Hemangiome et Malformations vasculaires

Question 1

Différence hemangiome et MAV

Answer 1

Hemangiome :
. Proliférant
. Absent à la naissance
. Croissance puis régression et disparition

Malformation vasculaire :
. Quiescent
. Présent à la naissance
. Stable ou aggravation. Persiste dans le temps

Question 2

Hemangiomes

Answer 2

Superficiels = nodule ou plaque rouge vif, depressible, pâlit à la pression sans disparition complète

Profonds / sous-cutané = tuméfaction bleutée ou de couleur peau.
Parfois de minimes telangiectasies orientant le D. Echo-Doppler (tumeur à flux rapide) parfois nécessaire.

Absents à la naissance, apparition premiers jours de vie et involution (2 à 10ans)

Complications :
. Ulcérations (si siège, vulve, plis). Douleur intense, R de surinfection, saignement
. Orbito-palpebraux = R d’amblyopie fonctionnelle (ttt précoce)
. Hemangiomes étendus associés à des malformations
. De la pointe du nez = ⚠️️⚠️️indication de ttt précoce
. Sous-glottique (stridor ou dyspnée laryngée). Possiblement associé à un hemangiome de la face inférieure 🔹🔹exploration endoscopique ORL systematique !!!
. Hemangiome miliaire : petits hemangiomes a surface bombée. Associés à des hemangiomes viscéraux (hépatiques+++)

Question 3

DD hemangiomes

Answer 3

. Tumeur maligne du nourrisson
Y penser si unique, touchant le visage, indurée, déformant les reliefs superficiels

. Malformation vasculaire
⚠️️un hemangiome superficiel initial peut évoquer un angiome plan !! (Malformation vasculaire) -> ÉCHO Doppler : flux rapide pour hemangiome en phase d’extension

. Sd de Kasabach-Merritt
Coagulation intravasculaire qui complique certaines tumeurs vasculaires rares. Tumeur VOLUMINEUSE, ECHYMOTIQUE, violacée, chaude et inflammatoire
R hémorragique.

Question 4

Propanolol et hemangiomes

Answer 4

Si laisse craindre des séquelles esthétiques
PRONOSTIC fonctionnel en jeu

Ex :

• laryngé
• de la pointe du nez

Question 5

Malformations vasculaires CAPILLAIRES de l’enfant

Answer 5

= Angiome plan +++
Planes,
Présents à la naissance +++
Disparaît plus ou moins à la vitropression
Sans souffle ni frémissement à la palpation
Évolution : PAS de régression spontanée. S augmente comme la croissance enfant.
Possible hypertrophie des parties molles de la zone atteinte

🔸Sd de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose encéphalotrigéminée)
Angiome plan du visage (trijumeau V1) avec atteinte de la paupière sup
+ angiome méningé de la pie-mère
+ glaucome congénital

🔸Sd de Kippel-Trenaunay

• angiome plan du MI
• varices
• hypertrophie acquise des os

Question 6

Malformations veineuses (angiome veineux)

Answer 6

Tuméfactions bleutées sous cut
ÉCHO Doppler : lacs veineux sans flux

Aggravation lente au cours de la vie avec thromboses au sein

Question 7

MAV

Answer 7

Malformations vasculaires à flux rapide et haut débit
Récidive après ttt

Tâche simulant un angiome plan mais chaude, extensive et battante. Evolution vers une déformation localisée

D : 
. Thrill à la palpation 
. Souffle à l'auscult 
. Doppler flux rapide continu 
. Oreilles, cuir chevelu, extrémités membres

Question 8

Syndromes avec telangiectasies

Answer 8

• CREST

- Rendu-Osler (autosomique dominante) : epistaxis ++++