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Fisiopato > Hematología > Flashcards

Hematología Flashcards

1
Q

VN serie roja

A

Varones: 4,2-5,4 * 10^6 / uL
Mujeres: 3,6-5 * 10^6 /uL

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2
Q

Hemoglobina (rango y x sexo)

A

VN = 12-18 g
Varones > 13 g
Mujeres > 12 g

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3
Q

Hematocrito

A

40-50%

% de volumen que ocupan las células en función de la parte acuosa

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4
Q

Plaquetas

A

150-400 * 10^3 /uL

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5
Q

Leucocitos

A

4,8-10,8 * 10^3 / uL

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6
Q

% Neutrófilos y cayados

A

N: 47-63%
C: 0-4%

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7
Q

% Eosinófilos

A

0-3%

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8
Q

% Basófilos

A

0-2%

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9
Q

% Linfocitos

A

24-40%

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10
Q

% Monocitos

A

4-9%

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11
Q

Cociente precursores mieloides y eritroides (M:E). ¿Cuándo se dan la hiperplasia eritroide y la mieloide (valores)?

A

3:1
M/E < 3 = Hiperplasia eritroide
M/E > 3 = Hiperplasia mieloide

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12
Q

Causas de la aplasia medular

A

Pancitopenia de origen central
Por destrucción de progenitores mieloides:
- Congénita: Aplasia de Fanconi
- Adquirida: Radiación, virus, sustancias químicas o autoinmune

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13
Q

Diagnóstico de aplasia medular

A 
Hemograma con pancitopenia
Frotis de SP normal
MO con:
- Disminución precursores CD4+
- Aumento de grasa
- No fibrosis ni infiltraciones tumorales
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14
Q

Policitemia vera

A

Síndrome mieloproliferativo con aumento de la serie ROJA

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15
Q

Trombocistemia esencial

A

Síndrome mieloproliferativo con proliferación de los MEGACARIOCITOS

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16
Q

Mielofibrosis

A

Síndrome mieloproliferativo con aumento de FIBROBLASTOS

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17
Q

Leucemia Mieloide Crónica

A

Síndrome mieloproliferativo con aumento de los PRECURSORES DE NEUTRÓFILOS

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18
Q

Mutación habitual en los síndromes mieloproliferativos.

Características de la mutación

A

Mutación en V617F - gen JAK2.
Se trasta de una mutación presente en los granulocitos, pero no en las células T, por lo que NO se afecta la LÍNEA LINFOIDE

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19
Q

Consecuencias de tener JAK2 permenentemente fosforilado

A

Aumento de la proliferación celular
Diferenciación de los progenitores celulares
Disminución apoptosis
Cambios en las células del estroma

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20
Q

Mutación habitual en LMC

A

BCR/ABL cromosomas 9 y 22.

Cromosoma Philadelphia

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21
Q

La fusión del gen ABL con el BCR en el cromosoma Philadelpia, lleva a una activación permamente de una … lo que nos lleva a:
- …

A
  1. Quinasa
  2. Aumento proliferación celular
    Diferenciación de progenitores
    Disminución de la apoptosis
    Mayor adherencia al estroma
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22
Q

La poiloquitosis se define como

A

Presencia de hematíes en forma de lágrima.
Es habitual en los síndromes mieloproliferativos especialmente en mielofibrosis y también lo encontramos en hematopoyesis extramedular

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23
Q

Clínica mielofibrosis

A

Hepatoesplenomegalia (por metaplasia mieloide)

Anemia leucoeritroblástica

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24
Q

Clínica policitemia vera

A 
Aumento de la masa eritrocitaria que lleva a:
- Mareo
- Cefalea
- Prurito
- Fascies congestiva
- Tendencia trombótica
Hipercelularidad medular
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25
Q

Clínica trombocitemia esencial

A

Diátesis protrombótica

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26
Q

Otras manifestaciones de los síndromes mieloproliferativos

A

Artritis gotosa por ácido úrico aumentado

Fenómenos isquémicos como gangrena de un dedo del pie por riesgo protrombótico

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27
Q

Sideroblastos en anillo

A

Precursores hematopoyéticos que acumulan hierro en su interior porque son incapaces de manejarlo.
Se tiñen de color azul con la Tinción de Perls

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28
Q

Estadios de los síndromes mielodisplásicos

A

Precoces: Maduración celular defectuosa y apoptosis intramedular (hematopoyesis ineficaz) hasta llegar al aborto intramedular
Avanzados: Proliferación descontrolada que puede llegar a LMA

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29
Q

Mieloptisis

A

Fallo de la hematopoyesis por sustitución del tejido hematopoyético

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30
Q

¿Cuál es un hallazgo característico de la mieloptisis?

A

Presencia de precursores eritrocitarios en sangre periférica (anemia eritroblástica)

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31
Q

La serie roja procede del linaje celular…

A

Mieloide

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32
Q

¿Cuál es el primer precursor de la serie roja (específico)?

A

BFU-E

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33
Q

¿Cuál es el primer elemento eritroide que aparece en SP?

A

Reticulocitos

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34
Q

¿Qué pasa ante una hipoxia a nivel sanguíneo?

A

La hipoxia es detectada por las células peritubulares intersticiales del riñón y se produce la activación de HIF-1 que aumenta la producción de eritropoyetina

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35
Q

El grupo heme está formado por

A

Protoporfirinas + Fe

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36
Q

Función transferritina

A

Transporte de Fe a los eritrocitos

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37
Q

1g de hemoglobina saturada al 100% transporta …. mL de O2

A

1,34 mL

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38
Q

Factores que desplazan la curva de Hb a la derecha

A 
Acidosis
Aumento de presión parcial 
Aumento CO2
Aumento 2,3DFG
Hemoglobina S
Deporte
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39
Q

Factores que desplazan la curva de Hb a la izquierda

A 
Alcalosis
Disminución presión parcial
Disminución CO2
Disminución 2,3DFG
Hemoglobina fetal
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40
Q

¿Qué es la eritrocateresis?

A

Destrucción eritrocitaria o hemólisis extravascular

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41
Q

Ante un aumento de eritrocarietesis tendremos

A

Aumento de la bilirrubina NO conjugada
Aumento de la excreción urinaria de urobilinógeno
Colelitiasis por aumento de la excreción de bilirrubina

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42
Q

Un aumento de la hemólisis intravascular puede producir…

A

Hemoglobinuria si se supera la capacidad máxima de la haptoglobina

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43
Q

Ante una hemólisis intravascular, si los dímeros de hemoglobina son captados por las células tubulares se produce…

A

Hemosiderinuria

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44
Q

En la hemólisis intravascular, si se supera la capacidad de la …, los grupos metahemos se unen a la albúmina y encontramos ante …

A
  1. Hematina

2. Metahemoalbúmina

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45
Q

Consecuencias hemólisis intravascular

A
  1. Disminución de la concentración de haptoglobina
  2. Formación de dímeros de hemoglobina
  3. Metahemoalbúmina y metahemoglobina en SP
  4. Hemoglobinuria y hemosiderinuria en orina
  5. Otras: Disminución de hemopexina en sangre y aumento de la concentración de láctico DH
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46
Q

Concentración corpuscular media de hemoglobina

A

31-35 g/dL

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47
Q

La hipocromía es típica de …

A

Anemias ferropénicas

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48
Q

% Reticulocitos en sangre y tiempo que duran

A

0,5-2% (1%)

1-2 días

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49
Q

Un índice reticulocitario > 3 nos indica

A

Anemia regenerativa

Talasemias

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50
Q

Los macrocitos son frecuentes en … por …

A

Anemia megaloblástica por alteraciones hepáticas

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51
Q

La presencia de microcitos es común en…

A

Anemias ferropénicas y talasemia

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52
Q

La presencia de dianocitos (eritrocitos que parecen una diana) es común en…

A

Hemoglobinopatías

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53
Q

Los estomatocitos son eritrocitos … . Esto es común en …

A
  1. Eritrocitos en forma de gota

2. Alcoholismo

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54
Q

Los eritrocitos “pencil cell” son comunes en

A

Anemia ferropénica

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55
Q

El eritrocito espiculado puede ser …. típico en … o … típico en …

A

Equinocito: Enfermedad hepática
Acantocito: Enfermedad hepática + fallo renal

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56
Q

La esquitocitosis son …. típicos en ….

A

Fragmentos de eritrocitos

Anemia hemolítica microangiopáticas (angiopatía diseminada o valvulopatías)

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57
Q

Las Sickle cells se dan en …

A

Anemias medulares, anemias ferropénicas y talasemia

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58
Q

La anisocitosis es la …

A

Mezcla de eritrocitos grandes y pequeños

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59
Q

Situaciones en las que encontraremos normblastos

A

Anemia leucoeritroblástica

Hematopoyesis extramedular

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60
Q

¿Qué son los cuerpos de Howell-Jolly? ¿Cuándo aparecen?

A

Restos nucleares en la periferia del eritrocito

Pacientes esplenectomizados

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61
Q

¿Cuándo encontraremos punteado basófilo?

A

Betatalasemia e intoxicación por plomo

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62
Q

¿Qué son los gránulos sideróticos o cuerpos de Pappenheimer? ¿Cuándo los encontraremos?

A

Acumulación de hemosiderina unida a proteínas

Típicos de esplenectomía y anemia sideroblásticas (Sd. mielodisplásico)

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63
Q

Los cuerpos de Heinz son …. , típicos en …

A
  1. Precipitados de Hb

2. Déficit de G6PDH

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64
Q

Anemias por falta de Fe

A

Anemia ferropénica
Anemia de enfermedad crónica
Anemia sideroblástica

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65
Q

Causas de anemia megaloblástica

A

Déficit ácido fólico y déficit vitamina B12

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66
Q

Anemias por falta de tejido medular

A

Anemia aplásica

Anemia leucoeritroblástica

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67
Q

Causas anemia leucoeritroblástica

A

Tumor
Fibrosis
Granulomas

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68
Q

Anemias por función medular alterada

A

Anemia diseritropoyética (tóxicos & alcohol // idiopática)

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69
Q

El test de Coombs es útil para el estudio de…

A

Anemia hemolítica (mide anticuerpos fríos y calientes)

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70
Q

Contenido total de Fe en el organismo

A

2,5-3,5 g

71
Q

Formas de almacenar el hierro

A

Hierro circulante: Transferritina

Hierro en parénquimas: Unido a haptoferritina formando ferrritina

72
Q

Papel de la hepcidina

A

Reactante de fase aguda que aumenta especialmente ante un incremento de IL-6 y que dificulta el uso del hierro por los patógenos (se une a la ferroportina e inhibe la salida de Fe del enterocito por la membrana BL)

73
Q

Reguladores de la hepcidina

A

Hemojuvelina
HFE
TFR2

74
Q

Niveles de hepcidina en función de niveles de Fe

A

Altos si Fe alto (impide su salida, se descaman los enterocitos y se pierde el Fe por heces)
Bajos si Fe bajos (aumenta la absorción de Fe)

75
Q

Causa de anemia ferropénica refractaria al hierro

A

Mutación en MP6 de forma que NO se inhibe la hepcidina, está siempre activada y no permite la absorción de Fe

76
Q

Adaptación a la anemia ferropénica

A
  1. Aumenta HIF2alfa
  2. HIF2alfa + Ferropenia = Anemia microcítica e hipocrómica
  3. HIF2alfa estimula DMT1 por lo que aumenta la absorción de Fe
  4. Supresión hepcidina = NO degradación ferroportina por lo que aumenta el transporte de Fe a los distintos depósitos del plasma
  5. Aumento de la síntesis hepática de transferrina por lo que disminuye su saturación y disminuye la captación de Fe por tejidos como el músculo o el miocardio
77
Q

Clínicamente, los pacientes con … manifiestan mayor astenia que el resto de pacientes

A

Anemia ferropénica

78
Q

¿Qué pasa con la ferritina y la transferrina en la anemia ferropénica?

A

Ferritina disminuye

Transferrina aumenta

79
Q

Otros síntomas de la anemia ferropénica

A 
Coiloniquia (uñas en cuchara)
Queilosis angular (alteración ángulos boca)
Sd. Plummer-Vinson // Paterson-Kelly (disfagia sideroplénica por formación de membranas en el esófago)
80
Q

Causas de absorción excesiva de Fe

A

Hemocromatosis idiopática

Anemias crónicas (Hemólisis crónica o diseritropoyesis)

81
Q

Clasificación hemocromatosis hereditarias

A

Relacionadas con el gen HFE (tipo 1)

No relacionadas con el gen HFE

82
Q

Hemocromatosis hereditarias tipo 1

A

Relacionadas con el gen HFE:

  • C282Y / C282Y
  • C282Y / H63D
83
Q

Hemocromatosis hereditarias no relacionadas con el gen HFE

A

Tipo 2 o juvenil:

  • Juvenil 2A: Mutación hemojuvelina
  • Juvenil 2B: Mutación en hepcidina

Tipo 3: Mutación en TFR2

Tipo 4: Mutación en ferroportina

84
Q

¿Qué consecuencias tiene una disminución de la ferroportina (hemocromatosis hereditaria IV)?

A

Que no se puede sacar Fe de los depósitos

85
Q

Características de las anemias asociadas a enfermedades crónicas

A

Anemias normocrónicas o levemente hipocrómicas
Aumento de los depósitos de hierro en el sistema retículo endotelial
Hiposiderinemia y disminución de la capacidad de fijación de hierro
No responden a la administración de Fe

86
Q

En las anemias sideroblásticas se produce …

A

Un defecto del uso de Fe por normoblastos que da lugar a la acumulación de Fe en las mitocondrias y aparición de Sideroblastos en anillo

87
Q

En la MO de un paciente con anemia sideroblástica apreciaremos

A

Serie roja hipercelular y diseritropoyesis

88
Q

Anemias hipocrómicas

A

Ferropénica
Asociada a enfermedad crónica
Sideroblástica
Talasemia

89
Q

Causa más frecuente de déficit de vitamina B12

A

Anemia perniciosa: Enfermedad autoinmune en la que se destruyen las células parietales, por lo que no hay factor intrínseco y la vitamina B12 no puede ser absorbida por la cubilina

90
Q

Cconsecuencias del déficit de vitamina B12

A

Falta de sincronía entre la maduración del núcleo y del citoplasma celular que da lugar a MO hipercelular y displasia con eritropoyesis ineficaz.
Además, a nivel periférico se da macrocitosis e inmadurez nuclear que se aprecia como hipersegmentación nuclear

91
Q

Clínica del déficit de vitamina B12

A

Alteraciones NEUROLÓGICAS y hematológicas

92
Q

¿Qué distingue una anemia por déficit de vit. B12 de una por défict de ác. fólico en la CLÍNICA?

A

La desmienilización (solo en déficit de vitamina B12)

93
Q

Causa más frecuente de la anemia aplásica

A

Idiopática

94
Q

Virus que causan anemia aplásica

A

Parvovirus 19
VIH
EB
Virus causantes de hepatitis

95
Q

La anemia de Fancony es una anemia …

A

Anemia aplásica hereditaria

96
Q

Los pacientes con …. tienen un riesgo de sobrecarga transfusional mayor

A

Anemia aplásicsa

97
Q

Causas de anemia aplásica de serie roja

A
  • LES u otras autoinmunes
  • Tumores - Leucemia
  • Virus: Mononucleosis o hepatitis viral
  • Mielofibrosis (IR y timomas)
  • Hereditarias: Sd. Daimonnd-Blackfan
98
Q

Parámetros alterados en la anemia hemolítica extravascular

A

Aumento bilirrubina no conjugada
LIGERO aumento de la bilirrubina conjugada
Bilirrubinógeno eliminado por orina y por vía fecal
Disminución de la haptoglobina

99
Q

Fenómenos que se dan en la anemia hemolítica intravascular

A

Hemoglobinuria (saturación haptoglobina)
Hemosiderinuria
Metahemalbuminemia (Se satura la hemopepsina)

100
Q

¿Cuáles son las dos grandes consecuencias de la hemólisis?

A

Catabolismo acelerado de bilirrubina

Aumento de la eritropoyesis

101
Q

Anticuerpos calientes y fríos

A

Calientes: IgG y Anti-Rh

Fríos: IgM (si es monoclonal indica linfoma y policlonal infección) y Anti-I

102
Q

Causas de anticuerpos calientes

A

Idiopática
Fármacos
LES
Linfoma

103
Q

Causas de anticuerpos fríos

A

Micoplasma
Edad avanzada
Linfoma

104
Q

Clínica de anticuerpos fíos y calientes

A

Fríos: Raynaud (hemólisis intravascular rara y no hay esplenomegalia)
Calientes: Hemólisis EXTRAVASCULAR y esplenomegalia. Hay esferocitosis

105
Q

¿Qué test NUNCA sale positivo para anticuerpos fríos?

A

Test de Coombs indirecto

106
Q

¿Cómo se previene la sensibilización de la madre Rh- ante un hijo Rh+?

A

Proporcionando antiD a la madre Rh- tras el parto

107
Q

Bases moleculares de la esferocitosis hereditaria

A

Deficiencias o alteraciones de anquirina
Deficiencias o alteraciones de espectrina
Anormalidad de la banda 3
Anormalidad de la banda 4.2 (palidina)

108
Q

Consecuencias de la esferocitosis hereditaria

A 
Esplenomegalia
Reticulocitosis
Cálculos biliares y crisis aplásicas
Aumento de la fragilidad osmótica
Aumento de la absorción de hierro (hemocromatosis secundaria - muy infrecuente)
NO SUELE DARSE ANEMIA
109
Q

En déficit de vitamina E se producirá

A

Acantocitosis

110
Q

Triada típica del Sd. De Zieve

A

Intoxicación etílica
HiperTGL
Inctericia de causa hemolítica

111
Q

Definición de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

A

Alteración clonal adquirida por una mutación somática en las células madre multipotenciales. Concretamente en el gen PIG-A, que cursa con una deficiencia de las proteínas ancladas a GPI que protegen a la activación del complemento (el eritrocito es muy susceptible al complemento).

112
Q

En las crisis de hemólisis intravascular en la hemoglobinuria paróxistica nocturna tenemos…

A

Hemoglobinuria
Hemosiderinuria
Descenso de la haptoglobina

113
Q

La hemoglobinuria paroxística nocturna está asociada a una disfunción medular por lo que podemos ver…

A

Diseritropoyesis
Leucopenia
Trombocitopenia (predisposición trombótica)
Aplasia medular en estadíos avanzados

114
Q

El déficit de G6PD está ligado a … y es más frecuente en …

A

Cromosoma X

Raza negra

115
Q

¿Cuál es el déficit enzimático eritrocitario más frecuente?

A

Déficit de piruvato quinasa

116
Q

Función de la piruvato quinasa y patología asociada a su déficit

A
  • Cataliza la transferencia de fosfatos a ADP para formar ATP en la glucólisis anaeróbica
  • Hemólisis congénita NO esferocítica con anemia de gravedad variable
117
Q

Trombocitopenia amegacariocítica por fallos en la producción

A

Depresión medular: Infecciones, tóxicos…
Invasión o infiltración medular: Leucemias y tumores
Insuficiencia medular: Aplasias

118
Q

Trombocitopenia megacariocítica por fallo en la producción

A

Todas cursan con trombopoyesis ineficaz:

  • Alcohol
  • Anemia megaloblástica
  • Wiskott-Aldrich
  • Sds. Mielodisplásicos: Preleucemia
119
Q

Trombocitopenias por aumento de la destrucción más importantes

A

Autoinmunes:

  • PTI & Enfermedad de Werholf
  • Anticuerpos antiplaquetares en varias patologías (VIH, LES…)
  • Post-transfusional
  • Neonatal

Por fármacos:
- Trombopenia por heparina (Especialmente HAPM)

120
Q

Enfermedad de Werholf

A

Enfermedad autoinmune en la que se producen anticuerpos IgG antiplaquetares que opsonizan las plaquetas y hacen que los macrófagos se las merienden

121
Q

Microangiopatía trombótica (enfermedades)

A

Sd. hemolítico ureico

Anemia hemolítica microangiopática

122
Q

Enfermedad de Von Willebrand tipo I

A

Niveles bajos de factor vW en sangre bien por disminución de síntesis o por aumento de eliminación

123
Q

Enfermedad de Von Willebrand tipo II A

A

Disminución de los multímeros de alto peso molecular por alteraciones genéticas que hacen que los dímeros no evolucionen a multímeros

124
Q

Enfermedad de Von Willebrand tipo II B

A

Aumento de la unión espontánea a la glicoproteína Ib

125
Q

Enfermedad de Von Willebrand tipo III

A

En EDTA no se produce la síntesis de factor von Willebrand
AR poco común
El factor VII, la ristocetina y el tiempo de hemorragia están muy afectados

126
Q

Enfermedad Bernard-Soulier

A

Defecto en GP Ib-IX-V (receptor factor vW) que causa una adherencia defectuosa al endotelio.
Agregación anormal en ristocetina pero normal con ADP y colágeno

127
Q

Enfermedad de Glanzmann

A

Ausencia de GP IIb-IIIa (receptor fibrinógeno)

Gran prolongación del tiempo de hemorragia

128
Q

Alteración de la hemostasis primaria que cursa con plaquetas normales y tiempo de hemorragia normal

A

Diátesis hemorrágica angiopática

129
Q

Alteración de la hemostasis primaria que cursa con plaquetas disminuidas y tiempo de hemorragia anormal

A

Diátesis hemorrágica trombopénica:

  • Volumen plaquetario medio
  • Presencia de esplenomegalia
  • Estudio MO
130
Q

Alteración de la hemostasis primaria que cursa con plaquetas normales y tiempo de hemorragia anormal

A

Enfermedad Von Willebrand:

- Estudios funcionales y del factor vW

131
Q

Infección (¿qué pasa con los pools?)

A

Aparición de células inmaduras en sangre. Aumento pool marginal, circulante y tisular

132
Q

Adrenalina (¿Qué pasa con los pools?)

A

Se alteran los neutrófilos sanguíneos.
Disminuye el pool marginal y aumenta el pool circulante, especialmente los leucocitos pero no por proliferación sino por paso desde el pool marginal

133
Q

Corticoides (¿qué pasa con los pools?)

A

Disminuye el medular y aumentan los otros

134
Q

Neutrofilia + Desviación a la izquierda [IMP]

Definición y causas

A

Presencia en sangre de formas INMADURAS

  • Infecciones bacterianas
  • Necrosis
135
Q

VN neutrófilos (absoluto)

A

2500-7500 /uL

136
Q

Neutrofilia + Desviación a la derecha [IMP]

Definición y situaciones en las que aparece1

A

Presencia en sangre de neutrófilos con hipersegmentación (más maduros de lo normal)
Típico en ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

137
Q

VN eosinófilos

A

50-500 /uL

138
Q

Síndrome eosinofílico

A

> 1500 / uL
Infiltración tisular
Daño cardíaco
Eosinofilia

139
Q

VN monocitos

A

150-900 / uL

140
Q

VN linfocitos

A

1300 - 4000 / uL

141
Q

Deficiencia de CD18

A

Alteración en la adhesión de neutrófilos, en la fagocitosis y se puede alterar la activación del complemento

142
Q

Síndrome de Job

A

Hiper IgE

143
Q

Características fundamentales de las neoplasias hematológicas

A

Monoclonales
Progresión clonal ininterrumpida
Dominancia clonal y extinción de clones normales
Inestabilidad genética

144
Q

Síndrome leucémico

A

Déficit de elementos formes maduros de las 3 series (trombopenia, anemia y neutropenia)
Leucocitos neoplásicos en SP (> 100 000) que da hiperviscosidad
Proliferación y acúmulo extramedular (especialmente en hematopoyéticos)
Hiperuricemia

145
Q

Manifestaciones de las neoplasias de origen linfoide

A 
Aumento tejido linfático (adenopatías)
Esplenomegalia y adenomegalia
Infiltración de otras estructuras como MO en tejido linfoide
Inmunodeficiencia
Alteración del estado general
146
Q

Macroglobulinemia de Waldenströrm

A

Proliferación de IgM

147
Q

Mieloma de Bence Jones

A

Proteinuria, cadenas ligeras en orina. Las cadenas ligeras solo son visibles en orina

148
Q

Esplenomegalia difusa asociada a adenopatía

A

Proliferación reactiva del tejido linfoide asociada a:

  • Infección (ej.: brucelosis)
  • Alteración inmunitaria (ej.: AR)
  • Acumulación de lípidos
149
Q

Esplenomegalia difusa aislada

A
  • HT Portal (acúmulo de sangre)
  • Foco hematopoyético heterotípicos
  • Hiperplasia del sistema mononuclear fagocítico (respuesta a anemias hemolíticas y trombopenias)
  • Amiloidosis
150
Q

La GP-VI es el receptor de…

A

Colágeno

151
Q

La GP-IIb-IIIa es el receptor de…

A

Fibrinógeno

152
Q

La GP-Ib-V-IX es el receptor de…

A

FvW

153
Q

La GP-IV es el receptor de…

A

Trombospondina

154
Q

Función de ADAMS13

A

Proteólisis de los cuerpos de Willerbrand para formar multímeros de menor tamaño

155
Q

Vía extrínseca

A

Factor tisular activa a VII
VIIa + FT activan a X
Xa + Va activan la trombina

156
Q

Vía intrínseca

A 
XII se activa
XIIa activa a XI
XIa activa a IX
VIIIa + IXa activan a X
Xa + Va activan la trombina
157
Q

La trombina activa los factores …. y …. que son cofactores de … y …. respectivamente

A

V y VIII

X y IX

158
Q

¿La alteración a partir de qué factores causa diatesis hemorrágicas graves?

A

VIII y IX

159
Q

¿Cuál es el paso limitante en la coagulación?

A

La formación de trombina

160
Q

El complejo trombina-trombomodulina activa …. que a su vez desactiva …. e inhibe ….

A
  1. Proteínas C y S
  2. Factores VIII y V
  3. t-PAI
161
Q

El TCK mide la …. [IMP]

A

Activación del factor XII

162
Q

El tiempo de protromiba mide …. [IMP]

A

La activación del factor VII

163
Q

El test de estabilidad de fibrina mide … [IMP]

A

La activación del factor XIII

Si el coágulo se disuelve XIII no ha actuado y al revés

164
Q

Sd. de Marfan

A

Mutación fibrilina 1

165
Q

Sd. de Ehlers-Danlos

A

Hiperlaxitud….

Mutación del gen del colágeno V o III

166
Q

Sd. de Rendu-Olsen-Weber

A

Teleangiectasia hemorrágica hereditaria

167
Q

La hemofilia tipo A se caracteriza por una disfunción en el factor …. mientras que la tipo B por una disfunción en el factor …

A
  1. VIII

2. IX

168
Q

En la hemofilia se altera…

A

TCK

169
Q

Diátesis hemorrágica con prolongación TP

A

Factor V alterado

170
Q

Diátesis hemorrágica con prolongación de TP y de TCK

A

Disminución factor V (DH variable), II y X (DH grave)

171
Q

Diátesis hemorrágica con prolongación de TT y otros

A

Afibrinogenia o desfibrinogenia

172
Q

Diátesis hemorrágica con alteración del test de estabilidad de fibrina

A

Disminución factor XIII

173
Q

La HBPM bloquea el factor … pero no el …

A

IIa

Xa

174
Q

Factores Vitamina K dependientes

A

II, VII, IX y X

Proteína C y S

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