Hematologi Flashcards
Tillstånd där man kan se en M-komponent
MGUS
Mb Waldenström
Myelom: plasmacellsleukemi och solitärt plasmocytom
Vad består en M-komponent av?
Hela IgM-proteinet eller bara de lätta kedjorna.
Vad är MGUS?
M-komponent utan symtomgivande sjukdom
Vad är sänkt bakgrundsgamma?
Subnormal nivå av icke-engagerad Ig-typ. Dvs, om den engagerade typen är IgM, så är resen av gammaglobulinerna (IgA, IgG etc) i undertal.
Kan MGUS övergå till en behandlingskrävande sjukdom och hur kan man skatta risken?
Ja, det kan den. Speciellt om man ser:
- M-komponent ≥ 15
- Patologisk kvot S-FLC (lätta kedjor i serum)
- Någon annan komponent än M, dvs IgG eller IgA
- Sänkt bakgrundsgamma
När ska remiss till hematolog skrivas vid MGUS?
- M-komponent med symtom
- ALLTID om M-komponenten är IgD eller IgE, oavsett symtom eller ej.
- Bence-Jones proteinuri (proteinuri pga njurskada pga lätta kedjor från M-komponenten) > 500
Ange tre högmaligna lymfom.
- Diffust storcelligt B-cellslymfom
- Burkitts lymfom
- Follikulärt lymfom grad IIIB
Ange tre lågmaligna lymfom.
- Follikulärt lymfom
- Lymfoplasmocystiskt/Mb Waldenström
- MALT, extranodalt lymfom
Ange två lymfom som är varken hög- eller lågmaligna.
- Hodkins
* Mantelcellslymfom
Hur skiljer du mellan Hodkins och Mantelcellslymfom på bästa vis?
Hodkins:
- Bifasisk incidenstopp. Drabbar de mellan 20-30 och de över medelåldern, men aldrig medelålders.
- Närvaro av RS-celler (Reed-Steinberg)
Mantelcellslymfom:
- Drabbar oftast äldre > 70 år och män.
- CD20+
- Vid diagnos oftast stadium IV
Behandling för Hodkins?
ABVD först, sedan strålning.
BEACOPP vid återfall.
Behandling för mantelcellslymfom?
Om > 70 år: R-CHOP
Om < 70 år: R-CHOP + allogen stamcellstransplantation i slutet av behandlingsperioden.
Om stadie I: strålning mot körtel i tre veckor.
Behandling för högmaligna B-cellslymfom?
R-CHOP med tillägg av G-CSF om kurerna ska ges tätare än tre veckors mellanrum.
Uppföljning på MGUS-patienter.
Om låga M-komponenter < 15 och inga symtom:
- Första året efter diagnos: 3 och 6 månader.
- Därefter: 1 gång/år
Annars: tätare uppföljning med individuell bedömning.
Hur behandlas Mb Waldenströms?
Rituximab i kombo med purinanaloger och plasmaferes.
Vad är det mest talande symtomet från blodbanan vid Mb Waldenströms?
Hyperviskositet:
- Dimsyn, yrsel, hörselnedsättning
- Näsblod
- Angina pectoris
- Perifer cirkulationsrubbning
Typpatient Mb Waldenström
Man, 70 år
Diagnoskriterier för MGUS och myelom?
MGUS:
• m-komponent < 30, klonala plasmaceller i benmärg < 10% och inga symtom.
Asymtomatiskt myelom:
• m-komponent > 30 eller
• Klonala plasmaceller i benmärgen > 10%
• INGA SYMTOM
Symtomatiskt myelom:
• Som ovan men med synbar skada i benmärgen
Hur ser prognosen ut för myelom när det kommer till överlevnad?
Efter 3 år lever 50%
Vilka prover ska man ta för att kunna uttala sig om prognos vid myelom?
- Albumin
* β2-mikro
Ange de fyra kriterierna som kan tyda på symtomatiskt myelom.
CRAB:
- Compression/kotkompression
- Renal/njurpåverkan
- Anemia/anemi
- Blood calcium/hyperkalcemi
Hur många plasmaceller ska man se i benmärgen för att sätta diagnosen myelom?
> 10%
Hur skiljer sig skadorna hos en osteoporospatient och en myelompatient?
Osteoporos:
• Höft, handled, bäcken, kotkompression
Myelom: axiala skador:
- Revben
- Skalle
- Nyckelben
- Kotor
Behandling för symtomgivande myelom hos äldre?
MPV-regim.
M = cytostatika P = prednisolon V = proteasomhämmare
+ Bifosfonater för att skydda skelettet.
Vad är AL-amyloidos?
En sjukdom där man ser inlagringar av amyloida protein. Kan drabba hela kroppen. Sjukdomen utgår från plasmaceller.
Hur behandlas AL-amyloidos?
Sänka produktion av proteiner.
Kurer på melfalan (cyto) + dexametson (steroid), generellt som myelom.
Hur behandlas symtomgivande myelom hos yngre?
Kombinationer av cytostatika + proteasomhämmare eller cyto + immunomodulerande. Kurer.
Efter kuren: G-CSF
Efter G-CSF: högdos melfalan (cyto)
Hur ställs diagnosen AL-amyloidos?
Bukfettsbiopsi
Vilka celler mäter LPK-prov?
Celler som ingår i kroppens immunförsvar. Både lymfoida och myeloida celler ingår i den kategorin.
Vilka celler ger det myeloiska trädet upphov till?
Erytrocyter Trombocyter Granulocyterna Monocyter Makrofager
Vad är retikulocyter ett mått på?
Benmärgens förmåga att producera erytrocyter.
Vilka röda blodkroppar finns i normalt perifert blod?
Retikulocyter och erytrocyter.
Har produceras trombocyter?
Trombopoietin som görs och frisätts från njuren. T-poietinet bilder till trombocyter. Få trombocyter = överskott av t-poietin i blod = stimulerar megakaryocyter att bilda mer trombocyter.
Hur länge lever trombocyter?
8 dagar
Hur länge lever erytrocyter?
120 dagar
Nämn de celler som hör till det myeloiska stamträdet
Granulocyter, makrofager och monocyter.
Vad är en vänsterförskjuten diffräkning?
Det är ett begrepp som syftar till att man ser förstadier till mogna granulocyter ute i blodbanan.
Cellinjer i lymfatiska stamcellsträdet?
NK-celler
T- och B-celler.
Ange fyra myeloproliferativa leukemier.
- Polycytemia vera
- Essetiell trombocytos
- Myelofibros
- AML/KML
Vilken mutation bär polycytemia vera på?
JAK2
Vad händer med blodet vid polycytemia vera?
Ökad produktion av röda blodkroppar med risk för tromboser och övergång till AML eller myelofibros.
Hur skiljer sig essentiell trombocytos från polycytemia vera?
Vid essentiell trombocytos så är det en högre överproduktion av trombocyter.
Vad händer med blodet vid essentiell trombocytos?
Ökad mängd trombocyter. Dubbel benägenhet: trombosrisk OCH blödningsrisk!
Vad skiljer myelofibros från essentiell trombocytos?
Myelofibros betyder bara att det är ökad fibrosbildning i benmärgen.
Vilka symtom syns klassiskt vid myelofibros?
De första symtomen är förstorad mjälte och anemi.
Vilken prognos har myelofibros?
Dålig. Det är hög risk för övergång till AML.
Vad är KML för typ av sjukdom? Vilken mutation i vilka kromosomer?
Det är en stamcellssjukdom där det skett en translokationsmutation mellan ABL- och BCR-genen på kromosom 9 resp 22. ABL-protoonkogenen hamnar sedan på ett ställe på kromosom 22 där den aktiveras.
Hur kan man vara säker på att det rör sig om KML?
- Leukocytos
- Trombocytos
- Anemi
PCR på philadelphia + blodutstryk + benmärgsutstryk
Vid KML är halten omogna myeloida blodprodukter oftast < 10%
Behandling för KML?
Symtomatisk behandling: hydroxyurea
Remissionsbehandling för att minska tumörmassan: TKI-inhibitorer, t.ex. imatinib (Glivec®).
Botande behandling KML?
Allogen stamscellstransplantation.
I vilka åldrar förekommer AML vanligast?
Förekommer i alla åldrar, men lite vanligare hos äldre.
Vilken är den viktigaste enskilda diagnostiska undersökningen för att fastställa AML från KML?
Benmärgsutstryk. Detta visar då > 20% blaster i benmärg.
Men för komplett diagnos krävs även genanalys och/eller anamnes på tidigare immunsuppressiva behandlingar.
Vad skiljer ALL från lymfom?
ALL = > 20% lymfatiska blaster i benmärg.
Lymfom är cancer i alla kroppens lymfatiska organ och lymfom behöver således inte nödvändigtvis skräpa ner benmärgen.
Hur behandlas AML?
Allopurinol innan cytostatikaregimen börjar för att undvika uratnefropati.
Cytoregim: danorubicin + cytarabin i 4 kurer.
För friska och aktiva personer kring 65-70 kan man överväga allogen eller autolog stamcellstransplantation.
ALL drabbar oftast…
… barn. Vanligaste tumörsjukdomen hos barn!
Tyrosinkinasinhibitorbehandling kopplas ihop med vilken egenskap hos tumörer?
Philadelphiapositiv gen – BCR/ABL-mutationen.
Vilken profylax måste ges vid ALL?
Metotrexat som CNS-profylax.
Behandling ALL
Innan behandling: allopurinol
Behandling enligt NOPHO-regimen om philadelphianegativ.
ABCDV/VABA + imatinib om philadelphiapositiv.
Alltid metotrexat som CNS-profylax.
Behandling KLL
Ingen behandling om sjukdomen inte är aktiv. Aktivitet visar sig som B-symtom.
Om det finns mutation i TP53: ibrutinim
Om det ej finns mutation i TP53: FCR, upp till 70 års ålder för i övrigt friska. BR för sjukliga yngre än 65 och till alla över 65.
Vilken är den vanligaste blodtumörsjukdomen hos vuxna?
B-KLL
Hur kan man skilja på lymfom utan benmärgsengagemang och ALL?
Lymfom utan benmärgsengagemang har normalt antal vita blodkroppar i perfiera blodutstryk.
ALL har > 20-25% lymfatiska blaster i benmärgen.
Vad är grejen med KLL och lymfocystiskt lymfom?
Det är två olika manifestationer/varianter av SAMMA SJUKDOM!
Om de sjuka cellerna finns i perfert blod heter sjukdomen KLL.
Om de sjuka cellerna sitter kvar vid lymfatiska organet så är det ett lymfocystiskt lymfom!
Vilken patientgrupp drabbas vanligen av MDS?
Äldre kring 70 år.
Hur behandlas MDS?
För unga: allogen stamcellstransplantation (enda botande behandlingen), bör övervägas tidigt i skedet.
För äldre: lindra symtomen med blodtransfusioner och G-CSF.
