Hematologie Flashcards
Polycythemia Vera
Kliniek:
- Symptomen:*
- Sluipend door toenemende viscos.
- Hoofdpijn, duizelig, oorsuizen,
- jeuk na bad
- trombose neig.
- GI bezwaren
- Klinische tek:*
- plethora, acrocyanose,erytromelalgie
- conjunctivale injectie
- splenomegalie/hepato
- Cordecomp/CVA
- hyperuricemie/jicht
- evolut myelofibr (35%) AML (5-10%)
Labo:
Bloed:
gest RBC
gest red cell mass
hct >70
nl/gest reticulo
gest trombo
gest bloedvol
lage sedimen
Beenmerg: hyperplastisch
Genet: JAK 2 mutatie
Diagnose:
- Major*: HB gest of red cell mass, Jak 2 mut
- Minor*: PV bm, Lag epo, Endogene dfu-e in vitro
Therapie:
- aderlating: daling rbc, daling hct
- aspirine profy
- hydroxyl-urea
- allopurinol
- jeuk:SSRI
Myelofibrosis with Myeloid Metaplasia
Kliniek:
- Sluipend
- middelbare lft
- splenomegalie GROOTSTE MILTEN
- matig hepatomeg
- soms: bloeding, portale hyper, jcht, cachexia, jeuk
Labo:
- Bloed*:
- anemie
- leukocytose
- thrombopenie
- LEUKO-ERYTHROBLAST
- Beenmerg*: dry tap
- Botbiopt*: vervezeling merg
- Leverbiopt*: extramed hematop
- RX bot*: osteosclerose
Diagnose: /
Therapie:
- Supportief
- Hydroxyurea(celrijke fase)
- Miltbestraling
- SCT bij jonge pat.
Essentiëele trombocytose
Kliniek:
- toevallig
- microcircl stoornis: brandend gev hand/voet, hoofdpijn
- art trombose of bloedingsneiging
- zelden splenomegalie
Labo: /
Diagnose: Persis trombocytose zonder inflame soms >3mil/microl
Therapie:
- lft>60 en plaatjes>1,5mil en card antecedenten: hydroxyurea
- falen: anagrelide
Chronische Myeloïde Leukemie
Kliniek:
- indolent
- lft 40-60j
- anemie
- koorts
- nachtzweten
- gewichtsverlies
- splenomegalie
- leukostase
Labo: /
Diagnose:
- leukocystose met spectrum myeloide precursoren in PBO
- trombocytose
- phi chr
- BM: stadiumbep.
Therapie:
- vroeger: hydroxyurea en interferon
- nu imatinib
- of tyrosine kinase
- enkel allogene SCT curatief
Myelodysplastisch syndroom
Kliniek: 1-meerdere cytopenien, 30% => AML,
complexe gen afwijkingen del 5,7 of trisomy 8
Labo: /
Kliniek: BM punctie en chromosomanalyse
Therapie:
1. supportief: transfusie met FE overtapeling bij goede prognose
2. Groeifactoren
3. Chemotherapie
4. Allogene SCT
Acute Myeloïde Leukemie
Kliniek:
- op 2-3 weken opkomend
- anemie
- trombopenie
- immuundef
- infectie
- koorts
- bloeding
- vermoeidheid
- splenomegalie en klieropzetting
- chloroom extra med.
- Huidinfiltraten
- Hypopion: etter uitgezakt oog
Labo:
- hyperleucocystose met circulerende myeloblasten
- zware anemie
- thrombopenie
- sec hyperuricemie
- hoog LDH
- sec AML
Diagnose: /
Therapie:
1. Inductie: polychemotherapie met langdurige hosp. en omgek. Isolatie
2. Consolidatie: herhaling
3. Onderhoud: oudere patient
4. Intensificatie bij min ziekterest: SCT
Acute Lymfoïde Leukemie
Kliniek:
- idem AML
Labo: /
Diagnose: /
Therapie: Complekxe behandelingsschema’s met duur 1-3 jaar met CNS profylaxis
B-CLL
Kliniek:
Begin: Sluipend
Klieropzet:
- klieropzetting algemeen
- compressive
- tonsillair
- soms speekselklieraantasting
- splenomegalie/hepatomegalie
- orgaaninvasie mogelijk
Beenmerginvasie:
- anemie
- trombopenie
Hypogammaglob
Auto-immuunfenomen:
- thrombopenie
- hemol anemie
pur red cel aplasie
Labo:
PBO: lymfocytose, anemie, thrombopenie, hypogammaglob, zelden: coombs+ of monoclon extrafract
Beenmerg: lymfocytose
Therapie:
1. *GO-GO: *- fludarabine-cyclofosfamide-antiCD20 anitlichamen even minitransplant
2. SLO-GO: - chloorambucil + antiC20
3. NO GO:
- afwachten eventueel steroïden voor auto-immuuneffecten
- extra: gammaglobulines gevorderde gevallen en/of
bestraling milt
Hairy cell leukemie
Kliniek:
midl lft, Mannen, Pancytopenia, Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymfeklieren NT vergroot
Labo:
-bloed: beperkte harige cellen
-beenmerg: harige cellen
Therapie:
- purine nucleoside (2CDA) complete remissie en herbeh
- Alfa2interfero in lage dosis
- Splenectomie
Hodgkin
Kliniek:
- Reed-Sternbergcellen (niet pathognom)
- Virusinfectie
- Lymfeklierzwelling
- Algemene symptomen: koorst, nachtzweten, vermagering, druk trachea hoest, vc compressive, dysfagie
- splenomegalie
Labo:
PBO: gelok norm, veralgm anemie, leukocytose, eosinofielie, lymfopenie
Ontstekingstekenen bij Bsymptomen: hoge sed, alfa 2 globuline, fibrinogen
Immunologische afw.
Diagnose:
-anam
-k.o.
-CT thorax abd
-Skeletfoto’s
-PBO
-PET-scan
Therapie:
1. vroegtijdig: I of II zonder Bsymptomen: kortdurende chemo (ABVD) + bestraling
2.Laattijdig III of IV of Bsymptomen: polychemoterhapie (MOPP/ABVD)
3.ongunstige prog: intensievere hybride schema’s
4. onvol remmissie of recidief binnen jaar: hogged beh en transplant autoloog BM
Non-Hodgkin
Kliniek:
Indolent NHL: follikelcellymffom: goed gedif. Traag groeiend, niet aggressief te beh (genezen niet overleven lang)
Agressief NHL: diffuses grootelling NHL: minder gedif., snel groeiend, agrres curratief beh. (genezen wel maar herval of overlijden binnen 2jaar)
1. symptomen klieropzetting: splenomegalie en extranod orgaanaantasting
2. sympt infl reactive: koorst, vermagering, zweten
3. symptom merinvasie: anemie, bloeding, infecties
4. cat apart
Labo:
1. soms geen afw
2. indirect afw: anemie, thrombopenie, inflame biologie
3. direct afw: circul lymfoomcellen, gest LDH en beta 2 microglob, soms extrafractie met onderukking van andere gammaglobulines
4. BMpunctie invasive
5. Botbiopt: typering
Diagnose:
- biopsie
- ct thorax, abdomen
- botbiopt
- LP bij agr
- PET-CT
Therapie:
- Indolent: lokaal: RT
Veralgemeend chemo/RT/anti-CD20 antilichamen
- Agressief: CHEMOTHERAPIE
Multiple Myeloom
Kliniek:
1. preklin: M-Piek, toevallige vondst
2. begin: botpijn (rug), anemie, infectie
3. Typ beeld: CRAB
Hypercalciemie dorst,
Nierinsuff, anemie, botpijn
Soms andere orgaanafwijkingen door amyloidosis of extra-osseuse haarden
Diagnose:
- plasmocytaire prol in BM of extra osseus plasmacytoom
- Mprot in serum
- monocle lichte ketens urine
- osteolyt letsels
Therapie: Niet genezen bij onge pat allotransplant van fam donor, doel gericht op levenskwaliteit te behouden
1. pat >65,: melfalan + predn. Ev bortezomib, thalidomide pat
2. <60j: inductie met cortico’s, bortezomib, thalidomide, autologe SCT
3. radiotherapie: solitaire myeloom, compressiesyndroom, gelok pijn
4. bijkomen: - anemie: epo
- infectie: iv gammagl
- botletsels: iv bifos
- hypercal: cortices
- nierins: hydrat en hemodialyse
- hypervis: plasmaferese
Primaire gammaglobinopathie
Kliniek:
- moe
- anemie
- nierinsuff
- bloeding
- inf
- hypervisocistietsyndr: visusstoornis, hoopdpijn, vertigo, somnolentie, coma, trombopenie
- organomegalie
- GEEN BOTINVASIE
Labo:
1. serum:
- monocle igm lichte keten kappa
- bence jones
- visco verhoogd
- anemie normochroom
2. **BM:
- lymfocyten, lymfoplasmocytairen en plasmocyten
Diagnose:
Meer dan 3g/dl IGM en lymfoplasmocytair beenmerinvasie
Therapie:
- cytostacie: chloorambucil
- fludarabine en combinchemo
- hypervis: plasmaferese
