Hemostasia e distúrbios da coagulação Flashcards
Diferenciação entre a hemostasia primária e a secundária
- principal ator
- função
- locais de sangramento
- modo de sangramento
Hemostasia Primária
• Principal ator: plaquetas
• Função: faz parar de sangrar → “tampão plaquetário”
• Locais de sangramento: (SUPERFICIAL) pele (petéquias < púrpuras < equimoses); mucosas (gengival e nasal)
• Modo de sangramento: não para de sangrar
Hemostasia Secundária:
• Principal ator: faores de coagulação
• Função: impede voltar a sangrar → “rede de fibrina”
• Locais de sangramento: subcutâneo, SNC, hematoma pós vacina, hemartrose
• Modo de sangramento: para, mas depois volta a sangrar
Fases da hemostasia primária
• Adesão
• Ativação
• Agregação
Adesão:
• Glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto pela lesão
• Glicoproteína Ib se liga ao fator de von Willebrand
Ativação • Plaqueta libera 1- Tromboxano A2 (AAS inibe) 2- ADP (Clopidogrel inibe) • Trombina prepara plaquetas
Agregação
• Glicoproteína IIb/IIIa
• Fibrinogênio (fibrina) une essas glicoproteínas
Exames para avaliar Hemostasia Primária
- Quantidade (trombocitopenia)
- Qualidade (disfunção plaquetária)
São os exames iniciais para investigar hemostasia primária…
1) Quantidade
Exame: Plaquetometria diminuída
N= 150 a 450.000 / mm3
2) Qualidade Exame: Tempo de sangramento aumentado N= 3 a 7 min (apenas se contagem plaquetária normal)
Causas de plaquetopenia
Trombocitopenia imune • Idiopática (PTI) • Por heparinas Púrpura trombocitopênica trombótica • Familiar • Adquirida
Principal causa de plaquetopenia isolada:
Trombocitopenia imune idiopática
Trombocitopenia imune idiopática: fisiopatologia, quadro clínico e tratamento
Fisiopatologia:
• Opsonização por IgG + lise esplênica
Quadro clínico
• Aguda, autolimitada
• 1 mês pós infecção
• Clínica + exames de plaquetopenia E MAIS NADA!
Tratamento: • Sangramento cutâneo leve: observação • Corticoide VO/IV (diminui IgG) • +- Imunoglobulina IV (diminuição da lise esplênica) • +- Rituximabe • +- Trombopietina • Casos mais graves: medidas anteriores + plaquetas +- esplenectomia - Sangramento IC - Instabilidade hemodinâmica
Principal efeito colateral pelo uso de heparina
Plaquetopenia
Tipos de trombocitopenia imune por heparina
Tipo I • Comum, acontece na prática clínica Tipo II: • Grave • Trombose • Algumas vacinas da Covid
Trombocitopenia imune por heparina (tipo II): fisiopatologia; clínica e exames; diagnóstico; conduta
Fisiopatologia: • Qualquer heparina em qualquer dose • Mais comum com a não fracionada • Após +- 5-10 dias do início da droga • Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4) • Opsonização e lise esplênica
Clínica e exames:
• Plaquetopenia e TROMBOSE
- Trombose venosa e TEP: mais comuns
Diagnóstico:
• Regra dos 4T
• Dosagem do anti PF4
Conduta:
• Suspender a heparina
• +- Inibidor de trombina (dabigatran) ou inibidor do fator Xa (rivaroXaban)
Púrpura trombocitopênica trombótica adquirida: fisiopatologia; clínica e exames; diagnóstico e tratamento
Fisiopatologia
• ↓ADAMTS 13 (tesoura)
• Fator de von Willebrand de tamanho aumentado
• Consumo e ativação de plaquetas: trombocitopenia e trombose
• Hemólise com esquizócitos
Microtrombose com isquemia no SNC
Clínica e exames: • Mulheres, 20 a 40 anos • Febre • Plaquetopenia e ↑TS • Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) • ↓Consciência • Azotemia leve
Diagnóstico:
• Atividade do ADAMTS 13
• Escore Plasmic
Tratamento: • Plasmaferese (sobrevida de 90%) - remover anticorpos e fator de von Willebrand • Corticoide/ rituximab • Anti von Willebrand (caplacizumab) • Não usar plaquetas!!!
Principais causa de Hemostasia primária por Disfunção plaquetária (qualidade)?
- Hereditária
- Adquirida
Hereditária
- Doença de Won Willebrand
- Glanzmann: falta glicoproteína IIb/IIIa
- Bernard Soulier: falta glicoproteína Ib (MACROPLAQUETAS)
»> Transfusão de plaquetas
Adquirida
- UREMIA, drogas anti plaquetárias, etc
»> Tratar a causa
Doença de Von Willebrand (vWB)
Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia!
Faz muito hematoma, muito sangramento menstrual.
Exames normais.
Anamnese e exame físico.
Tipo 1, 2 e 3 com gravidade progressiva.
Tipo 1, 2 e 3 da Doença de Von Willebrand (vWB)
- Epidemiologia
- Característivas do FbWB
- Exames
• Tipo 1 (80%): deficiência leve de FvWB. Exames NORMAIS
• Tipo 2 (<15%): endotélio produz FvWB de baixa qualidade. TS alargado.
• Tipo 3 (<5%): deficiência GRAVE de FvWB. TS alargado.
- Falta de FATOR 8: PTT (TTPa) alargado (normal 24-40).
Tratamento da Doença de Von Willebrand (vWB)
Profilaxia ou tratamento do sangramento
PREVENÇÃO ou LEVE: Desmopressina (DDAVP, estimulia produção de FvWB)
GRAVE: Crioprecipitado ou Fator 8
Cascata de Coagulação
- Função
- Vias
- Fatores relacionados
Cascata de coagulação resulta na rede de fibrina que cobre tampão plaquetário
Via intrínseca e, fortemente, a extrínseca ativam via comum.
Via intrínseca - XII > XI (c) > IX (b) > VIII (a) > X (via comum)
Via extrínseca - VII > X
Via Comum - Xa > Protrombina II > Fibrinogênio I (+XIII)
Fígado depende de vit K para produzir fatores: II, (!!!!) VII, IX e X
Sigla, valor normal, via e fatores que indicam alteração.
PTT
TAP
INR
Tempo de tromboplastina parcialmente ativada
- 21 - 35s (R = 0,8 a 1,2)
- Monitoração nível de ação da heparina ñ fracionada
Tempo de atividade da protrombina
- 10 - 14s
Razão Normalizada internacional
- 0,8 a 1
- Via intrínseca (VIII, IX, XI) (a, b, c) = PTT alargado + TAP (INR) normal
-Via extrínseca (VII) = PTT normal + TAP (INR) alterado
Via Comum - ambos
Causas de problema na via intrínseca (PTT)
1) Hemofilia A (VIII) > B (IX) > C (XI)
- A ou B: provocam clínica em Meninos com hematoma pós vacina.
- C: menina, sangramento menstrual intenso
- Hereditária
2) Drogas: HNF
3) Anticorpo contra fatores:
- VIII puerpério
Causas de problema na via extrínseca (TAP/INR)
1) Deficiência hereditária do fator VII: Raríssimo
2) Drogas: CUMARÍNICO (ant vit K)
3) Hepatopata
4) Colestase (diminui absorção de vit K em TGI)
5) Doença hemorrágica do RN
Causas de problema na via comum
PTT e TAP/INR ALARGADOS > Pedir: - - Fibrinogênio (200 - 400mg/dL)
- Tempo de Trombina (14 - 21s) (considerar apenas se fibrinogênio normal)
1) CIVD (coagulação intravascular disseminada): LMA tipo M3, choque, causas obstétricas
Fisiopatologia da CIVD
Liberação de Fator Tecidual (colágeno)
- Lesão Capilar (microangiopatia) > Hemólise + Esquizócito
- Consumo plaquetário (Plaquetopenia e alargamento do tempo de sangramento)
- Consumo de Fatores de coagulação (alarga TAP/INR e PTT, fibrinogênio cai e tempo de trombina alarga)
- Microtrombos de Fibrina com isquemia sistêmica > Fibrinólise (aumenta PDF: D dímero!)
Clínica de Hemostasia Secundária com PTT + TAP/INR Normais
- Causas
- Dx
• Causas: Deficiência de fator XIII
• Diagnóstico:
- Solubilização do coágulo em ureia 5M ou ácido monocloroacético
- Dosagem do Fator XIII
Tratamento de Hemostasia Secundária
- Fatores isolados, 7, 8, 9, 10, 11, 13, Fibrinogênio (II)
- Crioprecipitado (Fibrinogênio, 8 e FvWB)
- Plasma (todos os fatores): uso raro
- !!! Complexo protrombínico (rico em fatores vit K dependentes: 2, 7, 9 e 10)
Se não responde = Inibidor de Fator (anticorpo)
Tratamento Problema com cumarínicos
INR > 9-10 ou sangramento LEVE
(Meta terapêutica 2-3)
- Suspender cumarínico
Vitamina K VO
Sangramento GRAVE ou REVERSÃO AGUDA:
- Suspender + Complexo protrombônico ou plasma + Vit K IV
Tratamento Problema com heparinas
Sangramento leve: reduzir infusão ou suspender
Sangramento grave: suspender + antídoto (sulfato de protamina)
Cada 1mg de antagonista bloqueia 100UI de HNF ou 1mg de HBPM.
