HEMATOLOGIA Flashcards
Nivel de hemoglobina para diagnóstico de Anemia según GPC
Hombres <13 g/dl
Mujeres <12 g/dl
Principales causas de Anemia Microcítica Hipocrómica
- Talasemia
- Enfermedad crónica
- Anemia ferropénica
Anemias macrocíticas (megaloblásticas)
- A. por deficiencia de vitamina B12
- A. por deficiencia de ácido Fólico
Diagnóstico para anemia por deficiencia de Hierro
- anemia microcítica hipocrómica
- ferritina <30 mg/dl
- transferrina elevada
- saturación de la transferrina baja
Mejor prueba diagnóstica para evaluar deficiencia de Hierro
Ferritina sérica
principales sales mas recomendadas para la suplementación de hierro vía oral
- Sulfato ferroso
2. - Gluconato ferroso
sugerencias para la toma de hierro vía oral
- tomar 15 o 30 minutos antes de los alimentos
- no acompañarlo con lácteos
Según la GPC, Indicaciones precisas para transfundir a un
paciente con anemia por deficiencia de hierro:
- Descompensación hemodinámica
- Procedimiento quirúrgico de urgencia
- Comorbilidad asociada a hipoxia tisular
Incremento esperado de la hemoglobina después de
3 a 4 semanas de tratamiento con hierro
1 a 2 gr/dL.
Sitio de absorción del Hierro
Duodeno
200 mg de sulfato ferroso ¿a cuantos mg de hierro elemental equivalen?
60 mg de hierro elemental
Principales interacciones medicamentosas del hierro
antiácidos- disminuyen su absorción
Vit. C- aumenta la absorción
Dosis recomendada de hierro elemental en paciente embarazada
60 mg de hierro elemental (200 mg de sulfato ferroso) a partir del segundo trimestre del embarazo y continuar 3 meses postparto
Dosis profiláctica de hierro elemental en lactante menor
2 mg/kg/día durante 6 meses
Disfagia asociada a anemia por Deficiencia de Hierro
Síndrome de Plummer Vinson
¿Qué anemia presenta el paciente por deficiencia de vitamina B12?
Anemia macrocítica (megaloblástica)
Diagnóstico diferencial de anemia por deficiencia de Vit. B12
Anemia por deficiencia de folatos
¿Cómo realizas el diagnóstico diferencial de anemia por deficiencia de vit. B12 Vs anemia por deficiencia de folatos?
La anemia por deficiencia de vitamina B12 presenta síndrome neural complejo (parestesias y alteraciones del equilibrio)
¿Cómo se encuentran los neutrófilos en anemia megaloblástica en el frotis de sangre periférica?
Neutrófilos hipersegmentados (más de 5 fragmentos)
Diagnóstico de anemia por deficiencia de Ac. fólico
- Anemia macrocítica
- Niveles de Vit B12 normales
- Niveles de folato bajos en suero
Papel fundamental que desempeña el Ac. fólico a nivel celular
Síntesis de ADN
Medicamento asociado a Anemia por deficiencia de Ac. fólico
Metrotexato (inhibidor de la enzima dihidrofolato reductasa)
Causa más común de anemia a nivel mundial
Anemia por deficiencia de Hierro
Dosis de Ac. fólico recomendada en paciente embarazada para disminuir el riesgo de defectos del tubo neural
400 mcg al día (tabletas de 0.4 mg)
Hasta qué semana de gestación debe proporcionarse la suplementación de Ac. Fólico
3 meses previos antes del embarazo y hasta las 12 semanas de gestación
Tratamiento para anemia por deficiencia de Ac. fólico
5 mg/dia
¿Cómo está formado el grupo Hemo?
Hierro + protoporfirina IX
Defecto presente en anemia Sideroblástica
Incapacidad para incorporar el hierro a la protoporfirina, por lo tanto no se forma el grupo Hem
¿Qué esperas observar en la biopsia de Medula ósea en Anemia sideroblástica?
Células con depósitos de hierro, hiperplasia eritroide
¿Qué hallazgos de laboratorio están presentes en Anemia sideroblástica?
- Hierro sérico elevado (no se puede unir a la protoporfirina)
- Gran saturación de transferrina ( el transporte saturado)
- Hemosiderina elevada
Fisiopatología de la anemia Aplásica
- Defecto intrínseco de la médula ósea
- Defecto del microambiente (agentes físicos y agentes químicos)
Defecto básico en la anemia aplásica
Médula ósea intensamente hipocelular (pancitopenia)
A la exploración física ¿Cómo esperarías encontrar a un paciente con anemia de Fanconi?
- estatura baja
- cráneo pequeño
- ausencia de hueso radial
- pulgares caídos
- retraso mental
¿A qué tipo de anemia pertenece la Anemia de Fanconi?
Anemia aplásica
Principales agentes externos para el desarrollo de Anemia Aplásica
Benceno Cloranfenicol Arsénico Oro Insecticidas
Cuadro clínico en Anemia Aplásica
Debilidad, fatiga, hemorragia cutánea, nasal, gingival, etc, datos de infección, fiebre (están comprometidas las 3 estirpes histológicas derivadas de la célula madre hematopoyética, por lo cual se observa pancitopenia)
Gold standard para diagnostico de anemia aplásica
Biopsia de médula ósea
Cómo se encuentran la biometría hemática en paciente con Leucemia Mieloide crónica
Gran leucocitosis (>150000) con desviación a la izquierda
El cromosoma Philadelfia se encuentra presente en qué patologías?
- Leucemia mieloide crónica
- Leucemia linfoblástica aguda (menos frecuente, 5%)
A la exploración física se palpa esplenomegalia importante, además de marcada leucocitosis con desviación a la izquierda, tu mayor sospecha diagnóstica es:
Leucemia mieloide crónica
¿Qué se observa en la biopsia de médula ósea en Leucemia mieloide crónica?
expansión hipercelular de elementos mieloides que desplazan el contenido de grasa dentro de la médula
Mecanismo de acción del tratamiento farmacológico para Leucemia mieloide crónica
inhibidor de la tirosin cinasa (Mesilato de Imatinib)
única opción con posibilidades curativas en el tratamiento de Leucemia mieloide crónica
trasplante de medula ósea alógena
¿En qué consiste el cromosoma Philadelfia?
traslocación del cromosoma q9-p22
Antecedente infeccioso relacionado con el desarrollo de Linfoma de Hodgkin
Virus de Epstein Barr (mononucleosis)
¿Qué es el Linfoma de hodgkin?
Cáncer que se desarrolla a raíz del tejido linfoide (amígdalas, nódulos linfáticos, placas de Peyer, bazo)
Las células de Reed Stemberg son patognomónicas de:
Linfoma de Hodgkin
¿qué son las celulas de Reed Sternberg?
Son células grandes, multinucleadas que proceden de los linfocitos B
Gold standard para diagnóstico de linfoma de Hodgkin
Biopsia de ganglio linfático
Edad pico para la presentación de Linfoma de Hodgkin
3era y 5a década de la vida
Menciona las variedades histológicas del linfoma de Hodgkin
- esclerosis nodular (mas frecuente)
- celularidad mixta
- predominio linfocitico (mejor pronóstico)
- depleción linfocítica (peor pronóstico)
Cuadro clínico de linfoma de Hodgkin
Síntomas B (fiebre, perdida de peso, sudoración nocturna) + masa indolora en cuello ó dolor ganglionar posterior a beber alcohol
Menciona las etapas de clasificación de Ann Arbor para linfoma de hodgkin
I- Una sola cadena ganglionar
II- 2 cadenas ganglionares en el mismo lado del diafragma
III- 2 o mas cadenas ganglionares de diferente lado del diafragma
IV- Metástasis
A- Asintomático
B- Sintomático
De acuerdo a la casificación de Ann Arbor, que tipo de tratamiento corresponde
I y II - Radioterapia
IIB - Radioterapia y quimioterapia
IIIA - Radioterapia, se valora quimioterapia
IIIB y IV - Quimioterapia
¿Cuáles son los dos esquemas de quimioterapia para linfoma de Hodgkin?
MOPP ( Mecloretamina, O Vincristina, procarbacina, prednisona)
ABVD (Adriamcina, bleomicina, vincristina, dacarbacina)
¿Cuáles son los dos esquemas de quimioterapia para linfoma de Hodgkin?
MOPP ( Mecloretamina, O Vincristina, procarbacina, prednisona)
ABVD (Adriamcina, bleomicina, vincristina, dacarbacina)
A qué tipo de linfomas pertenece el Linfoma tipo Burkitt
Linfoma No Hodgkin tipo B maduro
Tipo de linfoma No Hodgkin más frecuente en niños y porcentaje de frecuencia
linfoma de Burkitt, se presenta en un 30% de los niños
Con qué otro nombre se le conoce a la Leucemia Linfoblástica Aguda subtipo L3
Linfoma de Burkitt
Morfológicamente cómo se observa el Linfoma de Burkitt en la biopsia
En cielo estrellado
Citogenética de Linfoma No Hodgkin
Translocación del cromosoma 8 - 14
A qué se refiere el termino Mieloma Multiple
Discracia de células plasmáticas (sustitución de Medula ósea por células plasmáticas
¿Qué tipo de lesiones se observan a nivel del hueso en Mieloma multiple?
lesiones osteliticas
¿Qué tipo de fracturas suelen presentarse en Mieloma Múltiple?
Fracturas patológicas (fracturas de localización No común, por ej. vertebrales)
¿Qué nombre reciben las proteínas urinarias del Mieloma Múltiple?
Proteínas de Bence Jones
Criterios diagnósticos de Mieloma Multiple según la GPC
- Proteína urinaria (Bence Jones)
- Células plasmáticas clonales en médula ósea
- Daño a organo o tejido blanco (hueso…
Etología de la anemia en Mieloma Multipla
Anemia por infiltración de la médula ósea
Cuadro clínico de Mieloma Múltipla
- Enfermedad de adultos (promedio 60 años)
- Anemia y dolor óseo (fractura patológica / infección)
- Síndrome de compresión médular
- Lesion renal
¿Cómo son las lesiones en la radiografía de un Px con lesiones osteolíticas en Mieloma Multiple?
Lesiones en Sacabocado
¿Qué inmunoglobulina se encuentra más frecuentemente elevada en mieloma múltiple?
IgG (electroforesis)
Según la OMS que porcentaje de infiltrado de células plasmáticas se necesita para Dx de Mieloma Múltiple?
> 10%
Fenómeno qué se observa en el frotis de sangre periférica de Px con Mieloma Múltiple
Fenomeno de Rouleaux o pila de monedas
Principal diagnóstico diferencial de Mieloma Múltiple
Gammapatia monoclonal
tratamiento para lesiones osteolíticas en px con Mieloma Múltiple
Bifosfonatos (inhiben la actividad de los osteoclastos)
Tratamiento para hipercalciuria en Px con Mieloma múltiple
Hidratación - corticoides (producen hipercalciuria)
Según la guía de práctica clínica esquemas mas recomendado por su costo y beneficio para tratamiento de Mieloma Múltiple
Talidomida / dexametasona
tratamiento que mejora el pronóstico de Px con Mieloma Múltiple
Trasplante de células madre (sólo en menores de 60 años)
Pronóstico y sobrevida de px con Mieloma múltiple de acuerdo a los datos clínicos
buen pronóstico ( sobrevida 5 años): 1 lesión osteolitica, no lesión renal, hipercalcemia
Mal pronóstico (sobrevida 3 años): enfermedad ósea extensa, lesion renal, hipercalcemia
Manifestaciones clínicas más frecuentes en paciente con Mieloma Múltiple
Lesiones osteolíticas y anemia
Menciona las patologías mas importantes de trastornos de Coagulación
Hemofilia
Menciona los 3 tipos de hemofilia y sus respectivas deficiencias de los factores de coagulación
H. A - deficiencia del factor VIII
H. B - deficiencia del factor IX
B. C - deficiencia del factor XI
¿Qué representa el TP y TTP y cuales con los factores de coagulación que los desencadenan?
TPT - Vía intrínseca - factor XII
TP - Vía extrínseca - factor III ( factor 3 de Extrínseca)
Qué hemofilia se desarrolla por la deficiencia del factor VIII
Hemofilia tipo A (hemofilia clásica)
¿Qué tipo de herencia se observa en la Hemofilia clásica?
Recesiva ligada al X (se investiga antecedente en rama materna)
Principal dato clínico para sospechar de Hemofilia tipo A
HemArtrosis
según los tiempos de coagulación, ¿Cómo harías el diagnóstico de hemofilia tipo A?
TPT alargado
TP y tiempo de sangrado normal
Factor Von Willbrand normal (no tiene nada que ver con el factor VIII)
Tratamiento para Hemofilia tipo A moderada
Factor XIII
Tratamiento para hemofilia tipo A con hemorragia leve
Desmopresina ( también se utiliza en diabetes insípida)
Tratamiento para paciente con hemofilia tipo A que será sometido a extracción dental
Factor VIII previo al procedimiento , DU, mantener actividad del factor entre 40 - 60%
tratamiento para paciente con Hemofilia tipo A que será sometido a amigdalectomia
Factor XIII previo a la cirugía, DU, mantener actividad del factor entre 80-100%
Tratamiento para paciente con Hemofilia tipo A con hemorragia intracraneal grave
Factor VIII cada 8 hrs por 24 hrs, mantener actividad del factor en 50% por 3 semanas
¿Con qué otro nombre se conoce a la Hemofilia tipo B y que factor de la coagulación está implicado?
Enfermedad de Christmas, deficiencia del factor IX
Cuadro clínico de Hemofilia tipo B
Similar a la Hemofilia tipo A
Hemartrosis
Hematomas musculares
Suelen ser un poco más benignos
¿Cómo se encuentra el TPT en la hemofilia tipo B?
prolongado al igual que en la H. tipo A
¿Cómo harías el diagnostico diferencial de Hemofilia tipo B con Hemofilia tipo A
Con suero testigo (no tiene factor IX por lo tanto el TPT se mantiene alargado)
Incapacidad de corregir el TPT con suero testigo
Tratamiento para Hemofilia tipo B
Concentrado de Factor IX
Plasma fresco congelado (contiene todos los factores de coagulación)
Base fisiopatológica de la Enfermedad de Von Willebrand
Problema en la adhesión de las plaquetas al vaso sanguíneo
‘¿Qué relación guarda el factor Von Willebrand con el factor VIII de la coagulación?
El factor Von Willebrand protege al factor VIII de la degradación
Tipo de herencia que se presenta en la enfermedad de Von willebrand
Autosómica dominante
Clínica del paciente con Enf. Von Willebrand
Epistaxis, equimosis, hemorragia en mucosa, menorragia
Alteraciones de laboratorio que presenta el px con Enf. de Von Willebrand
Tiempo de sangrado prolongado
Factor XIII disminuido (porque el factor Von Willebrand no lo está protegiendo)
¿Qué prueba mide la capacidad del FvW para aglutinar plaquetas?
Prueba de Ristocetina
¿Cómo se clasifica la enfermedad de Von Willebrand y qué tratamiento que le corresponde?
I - desmopresina
IIa - desmopresina
IIb - Factor Von Willebrand
III - Factor Von Willebrand
¿Qué clasificación de la EvW es la más frecuente y en qué porcentaje?
Tipo I (80%)
¿Qué clasificación de la Enfermedad de Von Willebrand presenta un déficit total del FvW?
Tipo III
¿Cómo actúa la desmopresina en el tratamiento de Enf. von Willebrand?
Libera factor de Von Willebrand
¿Qué tratamiento se utiliza en px con Enf. Von Willebrand que serán sometidos a procedimientos dentales?
Ácido tranexámico
¿Con qué patología guarda relación estrecha la mutación de gen JACK2 (V617F)?
Policitemia
Define policitemia
Trastorno mieloproliferativo que lleva a un aumento de las 3 líneas hematopoyéticas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas
En quien es más frecuente la Policitemia
En hombres mayores de 60 años
Menciona los hallazgos más importantes dentro del cuadro clínico en px con Policitemia
Paciente refiere prurito intenso después del baño con agua tibia, fatiga, cefalea, epistaxis
¿ Cómo se encuentran los niveles de eritropoyetina en px con Policitemia?
Baja (lo qué está aumentada es la sensibilidad de precursores eritroides a la eritropoyetina)
Tratamiento indicado en pacientes con policitemia
Flebotomía
Criterios mayores para diagnóstico de Policitemia Vera
A1 - Aumento de la masa eritrocitaria
A2 - Ausencia de otra causa de poliglobulia secundaria
A3 - Esplenomegalia palpable
A4 - Cariotipo medular anómalo (JACK2)
Enfermedades que cursan por policitemia secundaria
- EPOC
- Tabaquismo
- Hipoxia crónica
Define Talasemia
Enfermedad hereditaria que consiste en la disminución de la síntesis de cadenas de GLOBINA
¿Qué cromosoma se ve alterado en la Talasemia alfa?
Cromosoma 16
¿Qué cromosoma se ve alterado en la Talasemia beta?
Cromosoma 11
¿Cómo se denomina la enfermedad de acuerdo al numero de alelos afectados en Talasemia alfa?
1 alelo afectado - Rasgo talasemico
2 alelo afectado - Talasemia menor
3 alelo afectado - Hemoglobina H
4 alelo afectado - Hidrops fetal
¿Cómo se encuentra estructurada la hemoglobina fetal?
2 cadenas Alfa y 2 cadenas Gama (gestación)
¿Cómo se encuentra estructurada la hemoglobina extrauterina o del adulto?
2 cadenas alfa y 2 cadenas Delta
¿Qué tipo de mutación se presenta en la Talasemia B?
Mutación de punto (problemas de transcripción de RNA)
¿Qué es la anemia de Cooley?
Talasemia B mayor
Clínica de Anemia de Cooley o Talasemia B mayor
Anemia intensa, deformidad ósea, fracturas patológicas, CRANEO EN CEPILLO, FACIE DE ARDILLA
Método diagnóstico para talasemia
Electroforesis