H Flashcards
Mecanismo de acción de la heparina
Potencia la antitrombina III
Antídoto de la heparina
Protamina
Factores K dependientes
2,7,9,10
Activación secuencial de la vía Intrínseca de la coagulación
12,11,9,8,X,V
Activación secuencial vía extrínseca de la coagulación
3, 7, X, V
Tiempo de protrombina
Variante: Índice de Quick
Mide la actividad de la coagulación extrínseca
Sirve para control de anticoagulación oral
Tiempo de trombina
Mide la actividad del fibrinógeno
Tiempo de tromboplastina parcial activada TTPa
Tiempo de cefalina kaolin
Mide la actividad de la coagulación intrínseca
Sirve para monitorizar tx con heparina no fraccionada
Causa más frecuente de trombopenia por fármacos
Tiacidas
Pentada de la PTT (Sx Moschcowitz)
- Trombopenia con sangrado
- Anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos)
- Fiebre
- Afectación neurológica transitoria y fluctuante
- Disfunción renal
Se considera Trombopenia a partir de:
<100 000
< 50 000 facilita sangrado traumático
< 20 000 sangrado espontáneo
Púrpura Trombopénica inmunitaria PTI
Trombopenia autoinmunitaria periféricamediada por Ac IgG vs Ib y IIb/IIIa en bazo
Tratamiento para PTI
- Prednisona 1mg/kg
- Esplenevtomía
- Inmunosupresores
Otros
Gammaglobulina IV (H graves)
Danazol
Plasmaféresis
Patogenia de PTT
Múltiples etiologías llevan a la no degradación del FvW
Tratamiento PTT
Plasmaféresis
Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente
Enfermedad de Von Willebrand
Enfermedad de Bernard Soulier (plaquetas gigantes)
Defecto gp Ib
No agrega con ristocetina sin corregir al añadir plasma
Defecto recesivo en gp IIb/IIIa, sin agregación con ADP, adrenalina o TXA2
Tromboastenia de Glazmann
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Sx Rendu Osler Weber
Hemorragia en región perioral, tracto respiratorio y digestivo.
Diátesis herditaria más frecuente dentro de las carencias de factores de coagulación
Hemofilia A
Diagnóstico de Hemofilia A
Lab:
TP normal
TPT alargado
Dosificación del Fx VIII
Resistencia a proteína C activada
Factor V Leiden, trombofilia más frecuente
Contraindicaciones absolutas HEPARINA
- HTA maligna
- Sangrado activo
- Hemorragia cerebral o subaracnoidea
- Cirugía ocular, cerebral o de médula espinal reciente
Nuevos anticoagulantes orales
Inhibidores del Factor X a: Apixabán Rivaroxabán Inhibidor de la trombina (libre y unida al coágulo): Dabigatrán
Antídoto de anticoagulantes orales
Vitamina K y plasma
Sitio de mayor absorción del hierro
Duodeno
Sitio de absorción de Vitamina B12
Ileon terminal
Sitio de absorción de ácido fólico
Yeyuno
Frotis de sange periférica en anemia megaloblástica
Macroovalocitos con aumento de VCM y HCM, neuróticos hipersegmentados (>3)
Causa más frecuente de malabsorción de B12
Deficiencia de factor intrínseco:
Gastrectomía
Anemia perniciosa
Diagnóstico de anemia por déficit de Ácido fólico
Folato:
Sérico <4ng/ml
Intraeriteocitario < 100ng/ml (más fidedigno)
Anemia megaloblástica más frecuente
Por déficit de Ácido fólico
> de homocisteína y de Ácido metilmalónico
Anemia por déficit de B12
(Por déficit de Folatos no aumenta el último
Nivel normal de Ferritina
15 - 400 ng/l
Tratamiento para anemia ferropriva
Hierro oral 100-200 mg/día forma ferrosa hasta la normalización de los depósitos de hierro (3-6 meses después)
Causa más frecuente de ferropenia en el varón
Sangrado de tubo digestivo
Alteraciones en Anemia ferropénica
Micro/hipo Ferritina baja Concentración de la transferrina alta Sideremia baja Saturación de transferrina baja
Alteraciones en Anemia de transtornos crónicos
Hipo/micro o normo/normo Sideremia baja Concentración de transferrina baja Saturación de transferrina baja o N Ferritina alta
Parámetro bioquímico q más diferencia anemia ferropénica de la de transtornos crónicos
Ferritina
Hemoglobina en la alfa Talasemia
Beta4 (H) Gamma 4 (BART)
Hemoglobina en B talasemia
Disminución de la A1
Aumento de A2 y F
Cráneo en cepillo
Talasemia mayor/Anemia de Cooley/Talasemia homocigota
Anemia hemolítica en donde no tiene valor la esplenectomía
Hemoglobinopatía S/Anemia de células falciformes/Drepanocitosis
Quelante de hierro
Deasferroxamina o Deferasirox
Anemia inmunohemolítica más frecuente
Por anticuerpos calientes 70-75%
Hemolisis, Pancitopenia,Trombosis, déficit de CD55 y CD 59
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Anemias hemolíticas intracorpusculares
Hereditarias
Anemias hemolíticas extracorpusculares
Adquiridas excepto la HPN
Coombs indirecto
Detecta Ac en el plasma
Parasitosis causantes de Anemia hemolítica
Malaria
Babesiosis
Bartonelosis
Tríada del Síndrome de Zive
Hemólisis
Hepatopatía
Hiperlipidemia
Características de AH x Ac Calientes
Vs Rh
IgG
Hemólisis extravascular
Características AH x Ac Fríoa
Vs Ag I
Complemento
IgM
Hemólisis Intravascular
Características del SMD
Citopenia (s), displasia en una o más líneas celulares, hematoloyesis ineficaz y riesgo > de desarrollar leucemia mielodie aguda
Etiología SMD
Primarios 90%
Secundarios 10%
Adquiridos: alquilantes, inhibidores de topoisomerasa II, radiaciones o tóxicos (benzol)
Hereditarios: Anemia Fanconi, Disqueratosis congénita, Sx Diamond Blackfan…
Patología que debe sospecharse ante anemia y otras citopenia inexplicadas que no responden al Tx
SMD
Anomalía de Pseudopelger
Leucocitos hipogranulares
Síndrome mielodispláaico más benigno y 1 afecta poco a otras series hematológicas
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS)
Porcentaje normal de blastos en médula ósea
<5%
% blastos medulares para hacer Dx de Leucemia aguda (crierios FAB)
> 30%
% blastos medulares para Dx de Leucemia aguda (OMS)
<20%
Sospechar aplasia medular cuando:
Pancitopenia y disminución de reticulocitos en sangre periférica
Esplenomegalia casi siempre descarta el dx
Causa más frecuente de aplasia medular
Idiopática
Clínica de Aplasia de médula ósea
Derivada
Clínica de Aplasia de médula ósea
Derivada de las citopenias:
Sx anémico
Infecciones
Hemorragias
Tratamiento aplasia medular
Transplante alogénico
Alternativa: Globulina antilinfocitaria o antitimocítica
Sx mielodisplásico con peor pronóstico
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt)
Tipos de síndromes mielodisplásicos (FAB)
AR ARS AREB AREBt LMMC
Diferencia entre Apalsia vs SMD en biopsia de MO
Aplasia- Hipocelular
SMD- Hipercelular
Neoplasia q con mayor frecuencia produce policitemia
Hipernefroma
Traslocación en LMC
Traslocación 9;22
Reordenamiento gen BCR/ABL
Cromosoma Philadelphia
Inmunofenotipo principal en LLC
Infunofenotipo B (95%)
Síntomas B
Fiebre sin infección aparente
Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Manifestación de la inmunodeficiencia humoral en LLC
Hipogammaglobulinemia progresiva
Leucemia que JAMAS tiene blastos en sangre (tan sólo linfocitos maduros)
LLC
Clasificaciones para LLC
Tai
Binet
Inmunofenotipos LLC
CD5 "panT" CD19 CD20 CD23 ZAP-70 mal pron CD38 mal pron
Citogenética LLC
Deleción cromosoma:
- 13 BP
- 11 MP
- 17 predice refractariedad a regímenes de poliQT estándar
PoliQT en LLC
FCR
Fludarabina
Ciclofosfamida
Rituximab
Características de Tricoleucemia
Pocas adenopatías Esplenomegalia masiva Pancitopenia CD25 FATR+ Asocia PAN y Legionella
FATR+
Tinción para Fosfatasa ácida resistente al tartrato
Patologías que presentan Esplenomegalias masivas
Fibrosis medular o Metaplasia agnogénica
(R leucoeritroblástica)
Tricoleucemia
Pancitopenia
Tratamiento clásico para Tricoleucemia
Esplenectomía
Tx farmacológicos Tricoleucemia
Interferón alfa
Pentostatina o Desoxicoformicina
De elección actual:
Cladribina
Característica de las células en LLC
Manchas de Gumprecht
Leucocitosis con linfocitosis de pequeño tamaño y morfología normal
LLC
Aspirado en Tricoleucemia
Aspirado medular seco
Clínica de LLC
- Asintomática (Dx x linfocitosis x hallazgo casual)
- Sx anémico
Síntomas B
Hepatoesplenomegalia
Infiltración de órganos (adenopatías) - Trombopenia e infecciones de repetición
Clasificación de Rai
- Linfocitosis >15000
- Linfocitosis con adenopatías
- Linfocitosis + esplenomegalia y/o hepato (con o sin adenopatías
- Linfocitosis + anemia H<11 M<10
- Linfocitosis + trombopenia <100000
Estadificación de Binet
A. Leucemia sin anemia ni trombopenia y < 3 áreas linfoides afectadas
B. Leucemia sin anemia ni trombopenia pero con 3 o más áreas linfoides afectadas
C. Leucemia con anemia y/o trombocitopenia
Tratamiento LLC
-Asintomático. Observación
-Monoterapia:
Ancianos/comorbilidades
Clorambucilo
Se puede asociar corticoide si desarrolla anemia o trombopenia
-PoliQT
Jóvenes
FCR
-Del 17p
Alemtuzumab resp en 50%
Protocolos experimentales
Trasplante alogénico
Leucemia mieloide que se asocia a CID
M3 Promielocítica
Leucemia mielobláatica más común
M2 Leucemia aguda mielobláatica con maduración
Clasificación de Leucemias agudas mieloblásticas FAB
M0.
Características de HPN
Exceso de sensibilidad al complemento Mutación gen PIG A ligado al X Bloqueo síntesis de GPI Deficiencia CD55 y CD59 Trombosis venosa de repetición (extremidades, cerebro, venas suprahepáticas (Es Budd Chiari) o venas mesentéricas Prueba hemólisis ácida o de Ham Test de la sacarosa