HEM 1 - Hemoglobinopatias Flashcards
Formação da estrutura da hemoglobina
4 grupos
HbA: alfa2beta2 97%
Estrutura de hemoglobina em anemia falciforme
HbS: Alfa2BetaS2
Beta paterno e materno ruins
Traço falcemico se estrutura como?
apenas a mae o ou pai oferecem BetaS
Fenomenos vaso oclusivos da anemia falciforme
Forma de foice
moleculas de adesão
fluxo turbilhonar
Até qual idade predomina hemoglibina fetal?
Hb fetal até 6m
a partir se inicia clínica dde anemia falciforme
5 crises vaso oclusivas de anemia falciforme
sind mao pe
crise ossea
sequestro esplenico
sindrome toracica aguda
AVE
Crise óssea clinica
dor intensa de ossos longos sem dactilite
Clinica de sequestro esplênico
Anemia + Esplenomegalia
até 5 anos de vida
Sindrome toracica aguda, qual a clinica para diag?
Infiltrado pulmonar novo +1
FEbre, tosse, dor toracica
expectoração purulenta
dispneia ou hipoxemia
evolui para sind resp aguda
AVE em anemia falciforme?
isquemico: criança
hemorragico: adulto
Disfunções cronicas em anemia falciforme
lesão ossea:
Oesteonecrose
Osteomielite
lesão renal:
necrose de papila
GEFS
Ca Medular
TTo crises vaso oclusivas
Hidratação
O2, se sat menor q 92%
Analgesia: incluindo opióides
ATB: betalactâmico
Tratamento cronico anemia falciforme
repor acido folico
vacinação
penicilina VO ate 5a
Atenção à FEBRE: internar
Função e indicação para Hidroxiureia
estimular produçaõ de HbF.
3 crises algicas-ano; prevenção AVE; Anemia grave sintomatica
Indicação para transplante de Medula Ossea
menor que 16 anos