Hématologie maligne Flashcards
Critère principal d’une leucémie aigue
Présentation clinique
Blastes > 20% dans le sang ou la moelle (Frottis: Bâtonnets de Auer rods si leucémie myéloide)
Cytopénies, leukostase, CIVD, syndrome de lyse tumorale, rash, hypertrophie gingivale, sx neuro
Causes secondaires de LMA
SMD, SMP, Chimiothérapie (Cyclophosphamide, Anthracycline)
Leucémie pro-myélocytaire aigue:
1) Mutation
2) Anomalies laboratoires
3) Traitement
1)Translocation 15;17
2) CIVD
3) ATRA + arsenic
On vise plaquettes > 30 et fibrinogène > 1,5
Présentation syndrome de lyse tumoral
Traitement du Syndrome de lyse tumoral
Présentation: Hyperkaliémie Hyperphosphatémie Hypocalcémie Élévation acide urique IRA, Convulsion, arythmie
Tx:
- Hydratation
- Allopurinol -OU-
- Rasburicase si IRA , Acide urique très élevée (> 535) ou absence de réponse à l’allopurinol (r/o déficit en G6PD)
Traitement de la leucostase
- Hydratation
- Hydrea
- Allopurinol
Traitement de la LMC
Inhibiteur de la tyrosine kinase
Critères majeurs de Polycythémie vraie (3)
Critère mineur (1)
1- HB > 165/160 ou Ht > 49/48% (H/F) 2- Hypercellularité à la BM 3- Mutation JAK2 *EPO basse (=critère mineur) Il faut 3 critères majeurs ou 2 majeurs + 1 mineur
Traitement de la polycythémie vraie
ASA pour tous
Hydrea si âge > ou égal 60 ou atcd de thrombose
Phlébotomie pour Ht < 45%
Ruxolitinib en dernière ligne
Critères de thrombocythémie essentielle
4 majeurs
1 mineur
1- Plaquettes > 450 soutenue
2- Mégacaryocytes hyperlobulés à la BM
3- Absence de critères dx pour autres SMP
4- Mutation identifiée; JAK2 (50%), CALR (25%), MPL (5%)
*NO reactive cause (=critère mineur)
Dx si 4 majeurs ou 3 premiers majeurs + 1 mineur
Traitement de la thrombocythémie essentielle
Classification IPSET
ASA pour tous
Hydrea si âge > ou égal 60 AVEC JAK2 +
ou
atcd de thromboseFrottis typique de myélofibrose
Leucoérythroblastose (Déviation gauche + GR nucléés)
Teardrop red blood cell
Critères de myélofibrose (3 majeurs et 5 mineurs)
Majeurs 1- BM: Fibrose, proliférations de mégacaryocytes 2- Mutation JAK2 > CALR > MPL 3- R/o autres SMP Mineurs 1- Élévation des LDH 2- Leucocytose 3- Anémie 4- Splénomégalie palpable 5- Leucoérythroblastose *Il faut les 3 majeurs et un mineur
Présentation clinique LLC
Lymphocytose avec ombres de Gumprecht Polyadénopathie, splénomégalie Anémie, Thrombocytopénie (2r infiltration médullaire ou auto-immun) Stades de Rai: 0: Lymphocytose 1: Polyadénopathie 2: PolyADN + HSM 3: Anémie 4: Thrombocytopénie
Présentation clinique LLA
Enfants > Adultes
Should be suspected in a child with persistent pallor, fever, bleeding/bruising, bone pain, hepatosplenomegaly, and/or lymphadenopathy.
- testicular swelling,
- neurologic findings (Envahissement méningé)
- Masse médiastinale( evidence of tracheal obstruction or superior vena cava syndrome)
lymphomes hodgkin vs non-hodgkin
1- Épidémiologie
2- Indice pronostic
Hodgkin: 1- Bimodal soit pic 20-30 ans et > 55 ans
2- Extension comme facteur principal
= forme agressive dans tout les cas
*Curable ++
Non-Hodgkin: 1- Augmente avec l’âge
2- Type de lymphome
1) Critères MM
2) Critères MGUS
3) Myélome indolent
1) Plasmocytes > 10% ou plasmocytome + CRAB OU 2 ou plus lésion osseuse lytique de 5 mm OU plasmocytes > 60% OU ratio CLL > 100
2) Plasmocytes < 10%
Protéine M < 30g/L
Aucune atteinte CRAB ni biomarqueur de malignité
3) Protéine M > 30 g/L avec plasmocytes entre 10 et 60% sans atteinte CRAB ni biomarqueur de malignité
High risk MGUS = indication biopsie moelle
- Protéine M non-IgG
- Protéine M > 15g/L
- Ratio CLL < 0,26 ou >1,65
Critères LMMC
Monocyte > 1 x 10 à la 9/L et > 10% GB totaux
Blastes < 20 %
Transformation de Richter: Définition
Tranformation LLC en lymphome agressif
Tx LLC;
1- Indications
2- molécule
1- ADNP > 10 cm, splénomégalie > 6 cm ss rebord costal. progression ins. médullaire, sx constitutionels, AHAI ou PTI réfractaire à la pred
2- Ibrutinib **FA et sgmt
Pred pour pti / AHAI
Facteurs de risque de lymphome
- VIH
- HBV, HCV
- H, pylori
- EBV
- Post-transplant
- Biologics/DMARD
- Sjogren, Celiaque, Crohn, LED, PAR
Dx LLC
Lymphocytose > 5
Cytométrie de flux
(Bx moelle n’est pas nécessaire)
Classification de Ann Harbor
1: 1 seul gg ou structure extra-gg atteint
2: Plus d’une atteinte gg mais du même côté du diaphragme
3: Atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme
4: 2 ou plus atteinte extra-ganglionnaire
Atteinte extra-lymphatique non contigue à l’atteinte ganglionaire
Infiltration de la moelle osseuse
Critères cliniques pour le dx de MM
Calcium > 2,75 ou > 0,25 limite supérieure
Rénal: Créat > 177 ou ClCr<40 mL/min
Anémie: Hb< 100 ou 20 points inférieurs à la normale
Bone: Lésion lytique à la série osseuse/TDM/TEP
