Anemiler Flashcards
Anemi
Kadında <12
Erkekte <13
Anemide ortak sempt.
Halsizlik yorgunluk en sık
Efor dispnesi
Anjina
Baş ağrısı, baş dönmesi
Senkop
Anemide ortak bulgular
Taşikardi—-yüksek debili kalp yetmezliği
Nabız basıncı yükselir
Sistolik üfürüm 1veya2derece 3ise ek patoloji vardır.
Anemiye tanısal yaklaşım
Önce retikülosit indeksi
Düşükse sonra mcv ye bak
Retikülosit artışı mcv yi artırır.
anemiler
Eritropoietin azlığı—-Kr böbrek yetm. —– ayırıcı tanıda epo düzeyi bakılmaz.
Kök hücre rez. Azal
Matürasyon boz.
Hemolitik, kan kaybı
Dilusyonel
Anemi tespit edilen hastada ilk bakılacak
Retikülosit.
Düşükse—-mcvye bakılır
Yüksekse—-hemolitik anemi tetkikleri yapılır.
Eritropoietin yan etkileri
Ht Tromboz Tromboembolik hast. DEA Pure eritroid aplazi----hb düşer!!!ÇOK TERS!!! Kanser büyümesi,ilerlemesi.
Hipokrom mikrositer
Demirle alakalı Demir eks Kr hast Protoporfirin sent alakalı Sideroblastik Globinle alakalı Talasemi
Normokrom normositer
Çok geniş Hemolitik anemilerin erken dönemi Kr böbrek yetmezliği Kr. Hast. Anemisi ERKEN DÖNEM Aplastik anemi Akut kan kaybı
Makrositer
Megaloblastik anemiler---B12 ve folat eks. Kc yetm---akantositoz Hipotiroidi---akantositoz Alkol toks. Retikülositoz---MCV artar
Anemide Kan trans
Stabil hasta —-Hb<7 iken
Stabil KVS hastalığı olan Hb<8
Eritropoietin end.
Kr. Böbrek Hast.
Ne birikir
Demir eks de protoporfirin
Sideroblastik anemide Demir birikir.
Demir eks. Anemisi
En sık görülen Protoporfirin birikir. Folat gibi proksimalden emilir----#çölyak h. Fizyolojik atılımı yoktur. Demir emilimle regüle edilir.
HEPSİDİN
Demir metabolizmasının negatif regülatörüdür.
Bağırsaklardan Demir emilimini engeller.
Vücuttaki Demir depolarının mobilizasyonunu engeller.
(Kullandırtmaz)
Kcde üretilir.
Pozitif akut faz reaktanıdır.
Kr. Hast. Yani Kr. İnflamasyonda hepsidin artar, Demir emilemez, Demir eks. Anemisi gelişir.
Hepsidin yoksa
Demir emilimi durulamaz.
Pr. Hemakromatoziste en çok mutasyonu görülen protein
Hepsidindir.
Demir emilimi durdurulamaz.
Demir eksik. Anemisi klinik
Angüler stomatit
Kaşık tırnak
Pica
Nörolojik
KİBAS
PARESTEZİ
Disfaji
Plummer vinson send.
Proks. Özefageal web.
Demir eks. Lab.
PY de Anizositoz----RDW artar. Poikilositoz Hipokromi Transferrin satürasyonu düşmüş Trans rec artar. ---- Kr. Hast. Anemisinde rec. ARTMAZ. Ferritin azalır.
Demir eks evreler
Önce ferritin azalır.
Sonra kan düzeyleri
En son hipokrom mikrositer anemi ve doku değ.
Tedavi ile Tersten geri düzelir.
Demir eks TED.
Oral aç karnına +2 ferröz Demir 6 ay İlk ortadan kaybolan halsizlik yorgunluk İlk lab bulgusu --- RETİKÜLOSİT KRİZİ Erken dönemde ferritin bakılmaz
Yaşlı popülasyonda ENDOSKOPİ-KOLONOSKOPİ
Kr hast anemisi
Hastanede yatan hastada en sık görülen anemi
Kr inflamasyon olan her hastalıkta görülür.
İnflamasyon
Makrofajdan il-1, il-6, TNF alfa salgılatır
Özellikle İl-6 Kc den — hepsidin salgılatır. —–Demir emilemez. —-anemi
Hepsidin artar
Ferritin artar —-pozitif akut faz reakt.
Pozitif akut faz reaktanları artar. —-serum amiloid a artar
Serum demiri düşer.
Kr inflamasyon hastalık
Sekonder amiloidoz genellikle aa tipi
Kr. Hast anemisi dirençli ise
Eritropoietin denenebilir
Kr böbrek hastalığına bağlı anemi Kr. Hast anemisi
Temel faktör eritropoietin eksikliğidir.
(OD polikistik böbrek hastalığı hariç——erken dönemde EPO artar ve anemi beklenmez ama son dönemde azalır.)
EPO verilecekse önce nütrisyonel anemiler düzeltilir.
ACE inhibitörleri EPO yanıtını
Azaltır.
ACE inh. Diyabetik hastada böbrek hastalığında kullanılır.
!!!En sık böbrek yetmezliği nedeni DİYABET!!!
Wilson hastalığında
Eritrositlerde biriken bakıra bağlı Oİ olmayan HEMOLİZ KRİZLERİ görülebilir.
Zieve sendromu
Alkolik siroz
Hiperlipidemi
Hemolitik anemi birlikteliği görülür.
Sideroblastik anemi
Protoporfirin sent. bozuk olduğu için eritroblastlarda çekirdeğin etrafında Demir birikir ve RİNGED SİDEROBLASTları oluşturur.
Sideroblastik anemide eksik enzim
ALA sentaz–delta aminolevulinic asid sentetaz
Kofaktörü B6-pridoksindir.
Sideroblastik aneminin akkiz nedenleri
MDS
İlaçlar (pridoksini azaltan)
İNH--TBC tedavisinde B6da eklenir.
B6 eks.de periferik nöropati ve sideroblastik anemi olur.
Kloramfenikol
Siklosiporin
Alkol (kazanılmışın en sık nedeni)Bazofilik noktalanma görülen hast.lar
Kurşun zeh bağlı sideroblastik anemi
Arsenik zeh.
Alfa talasemi
Primidin 5’nükleotidaz eks.
Papenheimer cis.
Sideroblastik anemi.
Splenektomi sonrası.
Çocukta hipokrom mikrositer anemi ve ataksi varsa
Sideroblastik anemi düşün.
Megaloblastik anemiler patof
Folat - B12 eks
DNA sentez boz. — inefektif eritropoez—çekirdek boz. —apoptoza yatkın.
RNA sent normal—-sitoplazma gel. Normal.
Kemoterapikler de DNA sentezini bozduğundan Megaloblastik anemi yapabilir.
B12 nin yaptıkları
Metilasyon yapar. –Metilkobalamin iyi metil vericisi
Myelin olması için metillenmeli—Nörolojik semptomlar
HOMOSİSTEİN—METİYONİN dönüştürür. (Folatla beraber)
Metil malonil KoA —– Süksinil KoA
B12 eksikliğinde ne birikir ?
Homosistein——-folat eksikliğinde de birikir.
Metilmalonil koa
Vit B12 nin hikayesi
Oral alınır Tükürükte R faktörü ile mideye gelir Mide asiti B12'yi serbestleştirir. B12 midede R faktörüne bağlanır. Beraber duodenuma gelirler. Duodenumda pankreastan salınan özellikle tripsin B12 ile R faktörünü ayırır. Serbestleşen B12 midedeki parietal hücrelerden salınıp gelen İntrinsik faktör ile bağlanır. (Bazik duodenumda) Beraber terminal ileuma gelirler. Burada cubulin rec ile emilir. Trancobalamin 2 ile taşınır.
B12 eks. pato-etyo.
Midede asit ortamın bozulması–Aklorhidri
İntrinsik f olmazsa—gastrektomi
Duodenum bozuksa if ile birleşme sorun—çölyak
Tripsin yok—-R ile ayrılamaz —Kr. Pankreatit.
Terminal ileum hast. —- Crohn., bakt aşırı çoğalma
Vejeteryan ise alamaz.
Bakteriyel aşırı çoğalma
B12 eks. Nedenlerindendir.
Distal kolondaki flora elemanları proksimale göç eder.
Tanı: aspirasyon kültüründe >10^5 bakteri varlığı.
Folik asit eks. etyo-pato
Yetersiz alım
Kr alkolik
Yaşlı erkek
Malabsorbsiyon(proksimali tutan çünkü folat Demir gibi proksimalden emilir. )
Artmış ihtiyaç
Gebelik
Adolesan...
Hücre turnoverının arttığı durumlar(DNA sent. Artar.)
PsöriasisFolik asit vücutta
Pürin met.da
Primidin
Aminoasit çevrimlerinde
Forminoglutik asitin glutamik asite çevrimi—-FİGLU
Megaloblastik anemide inefektif eritropoez yüzünden labda
LDH ARTAR.
İNDİREKT BİLİRUBİN ARTAR.
B12 eksikliğinde nörolojik bulgular
Parestezi (en sık)
Periferik sensöriyel nöropati—dm gibi
Megaloblastik anemi lab
Retikülositopeni ---Ki etkilendiği için Sitopeni---çekirdek hepsinde gerekli old.için ---pansitopeni Makrositer anemi Howel jolly cis. LDH artar. İndirekt bilirubin artar
PY de İLK BULGU—Nötrofil hipersegmentasyonu
Megaloblastik anemi tanı-tedavi
Lab da kan düzeyine bakılır düşükse tanı
Kan düzeyi ile tanı konulamadıysa ve PY vs ile hala Megaloblastik anemi düşünüyorsak B12 veya folat çalışmıyordur bunun için B12 de Metilmalonil CoA ya , folat için FİGLU’ya bakılır.
TED oral replasman eğer emilim boz. varsa Dodex ampul intramuskuler ömür boyu.
Aplastik anemi tanım
Ki deki kök hücrelerin yok olup sellüleritenin azalması ve yerini yağ dokunun alması, PY de pansitopeni
Aplastik anemi etyo
Erişkinde en sık
İdiyopatik
Oİ old ve CD8+olan sitotoksik T hücrelerinin CD34+ kök hücreleri hasarladığı düşünülür.
İlaçlar!!!*****
Antiepileptikler
Fenitoin
Kemoterapik ilaçlar
Ortak yan etki myeloid toks.
Kloramfenikol(nadir ama KALICI OB(%30))--şarbon TED.
PTU, metimazol (hipertroidi TED)
YE--Agranülositoz, Aplastik anemi
Kc toks.
Allerjik reak.
NSAİD
Sulfonamid
Kimyasallar
Benzen — Aplastik anemi, Aml
Radyasyon
Virüsler
!!!! En sık viral neden —- Seronegatif hepatit virüsleri!!!!!
Parvovirus B19
Aplastik anemi klinik - tanı
Pansitopeni ob.
Genellikle trombositopeni bulguları ile gelir—Peteşi, purpura.
!!! HSM ve LAP beklenMEZ.!!!
Tanı
Ki biyopsisinde aplazi
TED.
Nedene yönelik
İlacı kes
Neden bulamadıysan
Oİ kabul edersin ve immunsupr (siklosporin,mmf falan verirsin)
!!! Ama genç hastada en iyi TED. Allojenik ki nakli!!!!
45-55 yaşın üstünde, yaşlılarda Kİ nakli kontrendike.
Saf eritroid aplazi
İdiopatik---demek için sek. nedenler özellikle timoma ekarte edilmelidir. Timoma Epo Parvovirus B19---eritroblastları sever Kollajen doku hast. İlaçlar---aplastik anemi ile aynı
Timoma deyince
Saf eritroid aplazi
Myastenia gravis
Myelofitizik anemi
Benign veya malign bir nedenle ki infiltre olunca kök hücreler periferik kana kaçar—-lökoeritroblastik kan tablosu
Myelodisplastik sendrom genel
Nütrisyonel olmayan inefektif eritropoez vardır.
Ki de displazi–sitopeni
Yaşla artar
En sık neden -–-idiopatik
MDS sınıflaması
En sık görülen– Refrakter anemi ve çoklu seride displazi
En özel tip – İzole 5q delesyonu – Özel ilaç– Lenalidomid
İyi prognoz
MDS de ters olan şey
İlk etkilenen seri
Normalde nötrofilden burada İlk Eritrositler etkilenir.
MDS PY - Kİ tanı
Dimorfizm
Pelger Huet anomalisi–Hipopigmente nötrofiller
Tanı: Ki de displazi
MDS TED.
Küratif TED.
Ki nakli
Ama zor çünkü hastalar yaşlı ve komorbiditesi obyor.
Hipometilleyici ajanlar.
Çünkü epigenetik önemli MDS de.
5-azacitidine
Lenalidomid(5q delesyonu olan hastalarda)
