Hemato Flashcards
Forma mais comum de leucemia no mundo
LMA
Forma mais comum de leucemia no ocidente
LLC
Câncer mais comum em crianças
LLA
O que caracteriza um leucemia como Aguda ou Crônica?
Agudas = acúmulo de células progenitoras (blastos) Crônicas = Acúmulo de células maduras
LMA M0
Aguda indiferenciada
LMA M1
Mieloide aguda com diferenciação mínima
LMA M2
Mieloide aguda com diferenciação (mieloblastos)
LMA M3
Promielocítica aguda (promielócitos)
LMA M4
Mielomonocítica aguda (mieloblastos e monoblastos)
LMA M4E
Mielomonocítica aguda com eosinófilos
LMA M5
Monocítica aguda
LMA M6
Eritroleucemia aguda (eritroblastos)
LMA M7
Megacariocítica aguda
Subtipo de LMA mais comum
M2
LLA L1
Variante infantil - Blastos pequenos com citoplasma escasso sem nucléolo
LLA L2
Variante do Adulto - Blastos grandes, irregulares com nucleolo
LLA L3
Variante Burkitt-símile
Blastos grandes, nucléolo proeminente, citoplasma vacuolado e basofílico
Órgãos que os blastos podem infiltrar
Linfonodos, baço, fígado, gengiva, órbitas, SNC, meninges, testículos, pele
Bastonetes de Auer
Inclusões citoplasmáticas eosinofílicas em forma de agulha
Patognomônicos da LMA
Grânulos azurófilos (subtipos)
LMA M2, M3, M4
Bastonetes de Auer (subtipos)
LMA M1, M2, M3, M4
Fatores de risco para leucemias
1 - Doenças hematológicas pré-leucêmicas (mielodisplasias e sindromes mieloproliferativas)
2- Uso de quimioterápicos (alquilantes, inibidores da topoisomerase II)
3 - Radiação ionizante (RTx, bombas nucleares)
4 - Benzeno, pesticidas, herbicidas, derivados do petróleo
5 - Distúrbios hereditários
6 - Anomalias genéticas congênitas
Tríade sintomática da leucemia aguda
1 - Astenia
2 - Hemorragia
3 - Febre
Cloroma
Proliferação de blastos (orbita, pulmão, ossos)
Qualquer tipo de LMA
Leucemia com Hiperplasia gengival
M4 e M5
Outros achados possíveis na LMA
1 - Hepatoesplenomegalia
2 - Linfadenopatia
3 - Dor óssea
LMA com hiperleucocitose
> 50.000
LMA M4 e M5
Síndrome de leucostase
Sintomas neurológicos, pulmonares e genitourinários
Leucograma na leucemia aguda
Anemia + Plaquetopenia + Leucometria variável
bicitopenia
Anemia na leucemia aguda
Quase sempre presente
Moderada a grave (Hb 5-9)
Normocítica e normocrômica, sem reticulócitos
Leucemia aleucêmica
Blastos ausentes no sangue periférico
Leucocitose da leucemia aguda
Blastos na periferia + neutropenia
Esfregaço de sangue periférico (% de blastos)
> 5% de blastos no esfregaço periférico indica leucemia aguda
Leucemia associada a CIVD e Hemorragia
LMA M3
Aspirado de MO (% de blastos)
> 20%
<20% + sarcoma mieloide ou alterações citogenéticas
Indicações de transfusão de plaquetas
Terapêutica: <50k com sangramento mucoso
Profilática: <10k ou <20k+febre ou infecção
Dose de transfusão de plaquetas
1 UI para cada 10kg de peso
1UI por aférese = 6 UI de concentrado
1 UI de plaquetas por aférese é igual a:
6 UI de concentrado de plaquetas
Incremento na plaquetometria em adulto com 2m² de superficie corporal que recebeu 6 UI de concentrado ou 1 UI de plaquetas por aférese
30.000
Refratariedade a transfusão de plaquetas
Incremento <10k após 6UI de concentrado ou
Incremento <2k após 1UI de concentrado
Causa mais comum de refratariedade à transfusão de plaquetas
Aloimunização por anticorpos anti-HLA da superfície plaquetária
Mais comum em pacientes politransfundidos
Conduta nos pacientes com aloimunização a plaquetas
Concentrados de plaquetas leucodepletados e irradiados
Prevenção de síndrome da lise tumoral
Alopurinol ou Rasburicase
Realizar QTx com Creat <1,6 e Ác. Urico <8
Fases da terapia para LMA
Indução da remissão
Consolidação
Critérios de Remissão Completa na LMA
1 - Ausência de blastos no sangue periférico
2 - MO com <5% de blastos
3 - Ausência de bastonetes de Auer
4 - Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100k plaquetas)
Esquema padrão de QTx na Indução da Remissão da LMA
Citarabina (ara-C) + Daunorrubicina
Esquema padrão de QTx na Consolidação na LMA
Citarabina (araC)
Opções terapêuticas pós-remissão na LMA
1 - QTx de consolidação
2 - Transplante alogênico
3 - Transplante autólogo
Terapia padrão da LMA M3
Indução: ATRA + Daunorrubicina
Consolidação: Daunorrubicina + Ara-C
Manutenção: ATRA + 6-mercaptopurina + MTX
Subtipos de pior prognóstico na LMA
M0, M1, M6, M7 (subtipos das pontas)
Fatores de mau prognóstico na LMA
1) Idade>60
2) Subtipos M0,1,6,7
3) Hiperleucocitose
4) Cariótipo del5q, del7q, t(6;9), t(9;22), cromossomo Filadélfia e cariótipo complexo
5) Citopenias no hemograma por mais de 1 mês
6) Mutação no gene FLT3
7) LMA pós agentes citotóxicos
8) LMA pós mielodisplasia
9) CD34+
10) Fenótipo MDR-1
11) Doença extramedular
12) Leucemia bifenotípica
Clínica da LLA
Dor óssea Adenomegalias Massas mediastinais Acometimento do SNC e testiculos Febre Não há hiperplasia gengival
Avaliação do LLA
HMG, Tipagem, Fx renal, Fx hepática, coagulograma, fibrinogenio, HLA
RX ou TC de tórax
Punção lombar
Fases do tratamento da LLA
1 - Indução da remissão
2 - Profilaxia do SNC
3 - Consolidação da remissão
4 - Manutenção
Melhor tipo de transplante de células hematopoiéticas para cura de neoplasia hematológica
Alogênico
Efeito enxerto-versus-neoplasia
Células T citotóxicas do doador destroem células neoplásicas do hospedeiro
Recuperação hematopoietica após transplante de células
1 - Tempo após
2 - Contagens celulares
1 - 3 semanas
2 - Neutrofilos >500 e Plaquetas > 20.000
Reação adversa não infecciosa da mieloablação
Síndrome de Mucosite 1 - Náuseas e vômitos 2 - Diarreia 3 - Enterite 4 - Estomatite Alopecia Convulsões
Síndrome de Oclusão Sinusoidal 1 - Nome anterior 2 - Quando surge 3 - Clínica 4 - Tratamento
1 - Doença hepática veno-oclusiva
2 - Dentro do primeiro mês do transplante
3 - Hepatomegalia dolorosa, icterícia, ascite e retenção de fluidos
4 - Não há tratamento específico
Vacinas que precisam ser realizadas após transplante de MO
Após 12 meses: dT, HiB, Polio, Pneumo
Após 24 meses: MMRV, dTpa
Profilaxia de infecção por P. carinii após transplante de MO
SMZ-TMP por toda a terapia imunossupressora
Profilaxia de infecção por HSV-1 após transplante de MO
Aciclovir 800mg VO 12-12h por 30 dias
Profilaxia de infecção por VZV após transplante de MO
Aciclovir 800mg VO 12-12h por 1 ano
Profilaxia de infecção por CMV após transplante de MO
Ganciclovir por 100 dias
Profilaxia de infecção por Candida após transplante de MO
Fluconazol 400mg VO por 75 dias
Profilaxia de infecção por Bactérias após transplante de MO
Levofloxacino 750mg por dia VO ou IV durante o período de neutropenia
Reação enxerto vs hospedeiro aguda
1 - Incidencia
2 - Fatores de risco
3 - Tempo
1 - 30% dos HLA compatível e 60% dos HLA parcialmente compatível
2 - Idade >45 anos
3 - Até 3 meses após transplante
Clínica da Reação enxerto-vs-hospedeiro
1 - Comprometimento em graus variados da pele, fígado, TGI
2 - Febre alta
3 - Rash cutâneo maculopapular
Tratamento da reação enxerto-vs-hospedeiro
Apenas nos graus II, III e IV, com metilprednisolona 2mg-kg-dia
Reação enxerto-vs-hospedeiro crônica 1 - Incidência 2 - Tempo 3 - Clínica 4 - Tratamento
1 - 20-50%
2 - Após 3 meses do transplante
3 - Assemelha-se a uma doença autoimune multissistêmica, com rash malar, artralgia, Sjogren, colestase intra-hepática, bronquiolite obliterante.
4 - Prednisona + ciclosporina
Principais formas de Leucemia Crônica
Mieloide Crônica
Linfocítica Crônica
De células pilosas (tricoleucemia)
Idade de maior prevalência de LMC
50-60 anos
Base genética da LMC
Cromossomo Filadélfia t(9;22) com formação do gene bcr/abl e síntese da proteína P210 (antiapoptótica e pró-mitogênica)