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Hemato > HEM 1 - Hemoglobinopatias > Flashcards

HEM 1 - Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Formação da estrutura da hemoglobina

A

4 grupos

HbA: alfa2beta2 97%

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2
Q

Estrutura de hemoglobina em anemia falciforme

A

HbS: Alfa2BetaS2

Beta paterno e materno ruins

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3
Q

Traço falcemico se estrutura como?

A

apenas a mae o ou pai oferecem BetaS

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4
Q

Fenomenos vaso oclusivos da anemia falciforme

A

Forma de foice

moleculas de adesão

fluxo turbilhonar

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5
Q

Até qual idade predomina hemoglibina fetal?

A

Hb fetal até 6m

a partir se inicia clínica dde anemia falciforme

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6
Q

5 crises vaso oclusivas de anemia falciforme

A

sind mao pe

crise ossea

sequestro esplenico

sindrome toracica aguda

AVE

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7
Q

Crise óssea clinica

A

dor intensa de ossos longos sem dactilite

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8
Q

Clinica de sequestro esplênico

A

Anemia + Esplenomegalia

até 5 anos de vida

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9
Q

Sindrome toracica aguda, qual a clinica para diag?

A

Infiltrado pulmonar novo +1

FEbre, tosse, dor toracica
expectoração purulenta
dispneia ou hipoxemia
evolui para sind resp aguda

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10
Q

AVE em anemia falciforme?

A

isquemico: criança
hemorragico: adulto

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11
Q

Disfunções cronicas em anemia falciforme

A

lesão ossea:
Oesteonecrose
Osteomielite

lesão renal:
necrose de papila
GEFS
Ca Medular

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12
Q

TTo crises vaso oclusivas

A

Hidratação

O2, se sat menor q 92%

Analgesia: incluindo opióides

ATB: betalactâmico

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13
Q

Tratamento cronico anemia falciforme

A

repor acido folico

vacinação

penicilina VO ate 5a

Atenção à FEBRE: internar

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14
Q

Função e indicação para Hidroxiureia

A

estimular produçaõ de HbF.

3 crises algicas-ano; prevenção AVE; Anemia grave sintomatica

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15
Q

Indicação para transplante de Medula Ossea

A

menor que 16 anos

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16
Q

Beta talassemia, possiveis mutações

A

BetaZero: não fabrica

Beta+: fabrica pouco

17
Q

Tres beta talassemias?

A

Maior
Do meio
Menor

18
Q

Eletroforese em Talassemia Major

A

Beta0-Beta0

HbF: 95%
HbA: 0%

19
Q

Causa da morbidade em talassemia major

A

cadeia Alfa livres

Hemolise por cadeia alfa livre, toxica à medula

20
Q

Reação renal à talassemia major

A

produção excessiva de eritropoetina

21
Q

Causa de excesso de ferro serico em talassemia major?

A

aumento de ferro serico por hemolise

baixa recaptação por medula disfuncionante

=hemocromatose

22
Q

TTo talassemia major

A

Transfusao cronica: reduz anemia e eritropoetina

Quelante de Ferro

Esplenectomia

Transplante de Medula(funciona bem)

23
Q

Beta talassemia Intermedia

clinica:

A

quadro semelhante a Major, menos grave

24
Q

Laboratorio de talassemia minor

A

Hipo
Micro <75
RDW Normal

25
Q

Genes em talassemia Minor

A

B;B+

26
Q

Agente etiológico mais comum em osteomielite causada por Anemia Falciforme?

A

Salmonella

Hemato (5 decks)

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