HC 5: inleiding in de hemostase Flashcards
Wat is hemostase?
Hemostase is het stoppen van de bloeding na vaatwandschade, wisselwerking tussen bloed, flow en vaatwand
Hoe moet hemostase gebeuren?
- Lokaal
- Tijdsbepalend
- Gebalanceerd
Wat is nodig voor een goede hemostase?
- Bloedcomponenten: bloedplaatjes, stollingsfactoren, fibrinolytische factoren, vWF, endotheelcellen
- Vaatwand
- Bloedflow
Wat is nodig voor een goede hemostase?
- Bloedcomponenten: bloedplaatjes, stollingsfactoren, fibrinolytische factoren, vWF, endotheelcellen
- Vaatwand, moet semi permeabel zijn, anti-coagulant / antistollend.
- Bloedflow
Wat is de primaire hemostase?
Na vaatwandschade komt door een stimulus vWF vrij uit weibel palade bodies (in endotheelcellen), dit vormt een kleverig netwerk waaraan bloedplaatjes gaan plakken –> bloedplaatjesplug. Bloedplaatjes plakken ook aan fibrinogeen en collageen.
Ook doet de vaatwand aan vasoconstrictie
Wat is de ziekte van von Willebrand?
- Type 1: verminderd vWF
- Type 2: niet goed werkend vWF
- Type 3: geen vWF
Door problemen met vWF ontstaat een bloedingsziekte: veel slijmvliesbloedingen en blauwe plekken (nabloeding bevalling en hevige menstruaties).
Er is dus probleem bij aanmaak of secretie van vWF.
Behandeling:
- VWF/FVIII concentraat (intraveneus)
- DDAVP (intraveneus/intranasaal), zorgt voor stimulus voor afgifte
- Tranexaminezuur (remt fibrinolyse)
Waar werken bloedplaatjes op/wat activeert ze?
Ze plakken aan VWF, collageen, trombine, fibrinogeen
Ze worden geactiveerd door ADP, TxA2, epinephrine, thrombine.
Waarom zijn NSAIDs en clopidogrel niet goed voor bloedstolling?
Ze interfereren met de ADP receptor, waardoor bloedplaatjes niet geactiveerd worden.
Wat is de AAA lijn van bloedplaatjes?
Adhesie, ze plakken aan oppervlak
Activatie, ze nemen vorm aan
Aggregatie, ze plakken aan elkaar en vormen bloedplaatjesplug
Wat is de secundaire hemostase?
Gebruik van stollingsfactoren om fibrine te vormen en de plaatjesplug te stabiliseren).
Hoe werken de stollingsfactoren?
Factor VII is nodig om factor 9 en 8 en factor 10 te maken. Factor 9 stimuleert ook weer factor 10.
Factor 10 maakt thrombine en dat maakt fibrine waardoor de bloedplaatjesplug wordt verstevigd. TH=hrombine maakt ook APC en protein S wat invloed heeft op factor 9 en zo dus op factor 10 en het maken van trombine.
Factor 8 = cofactor, factor 9 = enzym
factor 10 = eerst inactief maar met factor 8 en 9 samen ineens actief.
Stollingsfactoren:
Gemaakt in de lever, en zijn afhankelijk van vitamine K, hebben ze nodig voor activatie. Bloedverdunners zijn vaak vitamine K antagonisten.
Inactief zymogeen wordt actief enzym.
Er is vaak een ecofactor nodig en celmembraan met calcium en fosfolipiden.
Wat is hemofilie?
X-gebonden bloedingsziekte (gewrichtsbloedingen en spierbloedingen, blauwe plekken).
- Hemofilie A: tekort aan factor VIII
- Hemofilie B: tekort aan factor IX.
Wat is hemofilie?
X-gebonden bloedingsziekte (gewrichtsbloedingen en spierbloedingen, blauwe plekken).
- Hemofilie A: tekort aan factor VIII (ecofactor)
- Hemofilie B: tekort aan factor IX (enzym)
Behandeling:
- FActor 8 of 9 concentraat (3x per week intraveneus)
- DDAVP (stimulus vWF afgifte)
- Tranexaminezuur (remt fibrinolyse)
- Gentherapie
- Emicizumab (subbutaan, cofactorfunctie)
Wat is fibrinolyse?
Afbraak stolsel.
Fibrinogeen wordt fibrine door thrombine. Het fibrine stolsel kan af worden gebroken door plasmide (uit plasminogeen).
Dan ontstaat er FDP (fibrine degradatie product), d-dimeren.
