Hbpatias Flashcards
Em um laboratório de Triagem Neonatal, foi observado em uma amostra de sangue em papel filtro que apresentava padrão anormal eletroforético. Houve nesta amostra uma substituição de um aminoácido que é carregado negativamente, por um aminoácido neutro, na sexta posição da cadeia Beta. O diagnóstico compatível com esta descrição é:
1) Ovalocitose;
2) Drepanocitose;
3) Esferocitose;
4) Talassemia.
2) Drepanocitose;
Criança do sexo masculino, com três anos de idade e que apresenta anemia falciforme, é levado pela mãe à consulta na Unidade Básica de Saúde porque está tendo febre há quatro dias, chegando a 39°C. Apresenta tosse produtiva que aumentou de intensidade. Encontra-se em estado geral de prostração e a mãe notou que a criança está mais pálida e ictérica nos últimos dias. O pediatra encaminhou a criança de imediato para o hospital de referência, considerando que:
1) As infecções são as complicações mais frequentes na anemia falciforme, acompanhadas de esplenomegalia que se acentua após os cinco anos de idade;
2) A importância das infecções como complicações na anemia falciforme deve-se à maior susceptibilidade à bactéria Salmonella na faixa etária
abaixo dos cinco anos;
3) A mortalidade entre crianças falcêmicas menores de cinco anos é elevada, sendo as complicações mais frequentes as infecções por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e por pneumococo;
4) As infecções são as complicações mais frequentes, e o uso de profilaxia com penicilina é contra-indicado pelos riscos de aumento da taxa de colonização por cepas de pneumococos resistentes.
3) A mortalidade entre crianças falcêmicas menores de cinco anos é elevada, sendo as complicações mais frequentes as infecções por Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e por pneumococo;
Uma das alterações no fluxo sanguíneo encontrada nas DF ocorre por:
1) Aumento da síntese de proteínas hidrofílicas;
2) Aumento dos fatores de coagulação;
3) Eritrocitos com aumento de adesão ao endotélio vascular;
4) Eritrocitos com redução de adesão ao endotélio vascular.
3) Eritrocitos com aumento de adesão ao endotélio vascular;
Uma mulher de 24 anos, portadora de anemia falciforme, é levada à Unidade Básica de Saúde (UBS) por apresentar febre e tosse há 8 horas. A mãe diz que trouxe a filha porque constatou temperatura de 40 °C, há 2 horas. A jovem está sonolenta, o que a mãe atribui à dipirona que tomou, sem dor, com temperatura de 38,8 °C, pressão arterial de 112 x 74 mmHg, pulso de 126 bat/min e frequência respiratória = 32 mov/min; há estertores subcrepitantes em base pulmonar esquerda e sopro sistólico 3+/6+ em área mitral, sem irradiação.
O médico suspeita de pneumonia e sugere removê-la para um hospital onde possa fazer avaliação radiológica e laboratorial e, provavelmente, permanecer internada. A mãe reluta em aceitar. A enfermeira da UBS argumenta que conhece bem a paciente e os familiares e que concorda que a jovem poderia tentar fazer tratamento domiciliar sob observação do agente de saúde. O médico deve:
1) Insistir na remoção, porque se sabe que as infecções pulmonares em portadores de anemia falciforme têm como principal agente etiológico Pseudomonas sp, necessitando antibioticoterapia intravenosa;
2) Concordar com 0 tratamento domiciliar, desde que haja acompanhamento diário do agente de saúde, e iniciar tratamento com levofloxacina ou claritromicina por via oral;
3) Insistir na remoção, porque os dados de que dispõe, pela anamnese e exame da paciente, indicam uma infecção com repercussão clínica de moderada a grave;
4) Insistir na remoção, porque esta paciente necessita de transfusão de glóbulos vermelhos para aumentar o transporte de oxigênio.
3) Insistir na remoção, porque os dados de que dispõe, pela anamnese e exame da paciente, indicam uma infecção com repercussão clínica de moderada a grave;
Várias hemoglobinas variantes com similaridade eletroforética à HbS já foram descritas. Qual a melhor metodologia para confirmação destes exames em amostras de RN?
1) Eletroforese em pH alcalino;
2) Teste de solubilidade;
3) HPLC;
4) Biologia molecular.
4) Biologia molecular.
Para confirmação de um exame de RN pelo teste do pezinho onde não haja recurso do exame de biologia molecular, qual a orientação para resultado final de um perfil FS?
1) Liberar o resultado imediatamente sem confirmação;
2) Realizar teste de solubilidade como teste confirmatório;
3) Realizar estudo familiar;
4) Confirmar este teste com eletroforese em pH neutro e focalização isoelétrica.
3) Realizar estudo familiar;
Em relação ao transporte de O2 pela Hb:
1) Está baseado na capacidade de ligação reversível entre o 02 molecular e o grupo protéico;
2) Está baseado na capacidade de ligação reversível entre o 02 molecular e os átomos de ferro;
3) Está baseado na capacidade dos átomos de ferro se ligarem de forma irreversível ao 02 molecular;
4) Está baseado na capacidade dos átomos de potássio se ligarem de forma irreversível ao 02 molecular.
2) Está baseado na capacidade de ligação reversível entre o 02 molecular e os átomos de ferro;
Das seguintes, apenas uma é Hb Embrionária:
1) Alfa2 Beta 2 - Gower 1; -
2) Alfa2 Delta 2 - Gower 2;
3) Beta2 Gama2 - Portland;
4) Zeta2 Gama2 - Portland.
4) Zeta2 Gama2 - Portland.
A resposta é a opção 4. O primeiro tetrâmero hemoglobínico zeta e epsilon (Gower 1). As outras duas, presentes até a 12 semana de gestação são compostas pc cadeia Zeta e gama (portland) e alfa e epsilon (Gower 2). Após 12 semanas não ocorr mais síntese de hb embrionária.
Assinale a alternativa correspondente: É uma variante que apresenta mesma mobilidade eletroforética da HbS em pH alcalino. É separável da HbS em pH ácido e também pode ser diferenciada por não provocar falcização dos eritrócitos.
1) HbA;
2) HbD;
3) HbC;
4) HbJ.
2) HbD;
A resposta é a opção 2, pois a hemoglobina D é uma variante com mobilidade eletroforética semelhante a hemoglobina S em pH alcalino, porém em eletroforese de pH ácido apresenta a mesma mobilidade de hemoglobina A e mesmo em baixa de oxigênio não apresenta falcização dos eritrocitos.
A existência de outras hemoglobinas mutantes que podem imitar as características eletroforéticas da HbS obriga ao uso de mais de um método de análise. Para confirmar a presença de HbS, um método simples pode ser utilizado:
1) Eletroforese pH alcalino;
2) Eletroforese pH ácido;
3) Teste de solubilidade;
4) Eletroforese pH neutro.
3) Teste de solubilidade;
A resposta é a opção 3, pois eletroforeses alcalinas e ácidas isoladamente podem confundir HbS com outras Hb S-like e hemoglobina D. Eletroforese em meio neutro só mostra HbH. Atualmente a introdução de técnicas como focalização isoelétrica, biologia molecular e HPLC tem permitido melhor análise de Hb variantes. Entretanto, o teste de solubilidade é rápido e eficaz na identificação de HbS.
