Hemofilia

Question 1

Definição de Hemofilia:

Answer 1

Doenças hemorrágicas hereditárias decorrentes de deficiências quantitativas ou qualitativas dos fatores VIII (A) ou IX (B) ou XI (C)

Question 2

Características genéticas das Hemofilias:

Answer 2

Herança recessiva ligada ao X

Acomete indivíduos do sexo masculino

Question 3

Qual hemofilia é mais mais prevalente:

Answer 3

A - 80%

Question 4

Toda hemofilia tem caráter familiar - julgue:

Answer 4

F
65% é familiar

30% é mutação “de novo”

Question 5

Principais manifestações clínicas da Hemofilia:

Answer 5

Hemartroses (mais comum), pode ser espontânea, muitos pacientes tem articulação-alvo

Hematomas espontâneos ou após pequenos traumas

Question 6

Tratamento da hemartrose:

Answer 6

Repouso articular

Compressas frias

Reposição de fator

Question 7

Tratamento da Hemofilia:

Answer 7

Reposição de fator sob demanda ou profilático

Tratamento adjuvante: agentes antifibrinolíticos (ácido tranexâmico), ácido épisilon-aminocaproico, acetato de desmopressina

Question 8

Exames confirmatórios da Hemofilia:

Answer 8

Contagem de Plaquetas, Tempo de Sangramento (TS) e Tempo da Protrombina (TP) normais

Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) alargada, com correção após o teste da mistura com plasma normal

Quantificação da atividade coagulante dos fatores VIII e IX reduzida (<40%)

Obs: na Hemofilia A o Antígeno do Fator de von Willebrand é normal

Question 9

Classificação da Hemofilia:

Answer 9

Grave: concentração < 1%

Moderada: concentração 1-5%

Leve: concentração 5-40%

Question 10

Qual doença hemorrágica hereditária mais comum:

Answer 10

Doença de von Willebrand