HC.4 - Het ABC van galvorming en cholestase

Question 1

Wat doet ABCB4?

Answer 1

ABCB4 is een ‘floppase’, het ‘flopt’ een phosphatidylcholine van de binnenzijde naar de buitenzijde van het membraan en presenteert hem zodat de micel geen andere fosfolipiden kan beschadigen

Question 2

Wat is het verschil tussen glycerophospholipids en sphingolipids?

Answer 2

glycerophospholipids; fosfaatgroep + een verzadigd vetzuur + een onverzadigd vetzuur
sphingolipids; fosfaatgroep + twee verzadigde vetzuren

Question 3

Wat doet ATP8B1?

Answer 3

Het flipt phosphatidylserine van de buiten naar de binnenkant zodat er aan de buitenkant alleen nog maar sphingomyeline overblijft, waar micellen niet op kunnen aangrijpen

Question 4

Wat doet ABCG5/G8-transporter?

Answer 4

het is een floppase welke zorgt voor het transport van cholesterol in de canaliculi

Question 5

Waar hebben patienten met sitosterolemie last van?

Answer 5

verhoogde concentraties plantsterolen in weefsels en bloed, dit zorgt voor hemolyse en trombocytopenie

Question 6

Wat zijn de twee redenen waarom we fosfolipiden uitscheiden naar gal?

Answer 6

1. fosfolipiden verminderen de toxiciteit van galzout

2. fosfolipiden vergroten de oplosbaarheid van cholesterol