CARDIOPATIA CONGENITA Flashcards
Anamnese de doenças cardíacas congenitas
- Historia pre-natal
- periodo neonatal
- antecedentes de crescimento e desenvolvimento
- infecções de vias aeres inferiores
- Presença de dispneia
- Cianose
- Edema
Anamnese:
historia pre-natal
- antecedente de rubeola materna no primeiro trimestre.
- antecedentes familiares de defeitos cardiacos
Anamnese:
periodo pre-natal
- prematuridade> DAP
- RN pequeno para idade gestacional
- presença de sindromes:Cardiopatias em 50% na sd de Down
- presença de anomailias não cardiacas
Anamnese:
antecedentes de crescimento e desenvolvimento
se existe retardo no crescimento
relacionado a mal formação cardiaca > IC
Anamnese:
presença de infecções repetidas e persistentes das vias aeres inferiores como bronquite, pneumonias
se observa em lactantes com grande shunt de esquerda a direita em CIV.
presença de dispneia
- Dispneia de esforço.
- dispneia de repouso
- dispneia paroxística
característica da cianose por shunt de direita a esquerda
aumento com o choro e não desaparece com administração de Oxigenio
hipóxia paroxística se observa em
tetralogia de fallot
principal motivo de consulta cardiológica pediatrica
sopros cárdicos
os sopros cardiacos se dividem segundo a causa em
sopros funcionais e sopros organicos
característica dos sopros organicos
-fremito palpavel
>todo sopro diastolico
-insuficiencia de valvulas sigmoideas
-estenose de valvulas atrio-ventriculares
> todo sopro continuo que não desaparece com movimentos de rotação do pescoço
- Persistencia de ducto arterioso
- fistulas coronarias
- ventana aorto-pulmonar
> todo sopro holosistolico
- CIV
- insuficiencia de valvulas auriculo-ventriculares
caracteristica dos sopros funcionais
>sistolicos e ejetivos >intensidade inferior a III/VI >importante variação quando o paciente muda de posição. >crianças em estado hiperdinamico -febre -anemia -sopro inocente
cardiopatia congenita é mais frequente em
homem
cardiopatia congenita
anormalia na estrutura ou função do coração do RN que ocorreu durante a gestação.
o dx de cardiopatia congenita geralmente ocorre
- 40-50% na primeira semana.
- 50-60% no primeiro mes de vida
etiologia
>multifactorial -fatores geneticos -fatores ambientais -anomalias cromossomicas -
tipos de cardiopatias congênitas mais comuns
- CIV (30-35%)
- Comunicação interatrial (6-8%)
- Conduto arterioso persistente (6-8%)
- Coartação de aorta e tetralogia de Fallot (5-7%)
Cardiopatia congênita mais comuM
CIV (30-35%)
sd cromossomicas associadas a cardiopatia congenita
- Trissomia 21-down
- trissomia 22- sx do olho de gato
- trissomia 18
- trissomia 13
- trissomia 9
- XXXY
- Penta x
- triplodia
agentes teratogenos causantes de cardiopatia congenita
- Rubeola congenita
- sd feta da hidatoina (tto de convulsão na mãe)
- sd alcoólico fetal
- Valproato
- fenilcetonuria materna
- acido retinoico
- litio
- diabete materna
- LES materno
classificação das cardiopatias congenitas segundo a presença ou não de cianose
podem ser:
- cianoticas
- Acianoticas
são mais frequentes:
cardiopatias congenitas cianoticas ou acianoticas?
Acianoticas
cardiopatias congenitas em que existe cortocircuito intracardiaco com shunt de dereita a esquerda
cianoticas
estruturas vasculares presentes somente na circulação fetal
- Ducto venoso
- ducto arterioso
- forame oval
estruturas que fecham no momento do nascimento
- Ducto venoso
- forame oval
o ducto arterioso fecha em
10 a 15 horas do parto.
Situações em que o ducto arterioso tarda mais para fechar que o normal
- Prematuros
- hipoxia persistente
estimulo para fechamento funcional do ducto arterioso
aumento da po2
orgãos que recebem sangue mais oxigenado na circulação fetal
coração
membros superiores
cerebro
o sangue oxigenado da veia umbilical passa
40-50% para o figado e o restante chega a veia cava inferior através do ducto venoso
a maior parte do sangue da arteria pulmonar passa
10% para pulmão
e o restante passa para a aorta descendente através do ducto arterioso
apos o nascimento a veia umbilical fibrosa e forma o
ligamento redondo do figado
40-50% do sangue da aorta descendente passa para
artérias umbilicais para ser reoxigenado na placenta
mantém o ducto arterioso aberto na circulação fetal
- pouco oxigenio
- prostaglandinas
inibidor da síntese de prostaglandinas usado para o fechamento do ducto arterioso persistente após o nascimento.
Indometacina
o fechamento anatômico do ducto arterioso ocorre em
semanas ou meses e o ducto arterioso forma o ligamento arterioso fibroso.
como ocorre o fechamento do forame oval
Oclusão da veia placentaria > queda da pressão na veia cava inferior e no atrio direito > Aumento no fluxo pulmonar > pressão no atrio esquerdo maior que no atrio direito > fechamento funcional do forame oval > semanas ou meses depois fechamento anatômico do forame oval.
durante o período fetal a oxigenação sanguínea do feto ocorre na
placenta
durante o período fetal ocorre dois shunts direito-esquerdo que são fisiológicos por meio das seguintes estruturas
- Forame oval
- Ducto arterial
cardiopatias congenitas em que existe cortocircuito intracardiaco com shunt de esquerda-direita cursam com
IC
cardiopatias congênitas acianóticas mais comuns
CIV
CIA
PCA
sinais de alarma para pensar em cardiopatias congenitas
- Taquipneia
- cansaço
- cianose
- sopro cardíaco
- alteração em pulsos
- HTA sistemica
- Diferença de PA entre membros superiores e inferiores
- arritmias
- Dificuldade em ganhar peso
- precordio hiperdinamico
a cianose de origem congenita é do tipo
central e quase sempre generalizada
a cianose de origem congenita sempre é generalizada?
Não. as vez predomina mais no MS do que o inferior e ou vice versa.
CIANOSE DIFERENCIAL
aparece cianose quando a hemoglobina reduzida alcança
maior ou igual a 5g/dl
avaliação da criança com cardiopatia congenita
- cianotica X acianotica
- RX de torax
- ECG
DX: Ecocardiograma
cardiopatias congênitas acianóticas
> shunt E-D
- CIV
- CIA
- ducto arterial permeável ou persistente.
- Ventana aorto -pulmonar
> Obstrutivas do coração esquerdo
- Coartação d aorta
- Estenose de aorta
- Estenose mitral
- Estenose pulmonar
> insuficiencias valvulares.
- IM
- Insuf aortica
- defeito no tabique auriculo ventricular
cardiopatias congênitas acianóticas com shunt E-D
50% dos casos
por sobre carga de volume
fisiopatologia na CIV, CIA e PCA
comunicação entre circulação pulmonar e sistema com shunt de sangue oxigenada de volta aos pulmões.
CIA
- 10% das CC
- > meninas
- causa mais comum é o ostium secundum
- Tipo ostium primum: é menos comum
- Tipo seno venosos: pouco sintomatica
Dx de CIA
>sintomatologia aumenta >3 anos. >sintomas -dispneia -palpitações -fatiga -perda ponderal -sintomas de IC são tardios.
> EX fisico
- desdobramento de B2
- Sopro sistolico e as vezes diastolico
> RX
- cardiomegalia
- dilatação tronco pulmonar.
- aumento trama vascular pulmonar.
> ECG
- QRS alargado
- aumento na amplitude de onde P
> cateterismo cardíaco
-aumento de saturação de oxigênio no coração direito em relação ao sangue das cavas.
PQ a sintomatologia da CIA aumenta >3 anos.
aumenta pressões intracavitárias aumentando o shunt de E-D e dilatando e hipertrofiando atrio e ventriculo direito e dilatando a arteria pulmonar.
> EX fisico da CIA
- desdobramento de B2
- Sopro sistolico e as vezes diastolico
> RX da CIA
> RX
- cardiomegalia
- dilatação tronco pulmonar.
- aumento trama vascular pulmonar.
> ECG da CIA
> ECG
- QRS alargado
- aumento na amplitude de onde P
TTO da CIA
> Correção cirurgica -nos sintomáticos e com relação fluxo pulmonar-sistemico >1,5:1
-edade: 2-4 anos
CIV: caracteristicas gerais
- Cardiopatia congenita mais comum.
- qualquer area do septum
DX da CIV
-sintomas aparecem >2-3 meses.
-quadros respiratórios a repetição
-Transtornos de alimentação.
-Baixo ganho ponderal.
-sopro holosistolico na borda paraesternal esquerda.
-fremito
-Sintomas de IC
como dispneia, palpitações e taquicardia.
> rx
- cardiomegalia
- > trama pulmonar
- Dilatação da arteria pulmonar.
> ECG
- sobrecarga de VE ou biventricular.
- onda T invertida em V1.
- Onda T ascendente.
> ecocardiograma com doppler
exame mais importante no dx de CIV
> ecocardiograma com doppler
TTO de CIV
>cirurgia >farmacos: -Restrição hidrica -digital -diureticos -vasodilatadores
o cierre do conducto arterial ocorre mais tardiamente no
- RN pre-termo entre 14-20 dias depois do nascimento.
- 30-40% dos RN de menos de 1750g.
no ducto arterial persistente, sempre deve ser feito sorologia para
Rubeola
infecção materna que é susceptível para DAP no RN
rubeola
DX de DAP
- Sopro continuo, tipo ´´maquinaria ou trovoada`` no foco pulmonar.
- Pa divergente
> Rx:
hipertrofia de VE
> ECG
> Padrão ouro
-ECOdoppler
TTO do DAP
>abordagem inicial -restrição hidrica -diureticos -ventilação mecanica de necessario >Farmacos -Indometacina em pre-terminos. -Ibuprofeno.
> ligadura cirúrgica
-se fracasa os farmacos.
contraindicação dos inibidores de prostaglandinas E
- Sepse
- plaqueta <80mil
- Hemorragia craneana
- Hiperbilirrubinemia
- Sangramento renal ou enteral
- creatinina >1,8
- urina<1ml/kg/hora
complicações do DAP
- ICC
- Endarterite
- doença de Eisenmeger
o DAP é frequente em
- Rubeola
- Pre-termos
Facie da criança com estenose pulmonar congenita
Facie de elfo
os defeitos na estenose pulmonar podem estar
- valva pulmonar
- anel pulmonar
- região infundibular
- acima do anel pulmonar
a estenose pulmonar está associada a
Rubeola congenita
alterações nas valvulas pulmonares que causam estenose congenita
- valvulas bicuspides com velos grossos.
- anel hipoplastico
- cursa com hipertrofia de VD
Na estenose pulmonar associada a sd de Noonan, os velos(valvas) são
grossos e mixomatosos
existe estenose fisiológica pulmonar ocorre
Da 2°-3° semanas de vida até 6-8 meses.
existe estenose fisiológica pulmonar é mais frequente em
- Pre-terminos
- baixo peso
Na sd de Williams existe associação de
- Estenose pulmonar
- estenose aortica supravalvar
- hipercalcemia idiopatica
- facie de elfo
- retardo mental
DX da estenose pulmonar congenita
> anamnese
- dispneia
- cansaço
- as vezes cianose
- fadiga
> ex fisico
- Facie de elfo
- B1 acentuada em foco tricuspideo
- B2 acentuada em foco pulmonar.
- Estalido de abertura pulmonar protosistolico
- sopro sistelico em foco pulmonar que irradia para região infraclavicular esquerda.
- Hipertrofia de VD
> RX
-Cardiomegalia
> ECG
> ECO
TTO estenose pulmonar
-Prostaglandina E
>cirurgia
-valvoplastia com cateter e balão cirurgico
Estenose aortica: fisiopato
- hipertrofia e dilação do VE
- Posterior IC esquerda
DX da estenose aortica congenita
- IC esquerda
- pulsos débeis
- Fremito na aorta
- estalido protosistolico no foco aortico e mitral.
- Sopro sistolico rude de maxima intensidade sobre reborde esternal direito.
> rx
- Cardiomegalia
- edema pulmonar
- inversão trama pulmonar
> ECG
> ECO
TTO estenose aortica
- Seguimento do paciente assintomatico
- profilaxis para endocardite
- cirurgia
98% dos casos de coartação de aorta são
justaductal (proximo do ducto arterial)
coartação de aorta é mais comum no sexo
masculino 2:1
a coartação de aorta está associada em mais de 70% dos casos a
- sd de turner
- valvula bicuspide
coartação de aorta
estreitamento do arco aortico
partes em que ocorre estreitamento do arco aortico
- Antes do canal arterial
- na junção da aorta com o ducto arterial
- abaixo do ducto arterial
DX de coartação aortica
> assintomatico a sintomas de IC
> prova indice tornozelo-braquial.
-grande diferença de pressão entre membros
superiores e inferiores
> Diferença de pulsos entre MS e MI.
> Palpação simultanea de pulsos.
- atraso radial-femoral.
> EX precordio
- precordio pulsatil
- fremitos
- sopro sistolico no foco aortico acessorio que irradia para pescoço
> ECO
> ECG
> RX
- hipertrofia VE
- congestão pulmonar
- Sinal de Roesler
TTO Coartação de aorta
- Prostaglandina E
- cirurgia
complicação da Coartação de aorta no adulto
- HTA
- encefalopatia hipertensiva
- coronariopatia
- endarterite
- endocardite
nas insuficiencias valvulares congenitas ocorre
regurgitação de sangue
causas de insuficiencias valvulares
> Valvulas congenitamente anomalas
> lesões valvares adquiridas
-enf reumatica..
anormalidade valvar mais comum
prolapso mitral
causa comum de prolapso mitral
degeneração mixodematosa na valva e nas cordoalhas.
causas de insuficiencia mitral
>congenita -fissura o cleft da mitral. ... >adquirida -Febre reumatica -miocardiopatias -estenose aortica -sd de marfan -sd de Hurler
causas insuficiencia valvular aortica
- aorta bicuspide
- estenose subaortica
- CIV subpulmonar
- Pos valvuloplastia por estenose aortica
caracteristicas das cardiopatias congenitas cianoticas
- Shunt D-E
- Hipoxemia
- cianose marcada em pele e mucosas.
cardiopatias congenitas cianoticas com hipofluxo
- Tetralogia de Fallot
- atresia tricuspide
- atresia pulmonar
- anomalia de Ebstein
cardiopatias congenitas cianoticas com hiperfluxo
- Transposição dos grandes vasos
- truncus arterioso
- drenagem anormal total das veias pulmonares
as cardiopatias congenitas segundo o fluxo se dividem em
- Com Hiperfluxo
- Com Hipofluxo
causas fisiopatologicas das cardiopatias cianoticas congenitas
1) Cardiopatias obstrutivas do lado direito
2) cardiopatias com mescla total
3) cardiopatias por falta de mescla
tetralogia de fallot
- CIV
- Estenose pulmonar
- dextroposição da aorta
- Hipertrofia de VD
a severidade e presença de cianose marcada na tetralogia de fallot depende de
- grau de obstrução pulmonar.
- ducto arterioso permeavel ou não.
a tetralogia de fallot severa com cianose, hipoxia e choque está associada a
- grande obstrução da valvula pulmonar.
- cierre do ducto arterial.
localização da aorta dextroporta
perto da comunicação interventricular
dx da tetralogia de fallot
- Maioria feito no pre-natal por USG
- Apos nascimento é melhor feito por ECO.
- RX: tamanco holandes
- em 25% dos casos o arco aortico está para direita: coração em Sabot
- cianose que aumenta no choro ou mamada.
- Hipocratismo digital
- sopro sistolico em foco pulmonar.
- B2 unica
- fremito
- policitemia
Quando o arco aortico está para direita:
coração em Sabot
Maior parte do dx da tetralogia de fallot é feito
-Maioria feito no pre-natal por USG
No RX, o coração em tamanco holandes é tipico da
tetralogia de fallot
as crises hipercianoticas ou hipoxemicas na tetralogia de fallot
-ocorrem em lactentes e <2anos >são: -paroxisticas -hiperpneia irritabilidade -choro prolongado -sincope -convulsões -morte
Manejo nas crises hipercianoticas ou hipoxemicas
- colocar paciente em posição genipeitoral ou de cocoras
- administrar O2
- morfina
- vasoconstritores (epinefrina 0,001mg/kg).
- bicabornato de sodio 1meq/kg IV
- Betabloqueadores (propanolol)
- Cetamina 1-3mg/kg
Pq colocar paciente em posição genipeitoral ou de cocoras nas crises hipercianoticas ou hipoxemicas
Diminui a circulação nos MI e por isso reduz o shunt de D-E
Função da morfina nas crises hipercianoticas ou hipoxemicas
suprimir o centro respiratorio e abolir a taquipneia
função da cetamina nas crises hipercianoticas ou hipoxemicas
sedar e >resistencia vascular periferica.
TTO da tetralogia de fallot
- prostaglandinas E1
- Atrioseptostomia com balão de Rashkind
- cirurgia paliativa: shunt Blalock-Taussig
A cirurgia paliativa: shunt Blalock-Taussig é indicada para
-tetralogia de fallot em crianças <6meses com más condições clinicas e anatomia desfavoravel
cardiopatias com mezcla total
- atresia tricuspidea
- ventriculo unico
- dupla saida do VD
- truncus arterioso
- auricula unica
- drenagem venoso anomalo pulmonar total no obstrutivo
cardiopatias complexas sem obstrução al fluxo pulmonar
Cardiopatias com mescla total
cardiopatia sem mescla
transposição de grandes artérias
transposição de grandes artérias
- aorta e arteria pulmonar estão invertidas.
- não ocorre mescla de sangue entre a circulação pulmonar e sistemica.
-é incompativel com a vida, salvo que exista alguma comunicação entre as circulações. # CIV # CIA # DAP
sobrevida de algumas horas nesse caso.
a transposição de grandes artérias ocorre mais em
- filhos de diabeticas
- homem 3:1
dx transposição de grandes artérias
- cianose
- dedos hipocraticos
- Hiperpneia
- prova de hiperoxia
> auscuta cardiaca
- sopro sistolico em área pulmonar.
- se associado a DAP, sopro continuo.
- B2 unica
> ECG
Sobrecarga de Ventriculos.
TTo transposição de grandes artérias
> prostaglandina E1 em infusão continua IV
> atriosseptostomia de Rashkind
> cirurgia de Jatene
(troca arterial)
preferencia em <2 semanas de vida.
