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Hematologia > Hemato - Distúrbios da hemostasia. > Flashcards

Hemato - Distúrbios da hemostasia. Flashcards

1
Q

Qual a diferença entre hemostasia primária e hemostasia secundária? (2)

A
  1. Hemostasia primária:
    - Plaquetas - tampão plaquetário (faz parar de sangrar)
    - Locais de sangramento: superficial (pele/mucosas).
    - Não para de sangrar.
  2. Hemostasia secundária:
    - Fatores de coagulação (rede de fibrina) - impede voltar a sangrar;
    - Locais de sangramento: subcutâneo, SNC, hematoma pós vacina, hemartrose.
    - Para, mas depois volta a sangrar.
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2
Q

Como o sangramento da deficiência da hemostasia primária se manifesta?

A

Na pele/mucosas, na forma de petéquias, púrpuras ou equimoses, nas gengivas ou na mucosa nasal.
- Modo de sangramento: não para de sangrar.

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3
Q

Como o problema na deficiência secundária da hemostasia se apresenta?

A
  1. Sangramento em subcutâneo, SNC, hematoma pós vacina e hemartrose.
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4
Q

Quais são as três fases da hemostasia primária? (3)

A
  1. Adesão:
    - Glicoproteína VI - se liga ao colágeno exposto;
    - Glicoproteína Ib - Fator de von Willebrand.
  2. Ativação:
    - Plaqueta libera tromboxano A2 e ADP - “chama” mais plaquetas.
    - Trombina: prepara a plaqueta;
  3. Agregação:
    - Glicoproteína IIb/IIIa - usa o fibrinogênio para unir plaqueta com plaqueta.
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5
Q

Quem inibe o tromboxano A2 e o ADP? (2)

A
  1. Tromboxano A2: AAS inibe;

2. ADP: clopidogrel inibe.

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6
Q

Como se dá a avaliação da hemostasia primária? (2)

A
  1. Problema na quantidade: TROMBOCITOPENIA:
    - Plaquetometria baixa (<150.000);
  2. Problema na qualidade: disfunção plaquetária:
    - Tempo de sangramento aumentado (normal é de 3-7 minutos).
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7
Q

Qual a limitação do tempo de sangramento na avaliação da hemostasia primária?

A

Só avalia função plaquetária se plaquetometria estiver normal.

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8
Q

Quais são as doenças da hemostasia primária que estão relacionadas à trombocitopenia? (2)

A
  1. Trombocitopenia imune:
    - Idiopática (PTI);
    - Por heparinas;
  2. Púrpura trombocitopênica trombótica:
    - Familiar;
    - Adquirida.
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9
Q

Qual é a principal causa de plaquetopenia isolada?

A

Trombocitopenia imune idiopática.

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10
Q

Qual a fisiopatologia da trombocitopenia imune idiopática?

A
  1. Opsonização por IgG levando a lise esplênica.
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11
Q

Como é o quadro clínico da trombocitopenia imune idiopática? (3)

A
  1. Aguda - auto limitada;
  2. 1 mês após infecção;
  3. Clínica + exames de plaquetopenia e mais nada.
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12
Q

Como se dá o tratamento da trombocitopenia imune idiopática, leve e grave? (2)

A
  1. Sangramento cutâneo leve: observação;
    - Corticoide VO/IV + Ig IV +- Rituximabe +- trombopoietina;
  2. Casos muito graves:
    - Os anteriores +
    - CP;
    - Esplenectomia.
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13
Q

Quando a trombocitopenia imune idiopática será considerada grave? (2)

A
  1. Sangramentos intra cranianos;

2. Instabilidade hemodinâmica.

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14
Q

Qual o principal efeito colateral do uso de heparina?

A

Plaquetopenia (trombocitopenia imune).

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15
Q

Qual a fisiopatologia da trombocitopenia imune por heparinas? (4)

A
  1. Etiologia: qualquer heparina em qualquer dose (mais com a não fracionada);
  2. Início após 5-10 dias após início da droga;
  3. Anticorpos contra heparinas se ligam ao fator 4 plaquetário (PF4);
  4. Opsonização e lise esplênica.
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16
Q

Como é a clínica da trombocitopenia imune por heparinas? (2)

A
  1. Plaquetopenia;
  2. TROMBOSE (por conta do fator 4 plaquetário);
    - Trombose venose e TEP são os mais comuns.
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17
Q

Como pode ser feito o diagnóstico da trombocitopenia imune por heparinas? (2)

A
  1. Regras dos r T;

2. Dosagem do anti PF4.

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18
Q

Qual a conduta frente a trombocitopenia imune por heparinas? (3)

A
  1. Suspender heparina;
  2. Inibidor de trombina (dabigatran);
  3. Inibidor do fator Xa (rivaroxaban).
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19
Q

Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica trombótica? (5)

A
  1. Deficiência de ADAMTS 13 (“corta o FVW”);
  2. Fator de von Willebrand de tamanho aumentado;
  3. Consumo e ativação de plaquetas:
    - Trombocitopenia e trombose.
  4. Anemia hemolítica microangiopática
    - Hemólise com esquizócitos.
  5. Microtrombos com isquemia no SNC.
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20
Q

Como a púrpura trombocitopênica trombótica se apresenta na clínica e nos exames laboratoriais? (5)

A

Mulheres, 20 - 40 anos;

  1. Febre;
  2. Plaquetopenia e aumento de TS;
  3. Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos);
  4. Redução do nível de consciência;
  5. Azotemia leve.
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21
Q

Como pode ser feito o diagnóstico de púrpura trombocitopênica trombótica?

A

Atividade do ADAMTS 13 ou escore PLASMIC.

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22
Q

Como se dá o tratamento de púrpura trombocitopênica trombótica? (4)

A
  1. Plasmaférese;
  2. Corticoide/rituximab;
  3. Anti von Willebrand (Caplacizumab);
  4. NÃO dar plaquetas.
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23
Q

Como as doenças da hemostasia primária relacionadas à disfunção plaquetária se apresentam ao exame laboratorial?

A
  1. TS > 10 minutos com plaquetometria normal.
24
Q

Quais são as doenças da hemostasia primária que estão relacionadas à disfunção plaquetária? (2)

A
  1. Hereditárias:
    - Glanzmann: falta IIB/IIIa;
    - Bernard Soulier: falta Ib (macroplaquetas);
  2. Adquiridas:
    - Uremia, drogas anti plaquetárias, etc.Qual
25
Q

Qual o tratamento da hemostasia primária por disfunção plaquetária de causa hereditária?

A

Transfusão de plaquetas.

26
Q

Qual é o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?

A

Doença de von Willebrand (vWB)

27
Q

Quais são os tipos de doença de von Willebrand? (3)

A
  1. Tipo 1: 80% - leve queda do FvWB: exames normais;
  2. Tipo 2: 15% - leve queda da qualidade: níveis normais de FvWB com TS alargado;
  3. Tipo 3: <5% - queda mais grave do FvWB: disfunção plaquetária com TS alargado;
    - Queda do fator 8 e alargamento do PTT.
28
Q

Como se dá a profilaxia/tratamento da doença de von Willebrand? (2)

A
  1. Prevenção ou doença leve: desmopressina (DDAVP);

2. Grave: crioprecipitado ou fator 8.

29
Q

Como a hemostasia secundária pode ser dividida? (3)

A
  1. Intrínseca;
  2. Extrínseca;
  3. Comum.
30
Q

Qual exame laboratorial permite observar a via intrínseca da cascata de coagulação?

31
Q

Qual exame laboratorial permite observar a via extrínseca da cascata de coagulação?

A

TAP (INR).

32
Q

Se o problema estiver na via comum, quais exames laboratoriais poderão estar alterados na cascata de coagulação?

A

TTPA + TAP (INR).

33
Q

Os fatores de coagulação XI e XIIa, se estiverem alterados, não causam distúrbios da hemostasia. (V ou F)

A

Verdadeiro, suas alterações somente têm repercussão quando in vitro.

34
Q

Quais são os fatores de coagulação importantes na via intrínseca? (3)

A
  1. VIII:
    - Hemofilia A;
  2. IX:
    - Hemofilia B;
  3. XI:
    - Hemofilia C.
35
Q

No paciente, qual a via da cascata de coagulação que realmente tem importância?

A

Via extrínseca.

36
Q

Quem “ativa” a via extrínseca da cascata de coagulação?

A

Tromboplastina.

37
Q

A tromboplastina ativa o fator ….(1)…., utilizando o ….(2)…., em fator ….(3)…., ativando, dessa forma, o fator ….(4)….

A
  1. VII;
  2. Ca;
  3. VIIIa;
  4. X.
38
Q

Tanto a via extrínseca quanto a via intrínseca ativam o fator …(1)… em fator ….(2)….., representante da via comum.

39
Q

Na via comum, o fator Xa ativado, juntamente com cálcio e o fator Va, irão clivar a ….(1)…. e transformá-la em ….(2)….

A
  1. Protrmbina II;

2. Trombina IIa.

40
Q

Qual o papel da trombina IIa na hemostasia?

A

“Enfileira” o fibrinogênio, transformando-o em FIBRINA.

41
Q

Além da formação da rede de fibrina, a trombina IIa ativa o fator XIII, responsável por ….

A

Pegar a rede de fibrina e “grudar” no vaso, evitando que a rede de fibrina solte.

42
Q

Quais são os valores normais da TTPA e INR?

A
  1. TTPA:
    - 21 a 35 segundos;
    - R = 0.8 a 1.2;
  2. INR:
    - 10-14 segundos;
    - INR 0.8 a 1.
43
Q

Na hemostasia secundária, quais são os problemas que podem acontecer na via intrínseca?

A
  1. VIII, IX ou XI;
44
Q

Como os problemas na via intrínseca da via de coagulação pode ser visto laboratorialmente?

A

PTT alargado com TAP normal.

45
Q

Quais são as causas da hemostasia secundária por problema na via intrínseca? (2)

A
  1. Hemofilias A ou B ou C:
    - Queda do fator VIII, IX ou XI.
  2. Anticorpo antifator:
    - Hemofilia adquirida.
46
Q

Para avaliar se a heparina não fracionada está no valor desejado, qual exame é solicitado?

47
Q

Como os problemas na via extrínseca podem ser avaliados?

A
  1. TTPA normal e TAP alargado.
48
Q

Quais são as causas de problemas na via extrínseca? (5)

A
  1. Queda hereditária do Fator VII: raríssimo;
  2. Droga: cumarínico;
  3. Hepatopatias (queda dos fatores);
  4. Colestase (queda da vitamina K).
  5. Doença hemorrágica do RN.
49
Q

Quais são os problemas na via comum da cascata de coagulação?

A
  1. Problemas com V, II, X e I;

2.

50
Q

Como os problemas na via comum são vistos laboratorialmente?

A

TTPA e TAP alargados.

51
Q

Qual a principal causa de problema na via comum da cascata de coagulação?

52
Q

Além do TTPA e do TAP, quais são exames importantes a serem solicitados para elucidar um problema na via comum?

A

Fibrinogênio (VR = 200-400) + tempo de trombina (VR 14-21):

- TT só avalia função do fibrinogênio se o nível de fibrinogênio estiver normal.

53
Q

Como é a fisiopatologia do CIVD? (5)

A
  1. Liberação de fator tecidual;
  2. Lesão capilar (microangiopática):
    - Hemólise + esquizócito);
  3. Consumo plaquetário:
    - Queda de plaquetas e aumento de Tempo de sangramento;
  4. Consumo de fatores de coagulação:
    - Alarga TTPA e TAP (INR);
    - Diminuição de fibrinogênio e aumento do tempo de trombina;
  5. Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica:
    - Fibrinólise: aumento de PDF e aumento de D-dímero
54
Q

Como se dá o tratamento da hemostasia secundária? (4)

A
  1. Dar os fatores isolados;
  2. Crioprecipitado (fibrinogênio, 8, FvWB);
  3. Plasma: tem todos os fatores;
  4. Complexo protrombínico (tem os fatores K dependentes).
55
Q

Quais são os problemas com cumarínicos?

A
  1. INR >9-10 e/ou sangramento leve:
    - Suspender cumarínico + vitamina K VO.;
  2. Sangramento grave ou reversão aguda:
    - Suspender cumarínico +;
    - COmplexo protrombínico ou plasma +;
    - Vitamina K IV.
56
Q

Quais são os problemas com heparinas na hemostasia secundária?

A
  1. Sangramento:
    - Leve: reduzir infusão ou suspender;
    - Grave:
    - Suspender e iniciar sulfato de protamina;
    - 1mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg de HBPM.

Hematologia (4 decks)

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