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Medicina 1 > HEMATOLOGIA > Flashcards

HEMATOLOGIA Flashcards

1
Q

ESTÁNDAR DE ORO DX ANEMIA FERROPENICA

A

ASPIRADO MEDULA ÓSEA CON TINCION PARA HEMOSIDERINA (AZUL DE PRUSIA)

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2
Q

TRATAMIENTO REPOSICIÓN DE HIERRO ELEMENTAL (DOSIS)

A

NIÑOS 3-6 MG/KG/DIA (DIVIDIDO 3 DOSIS)

ADULTOS 180MG/DIA (DIVIDIDO EN 3 DOSIS)

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3
Q

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO GESTACIONAL (ANEMIA FERROPENICA)

A

60MG/DIA HIERRO ELEMENTAL DESDE EL SEGUNDO TRIMESTRE HASTA 3 MESES POSPARTO

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4
Q

ANEMIA SIDEROBLASTICA

A

DEFECTO SÍNTESIS GRUPO HEMO, DEFECTO INCORPORACIÓN HIERRO A MOLÉCULA HEME.

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA DEMUESTRA CÉLULAS DE PAPPENHEIMER (SIDEROCITOS)

TX. EN CASO SECUNDARIO MEDICAMENTOS, SUSPENDER MEDICAMENTO. INYECCIONES ERITROPOYETINA. FLEBOTOMÍAS PERIÓDICAS (USO AUXILIAR DEFERASIROX)

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5
Q

DIAGNÓSTICO ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

A

CONCENTRACIÓN SERICA VITAMINA B12, AC METILMALONICO, NIVELES ERITROCITARIOS DE FOLATO.

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6
Q

TRATAMIENTO ANEMIA APLASICA

A

TRASPLANTE ALOGENICO DE MÉDULA ÓSEA (ELECCION)

TX INMUNOSUPRESOR CON INMUNOGLOBULINA ANTITIMOCITO CON O SIN CICLOSPORINA

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7
Q

TALASEMIA

A

DEFICIENCIA SÍNTESIS DE UNA O MÁS DE LAS CADENAS POLIPEPTIDICAS DE LA HEMOGLOBINA

DEFECTO CUANTITATIVO SÍNTESIS CADENA GLOBINA

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8
Q

TALASEMIA ALFA

A

DEFECTO CROMOSOMA 16
DEFECTO CADENA GLOBINA ALFA
EXCESO GLOBINAS BETA

DELECION 4 ALELOS = EXCESO GLOBINA GAMA (HB BARTS)
DELECION 3 ALELOS = POCA ALFA GLOBINA, EXCESO GLOBINA B
DELECION 2 ALELOS = ANEMIA NO SEVERA
DELECION 1 ALELO = ANEMIA SILENTE

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9
Q

TALASEMIA BETA

A

DEFECTO CROMOSOMA 11
DEFECTO CADENA GLOBINA BETA
EXCESO GLOBINA ALFA

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10
Q

DIAGNÓSTICO TALASEMIAS

A

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

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11
Q

MANEJO TALASEMIAS

A

TERAPIA TRANSFUSIONAL <7GR/DL (META 9.3GR/DL)
ESPLENECTOMIA DIFERIDA HASTA 4-6 AÑOS
TRASPLANTE MÉDULA ÓSEA

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12
Q

DREPANOCITOSIS (SICKLE DISEASE)

A

DEFECTO CUALITATIVO SÍNTESIS CADENA GLOBINA

MUTACIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA DE UN GEN ÚNICO EN LA CADENA BETA DE GLOBINA (SUSTITUCIÓN DE VALINA POR AC. GLUTAMICO EN LA POSICIÓN 6) DE LA HB ADULTA QUE PRODUCE HB FALCIFORME ?(HB S)

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13
Q

DIAGNOSTICO DREPANOCITOSIS

A

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA, COMPLEMENTADO CON HEMOGRAMA, CONTEO RETICULOCITARIO, EXTENDIDO DE SANGRE

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14
Q

TRATAMIENTO DREPANOCITOSIS

A

MANEJO INICIAL = REHIDRATACION
TRASPLANTE MEDILA ÓSEA (TX CURATIVO)
HIDROXIUREA = AUMENTA HB FETAL = MENOS SINTOMATOLOGÍA
ERITROPOYETINA, AC. FÓLICO

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15
Q

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

ANORMALIDADES PROTEÍNAS MEMBRANALES ERITROCITARIAS (ESPECTRINA ALFA BETA, ANKIRINA)

ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA MÁS FRECUENTE MÉXICO

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16
Q

DIAGNOSTICO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

ANEMIA HEMOLÍTICA + COOMBS NEGATIVO + FRAGILIDAD OSMOTICA POSITIVO (CLOLURO DE SODIO EN SANGRE INCUBADA) = ESFEROCITOSIS

PRUEBA ESFEROCITOSIS NEGATIVA? REPETIR EN 4 MESES

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17
Q

TRATAMIENTO ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

A

AC FÓLICO
TRANSFUSION CONCENTRADOS ERITROCITARIOS
ESPLENECTOMIA (MAYORES 6 AÑOS)

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18
Q

ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
ENFERMEDAD CALIENTE
ENFERMEDAD FRÍA
HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA

A

ENFERMEDAD CALIENTE = COOMBS DIRECTO 37 C GRADOS, IgG y C3b. DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

ENFERMEDAD FRÍA = COOMBS DIRECTO 22 C GRADOS, IgM y C3b
DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

HEMOGLOBINURIA FRÍA PAROXÍSTICA = IgG (ac DONATH-LANDSTEINER) DESTRUCCION INTRAVASCULAR

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19
Q

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

A

SOBREPRODUCCIÓN CÉLULAS MIELOIDES
FASES= CRÓNICA, ACELERADA, BLASTICA (>30% BLASTOS)

CROMOSOMA PHILADERPHIA T(9:22) 90% CASOS, PROVOCA SÍNTESIS PROTEÍNA CINASA DE TIROSINA ANÓMALA P210.

EDAD MEDIA PRESENTACIÓN 64 AÑOS (50-55)

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20
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

A

FASE CRÓNICA = IMATINIB ( PRIMER LINEA)/ TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS TRONCALES, INHIBIDORES CINASA DE TIROSINA (DASATINIB/NILOTINIB). (SEGUNDA LINEA)

FASE ACELERADA/BLASTICA = TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS TRONCALES (DEFINITIVO), INHIBIDORES CINASA DE TIROSINA PROVISIONALES.

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21
Q

POLICITEMIA VERA, TROMBOCITEMIA PRIMARIA Y MIELOFIBROSIS PRIMARIA = ESTADOS DE MIELOPROLIFERACION DERIVADA DE CÉLULAS TRONCALES = AUMENTO RIESGO DE…

A

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

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22
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO LEVE POLICITEMIA VERA

A

LEVE = <65 AÑOS Y SIN HISTORIA DE TROMBOSIS O FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR.

FLEBOTOMIA + DOSIS BAJAS ASA

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23
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO INTERMEDIO POLICITEMIA VERA

A

INTERMEDIO = EDAD <65 AÑOS, SIN ANTECEDENTES TROMBOSIS PERO CON FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR.

TX FLEBOTOMÍAS + DOSIS BAJAS ASA

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24
Q

TRATAMIENTO SEGÚN RIESGO ALTO POLICITEMIA VERA

A

ALTO = EDAD >65 AÑOS CON ANTECEDENTE DE TROMBOSIS.

TX ADICIÓN REGÍMENES MIELOSUPRESORES (CITORREDUCTORES) + FLEBOTOMÍAS + DOSIS BAJA ASA.

AGENTE MIELOSUPRESOR DE ELECCIÓN = HIDROXIUREA ( NO USO < 50 AÑOS )

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25
Q

PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE POLICITEMIA VERÁ

A

FENÓMENOS TROMBOTICOS, COMPLICACIONES HEMORRAGICAS, INFECCIONES, LEUCEMIAS

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26
Q

TRATAMIENTO RESGO BAJO TROMBOCITOPENIA PRIMARIA

A

BAJO = EDAD <60 AÑOS Y SIN ANTECEDENTE DE TROMBOSIS.

TX DOSIS BAJA ASA

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27
Q

TRATAMIENTO RESGO BAJO CON TROMBOCITOSIS EXTREMA (>1000X10 9/L) DE TROMBOCITOPENIA PRIMARIA

A

TX DOSIS BAJA ASA (DESCARTAR PREVIAMENTE SX VON WILLEBRAND)

28
Q

TRATAMIENTO RESGO ALTO TROMBOCITOPENIA PRIMARIA

A

ALTO = EDAD >60 AÑOS O ANTECEDENTE DE TROMBOSIS.

TX DOSIS BAJA ASA E HIDROXIUREA* / EN CASO RESISTENCIA = INTERFERON ALFA (MENORES 60 AÑOS) O BUSULFAN/PIPOBROMAN (MAYORES DE 60 AÑOS )

29
Q

MECANISMO ACCIÓN HIDROXIUREA

A

INHIBIDOR SÍNTESIS DEOXYNUCLEOTIDOS

30
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRÓNICA

A

TRASPLANTE ALOGENICO DE CÉLULAS TRONCALES (ÚNICA MODALIDAD CURATIVA)

31
Q

EFECTOS ADVERSOS MEDICAMENTOS QUIMIOTERAPEUTICOS

  • CISPLATINO CARBOPLATINO
  • VINCRISTINA
  • BLEOMICINA BISULFAN
  • DOXORRUBICINA TRASTUZUMAB
  • CICLOFOSFAMIDA
A
  • CISPLATINO CARBOPLATINO = OTO-NEFROTOXICIDAD
  • VINCRISTINA = NEUROPATIA PERIFERICA
  • BLEOMICINA BISULFAN = FIBROSIS PULMONAR
  • DOXORRUBICINA TRASTUZUMAB = CARDIOTOXICIDAD
  • CICLOFOSFAMIDA = CISTITIS HEMORRAGICA
32
Q

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

A

PRESENTACIÓN ADULTOS Y MENORES 1 AÑO
NÓDULOS DE AUER
MIELOPEROXIDASA (+)

ANORMALIDADES CITOGENETICAS T(15:17), T(8:21), INV(16) T(16:16)

CLASIFICACIÓN FAB*

33
Q

VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

A

VARIANTE M3 = LEUCEMIA PROMIELOCITICA (HIPERGRANULAR Y MICROGRANULAR)

34
Q

VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON AFECCIÓN SNC

A

M4 = LEUCEMIA MIELOMONOCITICA (TIPO NAEGELI)

35
Q

VARIANTE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA RELACIONADA CON INVASION TISULAR (INFITRACION GINGIVAL)

A

M5 = LEUCEMIA MONOCITICA (TIPO SCHILLING)

36
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

TX REMISION
POSTREMISION
RECURRENCIA

A

REMISION = ANTRACICLINA (DAUNORRUBICINA/ IDARRUBICINA) + CITARABINA

POSTREMISION = CITARABINA C/S DAUNORRUBICINA

RECURRENCIA = DAUNORRUBICINA-CITARABINA / CITARABINA + GEMTUZUMAB

37
Q

LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA

A

75 % LEUCEMIAS INFANTILES
INCIDENCIA MÁXIMA 2-5 AÑOS

PRESENCIA CROMOSOMA PHILADERPHIA* ADEMÁS DE T(8;14) Y T(4:11).

38
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA

INDUCCION REMISION
POSTREMISION
MANTENIMIENTO
PROFILAXIS INFILTRACIÓN SNC

A

INDUCCION REMISION = VINCRISTINA + PREDNISONA + L-ASPARAGINA + DAUNORRUBICINA ((HOPA))

POSTREMISION = METOTREXATO + CICLOFOSFAMIDA + CITARABINA ((MCC))

MANTENIMIENTO = 6-MERCAPTOPURINOL + METOTREXATO 2/3 AÑOS

PROFILAXIS INFILTRACIÓN SNC = METOTREXATO-CITARABINA / METOTREXATO INTRATECAL / METOTREXATO INTRATECAL + RADIACIÓN CRANEAL / RADIACIÓN EJE CRANEOESPINAL

39
Q

LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA

A

LEUCEMIA MÁS COMÚN EN EL MNUNDO OCCIDENTAL
EDAD MEDIA DIAGNOSTICO 65 AÑOS
ESTADIFICACION SISTEMAS RAI & BINET

ANORMALIDADES CITOGENETICAS (40-50%)= DELECION CROMOSOMA 13Q*(MEJOR PRONOSTICO), DELECION 11Q, TRISOMIA 12, DELECION 17Q (PEOR PRONÓSTICO)

EXPRESIÓN INMUNOGLOBULINA SUPERFICIAL MONOCLONAL (SMIG), CD19, CD20, CD21*(75%), CD23, CD24

40
Q

TRATAMIENTO LEUCEMIA LINFOCITICA CRÓNICA

ESTADIOS TEMPRANOS (RAI 0 &amp; BINET A)
ESTADIOS INTERMEDIOS (RAI I-II &amp; BINET B)
ESTADIOS AVANZADOS (RAI III-IV &amp; BINET C)
A

ESTADIOS TEMPRANOS (RAI 0 & BINET A) = DIFERIDO HASTA PROGRESIÓN ENFERMEDAD.

ESTADIOS INTERMEDIOS (RAI I-II & BINET B) = SOLO EN CASO ENFERMEDAD SINTOMÁTICA* = FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA C/S RITUXIMAB

ESTADIOS AVANZADOS (RAI III-IV & BINET C) = INICIÓ FLUDARABINA + CICLOFOSFAMIDA

EN CASO REFACTARIO FLUDARABINA = ALEMTUZUMAB = NO CONTROL = OFATUMUMAB.

41
Q

TRATAMIENTO LINFOMA NO HODGKIN

A

CHOP
CICLOFOSFAMIDA DOXORRUBICINA VINCRISTINA PREDNISONA

CVP
CICLOFOSFAMIDA VINBLASTINA PREDNISONA

42
Q

LINFOMA DE BURKITT (L3)

A 
APARICIÓN ADOLESCENTES, ADULTOS, JÓVENES
T(8;14) (C-MYC;IG CADENA PESADA)
ASOCIADO INFECCIÓN EBV
IMAGEN "CIELO ESTRELLADO"
LESION EN MANDÍBULA (ENDÉMICO AFRICA)
43
Q

TRATAMIENTO LINFOMA BURKITT

A

METOTREXATO + AC FOLINICO + CITARABINA + CICLOFOSFAMIDA POR PERIODOS CORTOS

44
Q

LINFOMA HODGKIN

A 
LINFOMA PRIMARIO DE GANGLIOS LINFÁTICOS
CÉLULAS REED-STERNBERG (CÉLULAS B)
DISEMINACIÓN POR CONTINUIDAD 
PATRON BIMODAL 15-35 AÑOS Y >50 AÑOS 
RELACIÓN INFECCIÓN EBV
PATRON FIEBRE PEL-EBSTEIN
DOLOR POSTERIOR INGESTA ALCOHOL 
CLASIFICACIÓN SISTEMA DE RYE
45
Q

LINFOMAS NO HODGKIN

A

PROLIFERACIÓN MONOCLONAL NEOPLASICA CÉLULAS LINFOIDES
80-85% ORIGEN CÉLULAS B
DISEMINACIÓN HEMATOGENA TEMPRANA

46
Q

TRATAMIENTO LINFOMA HODGKIN

A

ABVD
DOXORRUBICINA BLEOMICINA VINBLASTINA DACARBAZINA

MOPP
MECLORETAMINA VINCRISTINA PROCARBACINA PREDNISONA

BEACOPP
BLEOMICINA ETOPOSIDO DOXORRUBICINA CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA

STANFORD V
BLEOMICINA ETOPOSIDO DOXORRUBICINA CICLOFOSFAMIDA VINCRISTINA PROCARBAZINA PREDNISONA

RADIOTERAPIA = ESTADIOS IA Y IIA (CURACIÓN >80%), ESTADIOS IB Y IIB (QUIMIO + RADIO), ESTADIOS III, IVA, IVB

47
Q

LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

A

LEUCOCITOS CON PROYECCIONES CITOPLASMATICAS
TRASTORNO INDOLENTE
MUTACIÓN BRAF V600E (MEDIANTE SECUENCIACION CÉLULAS PILOSAS)

48
Q

TX LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS

A

CLADRIBINA IV (REMISION COMPLETA 80% CASOS)

ALTERNATIVO = PENTOSTATINA

49
Q

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

A

TRASTORNO MIELOPROLIFERATIVO POCO FRECUENTE

MUTACIONES JAK2

50
Q

TRATAMIENTO TROMBOCITOSIS ESENCIAL

A

HIDROXIUREA* ALTERNATIVA ANAGRELIDA

FÁRMACO ÚTIL SÍNTOMAS (SECUNDARIOS TROMBOSIS) = ASA

META PLAQUETAS <500,000

51
Q

FÁRMACOS ASOCIADOS HEMOLISIS EN PACIENTES CON DEFICIENCIA G6PD

A 
DAPSONA 
CLOLURO DE METILTIONINIO 
FENAZOPIRIDINA 
PRIMAQUINA 
NITROFURANTOINA
52
Q

HALLAZGO FROTIS SANGRE DEFICIENCIA G6DP

A

ENFERMEDAD LIGADA CROMOSOMA X
CÉLULAS ‘MORDIDAS’ (CÉLULAS BLISTER)
CUERPOS DE HEINZ

DIAGNÓSTICO POR MEDIO DE ENSAYO ENZIMATICO ESPECIFICÓ

53
Q

CLASIFICACIÓN G6DP

A

I) ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA, ACTIVIDAD ENZIMATICA 0%
II
III) HEMOLISIS AGUDA OCASIONALD
IV ACTIVIDAD ENZIMATICA 80%

54
Q

CONFIRMACIÓN G6DP POSTERIOR TAMIZ NEONATAL

A

DETERMINACIÓN POR ESPECTROFOTOMETRIA

55
Q

LMC CON MUTACIÓN T315L EN GEN ABL

A

RESISTENTE TERAPIA CON IMATINIB, NILOTINIB, DASATINIB, BOSUTINIB

SENSIBLE PONATINIB* (RIESGO TROMBOSIS VASCULAR),

NO TOLERA? TRASPLANTE ALOGENICO CÉLULAS MADRE

56
Q

MECANISMO ACCIÓN IMATINIB, NILOTINIB, DASATINIB, BOSUTINIB, PONATINIB

A

INHIBIDOR TIROSINA KINASA

57
Q

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

A

MUTACIÓN JAK2 65%, MPL 40%
CITOCINA ASOCIADA = FACTOR DE CRECIMIENTO DERIVADO PLAQUETAS (PDGF)
FROTIS SANGRE= POIQUILOCITOSIS SIGNIFICATIVA Y NUMEROSAS FORMAS DE LAGRIMA EN LA LÍNEA DE CÉLULAS ROJAS.

TRIADA = POILOQUILOCITOSIS, SANGRE LEUCOERITROBLASTICA, PLAQUETAS GIGANTES.

58
Q

MECANISMO ACCIÓN RUXOLITINIB

A

INHIBIDOR DE JAK2

59
Q

TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA MIELOFIBROSIS PRIMARIA

A

HIDROXIUREA*

TALIDOMIDA / LENALIDOMIDA MEJORAN ESPLENOMEGALIA Y TROMBOCITOPENIA DE ALGUNOS PACIENTES

ESPLENECTOMIA EN CASOS SELECCIONADOS

60
Q

CLASIFICACIÓN RAI (ETAPAS)

A

I) LINFOCITOSIS MÁS LINFADENOPATIA
II) ORGANOMEGALIA + PREVIOS
III) PREVIOS + ANEMIA
IV) PREVIOS + TROMBOCITOPENIA

61
Q

INMUNOFENOTIPO CÉLULAS B LLC

A

CD 19

62
Q

INMUNOFENOTIPO CÉLULAS T LLC

A

CD 5

63
Q

PROFILAXIS EN CASO USO ANÁLOGO NUCLEOSIDO (FLUDARABINA / PENTOSTATINA )

A

EN CONTRA P JIROVECCI, HERPESVIRUS, INFECCIONES FUNGICAS INVASIVAS.

64
Q

ANOMALÍA GENÉTICA ASOCIADA A SX MIELODISPLASICO

A

DELECION T(5:7)

65
Q

TRATAMIENTO SX MIELODISPLASICO

A

TRANSFUSION SANGUÍNEA + DEFERASIROX

FRACASÓ?

LENALIDOMIDA.

EN CASO NEUTROPENIA SEVERA = FACTORES DE CRECIMIENTO MIELOIDES (G-CSF)

ALTO RIESGO CONVERSIÓN LEUCEMIA AGUDA? AZACITIDINA

66
Q

BASTONES DE AUER (ASPIRADO MEDULAR)

A

INCLUSION AGUJA EOSINOFILICA EN EL CITOPLASMA

PATOGNOMICA LMA

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