HEMOFILIA Flashcards
hemofilia: definição
enfermidade hemorrágica e hereditária causada por deficiencia de fator VIII ou fator IX da coagulação.
Hemofilia na deficiência de fator VIII
hemofilia A
Hemofilia na deficiência de fator IX
Hemofilia B
na Hemofilia B existe déficit de
fator IX
A alteração hereditária está no cromossoma
X
Portador da alteração cromossômica da hemofilia
mulheres
sexo que sofre de hemofilia
homem
As mulheres sofrem de hemofilia
V - F
F
Hemofilia mais comum
hemofilia A por déficit de fator VIII
classificação da hemofilia segundo a gravidade
-leve: >5% de atividade coagulante.
(cirurgias)
-moderada: 1-5% de atividade coagulante.
(hemorragias em traumas)
-Severa: <1% de atividade coagulante.
(hemorragias espontaneas)
A hemofilia severa cursa com
hemorragias espontaneas
A hemofilia moderada cursa com
hemorragias em traumas
Suspeita clinica de hemofilia
- historia familiar
- hemorragias
- Homem
- hemorragia intracraneal no parto.
- sangrados com mínimos traumatismos.
- hematomas
- hemartrose
As hemorragias da hemofilia aparecem principalmente em
articulações e músculos
a gravidade da hemofilia depende de
gravidade do deficit de fator
o dx de hemofilia deve ser feito
<1 ano
Complicações de hemofilia severa
- hemorragia intracraneal
- Hematoma orofaringeo.(asfixia)
- Hemartroses recorrentes
Laboratorio de hemofilia
- Hemograma
- TP: normal
- PQ: normal
- fibrinogeno: normal
- TTPA: prolongado
- dosar fatores: VIII e IX.
DX de hemofilia
suspeita clinica + laboratorio
TTO hemofilia depende de
- gravidade do deficit
- gravidade do sangrado
- local do sangrado
- resposta clinica do paciente
TTO de hemofilia
reposição de fator por toda vida.
-Substituto do fator em déficit: XIII ou IX
-dose de Fator VIII -UI/kg.
>aumento desejado X 0,5
-dose de Fator IX-UI/kg.
>aumento desejado X 1,2
Hemartrose
Monoartrite de grandes articulações.
articulação mais acometida:
-Joelho
desvantagens do uso de crioprecipitados no tto de hemofilia
- só para hemofilia A
- Transmissão de enfermidades infecciosas.
- Risco de hiperfibrinogenemia
- Hemolise em transfusões massivas
antifibrinoliticos são contraindicados na presença de
Hematuria
Posologia do crioprecipitado
1U de criop=80UI de F.VIII
dose: 10-20 U/kg
TTO hemartrose
- Imobilização do membro 24-72 h
- Reposição de fator
TTO hemorragia SNC
terapia 15-20 dias
Profilaxis em
- procedimentos odontologicos
- endoscopia
- cirurgias
além de reposição de fator, outras medidas…
- Exercicios leves para fortalecer articulaçoes e musculos.
- higiene dental
- evitar injeção intramuscular
- NO aspirina
- ibuprofeno em dose pequena apenas.
- vacina contra hepatite A e B
