. Sferositoz kesin tanı - tedavi

A

Osmotik frajilite testi (-)
OİHA EKART - COOMBS (-)

TX
Splenektomi
Gerekirse es
Folik asit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Orak hücreli anemi (OR) patof.

A

Dünyada en sık rastlanan hemoglobinopati

Hb beta zincirinin 6. Sırasındaki GLUTAMAT yerine VALİN geçmiş.

Hipoksi nedeniyle hücreler oraklaşır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Orak hücreli anemi hastası en sık nasıl gelir?

A

Periferik ağrı krizleri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Orak hücreli anemide görülebilen krizler

A

Aplastik
Splenik skestrasyon
Megaloblastik
Ağrılı (venooklüzyona bağlı)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ağrılı kriz

A

İskemik kökenli ciddi ağrı
Hidrasyon
Opioid analjezikler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

OHA aplastik kriz

A

Parvovirus b19 enf.

Normalde hastada retikülositoz beklerken burada aniden azalır, anemi olur.

Tedavi es-ivig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Splenik sekestrasyon krizi kimde olur?

A

Çocukta çünkü.
Erişkinde dalak küçük, fibrotiktir.
Buna otosplenektomidir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

OHA Megaloblastik kriz

A

Gebelik, artmış ihtiyaç—folik asit eks.

Ted folik asit replasmanı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Venookluzif ağrılı kriz–AKUT CHEST SENDROMU

A

Pulmoner emboli tablosu
TED
Exchange transfüzyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orak hücreli anemi

A

Hb elektroforezi
HbS
HbC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Orak hücreli anemi ted

A

Hidroksiüre—HbFi yükseltir—oraklaşmaz.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Talasemilerde

A

Alfada alfa bozuk beta artar.

Betada beta bozuk alfa artar.

24
Q

Beta Talasemi minör tanısı

A

Hb elektroforezi

HbA2>%3,5

25
Talasemi ile Demir eks anemisi ayrımı
Ferritin talasemide normal-yüksek olur.
26
Ferritin çok yükseltenler 10000
Erişkin still hastalığı Hemokromatozis(sekonder) Hemofagositik send. Gaucher hast. !!!!
27
Talasemi ted.
``` Minörde gerekmez Majorde Es transf. Splenektomi Demir şelatörleri (deferoksamin(iv), deferosiroks(oral)) Folik asit ``` Küratif--Kİ TRANS---erken dönem--->%90 kür
28
Talasemili hastada hemokromatozis gelişirse en sık ölüm nedeni
KALP YETMEZLİĞİ
29
Primer hemokromatozise bağlı en sık ölüm nedeni
Siroz komp.
30
Metabolik anemiler
G6PD Eks. Pirüvat kinaz eks. 5^nükleotidaz eks.
31
G6PD EKS (x'e bağlı)
G6PD -- oksidatif strese karşı korur. Eritrositlerde pentoz fosfat yolunda Tetikleyenler Primakin Sulfanamid Enfeksiyon en sık neden Lab Heinz cis---ısırık hücreler(PY)---G6PD eks Tanı Enzim akt.
32
Pirüvat kinaz eks.
Anemi semp ile gelmez Rastlantısal anemi bulunur. Pirüvat kinazdan sağlanan ATP olmadığı için eritrositler yıkılır Anemi olur Ancak 2,3 bifosfogliserat arttığı için hb-o2 disosiasyon eğrisi sağa kayar ve dokuya giden o2 yeterli düzeye ulaşmış olur. Anemi semp. Olmaz MARATON KOŞUCUSU ekinosit.
33
5^ nükleotidaz eks
Bazofilik noktalanma yapar
34
Direk COOMBS
Eritrositin üzerine yapışmış antikoru gösterir. Makrofajlar yıkar - hemoliz olur. Daha değerli
35
İndirekt COOMBS
Dolaşımdaki serbest antikorları gösterir Eskiden kalmış ob. (Eski es trans) Hemoliz olmak zorunda değildir. Ne sensitif ne spesifik
36
Sıcak tip otoimmun hemolitik anemi
Rh antijenine karşı IGG antikoru Dalakta yıkım Çoğu idiopatik Sekonder Lenfoproliferatif hast. --- antikor üretimi bozuk saçma sapan abler Kollajen doku hast. --- immundisregülasyon abler
37
Sıcak tip OİHA Klinik - lab
``` Sarılık -- yıkım artar indirekt bilirubin SM Ki normal old için Retikülositoz Sferositoz --- MCHC artmış ```
38
Evans sendromu
Trombositopeni Otoimmun hemolitik anemi Yani hem trombosit hem eritrosite karşı ab var.
39
Sıcak tip OİHA TX
1- steroid 1mg/kg oral İVİG---makrofajların reseptörlerini kapatır. (Fc) 2- splenektomi 3- immunsupresyon Rituksimab--antiCD20 antikoru---plazma hücresini yok eder. antikor üretilemez. Replasman.
40
İVİG ideal değil çünkü
Anaflaksi riski yüksek Çok pahalı Etki süresi 24 sa
41
Yeni antiCD20 antikorları
Ofatumumab | Obinituzumab
42
Paroksismal soğuk hemoglobinüri
İntravasküler yıkım---haptoglobulin düşük. | Donath-Landsteiner antikoru
43
İntravasküler ağırlıklı hemolitik görülen hast.
``` Yanlış kan transfüzyonu Paroksismal soğuk hemoglobinüri Sepsis---DİC MAHA G6PD eks. ```
44
İlaca bağlı hemolitik anemi
Gerçek Oİ reaksiyon Hapten tipi İmmün kompleks tipi
45
Gerçek tip
Metil dopa
46
Hapten ilaç bağımlı direkt antikor aracılı
Beta laktamlar Penisilin Sefalosporinler
47
İmmün kompl tip
Antimalaryal | Kinin
48
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
Kazanılmış kök hücre defekti PİG-A mutasyonu PİG-A geni eritrosit yüzeyinde GPI çapasını sentezler. GPI çapası azalınca CD59 ve CD55 yüzeye tutunamaz. CD55 ve CD59 kompleman inhibitörleridir, kompleman aracılıklı yıkımı engellerler. Komplemanlar bunu görünce aktive olmaz. PİG-A mutasyonu olunca GPI çapası azalır, azalınca h.içinde üretilen CD55 ve CD59 yüzeye çıkamaz, yüzeyde azalır ancak h.içinde sentez devam eder, azalmaz. Kompleman bağlanır. MAC oluşur.
49
PNH Klinik
""Kr"" intravasküler hemoliz --- paroksismal DEĞİL Pansitopeni Tromboz---hemolizle ortaya çıkan hb, NO'yu bağlar. NO az old.için tromboz olur.
50
MAC----
C5-9-------C5678999.......
51
C9
Litik fonksiyon.
52
PNH DX
Flow sitometri--h.yüzey proteinlerini ölçer Asit ham ANLAMSIZ
53
PNH da ölüm nedeni
Tromboz | Budd-chiari EN SIK
54
PNH kök hücre hast old için
Diğer hastalıklara dönebilir. AML Aplastik anemi MDS
55
PNH TX
Eculizumab---C5 inhibitörü | !!!!!!!!!!!!!!!!!!
56
Eculizumab
C5 intibitörü PNH Familyal HÜS

Hematoloji (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions