HC.4 Inleiding in de hemostase

Question 1

Wat is het doel van hemostase?

Answer 1

1. in rustige/normale situatie het bloed vloeibaar houden

2. bij trauma/operatie het bloed laten stollen – stoppen

Question 2

Welke 3 fases kennen we in de bloedstolling? Welke factoren zijn belangrijk voor deze fases?

Answer 2

1. vaatwand contractie
   - vaatwand
   - endotheel
2. vorming bloedplaatjes plug
   - trombocyten
   - VWF
3. vorming fibrinestolsels
   - stollingsfactoren

Question 3

Wat zijn de primaire en secundaire hemostase?

Answer 3

primaire hemostase; vormen van bloedplaatjes plug

secundaire hemostase; vormen fibrinestolsel

Question 4

Wat houdt de anticoagulante rol van het endotheel in?

Answer 4

• het endotheel vormt een barrière tussen bloedstroom en subendotheel (collageen)
• productie van remmers van stolling, zoals trombomoduline, TFPI

Question 5

Wat houdt de procoagulante rol van het endotheel in?

Answer 5

secretie van von Willebrand factor (stollingsfactoren)

Question 6

Wat is de rol van de vaatwand in de eerste fase van de bloedstolling?

Answer 6

contraheren

Question 7

Wat is trombocytenadhesie?

Answer 7

hechten van trombocyten aan de vaatwand

Question 8

Hoe noemen we het hechten van trombocyten aan elkaar?

Answer 8

trombocytenaggregatie

Question 9

Hoe wordt een bloedplaatje geactiveerd?

Answer 9

Hechting van agonist (collageen, VWF, trombone, ADP….) aan receptor

Question 10

Wat is de Von Willebrand factor en wat doet het (2)?

Answer 10

De Von Willebrand factor is opgeslagen in het endotheel en komt vrij bij schade van het endotheel.
Belangrijkste functies;
-adhesie en aggregatie trombocyten (‘lijm’ voor trombocyten)
-dragereiwit voor FVIII

Question 11

Wat gebeurt er bij een tekort aan trombocyten of Von Willebrandfactor? En bij een teveel?

Answer 11

tekort–> bloedingsneiging

teveel–> meer kans op hart- en vaatziekten

Question 12

Wat activeert de secundaire hemostase?

Answer 12

tissue factor (bevindt zich onder endotheel)

Question 13

Waar worden de stollingsfactoren gemaakt?

Answer 13

lever

Question 14

Welke 6 stollingsfactoren zijn afhankelijk van vitamine K?

Answer 14

• Factor II
• FVII
• FIX
• FX
• prot S
• prot C

Question 15

Wat is fibrinolyse?

Answer 15

Afbreken van fibrine en zorgen dat stolsel beperkt blijft

Question 16

Wat knipt fibrine in kleine stukjes en waar wordt deze stof uit gevormd?

Answer 16

Plasmine knipt fibrine in kleine stukjes maar moet eerst worden gevormd uit plasminogeen

Question 17

Hoe noemen we de afbraakproducten van fibrine?

Answer 17

D-dimeren

Question 18

Wat zijn symptomen van afwijkingen in de bloedstolling?

Answer 18

• blauwe plekken (hematomen)
• gewrichtsbloedingen (hemarthros)
• bloedingen na operaties/kiesextracties
• slijmvliesbloedingen (epistaxis, tandvleesbloedingen)
• menorragie (teveel bloedverlies bij menstruatie)
• petechien (puntbloedinkjes)
• lang bloed van wondjes

Question 19

Met welke bloedtesten kan onderzocht worden of de primaire hemostase goed functioneert?

Answer 19

1. trombocyten
   - aantal
   - functie
2. von Willebrand factor
   - hoeveelheid (antigeen)
   - werking (activiteit)

Question 20

Met welke bloedtesten kan onderzocht worden of de secundaire hemostase goed functioneert?

Answer 20

1. leverfuncties
2. vitamine K
3. vorming van fibrine door stollingsfactoren
   - PT (INR)
   - APTT

Question 21

Wat is de PT?

Answer 21

De Protrombinetijd; hoelang duurt het voordat er fibrine wordt gevormd nadat je een stollingsfactor toevoegt aan een buisje bloed?

Question 22

Wat is de aPTT?

Answer 22

De geactiveerde partiële trombineplastinetijd; hoelang duurt het voordat er fibrine wordt gevormd nadat je XIa toevoegt?

Question 23

Welke factor is het probleem wanneer de PT heel lang duurt en de aPTT normaal is?

Answer 23

VIIa

Question 24

Welke factoren kunnen het probleem zijn wanneer de PT normaal is en de aPTT heel lang duurt?

Answer 24

VIIIa
IXa
XIa
(XIIa)

Question 25

Wat zijn de verworven en aangeboren stoornissen in de primaire hemostase?

Answer 25

aangeboren;
-ziekte van von Willebrand
verworven;
-trombocytopathie (geen goede activatie van rustende trombocyt)
-trombocytopenie (laag aantal trombocyten)

Question 26

Wat zijn de verworven en aangeboren stoornissen in de secundaire hemostase?

Answer 26

aangeboren;
-hemofilie 
verworven;
-medicatie (vitamine K antagonisten, DOACs)
-vitamine K deficiëntie
-leverfalen

Question 27

Wat is hemofilie?

Answer 27

Hemofilie A;
tekort aan factor VIII
Hemofilie B;
tekort aan factor IX

Question 28

Wat zijn de behandelingen van hemofilie?

Answer 28

Toedienen stollingsfactoren waaraan een tekort is

• profylactisch, ter voorkoming van bloedingen
• therapeutisch, bij bloedingen