Grandes Síndromes Endócrinas II (Adrenal e Hipófise) Flashcards
Quais são os hormônios produzidos no córtex da adrenal?
- Glicocorticóides (cortisol): principal hormônio estimulado pelo ACTH.
- Mineralocorticóides (aldosterona): pouca influência do ACTH.
- Androgênios (DHEA, S-DHEA): não sofrem influência do ACTH.
Quais são os hormônios produzidos no medula da adrenal?
Catecolaminas.
Qual enzima participa da síntese de todos os hormônios do córtex da adrenal EXCETO dos androgênios?
21-hidroxilase.
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza e PA elevada. Ao exame, apresenta obesidade central, estrias violáceas e fácies arredondadas. Qual o diagnóstico?
Hipercortisolismo (síndrome de Cushing).
Quais as causas da síndrome de Cushing?
- ACTH-dependente: tumor de hipófise secretor de ACTH (doença de Cushing), síndrome do ACTH ectópico (síndrome paraneoplásica - oat cell).
- ACTH-independente: uso crônico de corticóides (principal), adenoma/carcinoma adrenal.
Qual o quadro clínico da síndrome de Cushing?
- Obesidade central.
- Pele fina.
- Fácies em lua cheia.
- Gibosidade.
- Estrias violáceas.
- Hipertensão.
- Hirsutismo.
- Osteoporose.
- Eventos tromboembólicos.
Qual o primeiro passo na investigação da síndrome de Cushing?
Confirmar o hipercortisolismo.
Quais exames podem confirmar o hipercortisolismo?
- Teste da supressão com dexametasona 1mg.
- Dosagem do cortisol livre urinário de 24h.
- Dosagem do cortisol salivar à meia noite.
OBS.: 2 alterados = síndrome de Cushing!
Qual o segundo passo na investigação da síndrome de Cushing?
Dosar ACTH.
Quais os resultados da dosagem de ACRH na síndrome de Cushing?
- ACTH elevado/normal: síndrome de Cushing ou síndrome do ACTH ectópico.
- ACTH baixo: iatrogênico ou adenoma/carcinoma adrenal.
Qual o próximo passo na investigação da síndrome de Cushing com ACTH elevado/normal?
Teste da supressão com dexametasona 8mg.
Qual a interpretação do teste de supressão com dexametasona 8mg na síndrome de Cushing com ACTH elevado/normal?
- Suprimiu ACTH: doença de Cushing (RNM de sela túrcica).
- Não suprimiu ACTH: síndrome do ACTH ectópico (TC de tórax).
OBS.: se inconclusivo, cateterismo de seio petroso (padrão-ouro).
Qual o próximo passo na investigação da síndrome de Cushing com ACTH diminuido?
- Excluir uso de corticóide.
- TC de abdome.
Qual o tratamento da síndrome de Cushing?
- Doença de Cushing: ressecção transesfenoidal do adenoma hipofisário.
- Síndrome do ACTH ectópico: ressecção do tumor, inibidores da síntese de esteróides.
- Adenoma/carcinoma adrenal: adrenalectomia.
OBS.: pode-se controlar inicialmente os sintomas com cetoconazol (inibidor da síntese de cortisol).
Paciente vem ao PA com queixas de mal-estar, vômitos, cansaço, fadiga e emagrecimento. Ao exame apresenta hipotensão e hipoglicemia. Nega diabetes. Qual o diagnóstico?
Hipocortisolismo.
Quais as principais causas de hipocortisolismo?
- Primária (ACTH elevado): doença de Addison.
- Secundária (ACTH diminuido): suspensão do uso crônico de corticóides (principal), hipopotuitarismo, cetoconazol.
Qual a clínica do hipocortisolismo?
- Fadiga.
- Perda ponderal.
- Náuseas e vômitos.
- Hipotensão.
- Hipoglicemia.
- Eosinofilia.
Qual o primeiro passo na investigação do hipocortisolismo?
Confirmar insuficiência adrenal (teste de estimulação rápida com ACTH/cortrosina → cortisol < 20).
Qual o segundo passo na investigação do hipocortisolismo?
Dosar ACTH!
- Normal/elevado: insuficiência adrenal primária (doença de Addison).
- Diminuido: insficiência adrenal secundária.
O que é a doença de Addison?
- Destruição da adrenal por mecanismo autoimune ou infeccioso (ex.: tuberculose, micoses profundas).
- Afeta tanto a produção de corticóides quanto a de mineralocorticóides.
Quais as características clínicas da doença de Addison?
- Hipocortisolismo.
- Hiperpigmentação cutâneo-mucosa → principal alteração (hiperpigmentação = aumento do ACTH = doença de Addison)!!!
- Hiponatremia, hipercalemia e acidose metabólica (redução da aldosterona).
Qual o tratamento da doença de Addison?
- Hidrocortisoa.
- Fludrocortisona (mineralocorticóide).
Quais as características do hipocortisolismo secundário?
- Só inibe a produção de corticóides, NÃO afetando a de mineralocorticóides (sem hiponatremia, hipercalemia e acidose).
- NÃO causa hiperpigmentação (ACTH baixo).
Qual o tratamento no hipercortisolismo secundário?
Hidrocortisona.
Quais as características da insuficiência adrenal aguda (crise addisoniana)?
- Ocorre após suspensão abrupta de corticóides ou infecções bacterianas.
- Causa vômitos, choque refratário, confusão mental e dor abdominal.
- Tratar com hidrocortisona.
OBS.: apenas a insuficiência adrenal aguda por doença de Addison causa distúrbios hidroelétrolíticos (a causada por suspensão abrupta de corticóides, não).
Paciente vem ao PS com queixas de hipertensão de início recente e de difícil controle. Exames laboratoriais revelam hipocalemia inexplicável. Qual o diagnóstico?
Hiperaldosteronismo.
Quais as causas de hiperaldosteronismo?
- Primário (hiporrerrinêmico): idiopático, aldosteronoma (síndrome de Conn).
- Secundário (hiperrerrinêmico): hipovolemia, tumor de células justaglimerulares.
Qual o quadro clínico do hiperaldosteronismo?
- Hipertensão arterial refratária.
- Hipocalemia inexplicável.
- Alcalose metabólica.
- Ausência de edema.
Como é o diagnóstico de hiperaldosteronismo primário.
- Elevação da aldosterona.
- Relação aldosterona/atividade de renina plasmática > 30.
- TC de abdome (síndrome de Conn).
Qual o tratamento do hiperaldosteronismo primário?
- Espironolactona ou amiloride.
- Adrenalectomia (síndrome de Conn).
O que é hiperplasia adrenal congênita?
Aumento da síntese de androgênios devido à deficiência de 21-hidroxilase, com acúmulo de 17-hidroxiprogesterona.
Quais as características da hiperplasia adrenal congênita?
- Virilização: fusão de grandes lábios, hipertrofia de clítoris e puberdade precoce.
- Deficiência de mineralocorticóides e corticóides.
Quais as formas clínicas da hiperplasia adrenal congênita?
- Forma clássica (perdedora de sal): virilização, desidratação, vômitos, hiponatremia e hipercalemia.
- Forma não-clássica: sem virilização ao nascimento.
- Apenas virilizante.
OBS.: geralmente, o quadro clínico ocorre na 2ª semana de vida.
Qual a conduta na hiperplasia adrenal congênita?
- Reposição volêmica.
- Hidrocortisona.
- Mineralocorticoides (se perdedora de sal).
OBS.: se o teste de triagem neonal for positivo, o mesmo deve ser repetido (mas cuidado → se na 2ª semana de vida, avaliar sempre os eletrólitos por via das dúvidas).
Paciente vem ao PA com queixa de episódios de hipertensão arterial, palpitação, cefaléia e sudorese. Qual o diagnóstico?
Feocromocitoma.
O que é o feocromocitoma?
Tumor da medula adrenal produtor de epinefrina e noraepinefrina.
OBS.: tumores de gânglios autônomos são chamados de paragangliomas e só secretam noraepinefrina.
Quais as síndromes genéticas relacionadas com o feocromocitoma?
- Neoplasia endócrina múltipla (NEM) tipo 2: carcinoma medular da tireóide + feocromocitoma + hiperparatireoidismo (A) ou neuroma de mucosa (B).
- Síndrome de Von-Hippel-Lindau.
- Neurofibromatose tipo 1.
Qual a regra dos 10 do feocromocitoma?
- 10% são malignos.
- 10% são bilaterais.
- 10% são extradrenais.
- 10% são familiares.
Qual a clínica do feocromocitoma?
- Tríade clássica: cefaléia + sudorese + palpitação.
- Hipertensão lábil.
- Tremores.
- Palidez.
- Dispnéia.
Como é feito o diagnóstico do feocromocitoma?
- Dosagem de metanefrinas e catecolaminas urinárias (principal) e plasmática (mais sensível, porém menos específico).
- Dosagem urinária (plamsática não!) de ácido vanilmandélico (VMA).
- TC ou RNM de abdome.
- Cintilografia com metaiodobenzilguanidina.
Qual o tratamento do feocromocitoma?
- Adrenalectomia.
- Preparo pré-operatório: alfabloqueadores por 2 semanas (fenozibenzamina ou prazozin), depois betabloqueadores (propanolol).
OBS.: no caso da NEM 2, deve-se sempre iniciar a cirurgia pela retirada na adrenal devido ao risco de crises adrenérgicas.
Quais as características de um incidentaloma (massa adrenal assintomática)?
- 85% é benigna (adenoma não funcionante).
- Os principais tumores malignos são metástases.
Qual a conduta frente a um incidentaloma (massa adrenal assintomática)?
- Avaliar tamanho e se funcionante (dosar metanefrinas urinárias, cortisol urinário, etc).
- Se < 4cm e não-funcionante: USG a cada 3-6 meses.
- Se > 4cm, sinais de malignidade (densidade na TC > 20, eliminação de contraste < 40%) ou funcionante: cirurgia
Mulher de 32 anos vem ao PA com queixas de amenorréia e galactorréia. Qual o diagnóstico?
Hiperprolactinemia.
Quais as causas de hiperprolactinemia?
- Gravidez.
- Adenoma hipofisário (prolactinoma).
- Hipotireoidismo.
- Drogas: tricíclicos, haliperidol, ISRS, etc.
Qual o quadro clínico da hiperprolactinemia?
- Galactorréia.
- Oligo/amenorréia.
- Perda de libido.
Qual o diagnóstico de hiperprolactinemia?
- Prolactina > 20 (> 100 → maior as chances de prolactinoma).
- RNM de crânio.
OBS.: nos casos de hiperprolactinemia assintomática deve-se solicitar macroprolactina (sem atividade biológica).
Qual o tratamento da hiperprolactinemia?
Cabergolina (mesmo se tumor de hipófise).
Qual a principal causas de acromegalia e gigantismo?
Adenoma hipofisário secretor de GH.
Qual a clínica da acromegalia e do gigantismo?
- Gigantismo (crianças e adolecentes): crescimento desproporcional ao alvo genético.
- Acromegalia (adultos): macrognatia, prognatismo e aumento de mãos e pés.
Como é o diagnóstico da acromegalia e do gigantismo?
- Aumento de IGF-1 sérico (triagem).
- Teste de supressão com glicose (confirmatório): GH > 0,4 após teste.
- RNM de crânio.
Qual o tratamento da da acromegalia e do gigantismo?
Ressecção cirurgica transesfenoidal.
