Hemato - Distúrbios da hemostasia. Flashcards
Qual a diferença entre hemostasia primária e hemostasia secundária? (2)
- Hemostasia primária:
- Plaquetas - tampão plaquetário (faz parar de sangrar)
- Locais de sangramento: superficial (pele/mucosas).
- Não para de sangrar. - Hemostasia secundária:
- Fatores de coagulação (rede de fibrina) - impede voltar a sangrar;
- Locais de sangramento: subcutâneo, SNC, hematoma pós vacina, hemartrose.
- Para, mas depois volta a sangrar.
Como o sangramento da deficiência da hemostasia primária se manifesta?
Na pele/mucosas, na forma de petéquias, púrpuras ou equimoses, nas gengivas ou na mucosa nasal.
- Modo de sangramento: não para de sangrar.
Como o problema na deficiência secundária da hemostasia se apresenta?
- Sangramento em subcutâneo, SNC, hematoma pós vacina e hemartrose.
Quais são as três fases da hemostasia primária? (3)
- Adesão:
- Glicoproteína VI - se liga ao colágeno exposto;
- Glicoproteína Ib - Fator de von Willebrand. - Ativação:
- Plaqueta libera tromboxano A2 e ADP - “chama” mais plaquetas.
- Trombina: prepara a plaqueta; - Agregação:
- Glicoproteína IIb/IIIa - usa o fibrinogênio para unir plaqueta com plaqueta.
Quem inibe o tromboxano A2 e o ADP? (2)
- Tromboxano A2: AAS inibe;
2. ADP: clopidogrel inibe.
Como se dá a avaliação da hemostasia primária? (2)
- Problema na quantidade: TROMBOCITOPENIA:
- Plaquetometria baixa (<150.000); - Problema na qualidade: disfunção plaquetária:
- Tempo de sangramento aumentado (normal é de 3-7 minutos).
Qual a limitação do tempo de sangramento na avaliação da hemostasia primária?
Só avalia função plaquetária se plaquetometria estiver normal.
Quais são as doenças da hemostasia primária que estão relacionadas à trombocitopenia? (2)
- Trombocitopenia imune:
- Idiopática (PTI);
- Por heparinas; - Púrpura trombocitopênica trombótica:
- Familiar;
- Adquirida.
Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?
Trombocitopenia imune idiopática.
Qual a fisiopatologia da trombocitopenia imune idiopática?
- Opsonização por IgG levando a lise esplênica.
Como é o quadro clínico da trombocitopenia imune idiopática? (3)
- Aguda - auto limitada;
- 1 mês após infecção;
- Clínica + exames de plaquetopenia e mais nada.
Como se dá o tratamento da trombocitopenia imune idiopática, leve e grave? (2)
- Sangramento cutâneo leve: observação;
- Corticoide VO/IV + Ig IV +- Rituximabe +- trombopoietina; - Casos muito graves:
- Os anteriores +
- CP;
- Esplenectomia.
Quando a trombocitopenia imune idiopática será considerada grave? (2)
- Sangramentos intra cranianos;
2. Instabilidade hemodinâmica.
Qual o principal efeito colateral do uso de heparina?
Plaquetopenia (trombocitopenia imune).
Qual a fisiopatologia da trombocitopenia imune por heparinas? (4)
- Etiologia: qualquer heparina em qualquer dose (mais com a não fracionada);
- Início após 5-10 dias após início da droga;
- Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4);
- Opsonização e lise esplênica.
Como é a clínica da trombocitopenia imune por heparinas? (2)
- Plaquetopenia;
- TROMBOSE (por conta do fator 4 plaquetário);
- Trombose venose e TEP são os mais comuns.
Como pode ser feito o diagnóstico da trombocitopenia imune por heparinas? (2)
- Regras dos r T;
2. Dosagem do anti PF4.
Qual a conduta frente a trombocitopenia imune por heparinas? (3)
- Suspender heparina;
- Inibidor de trombina (dabigatran);
- Inibidor do fator Xa (rivaroxaban).
Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica trombótica? (5)
- Deficiência de ADAMTS 13 (“corta o FVW”);
- Fator de von Willebrand de tamanho aumentado;
- Consumo e ativação de plaquetas:
- Trombocitopenia e trombose. - Anemia hemolítica microangiopática
- Hemólise com esquizócitos. - Microtrombos com isquemia no SNC.
Como a púrpura trombocitopênica trombótica se apresenta na clínica e nos exames laboratoriais? (5)
Mulheres, 20 - 40 anos;
- Febre;
- Plaquetopenia e aumento de TS;
- Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos);
- Redução do nível de consciência;
- Azotemia leve.
Como pode ser feito o diagnóstico de púrpura trombocitopênica trombótica?
Atividade do ADAMTS 13 ou escore PLASMIC.
Como se dá o tratamento de púrpura trombocitopênica trombótica? (4)
- Plasmaférese;
- Corticoide/rituximab;
- Anti von Willebrand (Caplacizumab);
- NÃO dar plaquetas.
Como as doenças da hemostasia primária relacionadas à disfunção plaquetária se apresentam ao exame laboratorial?
- TS > 10 minutos com plaquetometria normal.
Quais são as doenças da hemostasia primária que estão relacionadas à disfunção plaquetária? (2)
- Hereditárias:
- Glanzmann: falta IIB/IIIa;
- Bernard Soulier: falta Ib (macroplaquetas); - Adquiridas:
- Uremia, drogas anti plaquetárias, etc.Qual
Qual o tratamento da hemostasia primária por disfunção plaquetária de causa hereditária?
Transfusão de plaquetas.
Qual é o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?
Doença de von Willebrand (vWB)
Quais são os tipos de doença de von Willebrand? (3)
- Tipo 1: 80% - leve queda do FvWB: exames normais;
- Tipo 2: 15% - leve queda da qualidade: níveis normais de FvWB com TS alargado;
- Tipo 3: <5% - queda mais grave do FvWB: disfunção plaquetária com TS alargado;
- Queda do fator 8 e alargamento do PTT.
Como se dá a profilaxia/tratamento da doença de von Willebrand? (2)
- Prevenção ou doença leve: desmopressina (DDAVP);
2. Grave: crioprecipitado ou fator 8.
Como a hemostasia secundária pode ser dividida? (3)
- Intrínseca;
- Extrínseca;
- Comum.
Qual exame laboratorial permite observar a via intrínseca da cascata de coagulação?
TTPA.
Qual exame laboratorial permite observar a via extrínseca da cascata de coagulação?
TAP (INR).
Se o problema estiver na via comum, quais exames laboratoriais poderão estar alterados na cascata de coagulação?
TTPA + TAP (INR).
Os fatores de coagulação XI e XIIa, se estiverem alterados, não causam distúrbios da hemostasia. (V ou F)
Verdadeiro, suas alterações somente têm repercussão quando in vitro.
Quais são os fatores de coagulação importantes na via intrínseca? (3)
- VIII:
- Hemofilia A; - IX:
- Hemofilia B; - XI:
- Hemofilia C.
No paciente, qual a via da cascata de coagulação que realmente tem importância?
Via extrínseca.
Quem “ativa” a via extrínseca da cascata de coagulação?
Tromboplastina.
A tromboplastina ativa o fator ….(1)…., utilizando o ….(2)…., em fator ….(3)…., ativando, dessa forma, o fator ….(4)….
- VII;
- Ca;
- VIIIa;
- X.
Tanto a via extrínseca quanto a via intrínseca ativam o fator …(1)… em fator ….(2)….., representante da via comum.
- X;
2. Xa.
Na via comum, o fator Xa ativado, juntamente com cálcio e o fator Va, irão clivar a ….(1)…. e transformá-la em ….(2)….
- Protrmbina II;
2. Trombina IIa.
Qual o papel da trombina IIa na hemostasia?
“Enfileira” o fibrinogênio, transformando-o em FIBRINA.
Além da formação da rede de fibrina, a trombina IIa ativa o fator XIII, responsável por ….
Pegar a rede de fibrina e “grudar” no vaso, evitando que a rede de fibrina solte.
Quais são os valores normais da TTPA e INR?
- TTPA:
- 21 a 35 segundos;
- R = 0.8 a 1.2; - INR:
- 10-14 segundos;
- INR 0.8 a 1.
Na hemostasia secundária, quais são os problemas que podem acontecer na via intrínseca?
- VIII, IX ou XI;
Como os problemas na via intrínseca da via de coagulação pode ser visto laboratorialmente?
PTT alargado com TAP normal.
Quais são as causas da hemostasia secundária por problema na via intrínseca? (2)
- Hemofilias A ou B ou C:
- Queda do fator VIII, IX ou XI. - Anticorpo antifator:
- Hemofilia adquirida.
Para avaliar se a heparina não fracionada está no valor desejado, qual exame é solicitado?
TTPA.
Como os problemas na via extrínseca podem ser avaliados?
- TTPA normal e TAP alargado.
Quais são as causas de problemas na via extrínseca? (5)
- Queda hereditária do Fator VII: raríssimo;
- Droga: cumarínico;
- Hepatopatias (queda dos fatores);
- Colestase (queda da vitamina K).
- Doença hemorrágica do RN.
Quais são os problemas na via comum da cascata de coagulação?
- Problemas com V, II, X e I;
2.
Como os problemas na via comum são vistos laboratorialmente?
TTPA e TAP alargados.
Qual a principal causa de problema na via comum da cascata de coagulação?
CIVD.
Além do TTPA e do TAP, quais são exames importantes a serem solicitados para elucidar um problema na via comum?
Fibrinogênio (VR = 200-400) + tempo de trombina (VR 14-21):
- TT só avalia função do fibrinogênio se o nível de fibrinogênio estiver normal.
Como é a fisiopatologia do CIVD? (5)
- Liberação de fator tecidual;
- Lesão capilar (microangiopática):
- Hemólise + esquizócito); - Consumo plaquetário:
- Queda de plaquetas e aumento de Tempo de sangramento; - Consumo de fatores de coagulação:
- Alarga TTPA e TAP (INR);
- Diminuição de fibrinogênio e aumento do tempo de trombina; - Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica:
- Fibrinólise: aumento de PDF e aumento de D-dímero
Como se dá o tratamento da hemostasia secundária? (4)
- Dar os fatores isolados;
- Crioprecipitado (fibrinogênio, 8, FvWB);
- Plasma: tem todos os fatores;
- Complexo protrombínico (tem os fatores K dependentes).
Quais são os problemas com cumarínicos?
- INR >9-10 e/ou sangramento leve:
- Suspender cumarínico + vitamina K VO.; - Sangramento grave ou reversão aguda:
- Suspender cumarínico +;
- COmplexo protrombínico ou plasma +;
- Vitamina K IV.
Quais são os problemas com heparinas na hemostasia secundária?
- Sangramento:
- Leve: reduzir infusão ou suspender;
- Grave:
- Suspender e iniciar sulfato de protamina;
- 1mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg de HBPM.