Hematologia x0 Flashcards
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
A anemia falciforme é uma doença genética e adquirida que afeta os glóbulos vermelhos do sangue.
FALSO. Embora a alternativa esteja correta ao dizer que a anemia falciforme é uma doença genética, ela não pode ser considerada adquirida, já que está presente desde o nascimento - é congênita.
Defina Anemia Falciforme.
A anemia falciforme (uma hemoglobinopatia também chamada de Drepanocitose) é uma anemia hemolítica crônica que ocorre quase exclusivamente em pessoas com ascendência africana.
Qual a causa da Anemia Falciforme?
A Anemia Falciforme é causada pela herança homozigótica do gene da hemoglobina S - HbS. Isto é, existe a homozigose da mutação, não havendo, portanto, hemoglobina normal.
O que caracteriza a Doença Falciforme?
A doença falciforme caracteriza-se pela predominância da hemoglobina S (HbS) nas hemácias, a qual se forma em decorrência de uma troca de aminoácidos na cadeia beta da globina. Ocorre a substituição de um aminoácido hidrofílico, ácido gluâmico, pelo aminoácido hidrofóbico valina.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina…
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina nas células linfóides - que são os linfócitos - e tem uma evolução rápida.
Qual a causa da Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)?
A causa da maioria dos casos de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é desconhecida, mas envolve alterações no DNA das células da medula óssea.
Dentre _______ a mais comum é a leucemia linfoide aguda, que apresenta pico de incidência…
Dentre as leucemias agudas na infância a mais comum é a leucemia linfoide aguda, que apresenta pico de incidência entre os 2 e 4 anos de idade.
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é uma doença…
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é uma doença heterogênea na qual muitas alterações genéticas podem levar ao desenvolvimento de muitos subtipos.
Como se origina a Leucemia Linfocítica Aguda?
A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina pela aquisição de múltiplas mutações genéticas nas células pré leucêmicas.
Na maioria dos casos o primeiro “hit” de mutação genética acontece ainda intraútero.
Somando-se a isso, novas mutações genéticas desenvolvidas ao longo da vida podem levar ao surgimento de células leucêmicas na infância.
Qual é exame mais indicado para confirmação da Leucemia Linfocítica Aguda?
O exame mais indicado para confirmação da Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é o Mielograma com Imunofenotipagem.
Quando é confirmado o diagnóstico de Leucemia Linfocítica Aguda?
O diagnóstico de Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) é confirmado quando identificamos pelo menos 25% de linfoblastos no Mielograma com Imunofenotipagem.
Quais exames são úteis para avaliar o prognóstico do paciente com Leucemia Linfocítica Aguda (LLA)?
Tanto a Imunofenotipagem quanto a Citogenética são úteis para avaliação do prognóstico do paciente com Leucemia Linfocítica Aguda (LLA).
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
O tratamento farmacológico permite obter a remissão total definitiva da Anemia Falciforme.
FALSO. ❌ A Anemia Falciforme é uma doença genética que, embora possa ser controlada com medicamentos, como por exemplo o uso de Hidroxiuréia, a qual aumenta as porcentagens de hemoglobina F (reduzindo a ocorrência de hemólise), não pode ser curada apenas com o uso de medicações.
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos são ovalados e muito flexíveis, podendo causar obstrução dos vasos, dor, inflamação e lesão de órgãos.
FALSO. ❌
Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos são ovalados e muito flexíveis, podendo causar obstrução dos vasos, dor, inflamação e lesão de órgãos.
Na anemia falciforme temos a homozigose da mutação, ou seja, só existe a hemoglobina S, que apresenta maior suscetibilidade a polimerização (o que altera a forma da hemácia para uma foice) em situações de alterações da temperatura, desidratação, acidose e infecção. Com a falcização das hemácias elas se tornam MENOS flexíveis, o que desencadeia três consequências clínicas: vaso-oclusão (responsável pelas características crises álgicas, mas também pela síndrome torácica aguda e pelo sequestro esplênico), hemólise crônica (com palidez, icterícia e reticulocitose) e infecções por germes encapsulados (secundária à disfunção esplênica decorrentes dos múltiplos infartos teciduais).
VERDADEIRO OU FALSO? Explique.
Em crianças, as causas menos comuns de anemia macrocítica são a deficiência de vitamina B12 ou de ácido fólico.
FALSO. ❌
As principais causas de anemia megaloblástica na infância são a deficiência de vitamina B12 e de ácido fólico, que levam a uma anemia macrocítica, ou seja, com aumento do volume corpuscular médio (VCM).
Causas de Hemólise in vivo intravascular:
Causas de Hemólise in vivo intravascular:
«» Danos mecânicos (ex.: defeito ou prótese em válvula cardíaca, CIVD, HELLP, SHU);
«» Reações transfusionais;
«» Hemoglobinúria Paroxística ao Frio;
«» Hemoglobinúria Paroxística Noturna;
«» Infecções - Malária, Bartonella, Clostridium, Babesia.
A Hemólise Intravascular ocorre na Anemia Hemolítica devido a…
A Hemólise Intravascular ocorre na Anemia Hemolítica devido a:
🔼 Válvulas cardíacas protéticas (artificiais).
🔼 Deficiência de glicose6 fosfato desidrogenase (G6PD).
🔼 Púrpura Trombocitopênica Trombótica.
🔼 Coagulação Intravascular Disseminada.
🔼 Transfusão de sangue incompatível ABO.
🔼 Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Causas de Hemólise in vivo extravascular:
Causas de Hemólise in vivo extravascular:
<o> Anemia hemolítica autoimune;
<o> Deficiências enzimáticas, como a deficiência de G6PD;
<o> Infecções (ex.: Malária, Bartonella, Clostridium, Babesia);
<o> Defeitos da membrana eritrocitária (ex.: Esferocitose Hereditária);
<o> Hemoglobinopatias (ex.: Talasemias);
<o> Outros (ex.: Hepatopatias, Hiperesplenismo).
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Quais infecções podem provocar hemólise?
Quais infecções podem provocar hemólise?
Malária (Plasmodium) Bartonelose Babesiose e Clostridium perfringens.
Resuma a Fisiopatologia da Coagulação Intravascular Disseminada.
Fisiopatologia da Coagulação Intravascular Disseminada
1) Na Coagulação Intravascular Disseminada a cascata de coagulação fica muito ativada (existem várias possíveis causas, como: infecções, neoplasias, traumas…)
2) Por conta disso muita fibrina é formada e quando nosso organismo a degrada, forma trombos
3) Mas, ao mesmo tempo, os fatores de coagulação são consumidos (consequência da ativação desenfreada da cascata de coagulação)
4) O que acontece se os fatores da coagulação são consumidos? Sangramentos!
5) Se tem sangramento, o que o nosso organismo faz? Estimula ainda mais a cascata de coagulação. Isso acaba virando uma “bola de neve”…
Na vigência de Hemólise, a Anemia acontece quando…
Na vigência de Hemólise, a Anemia acontece quando a produção da medula óssea não consegue mais compensar a diminuição da sobrevida dos eritrócitos. Essa doença é chamada de Anemia Hemolítica. Se a medula puder compensar, a condição passa a ser chamada Anemia Hemolítica Compensada.
O que é a Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é uma síndrome caracterizada pela ativação da cascata e consumo dos fatores da coagulação. Logo, as consequências clínicas e laboratoriais são:
🚩 Lesão capilar (anemia hemolítica microangiopática)
🚩 Apoptose de plaquetas (plaquetopenia e tempo de sangramento alargado)
🚩 Consumo dos fatores da coagulação (TAP e KTTP alargados)
🚩 Fibrinólise (causando isquemias sistêmicas por microtrombos de fibrina)
No final do ciclo normal de vida (cerca de x dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como …
No final do ciclo normal de vida (cerca de 120 dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se Hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto dos eritrócitos (< 120 dias).
O achado de esquizócitos indica o que?
Presença de Anemia Hemolítica Microangiopática.
A Hemólise pode ocorrer de duas formas:
A Hemólise pode ocorrer de duas formas:
- In vivo: Dentro do corpo, devido a condições como anemia hemolítica, infecções, ou reações adversas a medicamentos.
- In vitro: Fora do corpo, geralmente durante a coleta, processamento ou armazenamento inadequado de amostras de sangue.
A hemólise pode interferir em exames laboratoriais, alterando…
A hemólise pode interferir em exames laboratoriais, alterando resultados de testes como dosagem de potássio, LDH e bilirrubina.
Quais são os achados característicos da Hemólise Intravascular?
Hemoglobinemia Hemoglobinúria e Hemossidenúria.
Explique a fisiopatologia da Hemólise e suas alterações laboratoriais.
Explique a fisiopatologia da Hemólise e suas alterações laboratoriais. Com a destruição exagerada das hemácias no baço, ocorre liberação no plasma de componentes que estavam no interior das hemácias: Potássio Hemoglobina e Desidrogenase Láctica - DHL (LDH). A medula tenta compensar a redução no número de hemácias liberando formas jovens, os reticulócitos. A haptoglobina do plasma liga-se à hemoglobina. Portanto, na hemólise/anemia hemolítica encontramos níveis elevados de reticulócitos DHL e Potássio e reduzidos de Hemoglobina e Haptoglobina.
Quais são os achados característicos da Hemólise Extravascular?
Quais são os achados característicos da Hemólise Extravascular?
Esplenomegalia e Colelitíase - por excesso de bilirrubina indireta.
Explique o Teste da Antiglobulina Humana ou Teste de Coombs Direto
No Teste de Coombs Direto, tem que ocorrer a Aglutinação, que é a ligação da Antiglobulina no anticorpo ligado à hemácia. Recebe o adjetivo Direto porque analisa se há anticorpos do próprio paciente ligados às hemácias. Portanto indica se há um distúrbio autoimune.
A Antiglobulina humana liga-se a que?
A Antiglobulina Humana liga-se ao anticorpo que está ligado na hemácia. Não se liga diretamente à hemácia.
Explique o Teste de Coombs Indireto
TESTE DE COOMBS INDIRETO
Não usa hemácias do paciente, mas sim de um potencial doador. O exame é feito com o plasma puro (sem hemácias). Se o plasma do receptor tiver anticorpos contra as hemácias do doador, ocorre a reação de aglutinação, com resultado positivo do Teste de Coombs Indireto.
Quais são as aplicações do Teste de Coombs Indireto?
O Teste de Coombs Indireto pode ser útil como triagem pré-transfusional e para avaliar gestantes Rh Negativo cujo pai da do feto seja Rh Positivo. Neste caso permite saber se a gestante está sensibilizada às hemácias do feto. Assim, pode prevenir sérias complicações neonatais por incompatibilidade Rh, como a Eritroblastose Fetal e Hidropsia Fetal.
Quais são os achados característicos da Anemia Hemolítica Microangiopática?
Além das alterações típicas de todas Anemias Hemolíticas (níveis elevados de reticulócitos DHL e Potássio e reduzidos de Hemoglobina e Haptoglobina) nas Microangiopáticas há presença de esquizócitos, hemácias fragmentadas nos capilares.
Quais são as consequências clínicas da falcização das hemácias?
Com a falcização, as hemácias tornam-se menos flexíveis, produzindo 3 consequências clínicas:
🔸 Vaso-oclusão (responsável pelas características crises álgicas, mas também pela síndrome torácica aguda e pelo sequestro esplênico).
🔸 Hemólise crônica (com palidez, icterícia e reticulocitose).
🔸 Infecções por germes encapsulados (secundária à disfunção esplênica decorrentes dos múltiplos infartos teciduais).
