HC.2 Pathogenese van longfibrose

Question 1

Wat zijn oorzaken van interstitiële longafwijkingen?

Answer 1

Schade aan de longen door inademing van schadelijke stoffen of bijwerkingen van medicatie. Soms is de oorzaak onbekend (idiopathisch)

Question 2

Wat is de pathogenese ontstaanswijze?

Answer 2

Longschade met gestoord herstel

Question 3

Wat is longfibrose?

Answer 3

Verbindweefseling rondom alveoli, waardoor longen stugger worden, minder compliment en ze minder goed zuurstof opnemen

Question 4

Wat is de prevalentie van IPF?

Answer 4

3-9/100.000

Question 5

Wat is histologisch fibrose?

Answer 5

Te veel collageen type I, III in de longen door overmatige vorming van bindweefsel tijdens herstelproces na schade

Question 6

Wat zijn risicofactoren voor Idiopathische Pulmonale Fibrose?

Answer 6

Man, > 60, roken, medicatie, beroepsexpositie aan hout- of metaalstof

Question 7

Wat zijn klachten bij IPF?

Answer 7

Progressieve kortademigheid, hoestklachten, crepitaties, clubbing

Question 8

Hoe behandel je IPF?

Answer 8

Fibroseremmers (Nintedanib/Pirfenidone) en longtransplantatie

Question 9

Wat is de pathogenese van IPF?

Answer 9

Er is een afwijking in type II alveolaire pneumocyten (dus minder surfactant, minder type I)

Question 10

Wat zijn genetische afwijkingen bij longfibrose?

Answer 10

SP-C & SP-A2 mutatie en korte telomeren

Question 11

Wat zijn de fases van wondgenezing?

Answer 11

1. Hemostase
2. Ontsteking/imflammatie
3. Proliferatie (wand moet dicht)
4. Herstel en remodellering (ophoping fibroblasten en depositie collageen beëindigd)

Question 12

Wat is afwijkend in de fases bij fibrose?

Answer 12

Myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen voor contractie en blijven produceren van matrix waardoor longen kleiner worden