DBAI

Question 1

Diagnostic immunopathologique des dermatoses auto immunes

Answer 1

🔹Biospie bulle intacte récente (histologie)

🔹Biopsie peri-lésionnelle avec IFD :
Dépôts IgG, IgA, C3
. Long de la JDE (DBAI sous-épidermique)
. Pourtour keratinocytes (pemphigus)
. Au sommet des papilles dermiques (dermatite herpétiforme)

+ examen du sérum :
🔹IFI standard : recherche Ac
🔹immunotransfert ou ELISA, si besoin de caractériser les antigènes

Question 2

Taille bulle

Answer 2

> 5mm

Question 3

DD DBAI

Answer 3

. Herpes, zona, eczéma, vasculaires nécrobulleuses

. Toxidermie bulleuse

. Agents externe (coup de soleil, dermite des prés)

. Érythème polymorphe bulleux
Survenue après 10jours d’une récurrence d’herpes (ou autre virus)
Disposition acrale (coude, genou, mains, visage)
Lésions en cocarde , en cible (au moins 3 cercles concentriques)

. Porphyrie cutanée tardive 
Bulles des régions découvertes , fragilité cutanée
Hyperpigmentation 
Hyperpilosite malaire 
Taux élevé d'uroporphyrine dans urines 

Enfant :
Éliminer
. Épidermolyse bulleuse héréditaire (neonat, fragilité cut, zones de friction ou traumatisme

. Epidermolyse staphylococcique
Aiguë, due à l’action toxinique (VPL), contexte infectieux,
Nikolsky +

Question 4

Paraclinique dans les DBAI

Autres examens parfois nécessaires

Answer 4

Biopsie bulle intacte récente + biopsie zone péri-lésionnelle

PV sang (Ac sériques)

NFS (hypereosinophilie pour pemphigoide bulleuse)

Autres si nécessaire :

• IFI sur peau saine clivée : sérum du malade posé dessus pour recherche Ac
• Immunotransfert = WB (sérum patient sur protéines sujet témoin)
• ELISA contre antigènes de la pemphigoide bulleuse et de l’epidermolyse bulleuse acquise
• Immunomicroscopie électronique