HEMOGLOBINOPATÍAS

Question 1

POBLACIÓN EN RIESGO DE PADECER TALASEMIA

Answer 1

RAZA AFROAMERICANA

Question 2

ETIOLOGÍA DE TALASEMIA

Answer 2

DEFICIENCIA EN LA SÍNTESIS DE UNA O MÁS DE LAS CADENAS POLIPEPTÍDICAS DE LA HB

Question 3

QUE ES EL SÍNDROME TALASÉMICO

Answer 3

HEMATOPOYESIS INEFECTIVA Y HEMÓLISIS QUE LLEVAN A ANEMIA

Question 4

LA TALASEMIA ES UN TRASTORNO DE TIPO

Answer 4

AUTOSÓMICO RECESIVO, EL MÁS COMÚN A NIVEL MUNDIAL

Question 5

TALASEMIA A

Answer 5

EXCESO DE GLOBINA B
AFECCIÓN EN CROMOSOMA 16

Question 6

TALASEMIA B

Answer 6

EXCESO DE GLOBINA A
AFECCIÓN DE CROMOSOMA 11

Question 7

CLÍNICA DE TALASEMIA

Answer 7

ANEMIA MICRO HIPO + DOLOR ABDOMINAL (INFARTO ESPLÉNICO, HIPERESPLENISMO) + DOLOR EN CSD (COLELITIASIS)

Question 8

GOLD STANDARD DX DE TALASEMIA

Answer 8

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

Question 9

TX DE TALASEMIA

Answer 9

• TERAPIA TRANSFUSIONAL CUANDO HB <7
• ESPLENECTOMÍA CUANDO LOS REQUERIMIENTOS TRANSFUSIONALES PASAN LOS 200-250 ML/KG AL AÑO
• QUELANTES DE HEIRRO
• TRANSPLANTE DE MO

Question 10

DE QUE OTRA FORMA SE LE LLAMA A LA DREPANOCITOSIS

Answer 10

ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

Question 11

ETIOLOGÍA DE DREPANOCITOSIS

Answer 11

MUTACIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA DE UN GEN DE LA CADENA B DE GLOBINA (SE SUSTITUYE EL AC. GLUTÁMICO POR VALINA)

Question 12

CUANDO LOS 2 PADRES TRANSMITEN DREPANOCITOSIS ES UNA…

Answer 12

HEMOGLOBINA FALCIFORME HbS

Question 13

FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA FALCIFORME

Answer 13

LOS ERITROCITOS SE DESTRUYEN Y SU FORMA DE HOZ INTERRUMPE EL FLUJO SANGUÍNEO, MENOS SOLUBLES EN LA SANGRE OXIGENADA

Question 14

POBLACIÓN EN RIESGO DE DREPANOCITOSIS

Answer 14

AFRICANOS

Question 15

PATOLOGÍA CONTRA LA QUE TIENE EFECTO PROTECTOR LA DREPANOCITOSIS

Answer 15

MALARIA

Question 16

A QUE EDAD SUELE SER EL DEBUT DE DREPANOCITOSIS

Answer 16

6-12 MESES, CUANDO DISMINUYE LA HB FETAL

Question 17

CLÍNICA DE DREPANOCITOSIS

Answer 17

CRISIS DOLOROSAS (INFLAMACIÓN DE MANOS Y PIES, DACTILITIS)

Question 18

GOLD STANDARD DX DE DREPANOCITOSIS

Answer 18

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

Question 19

CLÍNICA AGUDA DE DREPANOCITOSIS

Answer 19

SX TORÁCICO AGUDO, INFECCIONES, SECUESTRO ESPLÉNICO, EVC, COLECISTITIS, PÉRDIDA DE LA VISIÓN, PRIAPISMO

Question 20

CLÍNICA CRÓNICA DE DREPANOCITOSIS

Answer 20

SX ANÉMICO, DOLOR DE ESPALDA O CADERA, RETRASO EN EL MEDRO, TX VISUALES, HEPATOESPLENOCARDIOMEGALIA, DEFORMIDADES ÓSEAS

Question 21

TX DE DREPANOCITOSIS

Answer 21

1. REHIDRATACIÓN
2. TRANSFUSIÓN EN CASOS GRAVES, ANTES DE PROCEDIMIENTOS, EVC, INFARTO ESPLÉNICO O SX TORÁCICO AGUDO
3. HIDROXIUREA INDUCE LA SÍNTESIS DE HBF QUE REDUCE LAS CRISIS DOLOROSAS Y LOS REQUERIMIENTOS TRANSFUSIONALES

Question 22

TX DEFINITIVO DE DREPANOCITOSIS

Answer 22

TRANSPLANTE DE MO

Question 23

INMUNIZACIONES INDICADAS EN DREPANOCITOSIS

Answer 23

PENTAVALENTE, BCG Y SRP