Hematologia x0 Flashcards
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
A anemia falciforme é uma doença genética e adquirida que afeta os glóbulos vermelhos do sangue.
FALSO. Embora a alternativa esteja correta ao dizer que a anemia falciforme é uma doença genética, ela não pode ser considerada adquirida, já que está presente desde o nascimento - é congênita.
Defina Anemia Falciforme.
A anemia falciforme (uma hemoglobinopatia também chamada de Drepanocitose) é uma anemia hemolítica crônica que ocorre quase exclusivamente em pessoas com ascendência africana.
Qual a causa da Anemia Falciforme?
A Anemia Falciforme é causada pela herança homozigótica do gene da hemoglobina S - HbS. Isto é, existe a homozigose da mutação, não havendo, portanto, hemoglobina normal.
O que caracteriza a Doença Falciforme?
A doença falciforme caracteriza-se pela predominância da hemoglobina S (HbS) nas hemácias, a qual se forma em decorrência de uma troca de aminoácidos na cadeia beta da globina. Ocorre a substituição de um aminoácido hidrofílico, ácido gluâmico, pelo aminoácido hidrofóbico valina.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina…
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina nas células linfóides - que são os linfócitos - e tem uma evolução rápida.
Qual a causa da Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)?
A causa da maioria dos casos de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é desconhecida, mas envolve alterações no DNA das células da medula óssea.
Dentre _______ a mais comum é a leucemia linfoide aguda, que apresenta pico de incidência…
Dentre as leucemias agudas na infância a mais comum é a leucemia linfoide aguda, que apresenta pico de incidência entre os 2 e 4 anos de idade.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é uma doença…
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é uma doença heterogênea na qual muitas alterações genéticas podem levar ao desenvolvimento de muitos subtipos.
Como se origina a Leucemia Linfocítica Aguda?
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina pela aquisição de múltiplas mutações genéticas nas células pré leucêmicas.
Na maioria dos casos o primeiro “hit” de mutação genética acontece ainda intraútero.
Somando-se a isso, novas mutações genéticas desenvolvidas ao longo da vida podem levar ao surgimento de células leucêmicas na infância.
Qual é exame mais indicado para confirmação da Leucemia Linfocítica Aguda?
O exame mais indicado para confirmação da Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é o Mielograma com Imunofenotipagem.
Quando é confirmado o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Aguda?
O diagnóstico de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é confirmado quando identificamos pelo menos 25% de linfoblastos no Mielograma com Imunofenotipagem.
Quais exames são úteis para avaliar o prognóstico do paciente com Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)?
Tanto a Imunofenotipagem quanto a Citogenética são úteis para avaliação do prognóstico do paciente com Leucemia Linfocítica Aguda (LLA).
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
O tratamento farmacológico permite obter a remissão total definitiva da Anemia Falciforme.
FALSO. ❌ A Anemia Falciforme é uma doença genética que, embora possa ser controlada com medicamentos, como por exemplo o uso de Hidroxiuréia, a qual aumenta as porcentagens de hemoglobina F (reduzindo a ocorrência de hemólise), não pode ser curada apenas com o uso de medicações.
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos são ovalados e muito flexíveis, podendo causar obstrução dos vasos, dor, inflamação e lesão de órgãos.
FALSO. ❌
Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos são ovalados e muito flexíveis, podendo causar obstrução dos vasos, dor, inflamação e lesão de órgãos.
Na anemia falciforme temos a homozigose da mutação, ou seja, só existe a hemoglobina S, que apresenta maior suscetibilidade a polimerização (o que altera a forma da hemácia para uma foice) em situações de alterações da temperatura, desidratação, acidose e infecção. Com a falcização das hemácias elas se tornam MENOS flexíveis, o que desencadeia três consequências clínicas: vaso-oclusão (responsável pelas características crises álgicas, mas também pela síndrome torácica aguda e pelo sequestro esplênico), hemólise crônica (com palidez, icterícia e reticulocitose) e infecções por germes encapsulados (secundária à disfunção esplênica decorrentes dos múltiplos infartos teciduais).
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
Em crianças, as causas menos comuns de anemia macrocítica são a deficiência de vitamina B12 ou de ácido fólico.
FALSO. ❌
As principais causas de anemia megaloblástica na infância são a deficiência de vitamina B12 e de ácido fólico, que levam a uma anemia macrocítica, ou seja, com aumento do volume corpuscular médio (VCM).
Causas de Hemólise in vivo intravascular:
Causas de Hemólise in vivo intravascular:
«» Danos mecânicos (ex.: defeito ou prótese em válvula cardíaca, CIVD, HELLP, SHU);
«» Reações transfusionais;
«» Hemoglobinúria Paroxística ao Frio;
«» Hemoglobinúria Paroxística Noturna;
«» Infecções - Malária, Bartonella, Clostridium, Babesia.
A Hemólise Intravascular ocorre na Anemia Hemolítica devido a…
A Hemólise Intravascular ocorre na Anemia Hemolítica devido a:
🔼 Válvulas cardíacas protéticas (artificiais).
🔼 Deficiência de glicose6 fosfato desidrogenase (G6PD).
🔼 Púrpura Trombocitopênica Trombótica.
🔼 Coagulação Intravascular Disseminada.
🔼 Transfusão de sangue incompatível ABO.
🔼 Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Causas de Hemólise in vivo extravascular:
Causas de Hemólise in vivo extravascular:
<o> Anemia hemolítica autoimune;
<o> Deficiências enzimáticas, como a deficiência de G6PD;
<o> Infecções (ex.: Malária, Bartonella, Clostridium, Babesia);
<o> Defeitos da membrana eritrocitária (ex.: Esferocitose Hereditária);
<o> Hemoglobinopatias (ex.: Talasemias);
<o> Outros (ex.: Hepatopatias, Hiperesplenismo).
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Quais infecções podem provocar hemólise?
Quais infecções podem provocar hemólise?
Malária (Plasmodium) Bartonelose Babesiose e Clostridium perfringens.
Resuma a Fisiopatologia da Coagulação Intravascular Disseminada.
Fisiopatologia da Coagulação Intravascular Disseminada
1) Na Coagulação Intravascular Disseminada a cascata de coagulação fica muito ativada (existem várias possíveis causas, como: infecções, neoplasias, traumas…)
2) Por conta disso muita fibrina é formada e quando nosso organismo a degrada, forma trombos
3) Mas, ao mesmo tempo, os fatores de coagulação são consumidos (consequência da ativação desenfreada da cascata de coagulação)
4) O que acontece se os fatores da coagulação são consumidos? Sangramentos!
5) Se tem sangramento, o que o nosso organismo faz? Estimula ainda mais a cascata de coagulação. Isso acaba virando uma “bola de neve”…
Na vigência de Hemólise, a Anemia acontece quando…
Na vigência de Hemólise, a Anemia acontece quando a produção da medula óssea não consegue mais compensar a diminuição da sobrevida dos eritrócitos. Essa doença é chamada de Anemia Hemolítica. Se a medula puder compensar, a condição passa a ser chamada Anemia Hemolítica Compensada.
O que é a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é uma síndrome caracterizada pela ativação da cascata e consumo dos fatores da coagulação. Logo, as consequências clínicas e laboratoriais são:
🚩 Lesão capilar (anemia hemolítica microangiopática)
🚩 Apoptose de plaquetas (plaquetopenia e tempo de sangramento alargado)
🚩 Consumo dos fatores da coagulação (TAP e KTTP alargados)
🚩 Fibrinólise (causando isquemias sistêmicas por microtrombos de fibrina)
No final do ciclo normal de vida (cerca de x dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como …
No final do ciclo normal de vida (cerca de 120 dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se Hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto dos eritrócitos (< 120 dias).
O achado de esquizócitos indica o que?
Presença de Anemia Hemolítica Microangiopática.
