Hematologi Flashcards
Tillstånd där man kan se en M-komponent
MGUS
Mb Waldenström
Myelom: plasmacellsleukemi och solitärt plasmocytom
Vad består en M-komponent av?
Hela IgM-proteinet eller bara de lätta kedjorna.
Vad är MGUS?
M-komponent utan symtomgivande sjukdom
Vad är sänkt bakgrundsgamma?
Subnormal nivå av icke-engagerad Ig-typ. Dvs, om den engagerade typen är IgM, så är resen av gammaglobulinerna (IgA, IgG etc) i undertal.
Kan MGUS övergå till en behandlingskrävande sjukdom och hur kan man skatta risken?
Ja, det kan den. Speciellt om man ser:
- M-komponent ≥ 15
- Patologisk kvot S-FLC (lätta kedjor i serum)
- Någon annan komponent än M, dvs IgG eller IgA
- Sänkt bakgrundsgamma
När ska remiss till hematolog skrivas vid MGUS?
- M-komponent med symtom
- ALLTID om M-komponenten är IgD eller IgE, oavsett symtom eller ej.
- Bence-Jones proteinuri (proteinuri pga njurskada pga lätta kedjor från M-komponenten) > 500
Ange tre högmaligna lymfom.
- Diffust storcelligt B-cellslymfom
- Burkitts lymfom
- Follikulärt lymfom grad IIIB
Ange tre lågmaligna lymfom.
- Follikulärt lymfom
- Lymfoplasmocystiskt/Mb Waldenström
- MALT, extranodalt lymfom
Ange två lymfom som är varken hög- eller lågmaligna.
- Hodkins
* Mantelcellslymfom
Hur skiljer du mellan Hodkins och Mantelcellslymfom på bästa vis?
Hodkins:
- Bifasisk incidenstopp. Drabbar de mellan 20-30 och de över medelåldern, men aldrig medelålders.
- Närvaro av RS-celler (Reed-Steinberg)
Mantelcellslymfom:
- Drabbar oftast äldre > 70 år och män.
- CD20+
- Vid diagnos oftast stadium IV
Behandling för Hodkins?
ABVD först, sedan strålning.
BEACOPP vid återfall.
Behandling för mantelcellslymfom?
Om > 70 år: R-CHOP
Om < 70 år: R-CHOP + allogen stamcellstransplantation i slutet av behandlingsperioden.
Om stadie I: strålning mot körtel i tre veckor.
Behandling för högmaligna B-cellslymfom?
R-CHOP med tillägg av G-CSF om kurerna ska ges tätare än tre veckors mellanrum.
Uppföljning på MGUS-patienter.
Om låga M-komponenter < 15 och inga symtom:
- Första året efter diagnos: 3 och 6 månader.
- Därefter: 1 gång/år
Annars: tätare uppföljning med individuell bedömning.
Hur behandlas Mb Waldenströms?
Rituximab i kombo med purinanaloger och plasmaferes.
Vad är det mest talande symtomet från blodbanan vid Mb Waldenströms?
Hyperviskositet:
- Dimsyn, yrsel, hörselnedsättning
- Näsblod
- Angina pectoris
- Perifer cirkulationsrubbning
Typpatient Mb Waldenström
Man, 70 år
Diagnoskriterier för MGUS och myelom?
MGUS:
• m-komponent < 30, klonala plasmaceller i benmärg < 10% och inga symtom.
Asymtomatiskt myelom:
• m-komponent > 30 eller
• Klonala plasmaceller i benmärgen > 10%
• INGA SYMTOM
Symtomatiskt myelom:
• Som ovan men med synbar skada i benmärgen
Hur ser prognosen ut för myelom när det kommer till överlevnad?
Efter 3 år lever 50%
Vilka prover ska man ta för att kunna uttala sig om prognos vid myelom?
- Albumin
* β2-mikro
Ange de fyra kriterierna som kan tyda på symtomatiskt myelom.
CRAB:
- Compression/kotkompression
- Renal/njurpåverkan
- Anemia/anemi
- Blood calcium/hyperkalcemi
Hur många plasmaceller ska man se i benmärgen för att sätta diagnosen myelom?
> 10%
Hur skiljer sig skadorna hos en osteoporospatient och en myelompatient?
Osteoporos:
• Höft, handled, bäcken, kotkompression
Myelom: axiala skador:
- Revben
- Skalle
- Nyckelben
- Kotor
Behandling för symtomgivande myelom hos äldre?
MPV-regim.
M = cytostatika P = prednisolon V = proteasomhämmare
+ Bifosfonater för att skydda skelettet.
Vad är AL-amyloidos?
En sjukdom där man ser inlagringar av amyloida protein. Kan drabba hela kroppen. Sjukdomen utgår från plasmaceller.