Hematología Flashcards
Segun la GPC, con que valores de HB o HTO se podría definir como anemia.
Mujeres: HTO <37% o Hb <12g/dl
Hombres: HTO <40% o Hb <13g/dl
A que tipo de anemia se asocia la coiloniquia
Anemia ferropenica
En que padecimientos se puede encontrar la glositis
Anemia ferropenica o anemia megaloblástica
Estudio que permite la clasificacion de las anemias de acuerdo al volumen, forma y color eritrocitario
Extendido de sangre periférica
Parametro de la formula roja que revela la variacion en el volumen eritrocitario
Rango de distribución eritrocitaria
Que medida de la respuesta de la medula osea al proceso anemico eleva el volumen corpuscular medio?
Reticulocitos
Criterios para tratamiento eritropoyetario
ERC
VIH tx con Zidovudina
Cáncer
Sometimiento a un proceso quirurgico
Cual es la causa de anemia mas comun a nivel mundial?
Anemia ferropénica
Menciona uno de los tres perfiles clásicos de paciente con ferropenia
Niño que consume leche de vaca en exceso
Mujeres con embarazo o con sangrados menstruales abundantes
Hombres con sangrado gastrointestinal
Cuantos gramos de reserva en forma de almacenamiento de hierro tiene el humano adulto
1 gramo
Mecanismo por el cual el humano excreta hierro
Sangrado
Manifestacion propia de la ferropenina infantil, que entra dentro del grupo PICA
Pagofagia
Estudio laboratorial mas sensible y especifico para anemia ferropenica
Niveles de ferritina
Con que valor de ferritina se diagnostica virtualmente una anemia ferropenica
Mujeres <12ng
Hombres<30ng
Estandar de oro para diagnostico de anemia ferropenica
Tincion con hemosiderina (azul de Prusia) de aspirado de medula osea
Hallazgos laboratoriales que dan diagnostico de anemia ferropenica
Hematocrito bajo, niveles bajos de ferritina, VCM bajo (microcitosis)
Medicamento de primera eleccion en anemia ferropenica
Sulfato ferroso
Al cuanto tiempo despues de haber normalizado los valores de hemoglobina, se debe retirar el tratamiento
El tratamiento se debe prolongar ya normalizado la HB, el mismo tiempo que duro para normalizarse, posterior a este ya se puede retirar
En pacientes menores de 5 años, por cuanto tiempo debe durar el tratamiento
3 meses
Indicaciones para reposicion parenteral de hierro
Intolerancia a la via oral
Trastorno gastrointestinal
Prevision de insuficiencia de tratamiento
Bajo que circunstancias se le debe administrar hierro a los niños de 6 meses y durante que tiempo
Durante 6 meses a niños que:
Producto de multiparidad
Niños a termino alimentados con leche de vaca
Niños a termino alimentados al seno materno pero que no rwcibieron una dieta rica en hierro
Enfermedades de mala absorcion
Pacientes que sufrieron hemorragias en el periodo prenatal
Niños cuya madre presenta ferropenia
Anemia que se relaciona con procesos inflamatorios, que se caracteriza por la presencia de hierro abundante en el sistema reticuloendotelial indisponible
Anemia de enfermedad cronica
Laboratorialmente como se observa una anemia por enfermedad cronica
Microcitica o normocitica, ferritina normal o elevada con transferrina normal y una capacidad de fijacion del hierro disminuida
Que moleculas deprivan el hierro a microorganismos y precursores hematopoyeticos
TNF-a IL-1 e IL-6
Que formas de anemia sideroblastica existen
Adquirida, hereditaria y reversible
Farmaco utilizado en la terapia antituberculosa el cual se relaciona con anemia sideroblastica
Isoniazida y pirazinamida
Como se diferencian laboratorialmente las anemias sideroblasticas adquiridas, hereditarias
Microcitica hipocromica en la hereditaria
Normocitica o macrocitica en la adquirida
Laboratorialmente que mas se encuentra en la anemia sideroblastica
Elevacion de niveles de hierro serico con disminucion de la transferrina y aumento de la ferritina, bilirrubinas y DHL, asi como disminucion de haptoglobina con conteo reticulocitario normal o aumentado
Que se encuentra en el extendido de sangre periferica
Cuerpos de Pappenheimer
Tincion usada para observar sideroblastos
Azul de Prusia
Que se observa en el aspirado medular y por que se causa este fenomeno
Sideroblastos en anillo por acumulo de hierro en mitocondria de normoblastos
Tratamiento de las formas hereditarias y reversibles
Altas cantidades de vitamina B6 (piridoxina)
En que pacientes es de utilidad la eritropoyetina
En pacientes con anemia sideroblastica primaria o refractaria
En quienes estan indicadas las flebotomias periodicas y con que niveles de hierro serico
En pacientes con disfuncion organica con valores de Fe >500 picogramos.
Porcentaje de relacion con leucemias en pacientes que tienen sindrome mielodisplasico acompañado de anemia sideroblastica
5%
En que podemos dividir las anemias macrocicitas y como las podemos diferencias
Megaloblastica y no megaloblastica. En la anemia megaloblastica se ve afectado las 3 lineas celulares (pancitopenia).
En que patologias se pueden encontrar defectos de membrana de colesterol y que tipo de anemia nos da
Anemia macrocitica no megaloblastica, en pacientes hipotiroideos, o hepatopatas
Que se debe evaluar en pacientes con sospecha laboratorial de anemia megaloblastica
Concentracion serica de B12, y en caso de que salga bajo o normal bajo, valorar niveles de homocisteina y acido metilmalonico y niveles eritrocitarios de folatos
Causas mas comunes de déficit de folato y de Vitamina B12
Folato: pacientes con NP o nutricion precaria
B12: falla en la absorcion
Como se encuentra la Vitamina B12 al momento de hacer diagnostico de anemia megaloblastica por deficiencia de B12
Baja o normal y se confirma con elevacion de homocisteina y acido metilmalonico
Padecimientos que ocasionan mala absorcion de B12
Anemia perniciosa, Gastrectomia, sx de intestino corto y asa ciega.
Clinicamente como se diferencia una anemia por deficit de folatos a una por deficit de B12
Folatos presenta deficitis neurologicos y B12 no.
Medicamentos asociados a deficit de folatos
AO y Anticonvulsivos
Causa mas frecuente de anemia megaloblastica pediatrica
Deficiencia de folatos sec. a desnutricion grado III
En cuanto tiempo posterior al tratamiento ocurre la normalizacion completa de la anemia megaloblastica
2-3 dias
Alteracion electrolitica que se encuentra en el tratamiento de anemia megaloblastica
Hipocalemia
Grupo de desordenes caracterizados por pancitopenia por insuficiencia de la medula osea
Anemia Aplasica
Como se le conoce a la pancitopenia asociada a Insuficiencia pancreatica en niños, asi como Anemia de Fanconi
Anemia Aplasica familiar
Causa mas frecuente de anemia aplasica hasta el 90%
Idiopatica
Motivo de consulta mas comun por el cual acuden los pacientes con anemia aplasica
Hemorragia
Cual es el objetivo critico en la anemia aplasica
Saber diferenciar entre forma moderada y severa
Con que se hace el diagnostico definitivo y como espera encontrarlo en la anemia aplasica
Hipocelularidad, y ausencia de anormalidades cromosomicas en el aspirado de medula osea
Criterio de referencia a segundo nivel de anemia aplasica
Sospecha de la enfermedad
Criterio de referencia a tercer nivel de anemia aplasica
Todo caso debutante conocido portador , con falla medular,
Tratamiento de elección en pacientes con anemia aplasica
Transplante alogenico de medula osea si se tiene donador compatible
Tratamiento en caso de no haber donador en anemia aplasica
Inmunosupresion con ig antimitocito (con o sin ciclosporina)
En que consiste el tratamiento complementario en la anemia aplasica
transfusion plaquetaria
Cual de los tres problemas de la pancitopenia, es el que se logra remitir a largo plazo en la anemia aplasica
Trombocitopenia
Que desordenes hematologicos clonales tardios presentan los pacientes con anemia aplasica
Hemoglobinuria, mielodisplasia o LMA
Que hallazgos laboratoriales encontramos en la anemia hemolitica
Aumento de la BI, DHL, y reticulocitos, asi como anemia. En algunos casos se encuentran valores indetectables de haptoglobina
Que tipo de hemolisis es, la que presenta elevacion en DHL, BI, esferocitos, y COOMBS (+)
Extravascular
Que tipo de hemolisis es la que presenta hemoglobinuria, aumento en reticulocitos, esquistocitos, elevacion de DHL, BI y disminucion de haptoglobina, y en que padecimientos se encuentra
Intravascular: CID, SHU, PTT
Patron de herencia de talasemia
AR
A que se le conoce como el deficit de produccion de una o mas cadenas polipeptidicas de hemoglobina
Talasemia
Constituyen al trastorno genetico mas comun a nivel mundial en cuestion de anemia hemolitica
Talasemia
Es causada por el exceso de globina alfa
Beta-talasemia
Delecion cromosomal que causa la beta talasemia
Cr11
Es causada por el exceso de globina beta
Alfa talasemia
Como se le conoce a los tetrameros de la globina beta
Hemoglobina H
A cual delecion cromosomal se le atribuye la talasemia alfa
Cr16
Como se encuentra el VCM y la CHCM en la talasemia
Nos da una anemia micro-hipo (ambas disminuidas)
“Gold standard” de la talasemia
Electroforesis de hemoglobina
Laboratorialmente, como se encuentra la talasemia alfa mayor
Electroforesis normal, en ausencia de hemoglobina h
Laboratorialmente, como se encuentra la enfermedad de la hemoglobina H
Presencia de hemoglobina H en electroforesis, o se puede encontrar hemoglobina de Bart
Que causa la hemoglobina de Bart
Delecion de 4 genes de globina alfa
Como se le conoce a la talasemia beta mayor
Anemia de Cooley
En que consiste la anemia de Cooley
Alteraciones morfologicas de eritrocitos encontrados en las 6 semanas de vida extrauterina, con esplenomegalia las 8 semanas.
Laboratorialmente, como se encuentra la Talasemia b-mayor
Se encuentra disminucion de la hemoglobina hasta 3-4 g/dl, reticulocitos aumentados, aumento variables de HbA2, y HbF
A que grupo pertenecen las talasemia beta mayor, alfa mayor, intermedia y a la enfermedad de la hemoglobina H
Formas sintomaticas de la talasemia
Laboratorialmente, como se encuentra la talasemia a menor
Se encuentra en electroforesis hemoglobina de Bart, y existe una disminucion del VCM
Como se hace el diagnostico definitivo de talasemia a menor
Confirmacion de la disminucion de la produccion de cadenas alfa en los reticulocitos
Criterios para diagnostico de talasemia b menor
Aumento de HbA2, microcitosis, hipocromia, celulas en diana, puntilleo basofilo
A partir de cuanta hemoglobina, se debe iniciar el tratamiento transfusional, y cual es la meta
A partir de HB de 7g/dl con una meta de >9.3g/dL
En que momento de la talasemia se decide la esplenectomia
Se decide al momento de que se llevan 200/300ml/kg/año de transfusion, previa vacunacion vs neumococo
Se debe de dar terapia con suplemento de hierro en las talasemias
No, a menos que se demuestre la ferropenia
Como se le conoce a la anemia de celulas falciformes
sickle cells
Por qué esta sustituido el acido glutámico y en que posición en la anemia por celulas falciforme
Valina en la posicion 6
Como se llama la hemoglobina mutada de la hemoglobina a en la anemia de celulas falciformes
HBS (Hemoglobina falciforme)
Como se llama si solo se tiene presente un genotipo HBSS y otro diferente
Enfermedad por celulas falciformes
Contra que enfermedad previene la anemia de celulas falciformes
Malaria
Forma de los eritrocitos en la anemia de celulas falciformes
Forma de Hoz
Que cadenas conservan su fijacion de oxigeno pero disminuye su hidrosoluble
Cadenas Beta
Que se forma cuando se encuentra una baja exposicion de oxigeno en la drepanocitosis
Formacion de polimeros en forma de baston
Por qué los neonatos son asintomaticos, y desde que mes comienzan a tener los sintomas?
Porque existen cantidades elevadas de HbF, por lo que se compensa. A partir de los 6-12 meses, comienza el cuadro.
Por qué pueden tener asplenia funcional, los pacientes con drepanocitosis
Por infartos esplenicos multiples, y crisis repetitivas desde la niñez.
Con que se realiza el diagnostico confirmatorio de drepanocitosis
Electroforesis de hemoglobina
Tratamiento CURATIVO de anemia de celulas falciformes
Transplante de medula osea
Que hacer en caso de que un paciente con drepanocitosis presente priapismo
segundo nivel a urología
Aplicar vasoactivos intracavernosos.
En que beneficia la hidroxiurea, en un paciente con anemia de celulas falciformes
Aumenta la sintesis de HBF.
Anemia que se caracteriza por la hemolisis con heterogenecidad clinica marcada por anormalidades de las proteinas eritrocitarias (espectrina, ankirina)
Esferocitosis
Anemia hemolitica mas frecuente en México
Esferocitosis
Cual es el diagnostico de elección para esferocitosis
Fragilidad osmotica con cloruro de sodio
Tratamiento farmacologico util en estos pacientes
Acido folico
<5 años 2.5
>5 años 5
Criterios para transfusión de concentrados eritrocitarios en la esferocitosis
Anemia sintomatico con infección
Crisis aplasica
Esferocitosis hereditaria en gestantes
Cuales criterios debe cumplir tu paciente para ser candidato a esplenectomia cuando cuenta con una esferocitosis
Enfermedad moderada-grave con o sin sintomas de litiasis vesicular.
Mayor de 6 años
Profilaxis, y duración de la misma, en pacientes esplenectomizados
B-lactamicos por 6 meses.
Es la sobreproducción de celulas mieloides, tienen una funcion normal, y estable por años, hasta sufrir agudización
Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
Cual es el cromosoma filadelfia
T(9:22)
Cuales son las LMC tipicas
ph1, P210
Cuales son las LMC atipicas
Pacientes que presentan displasia, anemia, trombocitopenia, monocitosis.
Peor pronostico. ph1 y p210 (-)
Factores de riesgo para LMC
Radiación ionizante (bombas nucleares)
RadIoterapia por EA, o neoplasias de cabeza y cuello
Que caracteristicas tiene la LMC con la que podemos deducir que es ph1 (-)
Infiltración cutánea o a otros órganos, ademas de linfadenopatias.
Cuales son las 3 fases de la LMC
Acelerada
Blastica
Crónica
Caracteristica de la fase acelerada de la LMC
10-20% blastos Esplenomegalia Empeoramiento de anemia Infiltración ganglionmar Perdida de peso
Tratamiento que aumenta la supervivencia en la fase acelerada de la LMC
Imatinib
Caracteristicas de la fase blastica de la LMC
Blastos >20% Existe duplicación de Ph1, trisomia 8 o isocromosoma 17 Infeccion Sangrado Leucostasis
Caracteristicas de la fase cronica de la LMC
Blastos <10%
Es la mas frecuente
Sintomas B
Como se encuentra el aspirado de medula osea de una lmc
Hipercelularidad con hiperplasia mieloide notoria
Que hallazgo nos da un pronostico precario de la LMC
Trombocitosis
Tratamiento para la fase acelerada y blastica de la LMC
1era linea: transplante alogenico de celulas troncales: INMEDIATO Y DEFINITIVO.
Inhibidores de cinasa de tirosina (Imatinib): reducen la masa tumoral y mejoran resultados.
Blastica: quimio de inducción
Tratamiento para la fase crónica de la LMC
1era linea: Imatinib
2da linea: Transplante alogenico (tras fracaso de ICT)
ICT.
Tratamiento para la recurrencia de LMC
Infusiones de linfocitos de donador, imatinib, interferon alfa.
Segundo transplante alogenico.
Tratamiento para la hiperleucocitosis y leucostasis de la LMC
Leucoaferesis inicial
Tratamiento para la LMC en el embarazo
Aferesis el primer trimestre, posterior a este: Hidroxiurea hasta el nacimiento.
