Anemia Aplástica

Question 1

Anemia aplástica:

Answer 1

Anemia por insuficiência da medula óssea, caracterizada por pancitopenia e MO hipocelular (substituída por gordura, ausência de infiltração medular ou aumento de reticulina)

Question 2

Principais características epidemiológicas da Anemia Aplástica:

Answer 2

Rara
Mais prevalente no Sudeste Asiático
Não há diferença entre os sexos
Dois picos: entre 15-25 anos e acima dos 60

Question 3

Anemia aplástica constitucional

Answer 3

Associada a outra condição genética como Anemia de Fanconi, Disceratose congênita, Síndrome de Schwachman-Diamond, Anemias aplásticas familiares

Question 4

Anemia Aplástica adquirida:

Answer 4

Idiopática

Secundária

Question 5

A maioria (60-75%) dos casos de Anemia Aplástica são:

Answer 5

Anemia Aplástica Idiopática

Question 6

Fisiopatologia da Anemia Aplástica Idiopática é explicada, em parte:

Answer 6

Pela participação do sistema imunológico, com o aumento de Ly citotóxicos ativados

Mutações dos genes da telomerase (TERT e TERC) e encurtamento telomérico

Lesão intrínseca da célula progenitora hematopoiética

Alteração do microambiente medular, com mudança na relação entre os precursores medulares e células estromais

Question 7

Manifestações Clínicas da Anemia Aplástica:

Answer 7

Decorrem da pancitopenia:

Anemia

Leucopenia - Neutropenia: infecções bacterianas e fúngicas

Trombocitopenia: petéquias e equimoses, sangramento gengival, epistaxe, metrorragia

Question 8

Exames solicitados na Anemia Aplástica:

Answer 8

Hemograma (pancitopenia, pode revelar anemia macrocítica)

Contagem de reticulócito reduzida

Funções Renal, hepática, TSH,

Ferrocinética, dosagem de B12 e ácido fólico

Sorologia para HIV, Hepatite B e C

Punção de MO

Biopsia de MO

Question 9

O que esperar encontrar na Punção de MO na Anemia Aplástica:

Answer 9

Espículas ósseas substituídas por material gorduroso

Poucas células hematopoiéticas

Question 10

O que esperar na Biopsia de Medula Óssea na Anemia Aplástica:

Answer 10

< 30% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas com o restante ocupado por tecido adiposo

Question 11

Qual exame confirma a Anemia Aplástica:

Answer 11

Biopsia de Medula Óssea

Question 12

Classificação quanto a gravidade da Anemia Aplástica:

Answer 12

AA muito severa: neutrófilo < 200/microlitro e celularidade da MO < 25%.

AA severa: 2 dos 3 achados (neutrófilos < 500/ microlitro, plaquetas < 20 mil/ microlitro, IRC < 1% na presença de anemia) e celularidade da MO < 25%.

AA moderada: não preenche os critérios anteriores; 2 dos 3 achados (Hb < 10g/ dL, plaquetas < 50 mil/ microlitro, neutrófilos < 1500/ microlitro) e celularidade da MO < 30%.

Question 13

Quais drogas utilizadas no Tratamento imunossupressor da Anemia Aplástica:

Answer 13

Globulina anti-linfocítica equina ou de coelho

Ciclosporina

Question 14

Critérios para Transplante Alogênico de Medula Óssea:

Answer 14

(Cura definitiva > 90%)
AAS e AAMS
Idade < 40 anos
Presença de doador aparentado idêntico

Question 15

Critérios de remissão completa na anemia aplástica:

Answer 15

Todos os 3:

Hb normal

Neutrófilos > 1500/microlitro

Plaquetas > 150 mil/ microlitro

Question 16

Indicações para tratamento imunossupressor na Anemia Aplástica:

Answer 16

AAS e AAMS com 40 anos ou mais.

AAS e AAMS com menos de 35 anos e que não tem doador aparentado.

AAM dependente de transfusão.