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Medicina 1 > HEMATOLOGIA > Flashcards

HEMATOLOGIA Flashcards

1
Q

ESTÁNDAR DE ORO DX ANEMIA FERROPENICA

A

ASPIRADO MEDULA ÓSEA CON TINCION PARA HEMOSIDERINA (AZUL DE PRUSIA)

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2
Q

TRATAMIENTO REPOSICIÓN DE HIERRO ELEMENTAL (DOSIS)

A

NIÑOS 3-6 MG/KG/DIA (DIVIDIDO 3 DOSIS)

ADULTOS 180MG/DIA (DIVIDIDO EN 3 DOSIS)

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3
Q

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO GESTACIONAL (ANEMIA FERROPENICA)

A

60MG/DIA HIERRO ELEMENTAL DESDE EL SEGUNDO TRIMESTRE HASTA 3 MESES POSPARTO

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4
Q

ANEMIA SIDEROBLASTICA

A

DEFECTO SÍNTESIS GRUPO HEMO, DEFECTO INCORPORACIÓN HIERRO A MOLÉCULA HEME.

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA DEMUESTRA CÉLULAS DE PAPPENHEIMER (SIDEROCITOS)

TX. EN CASO SECUNDARIO MEDICAMENTOS, SUSPENDER MEDICAMENTO. INYECCIONES ERITROPOYETINA. FLEBOTOMÍAS PERIÓDICAS (USO AUXILIAR DEFERASIROX)

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5
Q

DIAGNÓSTICO ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

A

CONCENTRACIÓN SERICA VITAMINA B12, AC METILMALONICO, NIVELES ERITROCITARIOS DE FOLATO.

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6
Q

TRATAMIENTO ANEMIA APLASICA

A

TRASPLANTE ALOGENICO DE MÉDULA ÓSEA (ELECCION)

TX INMUNOSUPRESOR CON INMUNOGLOBULINA ANTITIMOCITO CON O SIN CICLOSPORINA

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7
Q

TALASEMIA

A

DEFICIENCIA SÍNTESIS DE UNA O MÁS DE LAS CADENAS POLIPEPTIDICAS DE LA HEMOGLOBINA

DEFECTO CUANTITATIVO SÍNTESIS CADENA GLOBINA

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8
Q

TALASEMIA ALFA

A

DEFECTO CROMOSOMA 16
DEFECTO CADENA GLOBINA ALFA
EXCESO GLOBINAS BETA

DELECION 4 ALELOS = EXCESO GLOBINA GAMA (HB BARTS)
DELECION 3 ALELOS = POCA ALFA GLOBINA, EXCESO GLOBINA B
DELECION 2 ALELOS = ANEMIA NO SEVERA
DELECION 1 ALELO = ANEMIA SILENTE

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9
Q

TALASEMIA BETA

A

DEFECTO CROMOSOMA 11
DEFECTO CADENA GLOBINA BETA
EXCESO GLOBINA ALFA

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10
Q

DIAGNÓSTICO TALASEMIAS

A

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

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11
Q

MANEJO TALASEMIAS

A

TERAPIA TRANSFUSIONAL <7GR/DL (META 9.3GR/DL)
ESPLENECTOMIA DIFERIDA HASTA 4-6 AÑOS
TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA

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12
Q

DREPANOCITOSIS (SICKLE DISEASE)

A

DEFECTO CUALITATIVO SÍNTESIS CADENA GLOBINA

MUTACIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA DE UN GEN ÚNICO EN LA CADENA BETA DE GLOBINA (SUSTITUCIÓN DE VALINA POR AC. GLUTAMICO EN LA POSICIÓN 6) DE LA HB ADULTA QUE PRODUCE HB FALCIFORME ?(HB S)

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13
Q

DIAGNOSTICO DREPANOCITOSIS

A

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA, COMPLEMENTADO CON HEMOGRAMA, CONTEO RETICULOCITARIO, EXTENDIDO DE SANGRE

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14
Q

TRATAMIENTO DREPANOCITOSIS

A

MANEJO INICIAL = REHIDRATACION
TRASPLANTE MEDILA ÓSEA (TX CURATIVO)
HIDROXIUREA = AUMENTA HB FETAL = MENOS SINTOMATOLOGÍA
ERITROPOYETINA, AC. FÓLICO

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15
Q

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

ANORMALIDADES PROTEÍNAS MEMBRANALES ERITROCITARIAS (ESPECTRINA ALFA BETA, ANKIRINA)

ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA MÁS FRECUENTE MÉXICO

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16
Q

DIAGNOSTICO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

ANEMIA HEMOLÍTICA + COOMBS NEGATIVO + FRAGILIDAD OSMOTICA POSITIVO (CLOLURO DE SODIO EN SANGRE INCUBADA) = ESFEROCITOSIS

PRUEBA ESFEROCITOSIS NEGATIVA? REPETIR EN 4 MESES

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17
Q

TRATAMIENTO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

AC FÓLICO
TRANSFUSION CONCENTRADOS ERITROCITARIOS
ESPLENECTOMIA (MAYORES 6 AÑOS)

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18
Q

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ENFERMEDAD CALIENTE
ENFERMEDAD FRÍA
HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA

A

ENFERMEDAD CALIENTE = COOMBS DIRECTO 37 C GRADOS, IgG y C3b. DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

ENFERMEDAD FRÍA = COOMBS DIRECTO 22 C GRADOS, IgM y C3b
DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA = IgG (ac DONATH-LANDSTEINER) DESTRUCCION INTRAVASCULAR

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19
Q

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

A

SOBREPRODUCCIÓN CÉLULAS MIELOIDES
FASES= CRÓNICA, ACELERADA, BLASTICA (>30% BLASTOS)

CROMOSOMA PHILADERPHIA T(9:22) 90% CASOS, PROVOCA SÍNTESIS PROTEÍNA CINASA DE TIROSINA ANÓMALA P210.

EDAD MEDIA PRESENTACIÓN 64 AÑOS (50-55)

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20
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

A

FASE CRÓNICA = IMATINIB ( PRIMER LINEA)/ TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS TRONCALES, INHIBIDORES CINASA DE TIROSINA (DASATINIB/NILOTINIB). (SEGUNDA LINEA)

FASE ACELERADA/BLASTICA = TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS TRONCALES (DEFINITIVO), INHIBIDORES CINASA DE TIROSINA PROVISIONALES.

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21
Q

POLICITEMIA VERA, TROMBOCITEMIA PRIMARIA Y MIELOFIBROSIS PRIMARIA = ESTADOS DE MIELOPROLIFERACION DERIVADA DE CÉLULAS TRONCALES = AUMENTO RIESGO DE…

A

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

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22
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO LEVE POLICITEMIA VERA

A

LEVE = <65 AÑOS Y SIN HISTORIA DE TROMBOSIS O FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR.

FLEBOTOMIA + DOSIS BAJAS ASA

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23
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO INTERMEDIO POLICITEMIA VERA

A

INTERMEDIO = EDAD <65 AÑOS, SIN ANTECEDENTES TROMBOSIS PERO CON FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR.

TX FLEBOTOMÍAS + DOSIS BAJAS ASA

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24
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO ALTO POLICITEMIA VERA

A

ALTO = EDAD >65 AÑOS CON ANTECEDENTE DE TROMBOSIS.

TX ADICIÓN REGÍMENES MIELOSUPRESORES (CITORREDUCTORES) + FLEBOTOMÍAS + DOSIS BAJA ASA.

AGENTE MIELOSUPRESOR DE ELECCIÓN = HIDROXIUREA ( NO USO < 50 AÑOS )

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25
PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE POLICITEMIA VERÁ
FENÓMENOS TROMBOTICOS, COMPLICACIONES HEMORRAGICAS, INFECCIONES, LEUCEMIAS
26
TRATAMIENTO RESGO BAJO TROMBOCITOPENIA PRIMARIA
BAJO = EDAD <60 AÑOS Y SIN ANTECEDENTE DE TROMBOSIS. TX DOSIS BAJA ASA
27
TRATAMIENTO RESGO BAJO CON TROMBOCITOSIS EXTREMA (>1000X10 9/L) DE TROMBOCITOPENIA PRIMARIA
TX DOSIS BAJA ASA (DESCARTAR PREVIAMENTE SX VON WILLEBRAND)
28
TRATAMIENTO RESGO ALTO TROMBOCITOPENIA PRIMARIA
ALTO = EDAD >60 AÑOS O ANTECEDENTE DE TROMBOSIS. TX DOSIS BAJA ASA E HIDROXIUREA* / EN CASO RESISTENCIA = INTERFERON ALFA (MENORES 60 AÑOS) O BUSULFAN/PIPOBROMAN (MAYORES DE 60 AÑOS )
29
MECANISMO ACCIÓN HIDROXIUREA
INHIBIDOR SÍNTESIS DEOXYNUCLEOTIDOS
30
TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRÓNICA
TRASPLANTE ALOGENICO DE CÉLULAS TRONCALES (ÚNICA MODALIDAD CURATIVA)
31
EFECTOS ADVERSOS MEDICAMENTOS QUIMIOTERAPEUTICOS - CISPLATINO CARBOPLATINO - VINCRISTINA - BLEOMICINA BISULFAN - DOXORRUBICINA TRASTUZUMAB - CICLOFOSFAMIDA
- CISPLATINO CARBOPLATINO = OTO-NEFROTOXICIDAD - VINCRISTINA = NEUROPATIA PERIFERICA - BLEOMICINA BISULFAN = FIBROSIS PULMONAR - DOXORRUBICINA TRASTUZUMAB = CARDIOTOXICIDAD - CICLOFOSFAMIDA = CISTITIS HEMORRAGICA
32
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
PRESENTACIÓN ADULTOS Y MENORES 1 AÑO NÓDULOS DE AUER MIELOPEROXIDASA (+) ANORMALIDADES CITOGENETICAS T(15:17), T(8:21), INV(16) T(16:16) CLASIFICACIÓN FAB*
33
VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
VARIANTE M3 = LEUCEMIA PROMIELOCITICA (HIPERGRANULAR Y MICROGRANULAR)
34
VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON AFECCIÓN SNC
M4 = LEUCEMIA MIELOMONOCITICA (TIPO NAEGELI)
35
VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON INVASION TISULAR (INFITRACION GINGIVAL)
M5 = LEUCEMIA MONOCITICA (TIPO SCHILLING)
36
TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA TX REMISION POSTREMISION RECURRENCIA
REMISION = ANTRACICLINA (DAUNORRUBICINA/ IDARRUBICINA) + CITARABINA POSTREMISION = CITARABINA C/S DAUNORRUBICINA RECURRENCIA = DAUNORRUBICINA-CITARABINA / CITARABINA + GEMTUZUMAB
37
LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA
75 % LEUCEMIAS INFANTILES INCIDENCIA MÁXIMA 2-5 AÑOS PRESENCIA CROMOSOMA PHILADERPHIA* ADEMÁS DE T(8;14) Y T(4:11).
38
TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA INDUCCION REMISION POSTREMISION MANTENIMIENTO PROFILAXIS INFILTRACIÓN SNC
INDUCCION REMISION = VINCRISTINA + PREDNISONA + L-ASPARAGINA + DAUNORRUBICINA ((HOPA)) POSTREMISION = METOTREXATO + CICLOFOSFAMIDA + CITARABINA ((MCC)) MANTENIMIENTO = 6-MERCAPTOPURINOL + METOTREXATO 2/3 AÑOS PROFILAXIS INFILTRACIÓN SNC = METOTREXATO-CITARABINA / METOTREXATO INTRATECAL / METOTREXATO INTRATECAL + RADIACIÓN CRANEAL / RADIACIÓN EJE CRANEOESPINAL
39
LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA
LEUCEMIA MÁS COMÚN EN EL MNUNDO OCCIDENTAL EDAD MEDIA DIAGNOSTICO 65 AÑOS ESTADIFICACION SISTEMAS RAI & BINET ANORMALIDADES CITOGENETICAS (40-50%)= DELECION CROMOSOMA 13Q*(MEJOR PRONOSTICO), DELECION 11Q, TRISOMIA 12, DELECION 17Q (PEOR PRONÓSTICO) EXPRESIÓN INMUNOGLOBULINA SUPERFICIAL MONOCLONAL (SMIG), CD19, CD20, CD21*(75%), CD23, CD24
40
TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA ``` ESTADIOS TEMPRANOS (RAI 0 & BINET A) ESTADIOS INTERMEDIOS (RAI I-II & BINET B) ESTADIOS AVANZADOS (RAI III-IV & BINET C) ```
ESTADIOS TEMPRANOS (RAI 0 & BINET A) = DIFERIDO HASTA PROGRESIÓN ENFERMEDAD. ESTADIOS INTERMEDIOS (RAI I-II & BINET B) = SOLO EN CASO ENFERMEDAD SINTOMÁTICA* = FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA C/S RITUXIMAB ESTADIOS AVANZADOS (RAI III-IV & BINET C) = INICIÓ FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA EN CASO REFACTARIO FLUDARABINA = ALEMTUZUMAB = NO CONTROL = OFATUMUMAB.
41
TRATAMIENTO LINFOMA NO HODGKIN
CHOP CICLOFOSFAMIDA DOXORRUBICINA VINCRISTINA PREDNISONA CVP CICLOFOSFAMIDA VINBLASTINA PREDNISONA
42
LINFOMA DE BURKITT (L3)
``` APARICIÓN ADOLESCENTES, ADULTOS, JÓVENES T(8;14) (C-MYC;IG CADENA PESADA) ASOCIADO INFECCIÓN EBV IMAGEN "CIELO ESTRELLADO" LESION EN MANDÍBULA (ENDÉMICO AFRICA) ```
43
TRATAMIENTO LINFOMA BURKITT
METOTREXATO + AC FOLINICO + CITARABINA + CICLOFOSFAMIDA POR PERIODOS CORTOS
44
LINFOMA HODGKIN
``` LINFOMA PRIMARIO DE GANGLIOS LINFÁTICOS CÉLULAS REED-STERNBERG (CÉLULAS B) DISEMINACIÓN POR CONTINUIDAD PATRON BIMODAL 15-35 AÑOS Y >50 AÑOS RELACIÓN INFECCIÓN EBV PATRON FIEBRE PEL-EBSTEIN DOLOR POSTERIOR INGESTA ALCOHOL CLASIFICACIÓN SISTEMA DE RYE ```
45
LINFOMAS NO HODGKIN
PROLIFERACIÓN MONOCLONAL NEOPLASICA CÉLULAS LINFOIDES 80-85% ORIGEN CÉLULAS B DISEMINACIÓN HEMATOGENA TEMPRANA
46
TRATAMIENTO LINFOMA HODGKIN
ABVD DOXORRUBICINA BLEOMICINA VINBLASTINA DACARBAZINA MOPP MECLORETAMINA VINCRISTINA PROCARBACINA PREDNISONA BEACOPP BLEOMICINA ETOPOSIDO DOXORRUBICINA CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA STANFORD V BLEOMICINA ETOPOSIDO DOXORRUBICINA CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA RADIOTERAPIA = ESTADIOS IA Y IIA (CURACIÓN >80%), ESTADIOS IB Y IIB (QUIMIO + RADIO), ESTADIOS III, IVA, IVB
47
LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS
LEUCOCITOS CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS TRASTORNO INDOLENTE MUTACIÓN BRAF V600E (MEDIANTE SECUENCIACION CÉLULAS PILOSAS)
48
TX LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS
CLADRIBINA IV (REMISION COMPLETA 80% CASOS) ALTERNATIVO = PENTOSTATINA
49
TROMBOCITOSIS ESENCIAL
TRASTORNO MIELOPROLIFERATIVO POCO FRECUENTE | MUTACIONES JAK2
50
TRATAMIENTO TROMBOCITOSIS ESENCIAL
HIDROXIUREA* ALTERNATIVA ANAGRELIDA FÁRMACO ÚTIL SÍNTOMAS (SECUNDARIOS TROMBOSIS) = ASA META PLAQUETAS <500,000
51
FÁRMACOS ASOCIADOS HEMOLISIS EN PACIENTES CON DEFICIENCIA G6PD
``` DAPSONA CLOLURO DE METILTIONINIO FENAZOPIRIDINA PRIMAQUINA NITROFURANTOINA ```
52
HALLAZGO FROTIS SANGRE DEFICIENCIA G6DP
ENFERMEDAD LIGADA CROMOSOMA X CÉLULAS 'MORDIDAS' (CÉLULAS BLISTER) CUERPOS DE HEINZ DIAGNÓSTICO POR MEDIO DE ENSAYO ENZIMATICO ESPECIFICÓ
53
CLASIFICACIÓN G6DP
I) ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA, ACTIVIDAD ENZIMATICA 0% II III) HEMOLISIS AGUDA OCASIONALD IV ACTIVIDAD ENZIMATICA 80%
54
CONFIRMACIÓN G6DP POSTERIOR TAMIZ NEONATAL
DETERMINACIÓN POR ESPECTROFOTOMETRIA
55
LMC CON MUTACIÓN T315L EN GEN ABL
RESISTENTE TERAPIA CON IMATINIB, NILOTINIB, DASATINIB, BOSUTINIB SENSIBLE PONATINIB* (RIESGO TROMBOSIS VASCULAR), NO TOLERA? TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS MADRE
56
MECANISMO ACCIÓN IMATINIB, NILOTINIB, DASATINIB, BOSUTINIB, PONATINIB
INHIBIDOR TIROSINA KINASA
57
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
MUTACIÓN JAK2 65%, MPL 40% CITOCINA ASOCIADA = FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO PLAQUETAS (PDGF) FROTIS SANGRE= POIQUILOCITOSIS SIGNIFICATIVA Y NUMEROSAS FORMAS DE LAGRIMA EN LA LÍNEA DE CÉLULAS ROJAS. TRIADA = POILOQUILOCITOSIS, SANGRE LEUCOERITROBLASTICA, PLAQUETAS GIGANTES.
58
MECANISMO ACCIÓN RUXOLITINIB
INHIBIDOR DE JAK2
59
TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA MIELOFIBROSIS PRIMARIA
HIDROXIUREA* TALIDOMIDA / LENALIDOMIDA MEJORAN ESPLENOMEGALIA Y TROMBOCITOPENIA DE ALGUNOS PACIENTES ESPLENECTOMIA EN CASOS SELECCIONADOS
60
CLASIFICACIÓN RAI (ETAPAS)
I) LINFOCITOSIS MÁS LINFADENOPATIA II) ORGANOMEGALIA + PREVIOS III) PREVIOS + ANEMIA IV) PREVIOS + TROMBOCITOPENIA
61
INMUNOFENOTIPO CÉLULAS B LLC
CD 19
62
INMUNOFENOTIPO CÉLULAS T LLC
CD 5
63
PROFILAXIS EN CASO USO ANÁLOGO NUCLEOSIDO (FLUDARABINA / PENTOSTATINA )
EN CONTRA P JIROVECCI, HERPESVIRUS, INFECCIONES FUNGICAS INVASIVAS.
64
ANOMALÍA GENÉTICA ASOCIADA A SX MIELODISPLASICO
DELECION T(5:7)
65
TRATAMIENTO SX MIELODISPLASICO
TRANSFUSION SANGUÍNEA + DEFERASIROX FRACASÓ? LENALIDOMIDA. EN CASO NEUTROPENIA SEVERA = FACTORES DE CRECIMIENTO MIELOIDES (G-CSF) ALTO RIESGO CONVERSIÓN LEUCEMIA AGUDA? AZACITIDINA
66
BASTONES DE AUER (ASPIRADO MEDULAR)
INCLUSION AGUJA EOSINOFILICA EN EL CITOPLASMA PATOGNOMICA LMA

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