HEMOFILIA

Question 1

hemofilia: definição

Answer 1

enfermidade hemorrágica e hereditária causada por deficiencia de fator VIII ou fator IX da coagulação.

Question 2

Hemofilia na deficiência de fator VIII

Answer 2

hemofilia A

Question 3

Hemofilia na deficiência de fator IX

Answer 3

Hemofilia B

Question 4

na Hemofilia B existe déficit de

Answer 4

fator IX

Question 5

A alteração hereditária está no cromossoma

Answer 5

X

Question 6

Portador da alteração cromossômica da hemofilia

Answer 6

mulheres

Question 7

sexo que sofre de hemofilia

Answer 7

homem

Question 8

As mulheres sofrem de hemofilia

V - F

Answer 8

F

Question 9

Hemofilia mais comum

Answer 9

hemofilia A por déficit de fator VIII

Question 10

classificação da hemofilia segundo a gravidade

Answer 10

-leve: >5% de atividade coagulante.
(cirurgias)

-moderada: 1-5% de atividade coagulante.
(hemorragias em traumas)

-Severa: <1% de atividade coagulante.
(hemorragias espontaneas)

Question 11

A hemofilia severa cursa com

Answer 11

hemorragias espontaneas

Question 12

A hemofilia moderada cursa com

Answer 12

hemorragias em traumas

Question 13

Suspeita clinica de hemofilia

Answer 13

• historia familiar
• hemorragias
• Homem
• hemorragia intracraneal no parto.
• sangrados com mínimos traumatismos.
• hematomas
• hemartrose

Question 14

As hemorragias da hemofilia aparecem principalmente em

Answer 14

articulações e músculos

Question 15

a gravidade da hemofilia depende de

Answer 15

gravidade do deficit de fator

Question 16

o dx de hemofilia deve ser feito

Answer 16

<1 ano

Question 17

Complicações de hemofilia severa

Answer 17

• hemorragia intracraneal
• Hematoma orofaringeo.(asfixia)
• Hemartroses recorrentes

Question 18

Laboratorio de hemofilia

Answer 18

• Hemograma
• TP: normal
• PQ: normal
• fibrinogeno: normal
• TTPA: prolongado
• dosar fatores: VIII e IX.

Question 19

DX de hemofilia

Answer 19

suspeita clinica + laboratorio

Question 20

TTO hemofilia depende de

Answer 20

• gravidade do deficit
• gravidade do sangrado
• local do sangrado
• resposta clinica do paciente

Question 21

TTO de hemofilia

Answer 21

reposição de fator por toda vida.

-Substituto do fator em déficit: XIII ou IX

-dose de Fator VIII -UI/kg.
>aumento desejado X 0,5

-dose de Fator IX-UI/kg.
>aumento desejado X 1,2

Question 22

Hemartrose

Answer 22

Monoartrite de grandes articulações.

articulação mais acometida:
-Joelho

Question 23

desvantagens do uso de crioprecipitados no tto de hemofilia

Answer 23

• só para hemofilia A
• Transmissão de enfermidades infecciosas.
• Risco de hiperfibrinogenemia
• Hemolise em transfusões massivas

Question 24

antifibrinoliticos são contraindicados na presença de

Answer 24

Hematuria

Question 25

Posologia do crioprecipitado

Answer 25

1U de criop=80UI de F.VIII

dose: 10-20 U/kg

Question 26

TTO hemartrose

Answer 26

• Imobilização do membro 24-72 h

- Reposição de fator

Question 27

TTO hemorragia SNC

Answer 27

terapia 15-20 dias

Question 28

Profilaxis em

Answer 28

• procedimentos odontologicos
• endoscopia
• cirurgias

Question 29

além de reposição de fator, outras medidas…

Answer 29

• Exercicios leves para fortalecer articulaçoes e musculos.
• higiene dental
• evitar injeção intramuscular
• NO aspirina
• ibuprofeno em dose pequena apenas.
• vacina contra hepatite A e B