Grandes Síndromes Endócrinas II (Adrenal e Hipófise) Flashcards

1
Q

Quais são os hormônios produzidos no córtex da adrenal?

A
  • Glicocorticóides (cortisol): principal hormônio estimulado pelo ACTH.
  • Mineralocorticóides (aldosterona): pouca influência do ACTH.
  • Androgênios (DHEA, S-DHEA): não sofrem influência do ACTH.
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2
Q

Quais são os hormônios produzidos no medula da adrenal?

A

Catecolaminas.

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3
Q

Qual enzima participa da síntese de todos os hormônios do córtex da adrenal EXCETO dos androgênios?

A

21-hidroxilase.

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4
Q

Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza e PA elevada. Ao exame, apresenta obesidade central, estrias violáceas e fácies arredondadas. Qual o diagnóstico?

A

Hipercortisolismo (síndrome de Cushing).

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5
Q

Quais as causas da síndrome de Cushing?

A
  • ACTH-dependente: tumor de hipófise secretor de ACTH (doença de Cushing), síndrome do ACTH ectópico (síndrome paraneoplásica - oat cell).
  • ACTH-independente: uso crônico de corticóides (principal), adenoma/carcinoma adrenal.
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6
Q

Qual o quadro clínico da síndrome de Cushing?

A
  • Obesidade central.
  • Pele fina.
  • Fácies em lua cheia.
  • Gibosidade.
  • Estrias violáceas.
  • Hipertensão.
  • Hirsutismo.
  • Osteoporose.
  • Eventos tromboembólicos.
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7
Q

Qual o primeiro passo na investigação da síndrome de Cushing?

A

Confirmar o hipercortisolismo.

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8
Q

Quais exames podem confirmar o hipercortisolismo?

A
  • Teste da supressão com dexametasona 1mg.
  • Dosagem do cortisol livre urinário de 24h.
  • Dosagem do cortisol salivar à meia noite.

OBS.: 2 alterados = síndrome de Cushing!

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9
Q

Qual o segundo passo na investigação da síndrome de Cushing?

A

Dosar ACTH.

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10
Q

Quais os resultados da dosagem de ACRH na síndrome de Cushing?

A
  • ACTH elevado/normal: síndrome de Cushing ou síndrome do ACTH ectópico.
  • ACTH baixo: iatrogênico ou adenoma/carcinoma adrenal.
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11
Q

Qual o próximo passo na investigação da síndrome de Cushing com ACTH elevado/normal?

A

Teste da supressão com dexametasona 8mg.

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12
Q

Qual a interpretação do teste de supressão com dexametasona 8mg na síndrome de Cushing com ACTH elevado/normal?

A
  • Suprimiu ACTH: doença de Cushing (RNM de sela túrcica).
  • Não suprimiu ACTH: síndrome do ACTH ectópico (TC de tórax).

OBS.: se inconclusivo, cateterismo de seio petroso (padrão-ouro).

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13
Q

Qual o próximo passo na investigação da síndrome de Cushing com ACTH diminuido?

A
  • Excluir uso de corticóide.
  • TC de abdome.
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14
Q

Qual o tratamento da síndrome de Cushing?

A
  • Doença de Cushing: ressecção transesfenoidal do adenoma hipofisário.
  • Síndrome do ACTH ectópico: ressecção do tumor, inibidores da síntese de esteróides.
  • Adenoma/carcinoma adrenal: adrenalectomia.

OBS.: pode-se controlar inicialmente os sintomas com cetoconazol (inibidor da síntese de cortisol).

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15
Q

Paciente vem ao PA com queixas de mal-estar, vômitos, cansaço, fadiga e emagrecimento. Ao exame apresenta hipotensão e hipoglicemia. Nega diabetes. Qual o diagnóstico?

A

Hipocortisolismo.

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16
Q

Quais as principais causas de hipocortisolismo?

A
  • Primária (ACTH elevado): doença de Addison.
  • Secundária (ACTH diminuido): suspensão do uso crônico de corticóides (principal), hipopotuitarismo, cetoconazol.
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17
Q

Qual a clínica do hipocortisolismo?

A
  • Fadiga.
  • Perda ponderal.
  • Náuseas e vômitos.
  • Hipotensão.
  • Hipoglicemia.
  • Eosinofilia.
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18
Q

Qual o primeiro passo na investigação do hipocortisolismo?

A

Confirmar insuficiência adrenal (teste de estimulação rápida com ACTH/cortrosina → cortisol < 20).

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19
Q

Qual o segundo passo na investigação do hipocortisolismo?

A

Dosar ACTH!

  • Normal/elevado: insuficiência adrenal primária (doença de Addison).
  • Diminuido: insficiência adrenal secundária.
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20
Q

O que é a doença de Addison?

A
  • Destruição da adrenal por mecanismo autoimune ou infeccioso (ex.: tuberculose, micoses profundas).
  • Afeta tanto a produção de corticóides quanto a de mineralocorticóides.
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21
Q

Quais as características clínicas da doença de Addison?

A
  • Hipocortisolismo.
  • Hiperpigmentação cutâneo-mucosa → principal alteração (hiperpigmentação = aumento do ACTH = doença de Addison)!!!
  • Hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica (redução da aldosterona).
22
Q

Qual o tratamento da doença de Addison?

A
  • Hidrocortisoa.
  • Fludrocortisona (mineralocorticóide).
23
Q

Quais as características do hipocortisolismo secundário?

A
  • Só inibe a produção de corticóides, NÃO afetando a de mineralocorticóides (sem hiponatremia, hipercalemia e acidose).
  • NÃO causa hiperpigmentação (ACTH baixo).
24
Q

Qual o tratamento no hipercortisolismo secundário?

A

Hidrocortisona.

25
Quais as características da insuficiência adrenal aguda (crise addisoniana)?
- Ocorre após suspensão abrupta de corticóides ou infecções bacterianas. - Causa **vômitos**, **choque refratário**, **confusão mental** e **dor abdominal**. - Tratar com hidrocortisona. **OBS**.: apenas a insuficiência adrenal aguda por doença de Addison causa **distúrbios hidroelétrolíticos** (a causada por suspensão abrupta de corticóides, não).
26
Paciente vem ao PS com queixas de hipertensão de início recente e de difícil controle. Exames laboratoriais revelam hipocalemia inexplicável. Qual o diagnóstico?
Hiperaldosteronismo.
27
Quais as causas de hiperaldosteronismo?
- **Primário (hiporrerrinêmico)**: idiopático, aldosteronoma (síndrome de Conn). - **Secundário (hiperrerrinêmico)**: hipovolemia, tumor de células justaglimerulares.
28
Qual o quadro clínico do hiperaldosteronismo?
- **Hipertensão arterial refratária**. - **Hipocalemia inexplicável**. - Alcalose metabólica. - Ausência de edema.
29
Como é o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário.
- Elevação da aldosterona. - Relação aldosterona/atividade de renina plasmática \> 30. - TC de abdome (síndrome de Conn).
30
Qual o tratamento do hiperaldosteronismo primário?
- Espironolactona ou amiloride. - Adrenalectomia (síndrome de Conn).
31
O que é hiperplasia adrenal congênita?
Aumento da síntese de androgênios devido à deficiência de 21-hidroxilase, com acúmulo de 17-hidroxiprogesterona.
32
Quais as características da hiperplasia adrenal congênita?
- **Virilização**: fusão de grandes lábios, hipertrofia de clítoris e puberdade precoce. - Deficiência de **mineralocorticóides** e **corticóides**.
33
Quais as formas clínicas da hiperplasia adrenal congênita?
- **Forma clássica (perdedora de sal)**: virilização, desidratação, vômitos, _hiponatremia_ e _hipercalemia_. - **Forma não-clássica**: sem virilização ao nascimento. - Apenas virilizante. **OBS**.: geralmente, o quadro clínico ocorre na 2ª semana de vida.
34
Qual a conduta na hiperplasia adrenal congênita?
- Reposição volêmica. - Hidrocortisona. - Mineralocorticoides (se perdedora de sal). **OBS**.: se o teste de triagem neonal for positivo, o mesmo deve ser _repetido_ (mas cuidado → se na 2ª semana de vida, avaliar sempre os eletrólitos por via das dúvidas).
35
Paciente vem ao PA com queixa de episódios de hipertensão arterial, palpitação, cefaléia e sudorese. Qual o diagnóstico?
Feocromocitoma.
36
O que é o feocromocitoma?
Tumor da medula adrenal produtor de epinefrina e noraepinefrina. **OBS**.: tumores de gânglios autônomos são chamados de _paragangliomas_ e só secretam noraepinefrina.
37
Quais as síndromes genéticas relacionadas com o feocromocitoma?
- **Neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo 2**: carcinoma medular da tireóide + feocromocitoma + _hiperparatireoidismo_ (**A**) ou _neuroma de mucosa_ (**B**). - Síndrome de Von-Hippel-Lindau. - Neurofibromatose tipo 1.
38
Qual a regra dos 10 do feocromocitoma?
- 10% são malignos. - 10% são bilaterais. - 10% são extradrenais. - 10% são familiares.
39
Qual a clínica do feocromocitoma?
- **Tríade clássica**: cefaléia + sudorese + palpitação. - Hipertensão lábil. - Tremores. - Palidez. - Dispnéia.
40
Como é feito o diagnóstico do feocromocitoma?
- Dosagem de metanefrinas e catecolaminas **urinárias** (principal) e plasmática (mais sensível, porém menos específico). - Dosagem urinária (**plamsática não!**) de ácido vanilmandélico (VMA). - TC ou RNM de abdome. - Cintilografia com metaiodobenzilguanidina.
41
Qual o tratamento do feocromocitoma?
- Adrenalectomia. - **Preparo pré-operatório**: _alfabloqueadores_ por 2 semanas (fenozibenzamina ou prazozin), depois _betabloqueadores_ (propanolol). **OBS**.: no caso da NEM 2, deve-se sempre iniciar a cirurgia pela retirada na adrenal devido ao risco de **crises adrenérgicas**.
42
Quais as características de um incidentaloma (massa adrenal assintomática)?
- 85% é benigna (**adenoma não funcionante**). - Os principais tumores malignos são **metástases**.
43
Qual a conduta frente a um incidentaloma (massa adrenal assintomática)?
- Avaliar **tamanho** e se **funcionante** (dosar metanefrinas urinárias, cortisol urinário, etc). - **Se \< 4cm e não-funcionante**: USG a cada 3-6 meses. - **Se \> 4cm, sinais de malignidade** (densidade na TC \> 20, eliminação de contraste \< 40%) **ou funcionante**: cirurgia
44
Mulher de 32 anos vem ao PA com queixas de amenorréia e galactorréia. Qual o diagnóstico?
Hiperprolactinemia.
45
Quais as causas de hiperprolactinemia?
- Gravidez. - Adenoma hipofisário (prolactinoma). - Hipotireoidismo. - Drogas: tricíclicos, haliperidol, ISRS, etc.
46
Qual o quadro clínico da hiperprolactinemia?
- Galactorréia. - Oligo/amenorréia. - Perda de libido.
47
Qual o diagnóstico de hiperprolactinemia?
- Prolactina \> 20 (\> 100 → maior as chances de prolactinoma). - RNM de crânio. **OBS**.: nos casos de **hiperprolactinemia assintomática** deve-se solicitar _macroprolactina_ (sem atividade biológica).
48
Qual o tratamento da hiperprolactinemia?
Cabergolina (mesmo se tumor de hipófise).
49
Qual a principal causas de acromegalia e gigantismo?
Adenoma hipofisário secretor de GH.
50
Qual a clínica da acromegalia e do gigantismo?
- **Gigantismo (crianças e adolecentes)**: crescimento desproporcional ao alvo genético. - **Acromegalia (adultos)**: macrognatia, prognatismo e aumento de mãos e pés.
51
Como é o diagnóstico da acromegalia e do gigantismo?
- Aumento de IGF-1 sérico (**triagem**). - Teste de supressão com glicose (**confirmatório**): GH \> 0,4 após teste. - RNM de crânio.
52
Qual o tratamento da da acromegalia e do gigantismo?
Ressecção cirurgica transesfenoidal.