Doença de von Willebrand

Question 1

Definição de Doença de von Willebrand:

Answer 1

Doença hemorrágica hereditária causada por defeitos na concentração, estrutura ou função do fator de von Willebrand

Question 2

Manifestações clínicas da doença de von Willebrand (tipo 1 e 3):

Answer 2

Manifestações compatíveis com distúrbios da hemostasia primária:

Equimoses aos menores traumatismos

Epistaxe

Gengivorragia

Menorragia (até 93%)

Sangramentos aumentados após traumas ou cirurgias

Question 3

Confirmação diagnóstica da doença de von Willebrand:

Answer 3

Antígeno do Fator de von Willebrand diminuídos no tipos 1 e 3 e normais ou limítrofes no tipo 2

Atividade de Cofator da Rostocetina baixo em todos os tipos de Doença de von Willebrand

Question 4

Manifestações clínicas da Doença de von Willebrand tipo 2 e seu principal diagnóstico diferencial:

Answer 4

Hemartroses, hematomas

Hemofilia

Question 5

Tratamento da Doença de von Willebrand:

Answer 5

Acetato de Desmopressina

Terapia de substituição para não respondedores à desmopressina: concentrados de Fator VIII e Fator de von Willebrand

Terapia adjuvante: agentes antifibrinolíticos (ácido tranexâmico) e ácido épsilon-aminocapróico.

Estrógenos

Prednisona se hematúria

Hemostasia local com selantes de fibrina