Hemofilia y Von Willebrand

Question 1

¿Qué es la hemofilia?

Answer 1

Defecto predominantemente hereditario del factor de coagulación sanguínea

Question 2

¿Cuáles son las formas más comunes de hemofilia?

Answer 2

-Hemofilia A (deficiencia de FVIII)
-Hemofilia B (Deficiencia de IX)

Question 3

¿Cual es la patología hemorrágica más frecuente y cuales son sus características?

Answer 3

EvW; se caracteriza por epistaxis y sangrado prolongado de heridas

Question 4

¿Cuáles son los grados de severidad de la hemofilia Ayb?

Answer 4

-Normal: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 50-150%

-Leve: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 5-40%. Podría no existir antecedente
de problema hemorrágico

-Moderada:Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX: 1-5% sangrados ocasionales

-Severa: Nivel de factor de la coagulación VIII ó IX < 1%.
Hemorragias espontáneas
afectando a las articulaciones

Question 5

¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la hemofilia?

Answer 5

Tiempo de protrombina normal
Tiempo de sangría normal
Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado
Hemofilia A: nivel de factor VIII bajo
Hemofilia B: nivel de factor IX bajo

Question 6

¿Cuáles son los resultados de las pruebas diagnósticas para la EvW?

Answer 6

-Tiempo de sangría prolongado

-Tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado

-Nivel de factor vW bajo

-Nivel factor VIII normal o bajo
Prueba del cofactor ristocetina

Question 7

¿Según la severidad de la hemofilia, donde debemos realizar el tratamiento dental?

Answer 7

-Hemofilias A y B leves, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B moderadas, en la clínica dental.
-Hemofilias A y B severas o con anticuerpos inhibidores, en el ámbito hospitalario.

Question 8

Alternativa prometedora para el manejo de pacientes con hemofilia A

Answer 8

Anticuerpos monoclonales (Emicizumab administracion subcutanea)

Question 9

¿A qué se deben las hemorragias post exodoncia?

Answer 9

El 90% son secundarias a:
Trauma excesivo
Inflamación de la mucosa perialveolar
Manipulación del alveolo
Incumplimiento de instrucciones
HTA no controlada
Consumo de AAS u otros AINES

Question 10

¿Cuáles son los hallazgos orales asociados a coagulopatías congénitas?

Answer 10

Equimosis y hematomas profundos
Sangrado de mucosas y púrpura
Sangrado gingival espontáneo
Sangrado prolongado tras una manipulación

Question 11

Técnica de anestesia local de elección en un paciente con hemofilia

Answer 11

Intraligamentaria y/o intrapulpar para endodoncias
Infiltrativa y/o intraligamentaria para exodoncias

Question 12

Medicamento de sedacion consciente de elección en un paciente con hemofilia

Answer 12

Aplicar sedación por vía oral u óxido nitroso ( excepto en EvW)
Evitar sedación IV e inyecciones intramusculares

Question 13

¿Cuánto tiempo debemos esperar después del reemplazo con el factor para iniciar el
tto?

Answer 13

1 hora

Question 14

¿Cuándo está contraindicado el uso de la desmopresina?

Answer 14

Polidipsia
IC
Angina de pecho inestable
EvW grave tipo 1 y 2B
Niveles de factor VIII inferiores a 5%
Hipersensibilidad al clorobutanol hemihidrato (Conservante)

Question 15

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía dentoalveolar

Answer 15

50-75%
Su práctica requiere el reemplazo del factor (Con plasma fresco o concentrado del factor)o desmopresina (en casos de hemofilia A y EvW)
Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

Question 16

¿Cuales son las dosis de desmopresina vía intranasal para un paciente con hemofilia?

Answer 16

Adultos: 300 µg (1 pulsación en cada orificio nasal)
Niños con peso ≥10 kg: 300 µg (1 pulsación en cada fosa nasal)
Niños con peso < 10 kg: 150 (1 pulsación en una fosa nasal)

Question 17

¿Cuales son las dosis de desmopresina vía IV?

Answer 17

0,3 µg/kg de peso en 50-100 cc de suero salino (infundir durante 30 minutos)

Question 18

Agentes hemostáticos utilizados en el protocolo perioperatorio/postoperatorio de medidas locales

Answer 18

Colageno microfibrilar

Celulosa oxidada y regenerada
esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%

Question 19

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugía periodontal

Answer 19

-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 50-75%; su práctica requiere el reemplazo del factor (con plasma fresco o concentrado del factor) o desmopresina.
-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

Question 20

Nivel de factor VIII o IX necesario para una cirugia maxilofacial

Answer 20

-Se precisa un nivel de factor VIII ó IX del 75-100%; se requiere el reemplazo de factor a todos los hemofílicos (con plasma fresco o concentrado del factor).

-Aplicar el protocolo peri- y postoperatorio de medidas locales

-Mayor riesgo de sangrado el día de la operación y 4-10 días después (mantener un nivel ~50% de factor durante 1-2 semanas)

Question 21

¿Cual es el analgesico de elección en pacientes con hemofilia?

Answer 21

Paracetamol
Paracetamol con codeína
Tramadol

Question 22

¿Qué fármaco debemos evitar en pacientes con hemofilia?

Answer 22

AAS
Indometacina
Otros AINES con efecto antiagregante plaquetario (incrementan el riesgo de sangrado

Question 23

¿Qué hacer ante una hemorragia post manipulación?

Answer 23

-Identificar las áreas de sangrado en la cavidad oral.
-Aplicar anestesia local con epinefrina (1 :50.000 ó 1:100.000).
-Tras una exodoncia, sellar el alveolo con colágeno microfibrilar, celulosa oxidada y regenerada o esponjas de fibrina empapadas previamente en ácido tranexámico al 5%.
-Presión con gasa embebida en ácido tranexámico al 5% durante 10-15 minutos.
• Si el sangrado está controlado:
-Suturar con seda no reabsorbible y retirada de los puntos a los 7 días para controlar el cúmulo de placa bacteriana.
-Aplicar el protocolo postoperatorio previamente expuesto; en casa, realizar enjuagues con ácido tranexámico 10 ml/4 veces al día/1-2 semanas; no comer ni beber durante la primera hora después del enjuague; evitar los enjuagues o
cepillados bruscos que puedan romper prematuramente el coágulo formado .
• Si el sangrado no está controlado:
-Aplicar agentes hemostáticos (celulosa oxidada) y después suturar.
-Aplicación de hielo extraoral sobre el área afectada (5 minutos).
-Electrocauterización.
• Si continúa el sangrado:
-Enviar al paciente al hospital.

Question 24

En pacientes con hemofilia, se realiza una cirugía o un tto periodontal, además del protocolo peri y post operatorio de medidas locales, ¿debe mandarse terapia antimicrobiana?

Answer 24

Terapia antiséptica: SI
Terapia antibiótica: Dependerá de:
-Extensión del procedimiento cruento
-Dificultad quirúrgica y grado de sangrado
-Estado de salud oral previo

Hay evidencia de que el uso de terapia antibiótica puede prevenir una hemorragia tardía, que se cree podría deberse a una infección. No obstante, si un paciente presenta infección antes del tratamiento, ésta debería tratarse con antibióticos
-adultos: 2g amoxicilina + 125 Ac clavulánico vo/iv
-Adultos alérgicos a la penicilina: 600 mg de clindamicina vo/iv

Question 25

¿Qué tipo de hemofilia tiene más probabilidades de desarrollar inhibidores?

Answer 25

Hemofilia A

Question 26

¿Qué es la hemartrosis?

Answer 26

Sangrado significativo de las articulaciones

Question 27

Describa la terapia de reemplazo de factores para un paciente con hemofilia

Answer 27

-Profilaxis primaria: debe iniciarse a más tardar inmediatamente o poco después de la primera hemorragia articular reconocida o hemorragia muscular clínicamente significativa -Profilaxis secundaria: tto continuo regular iniciado después 2 o más hemorragias articulares importantes pero antes de la aparición de la enfermedad articular -Profilaxis terciaria: tto continuo regular iniciado después de la aparición de la enfermedad articular para evitar daños mayores

Question 28

¿Cuándo está contraindicado el ácido tranexámico en paciente con hemofilia?

Answer 28

Debido al riesgo de tromboembolismo, está contraindicado si el paciente recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B

Question 29

Diga las formas de presentación y administración del Ácido tranexámico.

Answer 29

-Enjuague bucal 4,8 a 5%, 10 ml, 4 veces al día -Tableta oral 3 a 4 veces al día -Infusión intravenosa 2 a 3 veces al día

Question 30

En qué casos el Ácido tranexámico puede causar tromboembolismo

Answer 30

Si recibe concentrados de complejo de protrombina para el tratamiento de la hemofilia A o B está contraindicado por riesgo de tromboembolismo.

Question 31

¿Cuáles son las nuevas terapias de la hemofilia?

Answer 31

Terapias sin factor - anticuerpos monoclonales: Emicizumab (hemofilia A)

Question 32

Para qué casos es útil la desmopresina antes del procedimiento dental

Answer 32

▪︎Hemofilia A ▪︎Enfermedad de Von Willebrand Aplicación 1 hora antes IV, SC, intranasal y si hay problemas de sangrado aplicar otra dosis 12h después.

Question 33

Realice una comparación entre los resultados de los análisis de laboratorio de las hemofilias y la enfermedad de Von Willebrand.

Answer 33

-Hemofilias A(déficit de VIII) y B(déficit de IX) — TTP: Tiempo de Tromboplastina parcial activado aumentado. -Von Willebrand — TTP: Tiempo de Tromboplastina parcial activado y Tiempo de sangría aumentados. -Resto de exámenes normales para ambos.

Question 34

Necesita realizar tto dental previa colocación de factor de coagulación VIII pero el paciente posee inhibidores del factor (anticuerpos elevados IgG). ¿Qué alternativas tiene?

Answer 34

-Concentrado del factor VIII porcino -Concentrado del complejo protrombina -Factor IX activado -Plasmaféresis -Corticosteroides para inhibir la respuesta inmune

Question 35

En qué tipo de hemofilias es más frecuente el desarrollo de anticuerpos inhibidores de los factores

Answer 35

-Hemofilia A tienen más probabilidades de desarrollar inhibidores (20-30 %) -Hemofilia B <6 %

Question 36

Los pacientes hemofílicos que desarrollan inhibidores del factor tienen mayor riesgo de sangrado ante tto dental. Diga V o F

Answer 36

VERDADERO El reemplazo del factor de coagulación puede no ser efectivo para prevenir el sangrado excesivo si se planean procedimientos quirúrgicos dentales.

Question 37

¿Qué precauciones tomar al proporcionar tto restaurador a pacientes con Hemofilias?

Answer 37

-Evitar traumatismos de tejidos blandos - Cuidado con el posicionamiento de las bandas de matriz, cuñas y abrazaderas de dique de goma - Cuidados con aspiradores de vacío de gran volumen y eyectores de saliva en el suelo de la boca para evitar el sangrado gingival/producción de hematomas - Cuidados con la toma de radiografías intraorales mandibulares, no apoyar el paquete en el suelo de boca(hematomas) - Humedecer rollos de algodón para evitar que se peguen a las mucosas (desgarro) - Restauraciones subgingivales realizadas con hilo de retracción con solución hemostática o anestesia local con epinefrina - El enjuague bucal tranexámico puede ser útil para controlar el sangrado

Question 38

Hallazgos orales en las Hemofilias

Answer 38

-Petequias - Equimosis - Sangrado gingival espontáneo - Sangrado prolongado después de procedimientos invasivos

Question 39

Diga los principales riesgos que deben ser evaluados ante el tto del paciente hemofílico en consulta

Answer 39

- Sangrado por cirugía y trauma - Deterioro de la movilidad y posicionamiento cuidadoso (hemartrosis) - Virus transmitidos por la sangre debido a transfusiones de sangre no analizadas: *Hepatitis (aumento del sangrado, alteración del metabolismo del fármaco, riesgo de infección cruzada) *VIH (riesgos de infección, riesgo de infección cruzada) - Tolerancia a fármacos analgésicos debido a medicamentos para el dolor crónico

Question 40

En qué supuestos deben ser atendidos en medio hospitalario un paciente con hemofilia

Answer 40

– Procedimientos invasivos -Pacientes con hemofilia moderada/grave se debe realizar en una unidad dental especializada. Excepto si se han hecho arreglos previos entre el centro de hemofilia y el dentista de atención primaria. - Los pacientes con inhibidores deben ser manejados en unidades dentales especializadas con experiencia clínica adecuada y apoyo de laboratorio

Question 41

Cuál es el mejor momento para realizar tto dental al paciente con hemofilia

Answer 41

Óptimamente 1 hora después de la terapia de reemplazo de factor, y preferiblemente por la mañana y al principio de la semana.

Question 42

Cómo deben ser programadas las citas odontológicas al paciente con hemofilia.

Answer 42

-1 hora después de la terapia de reemplazo de factor -por la mañana y al principio de la semana -Idealmente, realice el tratamiento en 1 visita o en días consecutivos para minimizar el número de sesiones de reemplazo de factor (por lo tanto, la probabilidad de desarrollo de anticuerpos y los costos) -realizar extracciones por etapas para minimizar el riesgo de hemorragia

Question 43

Para cuáles técnicas de anestesia local se requiere reemplazo del factor

Answer 43

-inyecciones de bloqueo regional -infiltraciones linguales -inyecciones en el piso de la boca Requieren reemplazo de factor, debido al riesgo de hemorragia o bloqueo de la vía aérea potencialmente mortal (80% de riesgo de hematomas) No se requiere reemplazo de factor para infiltraciones bucales

Question 44

Técnica de anestesia local de elección en los pacientes con hemofilia

Answer 44

-Técnica Infiltrativa bucales porque NO requiere reemplazo de factor -Intraligamentosas -Intraóseas -Papilares -Electrónicas

Question 45

Diga la concentración mínima necesaria de factor de coagulación para procedimientos dentales quirúrgicos.

Answer 45

50 al 75 % para extracciones dentales 75 % (idealmente, 100 %) para cirugía maxilofacial

Question 46

¿El sangrado en las Hemofilias puede tener síntomas aura (aviso)?

Answer 46

SI. Algunos pacientes reconocen los primeros síntomas de sangrado, incluso antes de que se manifiesten los signos físicos (sensación de hormigueo)

Question 47

¿En qué momentos es más frecuente la posibilidad de hemorragia post operatoria?

Answer 47

7-12 horas o de 4 a 10 días

Question 48

En algunos casos de hemofilia luego de tto quirúrgico se le coloca una férula para protección de la herida. ¿Qué tiempo debe llevarla?

Answer 48

○ Dejar in situ durante al menos 48 horas. ○ No enjuagar vigorosamente mientras usa la férula (el paciente puede comer y beber normalmente) ○ Después de 48 horas, retire la férula, revise la sutura ○ Si el coágulo es estable, se puede quitar la férula y seguir el protocolo estándar de cuidado bucal; de lo contrario, la férula se puede limpiar y reemplazar si es necesario

Question 49

La hemofilia tiene alguna prevalencia asociada al sexo.

Answer 49

SI. Más común en varones por transmitirse de forma recesiva ligada al cromosoma X

Question 50

Protocolo perioperatorio de medidas locales para pacientes con Hemofilias.

Answer 50

- Irrigación de la zona con ácido tranexámico - Mínimo trauma al hueso y tejidos blandos (efectuar odontosección) - Sutura con pocos puntos y aguja atraumática. S reabsorbible acumula menos placa pero mayor reabsorción asociada a la inflamación. S no reabsorbible sacar entre 4 y 7 días - Ante Exo complejas acceder x vestibular - Usar agentes hemostáticos (colágeno fibrilar, celulosa oxidada y regenerada o esponja fibrina empapada de ac. Tranexámico al 5%) - Realizar presión en la zona con gasa con ac. Tremexanico que muerda de 10 a 15min

Question 51

Protocolo postoperatorio de medidas locales para pacientes con Hemofilias.

Answer 51

-Luego de la cirugía controlar al paciente en clínica 45 a 60min - Que el paciente no toque la herida o la succione con la lengua. - No efectuar enjuagues orales en las 1ras 24 hs - Enjuagues con ac. Tremexanico 10ml/4 veces x día durante 1 o 2 semanas, como alternativa Gel de Ac. Tranexámico al 8% o Ac. Aminocaproico - Higiene oral cuidadosa y enjuague de chlorhexidina - Dieta líquida y/o blanda, no muy caliente, durante los 1ros días - Férulas protectoras de acrílico (medida controvertida) - Actividad física limitada. Evitar deportes en las 1ras 48 hs - No fumar

Question 52

Contraindicaciones de la desmopresina

Answer 52

Buscar inma 235 ▪︎Hemofilia A graves ▪︎Enfermedad de Von Willebrand grave tipo 1 y 2b ▪︎Angina de pecho inestable ▪︎Polidipsia ▪︎IC ▪︎IC descompensada ▪︎Factor VIII inferior 5% ▪︎Hipersensibilidad al Clorobutanol hemihidrato (conservante)