Hemato - Anemias Flashcards
Onde ocorre a hematopoiese?
Ossos da pelve, crânio, esterno, costela, ossos longos.
Na hematopoiese, a célula tronco dá origem a duas linhagens de células, quais são elas?
- Linfoide;
2. Mieloide.
A linhagem linfoide dá origem a …
- Linfócito T;
2. Linfócito B.
A linhagem mieloide irá dar origem à ….
- Granulócitos:
- Neutro, baso, eosinofilos; - Monócito/ macrófago;
- Hemácias;
- Plaquetas.
Para que a eritropoiese ocorra, quais são os componentes indispensáveis? (3)
- Eritropoietina (estímulo);
- Ferro (hemoglobina);
- Ácido fólico, vitamina B12 (síntese de DNA).
Qual o tempo de vida da hemácia e onde ela é destruída? (2)
- 120 dias;
2. Baço (hematocaterese).
O grupo heme é formado por …
- Ferro + protoporfirina;
A globina é formada por ….
2 cadeias alfa e 2 cadeias beta.
Quais são as anemias que estão relacionadas ao ferro? (2)
- Anemia ferropriva;
2. Anemia da doença crônica.
Quais são as anemias que estão relacionadas à protoporfirina?
Anemia sideroblástica;
O defeito quantitativo que acomete a globina é conhecido como ….
Talassemia.
O que a anemia ferropriva, da doença crônica, sideroblástica e a talassemia tem em comum?
São anemias microcíticas (baixo VCM) e hipocrômica (baixo HCM).
O que a interpretação do valor dos reticulócitos permite identificar? (2)
- Reticulocitose > 2%:
- Hiperproliferativa; - Reticulose < 2%:
- Hipoproliferativa.
Quais são as causas da anemia hipoproliferativa? (2)
- Anemia hemolítica;
2. Sangramento agudo.
Quais são as causas da anemia hipoproliferativa? (3)
- Anemias carenciais (Fe, folato, B12);
- Anemia da doença crônica;
- Anemia sideroblástica.
Como é o ciclo do ferro? (5)
- Absorção: porção proximal do delgado;
- Transporte transferrina;
- Medula óssea: hemácia;
- Baço: forma transferrina.
- Estoque: ferritina.
A grande causa de anemia ferropriva é o …
Sangramento crônico.
Na anemia ferropriva, como o laboratório se apresenta? (7)
- Diminuição da ferritina (<30);
- Aumento da transferrina e aumento do TIBC (>360);
- Diminuição do ferro sérico (<30);
- Diminuição da saturação de transferrina (<10%);
- Anemia hipo/micro.
- RDW aumentado (anisocitose);
- Aumento das plaquetas (trombocitose).
Como é o quadro clínico de um paciente com anemia ferropriva? (3)
- Síndrome anêmica:
- Palidez, astenia, cefaleia, angina; - Carência nutricional:
- Glossite, queilite angular. - Carência de ferro:
- Perversão do apetite;
- Coiloníquia (unha em colher);
- Disfagia (Plummer-Vinson).
Como se dá o tratamento da anemia ferropriva? (2)
- Investigar a causa e tratá-la.
- Crianças: prematuridade, desmame, ancilostomíase;
- Adultos: gravidez, hipermenorreia, má-absorção (doença celíaca), perda crônica de sangue pelo TGI; - Repor ferro (sulfato ferroso 20% é Fe elementar);
- 100-200mg/dia de Fe elementar (60mg, 3-4x/dia).
Como se dá a resposta da introdução de Fe elementar na anemia ferropriva? (3)
- Resposta: reticulócitos (pico 7-10 dias);
- Normaliza em 2 meses;
- Duração: 6 meses ou ferritina >15-50.
Como é a fisiopatologia da anemia de doença crônica? (3)
- A doença crônica promove aumento de citocinas (inflamação);
- As citocinas promovem a produção de hepcidina no fígado;
- Hepcidina prende o ferro e diminui a transferrina.
Como está a cinética do ferro e o hemograma na anemia de doença crônica? (5)
- Ferro sérico baixo;
- Saturação de transferrina baixa ou normal;
- TIBC: baixo;
- Ferritina: aumenta;
- VCM e HCM: normo/normo e depois micro/hipo.
O que é um megaloblasto?
Precursor das hemácias que sofreu algum distúrbio na sua divisão nuclear.
VCM acima de 110 é característico de ….
Anemia megaloblástica.
O que causa a anemia megaloblástica? (2)
- Deficiência de vitamina B12;
2. Deficiência de ácido fólico.
A deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico tem como consequência a ….
Diminuição da síntese de DNA.
Além da diminuição da síntese de DNA, quais outras consequência a deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico tem? (3)
- Anemia (possível pancitopenia) macrocítica;
- Neutrófilos hipersegmentados.
- Eritropoiese ineficaz:
- Destrói precursores (lembra hemólise, aumento de LDH e BI).
Como é o metabolismo do ácido fólico? (2)
- Absorvido no delgado proximal;
- Ácido fólico inativo é transformado em ativo pela B12.
- Depende de B12 e consome homocisteína.
Quais são as possíveis razões da deficiência de ácido fólico? (4)
- Má nutrição: alcoolismo;
- Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica;
- Diminuição da absorção: doença celíaca, fenitoína;
- Diminuição da regeneração: metotrexate.
Como é o metabolismo da vitamina B12 (cobalamina)?
- Absorção:
- Estômago: a acidez libera a B12, que se liga ao ligante R (saliva), produzindo fator intrínseco;
- No duodeno, separa B12 e ligante R e liga a B12 no FI;
- Absorvido no íleo distal B12/FI;
Quais são as causas da deficiência da vitamina B12? (5)
- Vegetariano estrito;
- Anemia perniciosa (anti-célula parietal e FI);
- Gastrectomia;
- Pancreatite crônica;
- Doença ileal (Crohn, BK), metformina.
Como é o quadro clínico da anemia megaloblástica?
- Síndrome anêmica;
- Carência nutricional:
- Glossite, queilite, diarreia.
Como diferenciar se a carência é de B12 ou folato?
- Deficiência de B12:
- Síndrome neurológica: acúmulo de ácido metilmalônico (toxicidade neuronal).
- Degeneração combinada da medula: cordão posterior + feixe piramidal lateral.
Como é o laboratório da anemia megaloblástica? (6)
- Anemia macrocítica (VCM >100-110);
- Neutrófilos hipersegmentados;
- Plaquetopenia e linfopenia (pancitopenia leve);
- Aumento de LDH e bilirrubina indireta (lembra hemólise);
- Aumento de homocisteína;
- Aumento de ácido metilmalônico (aumenta só na deficiência de vitamina B12).
Como se dá o tratamento da anemia megaloblástica? (2)
- Deficiência de B12:
- De preferência, parenteral (IM); - Deficiência de ácido fólico:
- 1 a 5mg/dia VO.
Quais são os cuidados necessários a se ter durante o tratamento da anemia megaloblástica?
- Hipocalemia;
- Reposição de ácido fólico pode mascarar deficiência de B12:
- Melhora anemia, mas não o quadro neurológico.
Qual a causa da anemia sideroblástica?
Deficiência de protoporfirina.
A anemia sideroblástica é hereditária ou adquirida?
Ambas;
- Adquirida: álcool, diminuição de B6, chumbo.
Como é o laboratório da anemia sideroblástica? (4)
- Anemia hipo/micro (mais ainda nas hereditárias);
- Aumento de ferro sérico;
- Aumento da Ferritina;
- Aumento da saturação de transferrina.
A anemia sideroblástica pode cursar com ….
Hemocromatose.
Na hematoscopia, o que pode ser visto em um paciente com anemia sideroblástica? (2)
- Aspirado de MO (mieograma):
- Sideroblastos em anel; - Sangue periférico (hematoscopia);
- Corpúsculos de Pappenheimer.
Qual a diferença entre hemocaterese e hemólise? (2)
- Hemocaterese: fisiológico;
- Hemácia morre com >=120 dias de vida. - Hemólise: patológico;
- Hemácia morre com < 120 dias de vida.
Qual o local onde mais ocorre hemocaterese e hemólise?
Baço.
O que é a hemólise compensada?
Mecanismos que compensam:
- Hiperplasia da medula;
- Estoques adequados de Fe, B12 e Folato;
- Hemácia morrendo com > 20 dias;
Como se dá a hiperplasia da medula? (5)
- Menos hemácias por hemólise;
- Hipoxia renal;
- Aumento de eritropoietina;
- Hiperplasia da medula óssea;
- Aumento da liberação de reticulócitos;
Quais são as causas de reticulócitos?
- Anemias hemolíticas;
- Sangramento agudo;
- Melhora da ferropriva.
Quais são os subprodutos da hemólise? (2)
- Heme:
- Ferro;
- Protoporfirina –> aumento da BI; - Globina:
- Queda da haptoglobina.
Como é a clínica das anemias hemolíticas? (5)
- Síndrome anêmica;
- Esplenomegalia;
- Icterícia leve;
- Hemoglobinúria;
- Cálculo biliar de bilirrubinato de cálcio.
Como é o laboratório das anemias hemolíticas? (5)
- Anemia normo (aumento de VCM);
- Reticulocitose;
- Aumento de LDH;
- Aumento de BI;
- Queda de haptoglobina.
Quais são as complicações das anemias hemolíticas agudas?
Crises anêmicas aguda:
- Anemia com reticulocitopenia:
- Crise aplásica (suporte + transfusão)
- Crise megaloblástica. (ácido fólico diariamente); - Anemia + IRA:
- Hemólise aguda grave (G6PD, Loxocelles)
- Hemoglobinúria maciça com lesão renal (NTA com IRA oligúrica); - Anemia + esplenomegalia:
- Sequestro esplênico (Anemia falciforme.
Em uma anemia hemolítica, se aparecer coombs direto positivo, é a mesma coisa que falar que ….
É uma anemia hemolítica autoimune.
Além do coombs direto, a AHAI também apresenta ….
Microesferócitos.
Quais são os tipos de anemia hemolítica autoimune? (2)
- Anticorpos quentes;
2. Anticorpos frios.
Quais são as características da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes? (5)
- IgG + em 75% dos casos;
- Idiopática;
- Pode ser secundária: viral, LES, LLC;
- Drogas: penicilina, metildopa;
- Tratamento:
- Tratar causa, corticoide, rituximabe.
Quais são as características da AHAI com anticorpos frios? (3)
- IgM;
- Micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia;
- Tratamento:
- Tratar causa, rituximabe, plasmaferese.
Quais são as anemias hemolíticas hereditárias? (3)
- Esferocitose hereditária;
2.
Como é a clínica da esferocitose hereditária? (4)
- Criança;
- Esplenomegalia;
- Anemia hemolítica hipercrômica (aumento de CHCM);
- Presença de esferócitos no esfregaço.
Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?
Teste da fragilidade osmótica.
Como se dá o tratamento da esferocitose hereditária? (2)
- Acompanhamento: ácido fólico, EPO, transfusão ou
- Esplenectomia parcial (<6 anos) ou total (>6 anos) se:
- Anemia grave, refratária;
- E/ou repercussões clínicas.
Como é a clínica da deficiência de G6PD?
- Mais comum em homens;
2. Crise anêmica por hemólise após superoxidação;
Quais são as causas da crise da deficiência de G6PD? (2)
- Infecção (mais comum);
- Drogas:
- Sulfas, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoína, rasburicase;
Como se dá o diagnóstico da deficiência de G6PD? (2)
- Corpúsculos de Heinz;
- Hemácias mordidas (“bite cells”);
- Medida da atividade da G6PD
Como se dá o tratamento da deficiência de G6PD?
Prevenção.
A hemoglobinúria paroxística noturna é um exemplo de …..
Anemia hemolítica adquirida.
A hemoglobinúria paroxística noturna é causada por uma desordem genética adquirida extraútero. (V ou F).
Verdadeiro.
Como se dá a fisiopatologia da hemoglobinúria paroxística noturna?
Mutação deixa a hemácia mais fácil de ser lisada por complemento.
Como é a clínica da hemoglobinúria paroxística noturna? (2)
- Homem 30-40 anos;
- Tríade:
- Hemólise;
- Pancitopenia;
- Tromboses abdominais.
Como se dá o diagnóstica da hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo: diminuição de CD55 e CD59.
Como se dá o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna? (2)
- Eculizumabe;
2. Pegcetacoplan.
Quais são as doenças que fazem parte das hemoglobinopatias? (2)
- Talassemia;
2. Anemia falciforme.
O que a HbS faz?
Polimerização
Quando a HbS polimeriza? (2)
- Desoxigenação;
2. Desidratação.
Após 15 dias, a polimerização se torna …(1)…., sofrendo …(2)…
- Irreversível.
2. Hemólise.
Quando tem o início do quadro clínico da anemia falciforme? (2)
- < 6 meses: predomínio de HbF, assintomático;
2. >6 meses: surge a clínica.
O que desencadeia as crises vaso-oclusivas agudas? (7)
- Infecção;
- Cirurgias;
- Desidratação;
- Frio;
- Menstruação;
- Gestação;
- Álcool.
Quais são as crises vaso-oclusivas agudas da anemia falciforme? (5)
- Síndrome mão-pé;
- Crise óssea;
- Sequestro esplênico;
- Síndrome torácica aguda;
- AVE.
Quais são as características da síndrome mão-pé? (3)
- Primeira manifestação da falciforme;
- Idade: 2-3 anos;
- Extremidades.
Como é a clínica da síndrome mão-pé? (2)
- Dor com dactilite;
2. Com raio X normal.
Quais são as características da crise óssea?
- Crise álgica/osteoarticular mais comum;
- > 3 anos;
- Em ossos longos.
Como é a clínica da crise óssea?
- Dor sem dactilite;
2. Rx normal.
Como é a clínica do sequestro esplênico? (3)
- Esplenomegalia;
- Anemia;
- < 5 anos.
Por que acontece os seguintes achados no sequestro esplênico?
- Esplenomegalia;
- Anemia;
- Em < 5 anos.
- Esplenomegalia:
- Congestão esplênica; - Anemia:
- Sequestro e hemólise esplênica; - < 5 anos:
- Fibrose progressiva do baço (“Auto esplenectomia”).
O que fazer depois de ter acontecido o primeiro sequestro esplênico nos falciformes?
- Realizar esplenectomia.
Quando pode ocorrer, nos pacientes com anemia falciforme, paciente com > 5 anos e esplenomegalia?
Quando a criança mantém produção de HbF.
Como é a clínica da síndrome torácica aguda? (3)
- Infiltrado pulmonar novo +;
- Febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia.;
- Evolui para SDRA em 36-48 horas.
Anemia falciforme e febre é igual a ….
Internação.
Quais são as principais disfunções crônicas da anemia falciforme? (2)
- Lesão óssea;
2. Lesão renal.
Quais são as lesões ósseas que podem estar presentes nos pacientes com anemia falciforme?
- Osteonecrose;
- Osteomielite por:
- Salmonella/S. aureus. - Artrite séptica.
Quais são as lesões renal que podem estar presentes nos pacientes com anemia falciforme? (3)
- Necrose de papila;
- GEFS;
- Ca medular.
Como se dá o tratamento aguda das crises vaso-oclusivas? (4)
- Hidratação: não fazer hiper-hidratação;
- O²: só se SatO² <92%;
- Analgesia: incluindo opioides;
- ATB (se febre, queda da P.A, Hb<5, Leuco >30.000):
- B-lactâmico.
Como se faz o tratamento crônico da anemia falciforme? (6)
Prevenção;
- Ácido fólico;
- Vacinação;
- Penicilina VO até 5 anos;
- Atenção à febre: internar.
- Hidroxiureia;
- TMO;
Quando indicar o uso de hidroxiureia em pacientes falcêmicos? (3)
- Se crises álgicas (>2-3/ano);
- Prevenção secundária de STA e AVE;
- Anemia grave sintomática.
Como se dá o tratamento transfusional na anemia falciforme? (2)
- Transfusão simples:
- Anemia sintomática/grave (Hb <5.5 em crianças e < 6 em adultos); - Exsanguíneo-transfusão:
- Aguda: quadros graves (AVE, STA);
- Crônicas (regulares): alvo de Hb 9-10 e HbS < 30%. Se nao responder à hidroxiureia.
Como que a doença falciforme se apresenta no teste do pezinho?
- O normal é:
- FA
- AF (> 30 dias);
- AFA2 (> 40 dias);
- AA (>90 dias). - Patológico:
- FAS (traço falciforme);
- FS (anemia falciforme).
Por qual razão a talassemia major é grave?
Excesso de cadeia alfa
Como é a clínica da B-talassemia major? (6)
- Anemia grave;
- Alterações ósseas;
- Baixa estatura;
- Hepatoesplenomegalia;
- Hemocromatose;
- Baixa sobrevida.
Como se dá o tratamento da b-talassemia major? (4)
- Transfusão crônica: resolve anemia e diminui EPO;
- Quelante de Fe;
- Esplenectomia;
- Tx de medula.
Como é o quadro clínico da b-talassemia intermedia?
- Semelhante ao major, porém muito menos grave.
Como é a clínica da b-talassemia minor?
- Assintomático;
- Anemia leve hipo/micro
- VCM < 75;
- RDW normal.