Hemangioma Infantil

Question 1

Qual a epidemiologia e genética dos hemangiomas infantis?

Answer 1

Mais comuns em meninas da raça branca, sendo os tumores mais comuns da infância. O FR mais significativo parece ser o BPN.

Question 2

Qual a evolução geral do HI?

Answer 2

Apresentam 2 fases, a de proliferação (rápida proliferação dos vasos sanguíneos no PRIMEIRO ANO DE VIDA) e a de involução, em que há redução gradual do componente vascular, sendo substituído por tecido fibrogorduroso.

Question 3

Qual a patogenia do HI em cada uma de suas fases?

Answer 3

Proliferativa: proliferação clonal de células endoteliais por VASCULOGÊNESE (formação de vasos sanguíneos a partie de angioblastos) ao invés de ser por angiogênese (novos vasos a partir de vasos pré-existentes).

Involutiva: fibrose do lúmen capilar dos vasos e aumento da apoptose dessas células.

Question 4

Como o HI pode aparecer ao nascimento?

Answer 4

A maioria não é evidente ao nascimento, surgindo ao longo de dias ou meses. Pode haver uma marca cutânea premonitória (como telangiectasia com palidez circundante) no local do hemangioma.

Question 5

Quais as possíveis características dos hemangiomas? Quais as mais comuns?

Answer 5

Podem ser solitárias ou múltiplas, superficiais ou profundas, em qualquer região da pele, mucosa ou vísceras.

A apresentação mais comum é uma lesão única, localizada principalmente em face e pescoço e superficiais.

Question 6

Qual o aspecto macroscópico do hemangioma?

Answer 6

Superficial (mais comum): pápula, nódulo ou placa vermelha brilhante sobre a pele normal.

Profundo: nódulo elevado da cor da pele, contendo, na maioria das vezes, uma coloração azulada com ou sem telangiectasia central.

Question 7

Qual a história natural do HI?

Answer 7

Fase de crescimento rápido nos primeiros meses de vida, desacelerando, porém continuando a crescer até o 1° ano de vida (raramente o crescimento continua após o 1° ano de vida - apenas 3% continuam a crescer após 9m de idade). Segue-se, então, uma fase de involução espontânea com duração variável de anos. Até 90% regrediram completamente aos 4 anos de vida e a maioria não melhora significativamente após os 3-4 anos de idade.

Question 8

Quais os sinais de involução do HI?

Answer 8

Mudança da cor vermelho brilhante para vermelho escuro (ou roxo para cinza). Uma descoloração branca precoce (primeiros meses de vida) pode anunciar uma ulceração, não involução.

Question 9

Qual localização do HI deve me chamar a atenção e por quê?

Answer 9

Em região lombossacra sobre a coluna vertebral, pois podem estar associados a mielopatias, anomalias ósseas e/ou genitourinárias ou anorretais. Investigar com RNM.

Question 10

Quais as possíveis complicações do HI?

Answer 10

Ulceração (p), sangramento (raramente é abundante e pode ser contido com pressão direta), infecção, cicatrizes.

A ulceração é mais comum em locais propensos a trauma ou pressão

Question 11

Como é o diagnóstico dos HI, no geral?

Answer 11

Clínico, sendo a biópsia reservada para quadros atípicos e com dúvida diagnóstica entre MAVs ou outros tumores.

Question 12

Como deve ser abordada a história de um paciente com suspeita de HI?

Answer 12

A idade em que a lesão foi notada e seu comportamento subsequente, complicações (ulceração, infecção, sangramento), se já foi feito exames de imagem e/ou biópsia, se já foi feito tratamento prévio e preocupações dos pais.

Question 13

Como deve ser o EF do HI?

Answer 13

Exame cuidadoso da lesão com avaliação se há ulcerações, sinais de infecção e gravidade da ulceração. Deve-se, ainda, palpar abdome para avaliar se há ou não hepatomegalia e auscultar para ver se há sopro abdominal.

Question 14

Quais os indicativos de malignidade da suspeita de HI? O que isso faz necessário?

Answer 14

Lesão presente ao nascimento, textura firme à palpação e aumento rápido.

Question 15

Quando suspeitar de hemangiomas hepáticos?

Answer 15

No paciente com múltiplos hemangiomas cutâneos (o fígado é o principal extracutâneo mais frequentemente envolvido nesses casos).

Question 16

Como se comportam os hemangiomas hepáticos?

Answer 16

São, em sua maioria, múltiplos e se comportam se forma semelhante ao cutâneo (fase de proliferação e involução subsequente).

Question 17

Quais manifestações podem estar presentes nos hemangiomas hepáticos?

Answer 17

Pelo grande shunt arteriovenoso que pode ocorrer, pode haver IC de alto débito e hipotireoidismo de consumo (aumento da expresão de desiodase tipo 3, inativando o T4 em T3R).

Question 18

Quando e como avaliar a criança para hemangiomas hepáticos?

Answer 18

Naqueles com hemangiomas cutâneos múltiplos (< 6m com ≥ 5 lesões), sendo feita a USG doppler como escolha para avaliação inicial.

Outra indicação é < 5 lesões porém com hepatomegalia e/ou IC de alto débito.

Question 19

Quais os ddx do HI e como diferenciar?

Answer 19

• Malformação capilar: o HI presente ao nascimento como uma mácula telangiectásica apresenta, diferentemente da MAV, arredores com palidez (vasoconstrição) e, com o passar do tempo, desenvolvem pequenas bolhas vasculares e se elevam.
• Hemangiomas congênitos: grandes lesões vasculares presentes DESDE o nascimento (TOTALMENTE desenvolvidas já ao nascer). O HI se prolifera APÓS o nascimento.

Question 20

O que deve ser considerado ao avaliar a terapêutica do HI?

Answer 20

O tamanho, morfologia, potencial de desfiguração, presença ou possibilidade de complicações, idade da criança e taxa de crescimento/involução da lesão.

Question 21

Quando o HI deve ser encaminhado ao especialista?

Answer 21

Quando o HI for considerado de alto risco: complicações com risco de vida (lesão nas VAs, fígado ou TGI), ulceração, comprometimento funcional, risco de desfiguração permanente (QUALQUER lesão em face), alterações estruturais associadas, muito grandes (≥ 5 cm) e de crescimento rápido.

Encaminhar o quanto antes, idealmente antes de 1 mês de vida.

Question 22

Após a involução total do HI, a pele fica normal no local da lesão?

Answer 22

Em mais da metade dos casos há alguma alteração residual, como cicatriz, telangiectasia, atrofia, descoloração, pele redundante.

Question 23

Quais as possíveis modalidades terapêuticas para os HI não complicados?

Answer 23

Acompanhamento, BB tópicos (uma fota de timolol tópico 0,5% 2-3x/dia por 6-12 meses), GC tópico (úlcerações superficiais recorrentes).

Question 24

Quais as opções terapêuticas para o HI complicado e de alto risco?

Answer 24

Primeira linha: propranolol sistêmico.

Segunda linha: GC sistêmico, cirurgia.

Question 25

Quais os efeitos do propranolol no HI?

Answer 25

Inibe o crescimento e induz a regressão dos HIs.

Question 26

Como deve ser administrado o propranolol sistêmico no tratamento do HI?

Answer 26

Iniciar com 1 mg/kg/dia em 2 tomadas imediatamente após a alimentação (reduzir o risco de hipoglicemia) e, após 1 semana, aumentar para 2 mg/kg/dia.

Question 27

Quais sinais devem ser orientados aos pais após o início do propranolol?

Answer 27

Efeitos adversos graves, como hipotensão, bradicardia, sibilos e hipoglicemia (sudorese é IMPORTANTE, pois as outras manifestações de hipoglicemia são mascaradas pelo BB).

Question 28

Qual a duração do tratamento com propranolol?

Answer 28

Geralmente é 6-12 meses, porém pode ser prolongado a depender do caso.

Question 29

O que pode acontecer após suspensão do propranolol?

Answer 29

O crescimento rebote, ocorrendo em até 25% dos casos.

Question 30

Qual a CD para os HI ulcerados?

Answer 30

O cuidado local é a base da terapia: ATB tópico (metronidazol com mupirocina), cremes de barreira e curativos antiaderentes. Se houver crosta, ela deve ser desbridada suavemente ao longo dos dias com imersão em solução salina 2-3x/dia, pois ela evita a reepitelização e predispõe à infecção. Pode-se aplicar, ainda, o timolol 0,5% 1 gota 2x/dia.

Caso a úlcera apresente risco de desfiguração permanente: propranolol VO.