Hartspierproblemen en/of ritmestoornissen

Question 1

Oorzaken van aangeboren Hartspierproblemen en/of ritmestoornissen?

Answer 1

• Supraventriculaire tachycardie: Wolf-parkinson-White syndroom
• Vetnriculaire tachycardie: long QT syndrome
• Myocarditis
• Cardiomyopathie
• Marfan syndroom
• Ziekte van Kawasaki

Question 2

PF van Wolf-parkinson-White syndroom?

Answer 2

Accessoire bundel (bundel van Kent) tussen boezems en kamers –> waarlangs de elektrische stroom van kamers naar boezems teruggeleid wordt zodat een cirkel ontstaat met snelle geleiding (cirkeltachycardie of re-entry tachycardie)

Question 3

Kliniek van WPW bij zuigelingen?

Answer 3

Zal gemakkelijk aanleiding geven tot decompensatie en zelfs tot cardiogene shock

Question 4

Welke ritmeafwijking geeft het WPW syndroom?

Answer 4

Supraventriculaire tachycardie

Question 5

Welke afwijking op ECG is typisch voor WPW syndroom?

Answer 5

Delta golf

Question 6

Diagnose van WPW syndroom bij zuigelingen?

Answer 6

o Kan vermoed worden indien de polsslag van het kind niet te tellen valt
o Kan bevestigd worden door EKG: 220-280 slagen/min met smalle QRS complexen

Question 7

Behandeling van kinderen met WPW?

Answer 7

• Acuut: vagale maneuver of adenosine IV
• Op lange termijn: < 1j: anti-arritmica
• Oudere kinderen: ablatie van accessoire tak

Question 8

Wat is de voornaamste oorzaak van supraventicualire tachycardie bij kinderen?

Answer 8

Wolf-Parkinson-White syndrome

Question 9

Wat is de voornaamste aangeboren oorzaak van ventriculaire tachycardie?

Answer 9

Long QT syndroom

Question 10

Wanneer spreken we van een lang QT interval?

Answer 10

QTc > 440 bij mannen

QTc > 460 bij vrouwen

Question 11

oorzaak aangeboren long QT syndroom?

Answer 11

mutations in genes that code for ion channels within myocytes

Question 12

Kliniek van long QT syndrome?

Answer 12

• syncope

- plotse dood tijdens inspanning of emotie

Question 13

Welke types long QT syndrome zijn er en door wat wordt VT uitgelokt?

Answer 13

 LQT1: inspanning en in het bijzonder zwemmen
 LQT2: emotie en plotse geluiden
 LQT3: aritmieën vooral in rust

Question 14

Hoe stelt men diagnose van long QT syndroom?

Answer 14

• ECG: QT interval > 440 msec

- Genetische onderzoek

Question 15

Behandeling van long QT syndroom?

Answer 15

• Beta-blokkers

- Implantatie van defibrillator (ICD)

Question 16

Wat is de voornaamste oorzaak van plotse dood bij jonge sporters?

Answer 16

Congentiale hypertrofe cardiomyopathie

Question 17

Kliniek van congentiale hypertrofie cardiomyopathie?

Answer 17

 Syncopes

 Plotse dood bij inspanning

Question 18

Behandeling van congenitale hypertrofe cardiomyopathie?

Answer 18

o β- blokker

o ICD implantatie

Question 19

Cardiovasculaire complicaties van Syndroom van Marfan?

Answer 19

o Progressieve dilatatie van aortawortel of aorta ascendens –> dissectie of ruptuur
o Mitraalklepprolaps met lek of linkerkamerdisfunctie –> plotse dood door VT

Question 20

Behandeling cardiale complicaties van Marfan Syndroom?

Answer 20

• Opvolging diameter aorta

- Medicatie om bloeddrukschomelingen te vermijden: beta-blokkers en ACEi

Question 21

Complicaties ziekte van Kawasaki?

Answer 21

Aneurysmata van coronaire vaten

Question 22

Behandeling cardiogene complicaties van ziekte van Kawasaki,

Answer 22

• IVIG

- Low-dose aspirine –> vermijden van trombose en embolie