Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematoloji > Hemolitik Anemiler > Flashcards

Hemolitik Anemiler Flashcards

1
Q

Hemoliz

A

Eritrositlerin erken veya artmış yıkımıdır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hemolitik anemilerin sınıflaması

A

Konjenital, kalıtsal nedenler intrakorpuskülerdir
Ek olarak kazanılmış olan PNH de intrakorpuskülerdir.

Kazanılmış, sonradan olan nedenler ekstrakorpuskülerdir.
Ek olarak bir de ailesel olan Familyal HÜS ekstrakorpüskülerdir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Eritrosit yıkımı için iki yer

A

İntravasküler damar içi

Ekstravasküler Retiküloendotelyal sistem-dalak, kc, ki.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Kalıtsal konjenital H.anemiler

A 
Membran def. 
 H. Sferositoz
Hb anormall. 
 Talasemi
 Orak hücreli anemi 
Metabolik anemiler
 G6PD eks
 Pirüvat kinaz eks.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kazanılmış hemolitik anemiler

A 
İmmün
  Oİ (sıcak(ıgg), soğuk(ıgm))
Travmatik
 MAHA
 HÜS,TTP,DİC
Sekonder nedenler 
PNH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ekstravasküler yıkım

A 
Retiküloendotelyal sistemde
Dalak, kc, ki makrofajı
Eritrosit yıkılır
Hb--hem---protoporfirin--indirekt bilirubin
Demir
Globin--aa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

İntravasküler yıkım

A

Hb haptoglobuline bağlanır.
Hem hemopeksine bağlanır.
Globin-aa
Haptoglobulin biter serbest hb hemoglobinüri olur
Demir de idrarla atılır hemosidenüri olur.

Haptoglobulin azalır.
Hemopeksin azalır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Herediter sferositoz da defekt olan proteinler

A 
Spektrin 
Ankrin
Pallidin
Rh ag 
Bant proteinleri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

H. Sferositoz klinik

A

Anemi
Sarılık
SM
Bilirubin tipi safra taşı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

H. Sferositoz lab

A

MCHC artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

H. Sferositoz otoimmun hemolitik anemiden nasıl ayrılır?

A 
COOMBS testi (-)
USG de safra taşı
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

H. Sferositoz kesin tanı - tedavi

A

Osmotik frajilite testi (-)
OİHA EKART - COOMBS (-)

TX
Splenektomi
Gerekirse es
Folik asit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Orak hücreli anemi (OR) patof.

A

Dünyada en sık rastlanan hemoglobinopati

Hb beta zincirinin 6. Sırasındaki GLUTAMAT yerine VALİN geçmiş.

Hipoksi nedeniyle hücreler oraklaşır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Orak hücreli anemi hastası en sık nasıl gelir?

A

Periferik ağrı krizleri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Orak hücreli anemide görülebilen krizler

A

Aplastik
Splenik skestrasyon
Megaloblastik
Ağrılı (venooklüzyona bağlı)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ağrılı kriz

A

İskemik kökenli ciddi ağrı
Hidrasyon
Opioid analjezikler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

OHA aplastik kriz

A

Parvovirus b19 enf.

Normalde hastada retikülositoz beklerken burada aniden azalır, anemi olur.

Tedavi es-ivig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Splenik sekestrasyon krizi kimde olur?

A

Çocukta çünkü.
Erişkinde dalak küçük, fibrotiktir.
Buna otosplenektomidir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

OHA Megaloblastik kriz

A

Gebelik, artmış ihtiyaç—folik asit eks.

Ted folik asit replasmanı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Venookluzif ağrılı kriz–AKUT CHEST SENDROMU

A

Pulmoner emboli tablosu
TED
Exchange transfüzyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Orak hücreli anemi

A

Hb elektroforezi
HbS
HbC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Orak hücreli anemi ted

A

Hidroksiüre—HbFi yükseltir—oraklaşmaz.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Talasemilerde

A

Alfada alfa bozuk beta artar.

Betada beta bozuk alfa artar.

24
Q

Beta Talasemi minör tanısı

A

Hb elektroforezi

HbA2>%3,5

25
Q

Talasemi ile Demir eks anemisi ayrımı

A

Ferritin talasemide normal-yüksek olur.

26
Q

Ferritin çok yükseltenler 10000

A

Erişkin still hastalığı
Hemokromatozis(sekonder)
Hemofagositik send.
Gaucher hast. !!!!

27
Q

Talasemi ted.

A 
Minörde gerekmez
Majorde 
Es transf. 
Splenektomi
Demir şelatörleri (deferoksamin(iv), deferosiroks(oral))
Folik asit

Küratif–Kİ TRANS—erken dönem—>%90 kür

28
Q

Talasemili hastada hemokromatozis gelişirse en sık ölüm nedeni

A

KALP YETMEZLİĞİ

29
Q

Primer hemokromatozise bağlı en sık ölüm nedeni

A

Siroz komp.

30
Q

Metabolik anemiler

A

G6PD Eks.
Pirüvat kinaz eks.
5^nükleotidaz eks.

31
Q

G6PD EKS (x’e bağlı)

A

G6PD – oksidatif strese karşı korur.
Eritrositlerde pentoz fosfat yolunda

Tetikleyenler
Primakin
Sulfanamid
Enfeksiyon en sık neden

Lab
Heinz cis—ısırık hücreler(PY)—G6PD eks

Tanı
Enzim akt.

32
Q

Pirüvat kinaz eks.

A

Anemi semp ile gelmez
Rastlantısal anemi bulunur.

Pirüvat kinazdan sağlanan ATP olmadığı için eritrositler yıkılır
Anemi olur
Ancak 2,3 bifosfogliserat arttığı için hb-o2 disosiasyon eğrisi sağa kayar ve dokuya giden o2 yeterli düzeye ulaşmış olur.
Anemi semp. Olmaz

MARATON KOŞUCUSU

ekinosit.

33
Q

5^ nükleotidaz eks

A

Bazofilik noktalanma yapar

34
Q

Direk COOMBS

A

Eritrositin üzerine yapışmış antikoru gösterir.
Makrofajlar yıkar - hemoliz olur.

Daha değerli

35
Q

İndirekt COOMBS

A

Dolaşımdaki serbest antikorları gösterir
Eskiden kalmış ob. (Eski es trans)
Hemoliz olmak zorunda değildir.
Ne sensitif ne spesifik

36
Q

Sıcak tip otoimmun hemolitik anemi

A

Rh antijenine karşı IGG antikoru
Dalakta yıkım

Çoğu idiopatik
Sekonder
Lenfoproliferatif hast. — antikor üretimi bozuk saçma sapan abler
Kollajen doku hast. — immundisregülasyon abler

37
Q

Sıcak tip OİHA Klinik - lab

A 
Sarılık -- yıkım artar indirekt bilirubin 
SM
Ki normal old için 
Retikülositoz
Sferositoz --- MCHC artmış
38
Q

Evans sendromu

A

Trombositopeni
Otoimmun hemolitik anemi

Yani hem trombosit hem eritrosite karşı ab var.

39
Q

Sıcak tip OİHA TX

A

1- steroid 1mg/kg oral
İVİG—makrofajların reseptörlerini kapatır. (Fc)
2- splenektomi
3- immunsupresyon
Rituksimab–antiCD20 antikoru—plazma hücresini yok eder. antikor üretilemez.
Replasman.

40
Q

İVİG ideal değil çünkü

A

Anaflaksi riski yüksek
Çok pahalı
Etki süresi 24 sa

41
Q

Yeni antiCD20 antikorları

A

Ofatumumab

Obinituzumab

42
Q

Paroksismal soğuk hemoglobinüri

A

İntravasküler yıkım—haptoglobulin düşük.

Donath-Landsteiner antikoru

43
Q

İntravasküler ağırlıklı hemolitik görülen hast.

A 
Yanlış kan transfüzyonu
Paroksismal soğuk hemoglobinüri
Sepsis---DİC
MAHA
G6PD eks.
44
Q

İlaca bağlı hemolitik anemi

A

Gerçek Oİ reaksiyon
Hapten tipi
İmmün kompleks tipi

45
Q

Gerçek tip

A

Metil dopa

46
Q

Hapten ilaç bağımlı direkt antikor aracılı

A

Beta laktamlar
Penisilin
Sefalosporinler

47
Q

İmmün kompl tip

A

Antimalaryal

Kinin

48
Q

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

A

Kazanılmış kök hücre defekti
PİG-A mutasyonu
PİG-A geni eritrosit yüzeyinde GPI çapasını sentezler.
GPI çapası azalınca CD59 ve CD55 yüzeye tutunamaz.
CD55 ve CD59 kompleman inhibitörleridir, kompleman aracılıklı yıkımı engellerler.
Komplemanlar bunu görünce aktive olmaz.
PİG-A mutasyonu olunca GPI çapası azalır, azalınca h.içinde üretilen CD55 ve CD59 yüzeye çıkamaz, yüzeyde azalır ancak h.içinde sentez devam eder, azalmaz.

Kompleman bağlanır.
MAC oluşur.

49
Q

PNH Klinik

A

"”Kr”” intravasküler hemoliz — paroksismal DEĞİL
Pansitopeni
Tromboz—hemolizle ortaya çıkan hb, NO’yu bağlar. NO az old.için tromboz olur.

50
Q

MAC—-

A

C5-9——-C5678999…….

51
Q

C9

A

Litik fonksiyon.

52
Q

PNH DX

A

Flow sitometri–h.yüzey proteinlerini ölçer

Asit ham ANLAMSIZ

53
Q

PNH da ölüm nedeni

A

Tromboz

Budd-chiari EN SIK

54
Q

PNH kök hücre hast old için

A

Diğer hastalıklara dönebilir.
AML
Aplastik anemi
MDS

55
Q

PNH TX

A

Eculizumab—C5 inhibitörü

!!!!!!!!!!!!!!!!!!

56
Q

Eculizumab

A

C5 intibitörü

PNH
Familyal HÜS

Hematoloji (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions