Hematologi Flashcards

1
Q

Tillstånd där man kan se en M-komponent

A

MGUS
Mb Waldenström
Myelom: plasmacellsleukemi och solitärt plasmocytom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad består en M-komponent av?

A

Hela IgM-proteinet eller bara de lätta kedjorna.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är MGUS?

A

M-komponent utan symtomgivande sjukdom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är sänkt bakgrundsgamma?

A

Subnormal nivå av icke-engagerad Ig-typ. Dvs, om den engagerade typen är IgM, så är resen av gammaglobulinerna (IgA, IgG etc) i undertal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kan MGUS övergå till en behandlingskrävande sjukdom och hur kan man skatta risken?

A

Ja, det kan den. Speciellt om man ser:

  • M-komponent ≥ 15
  • Patologisk kvot S-FLC (lätta kedjor i serum)
  • Någon annan komponent än M, dvs IgG eller IgA
  • Sänkt bakgrundsgamma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

När ska remiss till hematolog skrivas vid MGUS?

A
  • M-komponent med symtom
  • ALLTID om M-komponenten är IgD eller IgE, oavsett symtom eller ej.
  • Bence-Jones proteinuri (proteinuri pga njurskada pga lätta kedjor från M-komponenten) > 500
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ange tre högmaligna lymfom.

A
  • Diffust storcelligt B-cellslymfom
  • Burkitts lymfom
  • Follikulärt lymfom grad IIIB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ange tre lågmaligna lymfom.

A
  • Follikulärt lymfom
  • Lymfoplasmocystiskt/Mb Waldenström
  • MALT, extranodalt lymfom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ange två lymfom som är varken hög- eller lågmaligna.

A
  • Hodkins

* Mantelcellslymfom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hur skiljer du mellan Hodkins och Mantelcellslymfom på bästa vis?

A

Hodkins:

  • Bifasisk incidenstopp. Drabbar de mellan 20-30 och de över medelåldern, men aldrig medelålders.
  • Närvaro av RS-celler (Reed-Steinberg)

Mantelcellslymfom:

  • Drabbar oftast äldre > 70 år och män.
  • CD20+
  • Vid diagnos oftast stadium IV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Behandling för Hodkins?

A

ABVD först, sedan strålning.

BEACOPP vid återfall.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Behandling för mantelcellslymfom?

A

Om > 70 år: R-CHOP
Om < 70 år: R-CHOP + allogen stamcellstransplantation i slutet av behandlingsperioden.

Om stadie I: strålning mot körtel i tre veckor.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Behandling för högmaligna B-cellslymfom?

A

R-CHOP med tillägg av G-CSF om kurerna ska ges tätare än tre veckors mellanrum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Uppföljning på MGUS-patienter.

A

Om låga M-komponenter < 15 och inga symtom:

  • Första året efter diagnos: 3 och 6 månader.
  • Därefter: 1 gång/år

Annars: tätare uppföljning med individuell bedömning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur behandlas Mb Waldenströms?

A

Rituximab i kombo med purinanaloger och plasmaferes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är det mest talande symtomet från blodbanan vid Mb Waldenströms?

A

Hyperviskositet:

  • Dimsyn, yrsel, hörselnedsättning
  • Näsblod
  • Angina pectoris
  • Perifer cirkulationsrubbning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Typpatient Mb Waldenström

A

Man, 70 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Diagnoskriterier för MGUS och myelom?

A

MGUS:
• m-komponent < 30, klonala plasmaceller i benmärg < 10% och inga symtom.

Asymtomatiskt myelom:
• m-komponent > 30 eller
• Klonala plasmaceller i benmärgen > 10%
• INGA SYMTOM

Symtomatiskt myelom:
• Som ovan men med synbar skada i benmärgen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hur ser prognosen ut för myelom när det kommer till överlevnad?

A

Efter 3 år lever 50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka prover ska man ta för att kunna uttala sig om prognos vid myelom?

A
  • Albumin

* β2-mikro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ange de fyra kriterierna som kan tyda på symtomatiskt myelom.

A

CRAB:

  • Compression/kotkompression
  • Renal/njurpåverkan
  • Anemia/anemi
  • Blood calcium/hyperkalcemi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur många plasmaceller ska man se i benmärgen för att sätta diagnosen myelom?

A

> 10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hur skiljer sig skadorna hos en osteoporospatient och en myelompatient?

A

Osteoporos:

• Höft, handled, bäcken, kotkompression

Myelom: axiala skador:

  • Revben
  • Skalle
  • Nyckelben
  • Kotor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Behandling för symtomgivande myelom hos äldre?

A

MPV-regim.

M = cytostatika
P = prednisolon
V = proteasomhämmare

+ Bifosfonater för att skydda skelettet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Vad är AL-amyloidos?

A

En sjukdom där man ser inlagringar av amyloida protein. Kan drabba hela kroppen. Sjukdomen utgår från plasmaceller.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hur behandlas AL-amyloidos?

A

Sänka produktion av proteiner.

Kurer på melfalan (cyto) + dexametson (steroid), generellt som myelom.

27
Q

Hur behandlas symtomgivande myelom hos yngre?

A

Kombinationer av cytostatika + proteasomhämmare eller cyto + immunomodulerande. Kurer.

Efter kuren: G-CSF

Efter G-CSF: högdos melfalan (cyto)

28
Q

Hur ställs diagnosen AL-amyloidos?

A

Bukfettsbiopsi

29
Q

Vilka celler mäter LPK-prov?

A

Celler som ingår i kroppens immunförsvar. Både lymfoida och myeloida celler ingår i den kategorin.

30
Q

Vilka celler ger det myeloiska trädet upphov till?

A
Erytrocyter
Trombocyter
Granulocyterna
Monocyter
Makrofager
31
Q

Vad är retikulocyter ett mått på?

A

Benmärgens förmåga att producera erytrocyter.

32
Q

Vilka röda blodkroppar finns i normalt perifert blod?

A

Retikulocyter och erytrocyter.

33
Q

Har produceras trombocyter?

A

Trombopoietin som görs och frisätts från njuren. T-poietinet bilder till trombocyter. Få trombocyter = överskott av t-poietin i blod = stimulerar megakaryocyter att bilda mer trombocyter.

34
Q

Hur länge lever trombocyter?

A

8 dagar

35
Q

Hur länge lever erytrocyter?

A

120 dagar

36
Q

Nämn de celler som hör till det myeloiska stamträdet

A

Granulocyter, makrofager och monocyter.

37
Q

Vad är en vänsterförskjuten diffräkning?

A

Det är ett begrepp som syftar till att man ser förstadier till mogna granulocyter ute i blodbanan.

38
Q

Cellinjer i lymfatiska stamcellsträdet?

A

NK-celler

T- och B-celler.

39
Q

Ange fyra myeloproliferativa leukemier.

A
  • Polycytemia vera
  • Essetiell trombocytos
  • Myelofibros
  • AML/KML
40
Q

Vilken mutation bär polycytemia vera på?

A

JAK2

41
Q

Vad händer med blodet vid polycytemia vera?

A

Ökad produktion av röda blodkroppar med risk för tromboser och övergång till AML eller myelofibros.

42
Q

Hur skiljer sig essentiell trombocytos från polycytemia vera?

A

Vid essentiell trombocytos så är det en högre överproduktion av trombocyter.

43
Q

Vad händer med blodet vid essentiell trombocytos?

A

Ökad mängd trombocyter. Dubbel benägenhet: trombosrisk OCH blödningsrisk!

44
Q

Vad skiljer myelofibros från essentiell trombocytos?

A

Myelofibros betyder bara att det är ökad fibrosbildning i benmärgen.

45
Q

Vilka symtom syns klassiskt vid myelofibros?

A

De första symtomen är förstorad mjälte och anemi.

46
Q

Vilken prognos har myelofibros?

A

Dålig. Det är hög risk för övergång till AML.

47
Q

Vad är KML för typ av sjukdom? Vilken mutation i vilka kromosomer?

A

Det är en stamcellssjukdom där det skett en translokationsmutation mellan ABL- och BCR-genen på kromosom 9 resp 22. ABL-protoonkogenen hamnar sedan på ett ställe på kromosom 22 där den aktiveras.

48
Q

Hur kan man vara säker på att det rör sig om KML?

A
  • Leukocytos
  • Trombocytos
  • Anemi

PCR på philadelphia + blodutstryk + benmärgsutstryk

Vid KML är halten omogna myeloida blodprodukter oftast < 10%

49
Q

Behandling för KML?

A

Symtomatisk behandling: hydroxyurea

Remissionsbehandling för att minska tumörmassan: TKI-inhibitorer, t.ex. imatinib (Glivec®).

50
Q

Botande behandling KML?

A

Allogen stamscellstransplantation.

51
Q

I vilka åldrar förekommer AML vanligast?

A

Förekommer i alla åldrar, men lite vanligare hos äldre.

52
Q

Vilken är den viktigaste enskilda diagnostiska undersökningen för att fastställa AML från KML?

A

Benmärgsutstryk. Detta visar då > 20% blaster i benmärg.

Men för komplett diagnos krävs även genanalys och/eller anamnes på tidigare immunsuppressiva behandlingar.

53
Q

Vad skiljer ALL från lymfom?

A

ALL = > 20% lymfatiska blaster i benmärg.

Lymfom är cancer i alla kroppens lymfatiska organ och lymfom behöver således inte nödvändigtvis skräpa ner benmärgen.

54
Q

Hur behandlas AML?

A

Allopurinol innan cytostatikaregimen börjar för att undvika uratnefropati.

Cytoregim: danorubicin + cytarabin i 4 kurer.

För friska och aktiva personer kring 65-70 kan man överväga allogen eller autolog stamcellstransplantation.

55
Q

ALL drabbar oftast…

A

… barn. Vanligaste tumörsjukdomen hos barn!

56
Q

Tyrosinkinasinhibitorbehandling kopplas ihop med vilken egenskap hos tumörer?

A

Philadelphiapositiv gen – BCR/ABL-mutationen.

57
Q

Vilken profylax måste ges vid ALL?

A

Metotrexat som CNS-profylax.

58
Q

Behandling ALL

A

Innan behandling: allopurinol

Behandling enligt NOPHO-regimen om philadelphianegativ.

ABCDV/VABA + imatinib om philadelphiapositiv.

Alltid metotrexat som CNS-profylax.

59
Q

Behandling KLL

A

Ingen behandling om sjukdomen inte är aktiv. Aktivitet visar sig som B-symtom.

Om det finns mutation i TP53: ibrutinim
Om det ej finns mutation i TP53: FCR, upp till 70 års ålder för i övrigt friska. BR för sjukliga yngre än 65 och till alla över 65.

60
Q

Vilken är den vanligaste blodtumörsjukdomen hos vuxna?

A

B-KLL

61
Q

Hur kan man skilja på lymfom utan benmärgsengagemang och ALL?

A

Lymfom utan benmärgsengagemang har normalt antal vita blodkroppar i perfiera blodutstryk.

ALL har > 20-25% lymfatiska blaster i benmärgen.

62
Q

Vad är grejen med KLL och lymfocystiskt lymfom?

A

Det är två olika manifestationer/varianter av SAMMA SJUKDOM!

Om de sjuka cellerna finns i perfert blod heter sjukdomen KLL.
Om de sjuka cellerna sitter kvar vid lymfatiska organet så är det ett lymfocystiskt lymfom!

63
Q

Vilken patientgrupp drabbas vanligen av MDS?

A

Äldre kring 70 år.

64
Q

Hur behandlas MDS?

A

För unga: allogen stamcellstransplantation (enda botande behandlingen), bör övervägas tidigt i skedet.

För äldre: lindra symtomen med blodtransfusioner och G-CSF.