GNR

Question 1

Akuutin ripulin syitä - ei verinen

Answer 1

◦ Suolistoinfektio
 Antibioottiripuli
 Turistiripuli
 Ruokamyrkytys
 Muu akuutti infektio
◦ Myrkylliset yhdisteet
 Sienimyrkytys
 Raskasmetallit

Question 2

Akuutin ripulin syitä - verinen

Answer 2

◦ Tulehduksellinen
suolistosairaus
 Haavainen koliitti
 Crohnin tauti
◦ Iskeeminen koliitti
◦ Divertikuliitti
◦ Suolistoinfektio
 Antibioottiripuli
 Turistiripuli
 Ruokamyrkytys
 Muu akuutti infektio
◦ Käänteishyljintä
(GVH)

Question 3

Akuutti ripuli - anamneesi

Answer 3

 Oire
◦Alku, luonne, kesto, kuume?
 Onko perheessä/ympäristössä muita
sairastuneita?
 Matkustus-anamneesi
 Antibioottikuurit
 Onko sairastunut ammatikseen
ruokaa laittava tai jakava?

Question 4

Akuutti ripuli - status

Answer 4

 Yleistila
 Onko potilas kuivunut?
◦ Kieli, silmäkuopat, ihon kimmoisuus
◦ Verenpaine, verenkierron tila
◦ Painonlasku
 Suoliäänten kuuntelu
 Vatsan palpaatio
 TPR
 Tarvittaessa appendix-testit

Question 5

Miten tutkit akuuttia ei-veristä ripulia?

Answer 5

 Akuutti mikrobiperäinen gastroenteriitti tai enteriitti
◦ Kuume, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, ja vatsakipu → paranee
yleensä itsestään muutamassa päivässä
 Jos kunto huono, kuivumaa tai potilas selvästi kuumeinen
◦ PVK, CRP, Na, K, Krea
◦ CRP↑ saattaa viitata bakteeriripuliin
 Milloin ulosteviljelyt?
◦ Ulosteviljely 1 (F-BaktVi1: salmonella, shigella, kampylobakteeri,
yersinia)
 Oireet eivät parane noin kahdessa viikossa
 Matkustus-anamneesi
 Elintarviketyöntekijä
 Niveloireita
 Sairaalahoitoon oireiden takia
◦ Ulosteviljely III (F-BaktViIII: ed. + Staf. Aureus, Cereus, Perfr.)
◦ Ulosteviljely-VIP (viljely ja nukleiinihapon osoitus)

Question 6

Miten tutkit akuuttia ei-veristä ripulia?

Answer 6

 Ulosteen Clostridium-NhO (Vilj.+toks.)
◦ Antibiootti-anamneesi
 Ulosteen parasiittinäytteet
◦ Jos matkustus-anamneesi/immuunipuutos
 Entamoeba histolytica, Giardia, Cryptosporium parvum
 Sairaalassa tai epidemian alussa
norovirusnäytteet
 Joskus erityistapauksissa myös serologisia
näytteitä
◦ Kampylo- ja yersinia -vasta-aineet
 Epidemian selvittely
◦ Infektiolääkärin konsultaatio
Turistiripulin aiheut

Question 7

Akuutti verinen ripuli

Answer 7

 Suomessa tavallisimmat syyt Colitis ulcerosa
ja Crohnin tauti
 Suolistoinfektiot
◦ Amoksisilliiniin, penisilliinijohdoksiin liittyvä
hemorraginen koliitti (Klebsiella oxytoca)
◦ Entamoeba histolytica
◦ Enterohemorraginen E. coli (F-EHEC)
◦ …
 Ulosteviljely 1, clostridium-NhO
(viljely+toksiini)
 Kolonoskopia

Question 8

Tavallisimpia kroonisen ripulin syitä

Answer 8

◦ Ripulipainotteinen ärtyvän suolen oireyhtymä ja
toiminnallinen ripuli
◦ Laktoosi-intoleranssi
◦ Krooniset tulehdukselliset suolistosairaudet (IBD)
◦ Mikroskooppiset koliitit
 Lymfosyyttikoliitti
 Kollageenikoliitti
◦ Keliakia
◦ Kasvaimet (ja ohivuotoripuli)
◦ Sappihappojen imeytymishäiriö
◦ Haiman vajaatoiminta

Question 9

Harvinaisempia kroonisen ripulin syitä

Answer 9

 Ruokavalio (esim. makeutusaineet)
 Lääkkeet
 Ruoka-aineallergia (harvinainen aikuisella)
 Ohivuotoripuli ummetuksen takia
 Ileumin leikkaus
 Diabeetikon viskeraalinen neuropatia
 Ohutsuolen bakteerien ylikasvu
 Eosinofiilinen gastroenteriitti
 Tyreotoksikoosi
 Addisonin tauti
 Neuroendokriiniset tuumorit
 Immuunipuutostilat, HIV
 Lyhytsuolioireyhtymä
 Kongenitaaliset tilat, kuten synnynnäinen kloridiripuli
 Suolifisteli

Question 10

Krooninen ei-verinen ripuli - vihjeitä

Answer 10

 Niukka, limainen
◦ Ärtyvän paksusuolen oireyhtymä
◦ Keliakia
◦ Laktoosi-intoleranssi tai muu ruoka-aineintoleranssi
◦ Ruoka-aineallergia
 Runsas, vesimäinen
◦ Mikroskooppinen koliitti
◦ Hormonaalinen ripuli
 Rasvaripuli
◦ Haiman vajaatoiminta
◦ Keliakia
◦ Lyhytsuolioireyhtymä

Question 11

Kroonisen verisen ripulin syitä

Answer 11

 Tulehduksellinen suolistosairaus
◦ Crohnin tauti
◦ Colitis ulcerosa
 Iskeeminen koliitti
 Sädekoliitti
 Vaskuliitit
 Anorektaali-neoplasia

Question 12

Suositus kroonisen ei-verisen ripulin

tutkimusjärjestykseksi

Answer 12

1. Ulosteviljelyt, vasta-aineet, yms.
(vain, jos anamneesi viittaa
infektioon.):
Mikrobi-etiologia
2. Laktoosirasitus tai laktoosi-DNA,
keliakiavasta-aineet, kilpirauhaskokeet:
Laktoosi-intoleranssi, keliakia, kilpirauhasen
liikatoiminta
3. Gastroskopia
ohutsuolibiopsioineen:
Keliakia, giardiaasi, Crohnin tauti,
eosinofiilinen gastroenteriitti, Whipplen
tauti, käänteishyljintä (GVH)

tai ileokolonoskopia biopsioineen:
Crohnin tauti, mikroskooppinen koliitti
(kollageenikoliitti, lymfosyyttikoliitti),
eosinofiilinen koliitti, amyloidoosi, melanosis
coli (laksatiivit: senna, kaskara, aloe), GVH
4. Seleeni-taurikolaattitesti (SeHCAT,
Pt-SapImG):
Sappihappojen imeytymishäiriö

5.Ylävatsan kaikututkimus tai
tietokonetomografia, ulosteen elastaasi I:
Haimatuumori, krooninen haimatulehdus
tai haiman eksokriininen vajaatoiminta
6. Kapseliendoskopia, ohutsuolen
magneettitutkimus:
Ohutsuolen Crohnin tauti, ohutsuolen
lymfooma
7. Glukoosivetyhengitystesti, 13C-Dksyloosi-hengitystesti:
Ohutsuolen bakteeriylikasvu
8. Hormonit: VIP, gastriini, glukagoni,
somatostatiini, kalsitoniini, histamiini,
kromograniini A, du-5HIAA, dUMetanefriini ja normetanefriini:
Neuroendokriiniset tuumorit

Question 13

Krooninen verinen ripuli tutkiminen

Answer 13

 Tutkitaan käytännössä aina
kolonoskopialla
 Limakalvonäytteet histologista tutkimusta
varten

Question 14

Milloin ripulipotilas lähetetään

päivystyksenä sairaalaan?

Answer 14

 Runsas verinen ripuli > 6/vrk
 Kuivunut potilas
 Kuumeinen potilas (?)
 Aneeminen potilas
 Yleisvointi laskenut tai laihtunut
voimakkaasti edeltävästi
 Reilusti suurentunut CRP-arvo
 Elinsiirtopotilas (herkästi) aina

Question 15

Ripulin hoito – kolme pointtia

Answer 15

1. Neste- ja elektrolyyttikorjaus
2. Symptomaattinen hoito
   ◦ Lievässä ripulissa bulkkilaksatiivat
   ◦ Loperamidi toiminnallisessa ripulissa
    Ei infektioripulissa
    Ei yleensä IBD:ssä
3. Spesifinen hoito
   ◦ Hoito perussyyn mukaan

Question 16

Yhteenvetoa ripulista

Answer 16

 Akuutti ja krooninen (alle ja yli 3 viikkoa)
◦ Verinen ja ei-verinen
 Anamneesi
 Muista tarvittaessa ulosteviljelyt!
 Kroonisen pitkittyneen ripulin tärkein tutkimus
on yleensä kolonoskopia biopsioineen
◦ Käytännössä aina indisoitu > 50-vuotiailla
 Ärtyvän suolen oireyhtymä on tavallisin eiverisen ripulin syy nuorilla ja muuten
hyväkuntoisilla henkilöillä

Question 17

Ummetuksen suhteen keskeistä

Answer 17

 Sulje pois akuutti suolitukos
◦ Täydellinen ummetus, kipu, oksentelu, näkyvä
peristaltiikka
 Jatkotutkimukset, jos epäillään orgaanista
syytä
 Mahdollinen ylivuotoripuli ummetuksen
syynä
 Lääkkeet voivat pahentaa tai aiheuttaa
 Yleensä ummetuslääke on tarpeen, jos
potilas käyttää vahvoja opioideja

Question 18

Ummetuksen syitä

Answer 18

 Elämäntavat
◦Liikunnan vähyys
◦Vähäkuituinen ruokavalio
◦Riittämätön nesteiden saanti
◦Stressi ja muut ulkoiset syyt
 Lääkkeet
◦ Opioidit (joskus myös NSAID)
◦ Kalsiuminestäjät, erityisesti verapamiili
◦ Antikolinergiset lääkkeet
 Psykoosi-, ja depressiolääkket, Parkinsonin taudin
lääkkeet, virtsankarkailulääkkeet
◦ Sukralfaatti ja antasidat
◦ Rauta
◦ Diureetit
◦ Antihistamiinit
◦ Ripulilääkkeet
◦ Kolestyramiini
 Metaboliset ja endokrinologiset sairaudet
◦ Dehydraatio
◦ Kilpirauhasen vajaatoiminta
◦ Hyperkalsemia
◦ Diabetes (hyperglykemia, autonomisen
hermoston vaurio)
◦ Uremia (munuaisten vajaatoiminta)
 Neurologiset sairaudet
◦ Aivohalvaus
◦ MS-tauti
◦ Parkinsonin tauti
◦ Selkäydinvaurio
 Psyykkiset sairaudet
◦ Masennus
◦ Psykoosi
◦ Ahdistuneisuus
◦ Somatisaatio
◦ Anorexia nervosa
 Mekaaniset syyt:
◦ Suolitukos
 Kasvaimet
 Vaikea divertikuloosi
 Volvulus
 Ahtaumat
 Anorektumin sairaudet
◦ Anaalifissuura, peräpukamat
◦ Rektoseele, rektumproplapsi
 Muita sairauksia
◦ Hirschsprungin tauti
◦ Skleroderma
◦ Amyloidoosi
 Idiopaattinen ummetus
◦ Hitaan läpikulkuajan ummetus
◦ Lantion pohjan toimintahäiriö (outletobstruktio)
 IBS

Question 19

Ummetuspotilaan anamneesi

Answer 19

 Mikä on potilaan ongelma?
◦ Toimiiko suoli harvoin?
◦ Vai onko itse ulostamistapahtuma vaikeutunut tai
häiriintynyt? Joutuuko ulostamista auttamaan sormin?
◦ Onko muita oireita?
 Laihtuminen, verta ulosteessa, vatsakipua, onko ulostaminen
kivuliasta?
◦ Miten kauan oireet ovat jatkuneet?
 Elämäntavat, käytetty lääkehoito, muut sairaudet
 Onko ummetus pääoireena vai vaihteleeko
mahasuolikanavan toiminta?

Question 20

Ummetuspotilaan status ja

tutkimukset

Answer 20

 Yleisstatus
 Vatsan alue
◦ Inspektio, palpaatio
 Arvet, tyrät, resistenssit
 TPR ja proktoskopia: pukamat, fissuurat
 Natiivivatsa-RTG, jos epäily suolitukoksesta
tai paralyyttisestä ileuksesta
 PVK, CRP, Na, K, Krea, TSH, Ca, fP-Gluk
 Kolonoskopia, jos epäily orgaanisesta syystä
◦ Käytännössä kaikille yli 50-vuotiaille

Question 21

Vaikean ummetuksen tutkimuksia

erikoissairaanhoidossa

Answer 21

 Perusselvittelynä kolonoskopia
 Paksusuolen radiologinen transit-aikatutkimus
 Defekografia/MRI-defekografia
◦ Laskeumat, rektoseele, invaginaatio, outlet-obstrukstio
 Anaalinen manometria (Hirschsprungin tauti)
 ENMG
◦ Sulkijalihasten ja lantionpohjanlihasten ja häpyhermon
toiminta

Question 22

Ummetuksen hoito

Answer 22

 Elämäntapaohjaus ja potilasneuvonta
◦ Liikunta
◦ Nesteitä 1.5-2 l/vrk, kuidun lisääminen
 Karsitaan ummetusta aiheuttavia lääkkeitä
 Lyhytaikainen ummetus
◦ Suolta stimuloivia laksatiivoja voi käyttää lyhytaikaisesti
(bisakodyyli, natriumpikosulfatti)
◦ Pienoisperäruiske laukaisee hankalan ummetuksen
 Pitkäaikainen ummetus
◦ Bulkkilaksatiivat, laktuloosi,
makrogoli/polyetyleeniglykoli
◦ Pienoisperäruiskeet
◦ Naisille prukalopridi (5-HT4
-reseptorin agonisti)
◦ Linaklotidi (IBS)

Question 23

Leikkaushoito ja muut hoidot

Answer 23

 Ummetuksen leikkaushoidon ehdoton aihe
megakoolon
 Hitaan läpikulkuajan ummetus
◦ Hyvin harkiten
 Laskeumien korjaus jos ulostamisfunktion
häiriö
 Aikuisiällä todettu Hirschsprungin tauti
 Mitä menetelmiä?
◦ Joskus perinteinen suolihuuhtelu
(tetraplegiapotilaat)
◦ Subtotaali kolektomia
◦ Perkutaaninen endoskooppinen kolostomia
(antegradinen lavaatio)

Question 24

Ummetus - take home message

Answer 24

 Ummetus on yleinen vaiva
 Yleisin syy on toiminnallinen
 Potilaalle tulee ohjata
asiaankuuluva
ummetuksen omahoito
 Jos ns. red flag –oireita,
kolonoskopia

Question 25

IBD

Answer 25

IBD = Inflammatory Bowel Disease = Tulehdukselliset suolistosairaudet ``` Crohnin tauti (CD) Colitis ulcerosa (CU) Välimuotoinen koliitti (IBDU) Mikroskooppinen koliitti Lymfosyyttikoliitti Kollageenikoliitti ```

Question 26

IBS

Answer 26

IBS = irritabile bowel disease ERI KUIN IBD

Question 27

Crohn

Answer 27

Crohn = Crohnin tauti, regionaalinen enteriitti | voi olla ohutsuolen alusta peppureikään asti, leviää syvempiin kerroksiin, voi tehdä ahtaumia ja fisteleitä

Question 28

CU

Answer 28

CU = Ulceratice colitis, ulseratiivinen koliitti, haavainen paksusuolen tulehdus

Question 29

Keliakia oireet

Answer 29

``` KLASSISET • Rasvaripuli • Laihtuminen, kasvuhäiriöt, kakeksia • Puutosanemiat • K-vitamiinin puutos • Oireinen osteoporoosi • Lymfooma NYKYÄÄN USEIN • Löysät ulosteet • Ilmavaivat, vatsakivut, yleinen huonokuntoisuus • Makrosytoosi (MCV ↑) • Piilevä osteopenia/osteoporoosi • Suoliston ulkopuolisia oireita: neurologiset, niveloireet • OIREETON SATTUMALÖYDÖS ```

Question 30

Keliakia suolisto-oireet

Answer 30

``` n Ripuli ja löysät ulosteet Vatsakipu Vatsan turvotus Suoliston kouristukset ja ilmavaivat Pahoinvointi Ruokahaluttomuus Oksentelu Rasvaripuli ``` ``` Suolisto-oireet rauhoittuvat dieetillä yleensä melko nopeasti • Hoitovaste yleensä sitä parempi mitä vaikeammat oireet ennen hoitoa • Ripuli häviää yleensä viikoissa • Limakalvovaurion parannuttua suolistooireet häviävät yleensä kokonaan ```

Question 31

Keskeisten ravintoaineiden imeytyminen ohutsuolesta

Answer 31

Rauta, foolihappo, kalsium, kolesteroli, A D E K-vitamiinit. Ohut ja pohjukkaissuolesta (duodenum)

Question 32

Keliakia: mitä tapahtuu suolen limakalvolla?

Answer 32

``` • Ruuansulatuksemme ei kykene käsittelemään gluteenia täydellisesti – Pilkkoutumattoman gliadiinipeptidin imeytyessä limakalvon läpi keliakiapotilaan suolinukka tulehtuu • Jatkuva gluteenialtistus johtaa suolinukan (villusten) tuhoon – Limakalvovaurio syntyy yleensä asteittain vuosien aikana – Ei tiedetä miksi osalle limakalvovaurio kehittyy nopeasti ja toisille vuosikymmenien aikana • Ravintoaineiden imeytyminen huonone ```

Question 33

Keliakia: ravintoaineiden imeytymishäiriöt

Answer 33

• Ravintoaineiden imeytyminen on riippuvainen ohutsuolen limakalvovauriosta, sen vaikeusasteesta ja laajuudesta – Imeytymispinta-ala pienenee merkittävästi – Gluteenimäärä, yksilöllinen herkkyys, taudin kesto – Imeytymishäiriö voi olla rajoittunut koskemaan vain joitain ravintoaineita tai puuttua kokonaan – Malabsorptio-oireyhtymä • Anemia 30 %:lla – Raudan ja foolihapon puute, B12-vitamiinin puute harvinaisempi – Korjaantuu gluteenittomalla ruokavaliolla 6-12 kk:ssa • Vitamiinipuutokset – Erityisesti rasvaliukoiset (A, D, E, K) – Harvoin vitamiinisubstituution tarvetta

Question 34

Keliakian luustosairaus

Answer 34

• Kalsiumin ja D-vitamiinin huono imeytyminen – Osteoporoosi tai osteomalasia • Luustontiheysmittaus • Osteoporoosissa luusto hauras – Hoitamattomassa keliakiassa luuntiheyden alenemista n. 50 %:lla – Murtumariski lisääntynyt • Luustotauti myös oireettomassa keliakiassa • Luustotaudin hoidon kulmakivi gluteeniton ruokavalio – Korjautumista nähtävissä jo 12 kk:ssa – Kalsium + D-vit. substituutio – Tarvittaessa esim. bisfosfonaatit

Question 35

Keliakia: suoliston ulkopuoliset oireet

Answer 35

``` Ihokeliakia Suun ja hampaiden muutokset Keskushermosto-oireet Ataksia Polyneuropatia Aivoatrofia Epilepsia? Psyykkiset oireet Väsymys ja aloitekyvyn puute Masennus Maksasairaudet Maksaentsyymien lievä nousu Maksatulehdus Muun maksan autoimmuunitaudin paheneminen Niveloireet Niveltulehdus Nivelkipu Luukato Osteoporoosi Osteomalasia Osteopenia Gynekologiset ja obstetriset ongelmat Hedelmättömyys Keskenmenot Menarchen viivästyminen Menopaussin aikaistuminen Pieni syntymäpaino ```

Question 36

Keliakia: patologia

Answer 36

``` • Muutokset limakalvolla: – Nukkalisäkkeet madaltuvat =VILLUSATROFIA – Lymfosyyttien intraepiteliaalinen infiltraatio =INFLAMMAATIOSSA TARVITTAVIA VALKOSOLUJA PAIKALLA – Kryptien syveneminen ja lopulta kryptahyperplasia • Limakalvomuutokset asteittain – Marshin asteikko ```

Question 37

Ohutsuolen limakalvovaurion | erotusdiagnostiikka

Answer 37

Keliakia ja sen komplikaatiot: refraktaarikeliakia, ulseratiivinen jejuniitti, lymfooma Autoimmuunienteropatia Akuutit suolitulehdukset, esim. rotavirusripuli, giardiaasi Ruoka-aineallergia, esim. lehmänmaitoallergia, soija-allergia Crohnin tauti Immuunipuutostilat Lääkkeet, erityisesti tulehduskipulääkkeet Vatsan alueen sädehoito Kollageenienteropatia Eosinofiilinen gastroenteriitti Bakteerien liikakasvu suolessa Whipplen tauti

Question 38

Ihokeliakia: oireet ja löydökset

Answer 38

• IHO – Pienirakkulainen, voimakkaasti kutiseva ihottuma – Mielipaikkoja kyynärpäät, polvet ja pakarat – Tyypilliset IgA-kertymät ihonäytepalassa • VERI – 70 %:lla on IgA-luokan tTGA - ja (EMA) vasta-aineita • SUOLISTO – Keliakiaoireet ovat vähäiset tai puuttuvat – 70 %:lla ohutsuolen villusatrofia, lopuilla tulehdusmuutoksia – Ventrikkelin limakalvolla usein tulehdusmuutoksia, jotka eivät johdu gluteenista

Question 39

Keliakia?

Answer 39

Etiologia/epidemiologia/patogeneesi (3p): -Keliakia on tauti, jossa viljatuotteiden sisältämä valkuaisaine gluteeni vaurioittaa immunologisen reaktion kautta ohutsuolen limakalvon nukkaa henkilöillä, joilla on perinnöllinen alttius taudille.Sen seurauksena limakalvon nukkakerros surkastuu, jolloin ravintoaineiden imeytyminen suolesta solujen kautta verenkiertoon häiriintyy. Keliakia on autoimmuunitauti, johon liittyy taipumus vasta-aineiden muodostumiseen omia kudoksia kohtaan. Siksi keliakiaa sairastavilla esiintyy muuta väestöä useammin muita autoimmuunitauteja, esimerkiksi tyypin 1 diabetesta ja kilpirauhasen sairauksia. Osalla potilaista on myös iho-oireita = Ihokeliakia. - Autoimmuunityyppinen systeemisairaus (ympäristötekijöiden osuutta on pohdittu, mutta tämä on pohdintaa) - Vehnän, ohran ja rukiin sisältämä ydinproteiini gluteeni aiheuttaa perimän omaavalle (HLA-DQ2 yli 90%:lla ja lähes kaikilla lopuilla DQ-8) ohutsuolen limakalvovaurion. (DQ2 ja DQ8 sijaitsevat antigeenejä esittelevän solun pinnalla ja tarjoavat muokattuja gliadiinipeptidejä auttaja-T-soluille -> seurauksena T-soluaktivaatio, kudostransglutaminaasi (keliakian autoantigeeni) muuttaa (deaminoi) gliadiinia siten, että gliadiinipeptidi pääsee parempaan kontaktiin HLA-molekyylin kanssa -> voimistunut immunoreaktio-> ohutsuolen kudosvaurio) - Yleinen tauti (1-2% vanhuksilla jopa 2,7%) - Perheenjäsenen riski 10-15% - Systeemisairaus, voi ilmetä iholla ihokeliakiana-iholöydös kuvattava. Terveen ihon koepalasta tyypillinen IgA kertymä. Valtaosalla tyypilliset ohutsuolimuutokset, lopuilla lievemmät. - Latentin keliakian voi mainita (ensin tulehdussolut, sitten kryptahyperplasia ja vasta sitten tulee atrofia) Assosioituvat taudit (Maks 2p.) -Varmasti m. tyypin 1 diabetes, kilpirauhasen autoimmuunitaudit, Sjögrenin syndrooma, selektiivinen IgA-puutos, Downin oireyhtymä, autoimmuunihepatiitti, Addisonin tauti, muita endokriinisiä tautikasaumia. Mahdollisesti sarkoidoosi, pälvikaljuus, PBC, IgA-glomerulonefriitti. Oireet (maks 2p.) - Olennaista osata ilmaista se, että usein nykyään oireet ovat lieviä tai jopa oireeton - Klassiset oireet: rasvaripuli, laihtuminen, kakeksia, kasvuhäiriöt, puutosanemiat, K-vitamiinin puutos, osteoporoosi/osteomalasia, lymfooma - Nykyään usein: löysät ulosteet, suolen toiminnan vaihtelut, ilmavaivat, vatsan turvotus, vatsakivut, mikro- ja makrosytoosi (ilman anemiaa mutta voi olla myös raudan tai foolihapon puutos), neurologiset oireet, niveloireet, osteoporoosi, kiillevauriot - sekundaarinen laktoosi-intoleranssi jopa 50%:lla Diagnoosi, pitää mainita EROTUS-DG! (maks 3p.) - Keliakiaepäilyn herättyä tutkitaan seerumin IgA-luokan kudostransglutaminaasivasta-aineet. Huomattavan suuri (> 10 kertaa viitealueen yläraja) transglutaminaasivasta-ainepitoisuus on hyvin vahva merkki keliakiasta. - Keliakiadiagnoosin tekemiseksi edellä mainittu vasta-ainelöydös varmistetaan seerumin IgA-luokan endomysiumvasta-aineilla. Jos myös endomysiumvasta-aineet ovat positiiviset, keliakiadiagnoosi voidaan tehdä ilman ohutsuolen limakalvon koepalaa A. - Jos transglutaminaasivasta-ainepitoisuus on pienempi kuin 10 kertaa viitealueen yläraja tai endomysiumvasta-aineet ovat negatiiviset, keliakiadiagnoosia ei voida tehdä ilman ohutsuolen koepalaa. - Tässä tapauksessa diagnoosi perustuu ohutsuolikoepalaan, jossa nähdään nukka-atrofia, kryptahyperplasia ja lamina propriassa tulehdussolujen määrän lisääntyminen - Mikäli jo gluteeniton dieetti, niin sitten 3-6kk normaalilla dieetillä ja sitten skopia. - Ihokeliakiassa aina ihokoepala. -Nukka atrofian erotus-dg: refraktorinen keliakia, ulseratiivinen jejuniitti ja ohutsuolen lymfooma, autoimmuunienteropatia, akuutit suolitulehdukset, ruoka-aineallergiat, crohnin tauti, immuunipuutostila, lääkkeet (NSAID), vatsan alueen sädehoito, kollageenienteropatia, eosinofiilinen gastroenteriitti, bakteeriylikasvu, Whipplen tauti Hoito (maks.2p) - Gluteeniton dieetti (korjaa oireet muutamassa viikossa-muutama kk), mutta imeytymishäiriön korjautumiseen voi mennä esim. vuosi. - Valtaosa voi käyttää kauraa50g/vrk, Osa saa oireita, vaikkei tule ohutsuolivauriota - Ihokeliakiassa ihon korjaantumiseen voi mennä 1-3 vuotta, tarv. dapsonia Keneltä seulonta? Jos ilmoitettu hyvin voi saada +1p Refraktorinen keliakia (maks 2p.) - Huomioitava että dieettivirhe on kuitenkin mahdollinen - Tyyppi 1 ja tyyppi 2. Tyyppi 2 huonompiennusteinen - suolinukka ja oireet eivät korjaannu tiukasta gluteenittomasta ruokavaliosta huolimatta, ohutsuolilymfooman ja esim. osteoporoosin ja vaikean malabsorption riski on näillä potilailla suurentunut - Monesti ohutsuolen enteroskopia, kapselikameratutkimus tai vatsan alueen tietokonetomografia- tai magneettitutkimukset - tyypit 1 ja 2 ohutsuolen lymfosyyttien pintamerkkiaineiden ja tulehdussolujen klonaliteetin määrittämisen avulla - Hoito: tyyppi 1 kortikosteroidit ja atsatiopriini. Immunosuppressiivista lääkitystä on käytetty myös tyypin 2 hoidossa. Millään lääkkeellä ei ole osoitettu voitavan estää lymfooman kehittymistä.

Question 40

Keliakian hoito

Answer 40

• Elinikäinen gluteeniton dieetti – Ruokavaliosta poistettava vehnä, ohra ja ruis sekä näitä sisältävät tuotteet – Turvallista määrää gluteenia ei ole – Suurin osa keliakiaa sairastavista voi käyttää kauraa • Dieetin aikana vasta-aineet normaalistuvat ja suolinukka korjaantuu • 1 vuodessa n. 80 %:lla • 2 vuodessa n. 90 %:lla – Yleisin syy suolinukan korjaantumattomuuteen on dieettivirhe • Imeytymisongelmiin liittyvien tilojen hoito – Esim. osteoporoosi, raudan puute jne.

Question 41

Keliakiapotilaan jatkoseuranta

Answer 41

``` 1. Erikoissairaanhoito • Vuoden kuluttua biopsiat + keliakia-va • Yleensä vastaanottokäynti • Tarv. rav.terapeutin konsultaatio 2. Mikäli villusatrofia korjaantunut, jatkoseurannat avosektorilla vuosittain • Keliakia-va ja peruslabrat • Motivointi, elinikäinen dieetti 3. Mikäli ei korjaantumista, seuranta esh:ssa • Yleisin syy dieettivirhe, ravitsemuskons. • Pieni osa refraktaarikeliakiaa < 5% ```

Question 42

Keliakia: Jos suoli ei parane

Answer 42

``` • Refraktaarinen keliakia = tautimuoto, jossa limakalvo ei parane gluteiinittomalla ruokavaliolla – Poissulje muut villusatrofiaa aiheuttavat tilat • Potilailla yleensä oireita ja imeytymishäiriöihin viittaavia löydöksiä • Refraktorinen keliakia on ilmeisesti ensimmäinen askel ohutsuolen limakalvon T-lymfosyyttien muuntumisessa pahanlaatuisiksi solukertymiksi, jotka muuttuvat lymfoomaksi • Ulseratiivinen jejuniitti välimuoto ``` ``` Tyyppi I • Ennuste hyvä • Voidaan yrittää hoitaa atsatiopriinilla, muilla immunosupressanteilla ja kortikosteroideilla Tyyppi II • Ohutsuolen epiteelin tulehdussolut ovat CD 4/8- negatiivisia • Epiteelin lymfosyyttien gammasoluissa on monoklonaalinen populaatio • 50%:lle kehittyy lymfooma muutaman vuoden kuluessa • Ennuste on huono • Lymfoomaa ei voi hoidoilla estää? ```

Question 43

Ohutsuolen villusatrofiaa aikeuttavia | tauteja ja tekijöitä

Answer 43

``` Autoimmuunienteropatia Kollageenienteropatia Suolistoinfektiot Krooninen giardiaasi Crohin tauti Eosinofiilinen gastroenteriitti Hypogammaglobulinemia Bakteeriylikasvu Whipplen tauti Amyloidoosi Ruoka-aineallergia Tulehduskipulääkkeet Sädehoito ```

Question 44

Keliakian ja diagnoosin tulevaisuus

Answer 44

* Endoskopiaseurannan rooli? * Gluteenia pilkkovat entsyymit? * Gluteenin imeytymisen estäminen? * Immunoterapiat?

Question 45

Keliakia yhteenveto

Answer 45

• Suomessa esiintyvyys korkea • Oireet epäspesifisiä, voi olla oireeton • Ohutsuolen nukkavauriosta -> imeytymishäiriö • Seulotaan seerumin transglutaminaasi-vasta-aineilla (+IgA), ja seerumin IgA-luokan endomysium-vasta-aineilla. Jos Transglutaminaasi-va >10krt yläviitearvo ja endomysium pos. voidaan tehdä diagnoosi. Jos ei, tarvitaan skopiassa otettu koepala. • Hoitona gluteeniton ruokavalio • Jos tauti ei parane, epäile dieettivirhettä, refraktaarikeliakia on hyvin harvinainen

Question 46

CU

Answer 46

``` Vallitsevin oire: CU ripuli • Haavainen paksusuolen tulehdus: –Ripuli –Veriset, limaiset ulosteet –Vatsakipu (vasemmalla) –Ulostepakko –Oireita yöllä –Yleisoireet • distaalinen tauti –verta ulosteiden pinnalla, ulostamisen jälkeen –ulosteet: ripuli-normaali-ummetus –ei yleensä yleisoireita •laaja-alainen tauti –ripuli –verta, limaa ja märkää –vatsakivut eivät yleensä vaikeita, ulostus helpottaa -yleisoireita vaikeassa taudissa ```

Question 47

CD

Answer 47

``` Vallitsevin oire: CD vatsakipu •Crohnin tauti: –vatsakipu –ripuli –laihtuminen –lämpöily –okkluusio –akuutti maha –imeytymishäiriöt ``` •Paksusuolen tauti –oirekuva enemmän CU:n kaltainen •Ohutsuolen tauti –vatsakipua enemmän, samoin okkluusio-oireita ja imeytymisongelmia Crohnin tautia sanotaan myös regionaaliseksi enteriitiksi , joka kuvaa taudin käyttäytymistä paremmin inflammaatio on segmentaalista/ regionaalista –1/3:lla terminaalinen ileum –20% totaalikoliitti –1-4% ylä-GI-kanava –Laajaohutsuolentauti –Perianaalinen10-30%:lla tulehdus voi ulottua kaikkiin suolen seinämän kerroksiin toisin kuin CU:ssa Fistuloiva ja ahtauttava Crohnin tauti aiheuttaa komplikaatioita Ahtauma eli striktuura johtaa vatsakipuihin ruokailun jälkeen, mahdollisesti oksenteluun ja turvotukseen (subokkluusio) ja joskus päivystyksellistäkin hoitoa vaativiin okkluusioihin.

Question 48

Voiko potilaalla olla IBD, mitä kysyt?

Answer 48

Voiko potilaalla olla IBD, mitä kysyt? •Mitä sairauksia, mitä lääkkeitä käytössä? •Onko vatsan alueen leikkauksia? •Onko suvussa IBD? •Tupakoitko, oletko lopettanut? •Onko muita autoimmuunitauteja tai immunologisia sairauksia, kuten reumatauteja? •Oletko käynyt ulkomailla? • Onko muilla lähipiirissä samaan aikaan alkaneita oireita? • Milloin olet viimeksi syönyt antibioottikuurin? • Onko sinua aikaisemmin tähystetty? • Kuinka usein suoli toimii? Käytkö yöllä wc:ssa ulostamisen tarpeen vuoksi? •Onko ulosteessa verta, limaa? •Onko vatsakipuja? Jos on, missä kohtaa? Tuleeko vatsakipu ruokailun jälkeen? Oletko oksentanut? •Onko kuumetta/lämpöä, laihtumista?

Question 49

Välimuotoinen koliitti

Answer 49

``` IBDU= inflammatory bowel disease, type unclassified •Piirteitä sekä CD että CU •Hoito mukailee CU hoitoa •Seurannassa varmentuu yleensä Crohnin taudiksi ```

Question 50

IBD liittyvät diagnostiset tutkimukset?

Answer 50

``` Verikokeet •PVK (Hb, Leuk, Trom) •CRP, LA •Na, K, Krea •P-Alb, prealb •ALAT, Afos •Ulosteen kalprotektiini •TarvittaessaB-12-tc2, fE-fol, Ca-albk, D-25-OH.. •Tähystys-ja kuvantamistutkimukset •Ileokolonoskopia •Gastroskopia •Kapseliendoskopia •Ohutsuolen TT tai MRI, perianaaliseudun MRI ```

Question 51

CU ja CD tärkeät labrat?

Answer 51

Hb (anemia), MCV (alhainen), CRP ja LA koholla, F-Calpro koholla, hypoalbuminemia

Question 52

IBD systeemiset lääkehoidot listattuna

Answer 52

5-ASA eli mesalatsiini/osalatsiini SASP eli salatsopyriini(jos niveloireita) Kortikosteroidit Immunosupressiiviset eli immunomoduloivat lääkkeet –Tiopuriinit: atsatiopriini(AZA), 6-merkaptopuriini (6-MP) –Metotreksaatti(MTX) –Kalsineuriini-estäjä: siklosporiini(CyA) Biologisetlääkkeet –TNF-alfa estäjät: infliksimabi(CU, CD), adalimumabi(CU,CD), golimumabi(vain CU) –Integriini-estäjä: vedolitsumabi(vain CU) –IL-12/23 vasta-aine: ustekinumabi(vain CD) Muut –antibiootit (metronidatsoli, siprofloksasiini) vain erityistilanteissa –Probiooti?

Question 53

CU hoito?

Answer 53

- 5-ASA eli mesalatsiini/osalatsiini - Atsatiopriini jos asalle resistentti - Kortikosteroidit (kortisoni) kuuri pahenemisvaiheessa esim prednisoloni (Isolla annoksella 30/40mg/vrk ja sitten lasketaan 5mg kerrallaan viikossa) Voidaan käyttää myös remissiossa. - TNF-alfa salpaaja (vedolitsumabi) - Siklosporiini vaikeassa tapauksessa! - Infliksimabi - Leikkaus jos muu ei auta (paksusuoli pois)

Question 54

CD hoito?

Answer 54

•Lievässä ileokekaalisessa taudissa kortikosteroidi budesonidi(Entocort) kuurina •Keskivaikeassa budesonidi voidaan korvata Prednisolonilla ja aloitetaan immunomodulaattoriksi atsatiopriini tai metotreksaatti (metotreksaatti aina vaan 1krt/ VIIKKO) •Keskivaikeassa tai vaikeassa ileokekaalisessa taudissa/koliitissa immunomodulaattorien lisäksi aloitetaan infliksimabi/adalimumabi tai vedolitsumabi tai ustekinumabi •5-ASA voi auttaa paksusuolen Crohnintaudin hoidossa -Säästävä kirurgia! 70-80% joutuu elämänsä aikana. ->•Crohnin taudin kirurgiaan liittyy suurentunut postoperatiivisten komplikaatioiden riski kuin muuhun suolistokirurgiaan •Akuutisti kirurgiaa vaativia tiloja ovat abkessit, peritoniitti, täydellinen suolitukos • Ileokekaaliresektio on yleinen leikkaus CD- potilaalla • Fisteleihin on erilaisi hoitovaihtoehtoja niiden sijainnista riippuen

Question 55

CU lääkitys

Answer 55

5-ASA tai sulfasalatsiini -> prednisoloni tai budesonidi (kortikosteroidi) -> Immunomodulaattorit kuten MTX, atsatiopriini (AZA) tai kalsineuriini-estäjä siklosporiini (CyA) -> Biologiset lääkkeet -> Leikkaus SASP eli salatsopyriini jos niveloireita * Myös lääkityksen vähentäminen/lopettaminen voi olla mahdollista jos ollaan saavutettu remissio * Lääkkeiden sivu- ja haittavaikutukset voivat johtaa lääkemuutoksiin * Immunomodulaattoreita käytetään biologisten lääkehoitojen kanssa ehkäisemään biologisille lääkkeille syntyvien vasta-aineiden muodostumista

Question 56

IBD systeemiset lääkehoidot:

Answer 56

IBD systeemiset lääkehoidot listattuna 5-ASA eli mesalatsiini/osalatsiini SASP eli sulfasalatsopyriini (jos niveloireita) (enemmän haittavaikutuksia) Kortikosteroidit Immunosupressiiviset eli immunomoduloivat lääkkeet –Tiopuriinit: atsatiopriini(AZA), 6-merkaptopuriini (6-MP) –Metotreksaatti(MTX) –Kalsineuriini-estäjä: siklosporiini(CyA) Biologiset lääkkeet –TNF-alfa estäjät: infliksimabi(CU, CD), adalimumabi(CU, CD), golimumabi(vain CU) –Integriini-estäjä: vedolitsumabi(vain CU) –IL-12/23 vasta-aine: ustekinumabi(vain CD) Muut –antibiootit (metronidatsoli, siprofloksasiini) vain erityistilanteissa –Probiootit?

Question 57

IBD - potilaan seuranta

Answer 57

IBD-potilaan seuranta on sitä intensiivisempää mitä vaikeammasta taudista on kyse •Endoskopiat –alussa –diagnostiikka& levinneisyys –tarvittaessa –aktiivinentauti& dysplasia –>10 v sairastamisesta aloitetaan kolonoskopiaseuranta CRC-riskin vuoksi •Pkl-seuranta –lääkehoito –laboratoriokontrollit •IBD-hoitajan ohjanta ja seuranta •Ravitsemusterapeutille vain valikoidut potilaat • Vähäisellä lääkehoidolla hyvin pärjäävä CU (CD) potilas voi hyvin olla endoskopioiden välissä perusterveydenhuollon kontrolleissa

Question 58

IBD =Ektraintestinaaliset manifestaatiot

Answer 58

IBD =Ektraintestinaaliset manifestaatiot | pienten nivelten tulehdus ja selkärankareuman kaltainen hommeli

Question 59

Lievän IBD pahenemisvaiheen hoito tk/tth

Answer 59

``` Edellyttää että potilaalla on todettu IBD ja hoito on siirretty erikoissairaanhoidosta perusterveydenhoitoon! •Yleensä CU paheneminen –Selvitä oireet – Poissulje infektiot (F-Bakvilj1) –Hb,CRP (F-Calpro) –Aloita Prednisolon30mg x1 •Annoslasku 5mg/1vko eli 30mg x1 1 vko, 25mg x1 1 vko, 20mg x1 1 vko... •Yhdistä kortisonikuuriin kalkki-D x2 ```

Question 60

Vaikean koliitin hoito sairaalassa:

Answer 60

•Poissuljetaan pahentavat tekijät –Infektiokoliitit kuten EHEC, CMV, clostridium •Potilaan tilaa seurataan tiiviisti –PVK, CRP, Na, K, Krea, P-Alb –Ulostemäärät, veren tulo •Gastrokirurgin tulee olla tietoinen huonokuntoisesta potilaasta –Jos epäily megakolonista tai perforaatiosta-> CT! •Nesteytys, punasolusiirrot tarv. •Ravitsemus –Tarv. i.v. eli parenteraalisesti •I.v. antibiootti •Pneumocystis jirovecii profylaksia (sulfa-trimetopriimi) •I.v.steroidit •Siklosporiini tai infliksimabi •Jos hoidolle ei saada vastetta, kirurginen hoito! !! Vuodelevossa (vaikeassa IBD:ssä) LMWH trombiprofylaksiana !! -Klexane40mg x1 s.c.

Question 61

Mikroskooppinen koliitti/koliitit

Answer 61

•Lymfosyyttikoliitti –ilmaantuvuus 2,2–9,8/100 000 •Kollageenikoliitti –ilmaantuvuus 2,6–14,9/100 000 •Yleisin keski-ikäisillä tai ikääntyneillä naisilla •Kroonisen ripulin vuoksi tutkituista potilaista 10-20%:lla •Etiologia tuntematon –Lääkitykset kuten NSAID, sertraliini, PPI, ranitidiini voisi altistaa? –Laukaisijana esim. kampylobakteeri, yersinia,clostridium –Tupakoivilla tauti saattaa esiintyä varhaisemmin –Yleisempää potilailla joilla on autoimmuunisairauksia kuten keliakiaa, hypotyreoosia, tyypin 1 diabetesta tai nivelreumaa •Oireena ripuli, mahdollisesti laihtuminen ja vatsakivut

Question 62

Mikroskooppisen koliitin hoito

Answer 62

* Tapahtuu yleisimmin perusterveydenhuollossa * Lieväoireinen ei välttämättä tarvitse mitään hoitoa, remissio voi tulla itsestäänkin * Ensin aloitetaan oireenmukaisilla hoidoilla eli ripuliin Imodium/Imocur(loperamidi) * Jos oireet vaikeat eikä Imodiumilla pärjää, aloitetaan kuurina budesonidi(Entocort) * Jos budesonidi ei auta, voi kokeilla 5-ASA-lääkitystä * Jos em hoidoista ei ole apua ja oireet ovat vaikeat, erikoissairaanhoidossa voidaan aloittaa atsatiopriini ja erityistapauksissa infliksimabi

Question 63

TOIMINNALLISET VATSAVAIVAT?

Answer 63

•Erilaisia mahasuolikanavan oireita ilman elimellistä syytä •Oireet yleensä pitkäkestoisia ja usein kausittaisia •Yleisimmät toiminnalliset vatsavaivat: •Toiminnallinen dyspepsia (δυσ-dys-, "bad" or "difficult", and πέψιςpepsis"digestion") •Ärtyvän suolen oireyhtymä (irritable bowel syndrome= IBS) •Toiminnallinen ripuli •Toiminnallinen ummetus •Toiminnallisissa vatsavaivoissa on oireiden suhteen päällekkäisyyttä •Ei-elimellisiä, mutta todellisia •Depressiota ja ahdistuneisuutta enemmän •Myös päänsärky, selkävaivat, fibromyalgia, virtsaamishäiriöt ja sydämen rytmihäiriötuntemukset yleisiä •Potilaat hakeutuvat lääkäriin muutenkin herkemmin •Varsinkin ahdistuneisuus lisää terveyspalvelujen käyttöä •Huoli mahdollisesta vakavasta sairaudesta •Hoidot myös usein samantyyppisiä

Question 64

Dyspepsia

Answer 64

•Ylävatsalla jatkuvasti tai ajoittain tuntuva kipu tai vaiva •Syyn arvellaan olevan ruuansulatuskanavan yläosassa •Aterian aikainen varhaisen kylläisyyden tunne, aterianjälkeinen poikkeava täyteläisyyden tunne, ylävatsan turpoaminen, röyhtäily, yökkäily, pahoinvointi (tai oksentelu) •Pelkkä refluksioire ei ole dyspepsiaa •Oireiden ajatellaan tulevan mahalaukun ja duodenumin alueelta •Orgaaninen, systeeminen tai metabolinen sairaus ei selitä oireita 1.Viimeisen 3 kk aikana ja oireiden alusta väh. 6 kk: Yksi tai useampi seuraavista A. Kiusallinen aterianjälkeinen täyteläisyyden tunne B. Kiusallinen varhainen kylläisyyden tunne C. Kiusallinen epigastrinen kipu D. Kiusallinen epigastrinen(ei retrosternaalinen) polttelu 2.Ei merkkejä elimellisestä sairaudesta, joka selittäisi oireen TOIMINNALLINENDYSPEPSIA -JAOTTELU A)POSTPRANDIAL DISTRESS SYNDROME = PDS B)EPIGASTRIC PAIN SYNDROME = EPS

Question 65

TOIMINNALLINEN DYSPEPSIA, MILLOIN | HOITOKOKEILU ILMAN GASTROSKOPIAA?

Answer 65

``` TOIMINNALLINEN DYSPEPSIA, MILLOIN HOITOKOKEILU ILMAN GASTROSKOPIAA? •Ikä alle 55 vuotta •Oireet •Lyhytaikaisia •Lieviä •Ei laihtumista •Ei nielemisvaikeutta •Ulosteen normaali väri •Suppeat laboratoriotutkimukset + tTGAbA normaalit (Lakt-D) ```

Question 66

Toiminnallisen dyspepsian hoito

Answer 66

* Helikobakteerin häätö * Apu vain pienelle osalle (NNT 14) * Ruokavalio-ja elämäntapaohjeet * Pieni annoskoko, lisätään tarv. välipaloja * Vältetään oireita aiheuttavia ruoka-aineita * Rasvainen ruoka, vahvasti mausteinen ruoka * Kahvi * Alkoholi * Tupakka! * Kiputyyppinen * Protonipumpun estäjä (PPI) NNT 9 (Talleyym. Gastroenterology2005) * Trisykliset depressiolääkkeet nostavat viskeraalista kipukynnystä * Ei tutkimusnäyttöä tehosta * Motiliteettihäiriö * Prokineetti(metoklopramidi= Metopram®, Primperan®) * SSRI (tutkittu, mutta ei selvää näyttöä)

Question 67

IBS

Answer 67

ÄRTYVÄN SUOLEN OIREYHTYMÄ •Irritable bowel syndrome(IBS) •Yleisin toiminnallinen vatsavaiva •Pitkäaikaiset tai toistuvat vatsakivut, joihin liittyy suolentoiminnan häiriö kuten ummetus tai ripuli •Viimeisen kolmen kk aikana on esiintynyt keskimäärin vähintään yhtenä päivänä viikossa vatsakipua, johon liittyy ainakin kaksi seuraavista ominaisuuksista 1. Liittyy ulostamiseen 2. Liittyy ulostustiheyden muutokseen 3. Liittyy ulosteen konsistenssin muutokseen •Oireet alkaneet väh 6 kk ennen diagnoosia ``` Diagnoosia tukevat •Poikkeava ulostamistiheys •> 3 kertaa/vrk tai < 3 kertaa/viikko •Poikkeava ulosteen koostumus •Kova, löysä tai vetinen •Poikkeava ulostustapahtuma •Urge, ponnistelu, tunne suolen epätäydellisestä tyhjenemisestä •Limaiset ulosteet •Vatsan turvotuksen tunne ```

Question 68

Maksakirroosi:

Answer 68

``` •Maksataudin loppuvaihe •Maksakirroosi eli maksan kovettuminen tarkoittaa normaalin maksakudoksen korvautumista sidekudoksella •Alkava ja keskivaikeakin maksakirroosi voi olla täysin oireeton ``` Maksakirroosin etiologia suomessa: - Alkoholi - Krooninen virushepatiitti (B ja C) - Autoimmuunihepatiitti - Primaarinen biliaarinen kolangiitti - Primaarinen sklerosoiva kolangiitti - Rasvamaksatulehdus (NASH=non alcoholic steatohepatitis) - hemokromatoosi - alfa1-antitrypsiinin puute - Wilsonin tauti

Question 69

Maksakirroosin oireet ja kliiniset | löydökset

Answer 69

``` Maksakirroosin oireet ja kliiniset löydökset •Yleistilan lasku •Väsymys -Ihonalaisen rasvan ja lihasmassan kato -mustelmat -hämähäkkiluomet -testisatrofia •Keltaisuus eli ikterus •Askites eli nesteen kertyminen vatsaonteloon ja kudoksiin •Tajunnantason häiriöt •Veren hyytymishäiriöt •Ruokatorven laskimolaajentumien vuoto, verioksennus Labrat: Maksan toimintojen heikentyminen voidaan havaita verikokeissa •Bilirubiini nousee (ikterus) •INR on spontaanisti koholla (vuotoherkkyys) •Albumiini laskee (turvotukset, askites) •NH-4-ion eli ammoniakki nousee ( enkefalopatia) •Voi ilmaantua trombosytopeniaa (myös anemiaa, leukopeniaa, suurentuneen pernan kautta kulutuksen lisääntyminen) ``` Kuvantaminen: -UÄ, CT ja elastografia

Question 70

Maksakirroosin elämänkaari

Answer 70

Krooninen maksasairaus -> Kompensoitu kirroosi -> Dekompensoitu kirroosi-> Kuolema

Question 71

Maksakirroosin elämänkaari

Answer 71

Krooninen maksasairaus -> Kompensoitu kirroosi (12y) -> Dekompensoitu kirroosi (2y + askites)-> Kuolema Askites ja sen komplikaatiot johtuvat vasodilataatiosta Askites on tavallisin dekompensoidun maksakirroosin komplikaatio ja siihen liittyy suurin mortaliteetti Kirroosi->Maksa tiivistyy->Portapaine nousee –> portahypertensio=> Askites

Question 72

ASKITES hoito

Answer 72

-Yleensä radiologi tekee askitespunktion sairaalassa. Palliatiivisen askitespunktion voi opetella tekemään tk:ssakin vuodeosaston potilaalle. -Vaikka hyytymisarvot huonot, ei silti anneta mitään verihiutaletankkauksia. -Askitesnestetutkimus(As-Perustutk) tulee muistaa ottaa varsinkin jos ei ole tietoa miksi potilaalla on askitesta tai herää epäily SBP:sta -Suolarajoitus+ diureetit -Jos dreneerataan askitesta, kannattaa diureetit tauottaa dreneerauksen ajaksi. -Dreeni 1-2vrk ja sitten pois (INFEKTIORISKI!)!!! -ACE-estäjien tai beetasalpaajien käyttö voi olla vahingollista varsinkin vaikeassa maksan vajaatoiminnassa. -Tulehduskipulääkkeitä ei tule käyttää. -Askitesnestettä saa poistaa kerralla runsaasti (large-volume paracentesis) -Askitesnesteen poiston yhteydessä potilaalle pitää antaa albumiinikorvaus i.v. 100ml 20%:sta albumiinia 2-3l poistettua askitestakohden (20g/3l = kuten hoitosuosituksen 6-7g/l) -As-Perustutkimus on syytä pyytää herkästi -As-Leuk yli 250 solua/mm^3 =epäily peritoniitista , aloita Ceftriaxon2g x1 tai Tazocin4g x 3 i.v. -Jos peritoniitin epäily on pieni tai tahdot estää (profylaksia) peritoniittia;siprofloksasiini/norfloksasiini p.o.? -Jos SBP ei reagoi hoitoon, ota uusi askitesnäyte ja verinäytteet viljelyyn -Jos SBP + munuaisten vajaatoiminta tai korkea bilirubiini-> anna herkästi i.v. albumiinia -Jos kirroosi ja gastrointestinaalinen verenvuoto -> profylaktisena Ceftriaxon tai norfloksasiini -Jos selviää SBP:sta jatketaan ab-profylaksiaa pitkään -Midodriinin sijaan meillä käytetään HRS:ssa tarvittaessa muun hoidon lisänä valikoiduille potilaille terlipressiiniä -Pienimuotoisetkin toimenpiteet kirrootikolla voivat vaikeuttaa maksan vajaatoimintaa->älä ehdota kirurgille esim.napatyräleikkaukseen potilasta jolla on refräktäärinen askites -Jos maksakirroosi on aiheuttanut pleuranesteen kertymisen-älä laita pleuradreeniä

Question 73

Mitä teen jos en tiedä mistä askites johtuu

Answer 73

Mitä teen jos en tiedä mistä askites johtuu •75% kaikista askitesnesteilyistä on maksaperäistä •Ota askiteksesta näytteeksi perustutkimus (sisältää solut, albumiinin) + ota samana päivänä plasman albumiini ->gradientti •Jos epäilet maligniteettia askiteksen taustalla, ota askiteksesta sytologiset näytteet patologille arvioitavaksi •Jos epäilet bakteeriperitoniittia, ota Pu-Bakvilj eli bakteeriviljelynäytteet ja aloita laajakirjoinen tatsobaktaami-antibiootti (TÄMÄ POTILAS KUULUU SAIRAALAHOITOON)

Question 74

Askitesnesteestä tehtävät määritykset:

Answer 74

-Valkosolut ja erittely (spontaani vatsakalvontulehdus^) -Albumiini (portahypertensio^) -Proteiini (vatsakalvotulehdusriski v) -Bakteeriviljely +-värjäys (vatsakalvotulehduksen aiheuttaja) Tarvittaessa: -Sytologia (karsinoosi) -Triglyseridit (kyloaskites) -Amylaasi (haimaperäinen askites) -Tuberkuloosi värj. -vilje, PCR (Tbc peritoniitti)

Question 75

Proktiitti=

Answer 75

vain peräsuolessa esiintyvä haavainen koliitti

Question 76

24v miehellä diagnosoitu CU 4v sitten ja taudin alun jälkeen tilanne ollut rauhallinen. Nyt hänellä on ollut 2vkon ajan ripulia, jonka mukana on välillä tullut verta. Mitä teet ja miksi?

Answer 76

Anamneesi (huomioi että voi olla pahenemisvaihe tai toinen syy akuutille veriripulille ja pitää käsitellä molemmat): -Mikä on ollut taudin levinneisyys (onko vain proktiitti)? -Mikä on taudin lääkityksenä, onko käyttänyt lääkkeitä? -Onko ollut ulkomaan matkoja, antibioottikuureja, tulehduskipulääkkeiden käyttöä (turistiripuli, antibioottiripuli) -kuinka usein suoli toimii, onko ripulia, onko vatsakipuja tai kuumetta? STATUS: -yleisstatus, suoliäänet, onko vatsalla palpaatioarkuuksia, onko kuivuman merkkejä (silmät kuopalla, kieli, painamistesti, verenpaine, paino), tuseeraus, onko pukamia? TUTKIMUKSET: -ulostenäytteet, vähintään ulosteviljely 1 ( Campylo, Salmonella, Shigella ja Yersinia), mutta herkästi myös clostridium difficile näyte -proktoskopia? -PVK, CRP, Na, K, Krea -Jos vatsa erittäin kipeä tai suoliäänet kireät tai kuulumattomissa ->vatsan natiivi rtg -ensisijainen suunnitelma ei ole kolonoskopia -ulosteen kalprotektiini ei ole tilannetta ratkaiseva (menee 1-2vkoa ja turistiripulikin nostaa) JATKOSUUNNITELMA: -jos ulosteviljelyissä kasvua, ab kuuri - jos vaikean koliitin kriteerit täyttyvät tai potilas kuivunut tai muuten huonokuntoinen, niin sairaalahoitoon - jos tauti on ollut proktiitti, niin paras tapa tehostaa lääkitystä on peräpuikko tai distaalisessa taudissa mahd. rektaalivaahto -Onko 5-ASA lääkityksessä nostamisvaraa? -onko peruslääkitys riittävä, onko tarvinnut hiljattain kortisonia, pitääkö lääkitystä tehostaa (atsatiopriini, TNFalfa-estäjä, mahd jopa leikkausharkinta) -kortisonikuuri esim. prednisolon 30-40mg ja 5mg annosvähennys 1-2vkon välein -onko kalsiumin ja D-vitamiinin saanti riittävää?

Question 77

Miten seulot keliakiaa? entä miten se diagnosoidaan?

Answer 77

Uusi käypähoito: Ensivaiheen tutkimus keliakiaepäilyssä on kudostransglutaminaasivasta-aineiden määritys verinäytteestä. Suuret (> 10 kertaa viitealueen yläraja) transglutaminaasivasta-ainepitoisuudet yhdessä positiivisten endomysiumvasta-aineiden kanssa ovat diagnostisia keliakialle, eikä ohutsuolen limakalvon koepala ole niiden esiintyessä välttämätön. Jos vasta-ainepitoisuus on pienempi, keliakiadiagnoosin tekemiseksi tarvitaan koepala ohutsuolesta. Vanha tentti: Seerumin IgA-kudostranslutaminaasivasta-aineet yhdessä endomysium-va kanssa , pelkkä keliakia vasta-aineet ei käy, IgA määritys pitää olla mainittuna. Diagnoosi ainoastaan gastroskopian yhteydessä otettavilla koepaloilla. Pelkkä koepala ei riitä, vaan pitää kuvata nukka-atrofia, tulehdussolulisä, kryptahyperplasia (koska muitakin atrofian aiheuttajia on ) ym.

Question 78

Keliakia keskeinen sanoma:

Answer 78

Suomessa keliakiaa esiintyy noin 2 %:lla väestöstä ja diagnosoituja potilaita on 0,7 % väestöstä, mikä on suurimpia lukuja maailmassa. Keliakiaan voi sairastua missä iässä tahansa. Keliakia voi olla myös vähäoireinen, ja oireet tai löydökset saattavat paikantua ainoastaan suoliston ulkopuolelle. Oireettomuus ei myöskään sulje pois keliakiaa. Ensivaiheen tutkimus keliakiaepäilyssä on kudostransglutaminaasivasta-aineiden määritys verinäytteestä. Suuret (> 10 kertaa viitealueen yläraja) transglutaminaasivasta-ainepitoisuudet yhdessä positiivisten endomysiumvasta-aineiden kanssa ovat diagnostisia keliakialle, eikä ohutsuolen limakalvon koepala ole niiden esiintyessä välttämätön. Jos vasta-ainepitoisuus on pienempi, keliakiadiagnoosin tekemiseksi tarvitaan koepala ohutsuolesta. Ihokeliakiadiagnoosin tekemiseen tarvitaan aina ihokoepala, joka tutkitaan immunofluoresenssimenetelmällä. Ihokeliakiadiagnoosin tekee ihotautilääkäri. Keliakian hoito on elinikäinen gluteeniton ruokavalio, josta keliaakikot hyötyvät taudinkuvasta riippumatta. Uusia ruokavaliota tukevia hoitomuotoja on kehitteillä, mutta ne eivät todennäköisesti korvaa täysin nykyistä hoitoa tulevaisuudessakaan. Ravitsemusterapeutti ohjaa gluteenittoman ruokavaliohoidon. Ruokavaliohoitoon huonosti reagoivan keliakian yhteydessä on suljettava pois dieettivirheet ravitsemusterapeutin vastaanotolla. Lisäksi aikuisilla on huomioitava refraktaarisen keliakian mahdollisuus.

Question 79

Keliakia oireet

Answer 79

- suolioireet (ripuli, turvotus, ummetus, ilmavaivat, kipuilu) - laihtuminen voi olla mutta ei enää erityisemmin - anemia (raudanpuute tai folaatin tai B12 puute) - noin puolella sekundaarinen laktoosi-intoleranssi -imeytymishäiriönmerkit: mikro/makrosytoosi, raudanpuute ilman anemiaa, seerumin pieni Ca tai D-vitamiin i puutos -suoliston ulkopuoliset oireet: ihokeliakiassa kutiseva, pienirakkulainen ihottuma (kyynärpäät, polvet, pakarat, hiuspohja) -pysyvien hampaiden kiillevauriot -nivelkivut tai turvotus - osteoporoosi ja luunmurtumat -kasvuhäiriö tai myöhästynyt murrosikä - neuropatia, ataksia (liikkeiden koordinaation häiriö) ja muut neurologiset oireet -depressio-oireet -maksaentsyymiaktiivisuus suurentunut /maksan vajaatoiminta -infertiliteetti, raskausongelmat, aikainen menopaussi

Question 80

Keliakia koepalalöydös:

Answer 80

- Kudosnäytteet otetaan gastroskopian yhteydessä. Rutiinimaista näytteenottoa pohjukaissuolesta suositellaan mahdollisen keliakian toteamiseksi aina, kun potilaalle tehdään gastroskopia. - Keliakialle diagnostiset löydökset ohutsuolen koepalan tutkimuksessa ovat limakalvon suolinukkavaurio (villusatrofia), johon liittyvät kuopakkeiden liikakasvu (kryptahyperplasia) ja tulehdus epiteelissä ja lamina propriassa. - Usean ohutsuolinäytteen ottaminen parantaa diagnostiikkaa. Keliakiaepäilyssä tulisikin rutiininomaisesti ottaa ainakin 4 näytettä.

Question 81

Mikä on Wilsonin tauti ja miten se voidaan diagnosoida?

Answer 81

Kuparia erittyy geenivirheen takia, myös maksaan Seerumin keruloplasmiini on alentunut (tai vapaa kupari koholla) ja/tai virtsan (vrk eritys virtsaan yli 1,5mmol) tai maksan kuparipitoisuus koholla Sen keskeinen piirre on kuparin kertyminen kudoksiin, mikä ilmenee neurologisina oireina ja maksasairautena. Tyypillinen oire on Kayser-Fleischerin kehä (ruskea kehä silmän sarveiskalvolla). Muut oireet riippuvat siitä, esiintyykö vaurioita maksassa, veressä, keskushermostossa, virtsaelimissä vai lihaksissa ja luustossa. Oireita: Maksaoireet Pitkäaikainen aktiivinen hepatiitti, joka voi johtaa maksakirroosiin Äkillinen maksavaurio Psykiatriset oireet Kognitiivisten kykyjen heikentyminen Mielialahäiriö Psykoosi ``` Neurologiset oireet Haparointi Pakkoliikkeet Jäykkyys Vapina ``` Munuaiset Munuaistiehyeiden asidoosi Munuaiskivet Silmät Kayser-Fleischerin kehä Kaihi Sydän ja verisuonet Sydänlihassairaus Rytmihäiriö Ihotaudit Märkivä hikirauhastulehdus Hoito: Sairautta hoidetaan elinikäisellä kelaatinmuodostajien käytöllä. Sellaisia ovat D-penisillamiini tai trientiinidihydrokloridi, lääkkeet, jotka edistävät kuparin poistumista kudoksesta. Potilaat tarvitsevat myös B6-vitamiinia, ja heidän on vältettävä kuparia ruokavaliossaan, mikä tarkoittaa sienien, pähkinöiden, suklaan, kuivattujen hedelmien, maksan ja äyriäisen karsimista ravinnosta. Ylimääräisen sinkin nauttiminen voi hidastaa kuparin imeytymistä suolistosta.

Question 82

Mikä on askites potilaalta arvioitava albumiinigradientti ja mihin sitä tarvitaan?

Answer 82

Seeruminen askitespitoisuus-askiteksen albumiinipitoisuus | Tarvitaan askiteksen etiologian määritykseen [onko portopaine koholla (maksaperäinen syy) vai ei, yli vai alle 11g/lP]

Question 83

Mikä on FODMAP ja minkä vaivan hoitoon se liittyy?

Answer 83

FODMAP (fermentable, oligo, di-, mono-saccharides and Polyois) hiilihydraatit = ohutsuolesta huonosti imeytyvät. Kasvikunnan oligosakkariti (fruktaanit), ksylitoli, laktitoli, sorbitoli, maltitoli, mannitoli ja isomalti, fruktoosi, laktoosi ja laktuloosi. Sulavat hitaammin, tekevät kaasua. Muutama esimerkkivalmiste: vehnä, ohra, ruis, herneet, maapähkinä Ärtyvän suolen oireyhtymän (IBS) hoitoon liittyy, jopa 75% hyötyy välttämisruokavaliosta. FODMAP-yhdisteet ovat suolistossa fermentoituvia lyhytketjuisia hiilihydraatteja, sokereita ja sokerialkoholeja. Nämä yhdisteet imeytyvät heikosti ohutsuolesta, jolloin ne aiheuttavat ärtyneen suolen oireyhtymästä kärsiville turvotusta, ilmavaivoja ja kipua. FODMAP-yhdisteitä ovat: fruktoosi, fruktaani, sorbitoli, mannitoli, laktoosi ja niin sanotut GOS-yhdisteet.

Question 84

Crohnin taudin lääkehoitovaihtoehdot

Answer 84

Remission induktioon ja pahenemisvaiheisiin kortisoni (budenosidi, prednisoloni) Atsatiopriini tai metotreksaatti 1krt/vko (ja foolihappolisä) Biologiset lääkkeet (TNF-alfa-estäjät, vedolitsumabi, utsekinumabi) Siklosporiini 5-ASA/sulfasalatsini vain lieväasteisessa koolonin Crohnin taudissa Antibiootit (metronidatsoli/siprofloksasiini) erityisesti perianaalinen tauti/paiseet

Question 85

A-hepatiitti

Answer 85

- EI KROONISTU koskaa, ei kroonista kantajuutta - itämisaika 15-40vrk - tartunta yleensä ulosteen välityksellä - alkaa äkillisesti: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, kuume, keltaisuus, oireita 10%:lla - IgM-luokan HAV-vasta-aineet - Negatiivinen IgM + pos IgG sopii sairastettuun infektioon tai rokotussuojaan - viikon kuluttua keltaisuuden alusta virusta ei enää erity ulosteisiin - ALAT, ASAT, Bil nousee - rajoittuu itsestään, ei spef. hoitoa - maksan toimintakokeet: INR, S-alb, S-prealb

Question 86

Hepatiitti B

Answer 86

-aiheuttaa HBV= hepatiitti b-virus -itämisaika 30-180vrk -suomessa uusia akuutteja vuodessa muutama -tartunta veri-ja eritekontaktien välityksellä -kroonisen B-hepatiitin tautikirjoon kuuluu neljä vaihetta: 1. immunotoleranssi, 2. immunoaktivaatio, 3. inaktiivi kantajuus, 4. B-hepatiitin reaktivaatio -B-hepatiitti kroonistuu alle 5%:lla potilaista -Maailmanlaajuisesti yleisin maksasyövän syy (yli 350milj kantajaa) -rokote!! -70% vähäoireisia/oireettomia: ruokahaluttomuutta, pahoinvointia, oksentelua, kylkikipua ja kuumetta (joskus ihottumaa, polyarteritis nodosaa, nivelkipuja, glomerulonefriitti) -Hoidonarvio ja tarvittavat tutkimukset: HBsAg- ja HBV-DNA-positiivinen tauti: ei vasta-aihetta hoidolle, kuten huume tai lääkeriippuvuus, alkoholin liikakäyttö, muu merkittävä ennusteeseen vaikuttava sairaus. -Tutkimukset ennen hoidonarvioon lähettämistä: Hb, Leuk, Tromb, ALAT, ASAT, Bilirubiini, TT(INR), albumiini, HBsAg, HBeAg, HBeAb, HBV-DNA-pitoisuus, HAV-vasta-aineet, HCV-vasta-aineet, HIV-vasta-aineet, ylävatsan uä ===> Kroonisen B-hepatiitin lääkehoidon aiheet: -Krooninen aktiivinen HBeAg-positiivisuus -Tai HBeAg-negatiivinen B-hepatiitti, josta on merkkinä: suurentunut HBV-DNA-taso yli 2000KY/ml, suurentunut ALAT, ASAT, histologiassa kohtalainen/selkeä sidekudoslisä - Lääkehoitona nukleodisidianalogit ja pegyloitu interferoni -hoito pitkäaikaista, HBsAg häviäminen alle 5% -Rokotetulla HBsAb +

Question 87

Hepatiitti XC

Answer 87

-Yleisin virushepatiitti Suomessa (tartuntoja yli 1000/vuosi, kantajia 20 000-30 000) -Tartuntareittinä veri (iv huumekäyttäjillä 80%:lla) -Itämisaika 15-150vrk -lähes aina infektio oireeton (85-90%) -Tauti kroonistuu 50-90%:lla (vrt HBV) -Diagnoosi: HCV:va:t osoitettavissa 2-8vkoa oireiden alusta, HCV-RNA (HCVNho) positiivine jo oireiden alusta -Epäiltävävä jos: poikkeava ALAT, iv huumeiden käyttö, hiv, veren/trombosyyttien tai elimen siirto ennen 1990, hemodialyysi, neulanpistotapaturma, HCV-pos äitien lapset, HCV-pos seksikumppanit -Ekstrahepaattiset oireet: Kryoglobulinemia, glomerulonefriitti, kilpirauhasen toimintahäiriöt, sjögrenin oireyhtymä, porphyria cutanea tarda -Taudin kulku: Infektio-Krooninen maksatulehdus-Kirroosi-HCC (hepatocellularcarcinoma) -Hoito: harkitaan jos aiheuttanut kompensoidun/dekompensoidun kroonisen maksasairauden -Aiemmin hoitamattomille yleensä pegyloidun alfa-interferonin ja ribaviriinin yhdistelmä:Genotyypit 1 24-48 vk, Genotyypit 2 ja 3 12 -24 viikkoa -Uudet lääkkeet parantavat miltei kaikki maksan tilasta riippumatta ``` •AIHEET –HCV-nukleiinihappopositiivinen tauti eikä hoidon vasta-aiheita •YLEISET VASTA-AIHEET –Huume-, lääke-tai alkoholiriippuvuus (abstinenssialle 2 v.) –Sydämen vajaatoiminta –Muut vaikeat yleissairaudet tai mielenterveysongelmat •INTERFERONIHOIDON VASTA-AIHEET –Psykoosi tai vaikea depressio –Huonossa hoitotasapainossa oleva diabetes –Dekompensoitunutkirroosi –Vaikea sepelvaltimotauti –Autoimmuunisairaudet •RIBAVIRIINIHOIDON VASTA-AIHEET –Raskaus –Munuaisten vaikea vajaatoiminta –Anemia –Hemoglobinopatiat –Hallitsematon hypertensio ```

Question 88

Muita kroonisia maksasairauksia:

Answer 88

``` Autoimmuunihepatiitti Primaari biliaarinen kolangiitti Sklerosoivakolangiitti Hemokromatoosi Wilsonin tauti Carolintauti Alfa-1-antitrypsiinin puutos IgG4-assosioituva kolangiitti ```

Question 89

Autoimmuunihepatiitti

Answer 89

Tuntemattomasta syystä johtuva etenevä maksatulehdus –Laukaisevia tekijöitä: virukset?, perimän osuus, lääke?, joku ympäristötekijä? –Maksaentsyymit koholla, erilaiset elinvasta-aineet, hypergammaglobulinemia, maksassa eriasteista tulehdusta •Vuosittainen ilmaantuvuus 2/100 000 asukasta ja esiintyvyys noin 17/100 000 asukasta •Naisilla miehiä yleisempi, noin 4:1, yleensä ennen 30 ikävuotta •80 % potilaista kuolee ilman lääkehoitoa •80 %:lla potilaista hyvä vaste lääkehoitoon, mutta tarvitaan pitkäaikaista tai pysyvää lääkitystä •Hoidossa olevista potilaista 10 vuotta diagnoosista elossa 90 % potilaista ilman maksansiirtoa Tauti voi uusiutua maksasiirteessä (ad40 %/10v.) Immuunivaste sammutetaan kortikosteroidilla (vaste 65-80%:lla) tai immunosupressiivisilla lääkkeillä (mm. atsatiopriini) Jos ei vastetta, mahdollisesti siklosporiini, takrolimuusi, mykofenolaatti, rituksimabi Kun lääkitystä vähennetään, voi relapsoida Taudin aktiivisuuden ja hoitovasteen arviointi ALAT, ASAT, AFOS, IgG, maksakoepala

Question 90

Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC)

Answer 90

``` Etiologialtaan tuntematon krooninen maksasairaus, joka vaurioittaa pieniä sappiteitä Ilmaantuvuus 1.7/100 000 ja esiintyvyys 17/100 000 Suomessa 90 % naisia 40-60 v! -PBC potilailla autoimmuunisairaudet ovat taustaväestöä yleisempiä: Sjögrenin oireyhtymä CREST-oireyhtymä Autoimmuunityreoidiitti Keliakia 6-7% Immunologinen trombosytopenia Keuhkofibroosi Renaalinen tubulaarinen asidoosi ``` Oireita ja löydöksiä: Kutina, uupumus, dyslipidemia, osteoporoosi, sappikivet AFOS ↑ Mitokondrio-va:t95 %:llapotilaista IgM koholla 80 %:lla Maksabiopsiassa pienten sappiteiden tulehdus ja vaurio Diagnoosi ja hoito: Afos koholla >6kk + Mito-Ab + IgM↑tukee diagnoosia GT, ALAT, ASAT voivat olla koholla Histologinen tutkiminen eli maksakudoksen koepala Ei ole tarpeellinen, ellei ole erotusdiagnostisia ongelmia Tulee tehdä jos hoito ei laske maksa-arvoja Ursodeoksikoolihappo(UDCA, Adursal®)ja joskus budenosidi tai fibraatti, uutena lääkkeenä obetikoolihappo

Question 91

Primaarinen sklerosoiva sappitietulehdus (PSC)

Answer 91

•Krooninen progressiivinen sappitievaurioon johtava tauti •Multippelit fibrotisoivat tulehdukselliset striktuurat ekstra-ja/tai intrahepaattisissa sappiteissä •Strikturoituneet sappitiet johtavat krooniseen kolestaasiin ja maksakirroosiin •Premaligni tila - maksansiirto ennen kolangiokarsinooman kehittymistä •Prevalenssi Suomessa n. 16- 32/100 000 •Assosioituu colitis ulcerosaan(myös Crohnin tautiin)-yleisin nuorehkoilla miehillä -Sklerosoiva kolangiitti jaetaan primaariseen ja sekundaariseen muotoon. Sekundaarista edeltää jokin sappiteitä vaurioittanut ilmiö (sappikivitauti, sappiteiden trauma tai sappitieleikkaus, maksalaskimon tukos..). Primaarisiksi luokitellaan ne sappiteissä tavattavat kolangiittimuutokset, joissa ei ole osoitettavissa selvää syy-yhteyttä aiempaan sappitiesairauteen. - Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSK) on sappiteiden fibrotisoiva ja strikturoiva märkimätön tulehdus, joka edetessään vaurioittaa sekä maksanulkoisia että maksansisäisiä sappiteitä ja johtaa lopulta myös maksasolukon vaurioon ja kirroosiin

Question 92

Maksansiirto

Answer 92

- Vuosittain n. 50-70 - ennuste hyvä (80-90% elossa 10v jälkeen) ``` •Vaikea akuutti maksan vajaatoiminta •Krooniset maksasairaudet –Kun jäljellä oleva elinaika ennustetaan olevan alle vuosi –Nykyisin maksansiirto pyritään tekemään ennen maksan vajaatoiminnan loppuvaihetta •Toipuminen nopeampaa •Sairauskohtainen arvio –Esimerkiksi primaarissa sklerosoivassa kolangiitissa maksansiirto tehdään jo aiemmin (kolangiokarsinooman riski) •Lopullinen siirtopäätös tehdään aina maksansiirtoyksikössä ```

Question 93

ANCA

Answer 93

Neutrofiilien sytoplasmavasta-aineisiin liittyvä pieniä verisuonia vaurioittava vaskuliitti. Siihen liittyy mm. Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti ja Churg-Straussin oireyhtymä sekä ANCA negatiiviset Henoch-Schönleinin purppura, ihon leukosytoklastinen vaskuliitti ja essentiaalisen kryoglobulinemian vaskuliitti. - Vaskuliittien kulku vaihtelee vähäoireisesta tilasta munuaisten nopeasti etenevään vajaatoimintaan tai alveoliverenvuotoon. - Diagnoosi pyritään perustamaan vioittuneesta elimestä otetun näytteen histopatologiseen tutkimukseen, mutta kliinisesti tyypillisessä tilanteessa PR3- ja MPO-ANCA-vasta-aineiden osoittaminen toimii hyvänä korvikkeena. - Yleistyneessä ja munuaisia vaurioittavassa taudissa remission induktio yleensä onnistuu syklofosfamidin ja glukokortikoidien yhdistelmällä, mutta ongelmiksi voivat muodostua taudin uusiutuminen ja lääkityksen toksisuus. Ylläpitohoitoon sopivat atsatiopriini, metotreksaatti, leflunomidi ja mykofenolaattimofetiili. Refraktaarisessa taudissa on biologisella hoidolla, erityisesti rituksimabilla, saatu alustavia lupaavia tuloksia.

Question 94

Keliakiavasta-aineet

Answer 94

transglutaminaasi, endomysium ja mahd. deaminoidut gliadiinipeptidit = IgA-määritys

Question 95

Tubulointerstitiaalinefriitti

Answer 95

- yleensä lääkkeiden aiheuttama -Munuaisvälikudoksen (interstitiumin) ja munuaistubulusten tulehdus, joka aiheuttajia voivat olla kemialliset yhdisteet, bakteerit, virukset, autoimmuunisairaudet tai syövät -aiheuttaa noin 10-25% akuuteista munuaisvaurioista -yleisempi naisilla kuin miehillä (suhde 3:1) -on todennäköisesti alidiagnosoitu vaikean tunnistettavuuden ja hyvän paranemistaipumuksen vuoksi -voi olla akuutti tai krooninen -Patologiasta on ajateltu ,että munuaistulehdus aiheutuu soluvälitteisen -immunologisen mekanismin aktivoitumisesta immunologisen vasteen laukaisijana toimivat virukset ym.

Question 96

NAFLD:n riskitekijät ja patogeneesi

Answer 96

Rasvamaksa NAFL riskitekijät: - lihavuus - Insuliini resistenssi - tyypin 2 diabetes - liikkumattomuus - tyydyttyneet rasvat - fruktoosi - Riskigeenit:PNPLA3, TM6SF2, MBOAT7 NAFL 20-40% etenee NASH:ksi (Non alcoholic steato hepatitis) NASH patogeneesi (?): - lipotoksisuus - suolistoperäiset bakteeritoksiinit - mitokondrioiden toimintahäiriö - tulehdusvälittäjäaineiden vapautuminen Näistä 15-25% etenee maksakirroosiin eli fibrotisoituu. Maksakirrooseista 2-3%/vuosi muodostuu HCC eli maksasolusyöpä. NAFLD on maksasolusyövän tärkein syy.

Question 97

NAFLD:n diagnosointi:

Answer 97

Anamneesi ja status: - Alkoholin käyttö (naiset <20g/vrk, miehet <30g/vrk) - Lääkitys - metaboliset riskitekijät : diabetes, verenpaine, valtimotauti - Painoindeksi, vyötärönympärys, painon muutokset - Edenneeseen maksasairauteen viittaavat oireet ja löydökset - Ylävatsan kaikukuvaus Laboratoriokokeet: - Maksa-arvot (ALAT, ASAT, AFOS, Bil, GT) - Maksan synteesikyky (Alb, PreAlb, INR) - B-ja C-hepatiitin poissulkeminen (HBsAg, HCVAb) - Paastosokeri/HbA1c/2h sokerirasituskoe - Kolesteroli ja triglyseridit Harkiten (vaikuttaa maksa-arvoihin (?)): - Keliakia (transglutaminaasi-va, IgA) - Hypotyreoosi(TSH) - Munasarjojen monirakkulatauti - Hemokromatoosi(ferritiini ja transferriinin rautakyllästeisyys) - Autoimmuunihepatiitti (sileälihas-ja tumavasta-aineet) - Primaarinen biliaarinen kolangiitti(mitokondriovasta-aineet) - Wilsonin tauti (vuorokausivirtsan kupari, seruloplasmiini) - Alfa-1-antitrypsiinin puutos (seerumimääritys) - Geenitesti?

Question 98

NAFLD:n hoito

Answer 98

Laihduttaminen, tavoitteena 10 % painonlasku 12 kk aikana Laihdutusleikkaus sairaalloisesti ylipainoisille Liikunnan lisääminen Ruokavaliossa vältettävä: tyydyttyneet rasvat, ylimääräiset hiilihydraatit, makeiset ja sokerilla makeutetut juomat Metabolisten riskitekijöiden hoito, tarvittaessa statiini Tupakoinnin lopettaminen Maksaa rasittavien lääkkeiden ja valmisteiden välttäminen Pioglitatsoni erityistapauksissa

Question 99

NAFLD yhteenveto

Answer 99

Ei-alkoholiperäinen rasvamaksatauti on Suomen yleisin maksasairaus Tauti lisää sairastavuutta ja kuolleisuutta Fibroosi on merkittävin ennusteellinen tekijä Laihduttaminen on tehokkain hoitokeino

Question 100

Glomerulus/munuaistaudin toteaminen on helppoa! | Proteinuria? Proteinuria + hematuria? Krea? Yleisoireet?

Answer 100

1. Virtsassa proteiinia + hematuria= nefriittinen sedimentti 2. runsas proteinuria >2-3gr/vrk =viittaa glomerulustautiin 3. niukka proteinuria <1gr/vrk 4. Krea voi olla koholla 5. yleisoireet (kuume, nivel, iho, keuhko yms.) viittaavat vaskuliittiin tai muuhun systeemitautiin 6. nopeasti etenevä vajaatoiminta /yleisoireet vaatii pikaiset hoidot

Question 101

Virtsalöydöksistä: Isoloitu hematuria? Hematuria + proteinuria? Isoloitu ei-nefroosi tasoinen proteinuria (alle 2-3gr/vrk)?

Answer 101

Virtsalöydöksistä  Isoloitu hematuria (ei proteinuriaa). Joskus voi olla mm IgA-nefropatia. Haettava urologista syytä etenkin iäkkäillä (mm. syövät, munuaiskivet)  Hematuria + proteinuria: Nefriittinen (aktiivi) sedimentti. Epäile glomerulustautia  Isoloitu ei-nefroosi tasoinen proteinuria = alle 2-3 gr / vrk. Eri syitä, useimmiten munuaisperäinen  ”Rapidly progressive glomerulonephritis”. Aktiivinen virtsan sedimentti + nopeasti huonontuva munuaisfunktio

Question 102

Nefroottinen oireyhtymä

Answer 102

Tietyissä munuaissairauksissa munuaiskerästen läpäisevyys lisääntyy ja proteiinia pääsee virtsaan grammoja tai jopa kymmeniä grammoja vuorokaudessa. Kun virtsaan erittyvän valkuaisen määrä ylittää 3–3.5 grammaa vuorokaudessa, veren pääasiallisen valkuaisen albumiinin pitoisuus alkaa pienentyä. Samalla munuaiset pidättävät elimistöön nestettä ja suolaa, ja nestetila kasvaa. Nestettä kertyy kudoksiin ja potilaalle tulee turvotuksia. Nefroottisella oireyhtymällä eli nefroosilla tarkoitetaan tilaa, jossa proteiinia erittyy virtsaan yli 3 grammaa vuorokaudessa, veren albumiinin pitoisuus on pieni (alle 30 g/l) ja potilaalla on turvotuksia.  turvotus on yleensä selvin siellä, missä hydrostaattinen paine on suurin (nilkoissa tai makuulla olevan potilaan selässä) tai kudospaine matalin (silmäluomet)  nestettä voi kertyä myös vatsaonteloon (askites), pleuraan tai perikardiumiin Diagnostiikka: perustuu kliiniseen epäilyyn (turvotukset) sekä runsaan proteinurian (> 3 g/vrk) että hypoalbuminemian osoittamiseen Laboratoriotutkimukset: PLV (alb +++) dU-prot (vrk-virtsan proteiini) P-alb(seerumin albumiini) matala P-krea normaali tai kohonnut riippuen perustaudista/sen vaiheesta P-urea normaali tai kohonnut B-La (veren lasko eli senkka) koholla, johtuen mm. veren matalasta albumiinitasosta sekä kohonneesta fibrinogeenipitoisuudesta P-K (plasman kalium) voi olla matala johtuen sekundaarisesta hyperaldosteronismista S-trigly nousee huomattavasti S-kol nousee  riippuu taudista / sen toteamishetkestä  Vrt. esim minimal change vs. diabeettinen NP  Vrt esim membranoosi GN nyt vs 20v eteen päin Muista tämä ! Nefroosi ei ole sama kuin munuaisten vajaatoiminta ! Diabeettisessa nefropatiassa kliininen diagnoosi useimmiten riittävä diagnostiikassa pyritään munuaissairauden spesifiseen diagnostiikkaan, koska se on tärkeää hoidon suunnittelemiseksi munuaisbiopsia (poikkeus DM nefropatia)

Question 103

Aikuisten nefroottisen oireyhtymän aiheuttajia

Answer 103

 Diabeettinen nefropatia  Glomerulonefriitit  Membranoosi glomerulonefriitti  Minimal change-glomerulonefriitti  Fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi  Membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti  IgA-nefropatia (ja Henoch-Schönleinin purppura)  Harvinaisempia syitä  Systeeminen lupus erythematosus  Systeemiset vaskuliitit

Question 104

minimal change -glomerulonefriitti

Answer 104

Nefroottisen oireyhtymän aiheuttaja, yleisin lapsilla. Tämä kummallinen nimi johtuu siitä, että munuaisista otetussa biopsianäytteessä munuainen näyttää hyvin normaalilta eli ei todeta juuri mitään muutoksia.

Question 105

Glomerulonefriitti =

Answer 105

munuaiskerästulehdus syynä valtaosassa tapauksista immunologiset tapahtumat ``` glomeruluksiin kiinnittyneisiin vieraisiin rakenteisiin, antigeeneihin kiinnittyy elimistön puolustusjärjestelmän tuottamia vasta-aineita muualla elimistössä syntyneet vasta - aineantigeenimuodostumat, immunokompleksit saostuvat glomeruluksiin  elimistö valmistaa vasta - aineita glomeruluksen normaaleja rakenteita vastaan (autoimmuunitapahtuma ```

Question 106

Nefroottiseen syndroomaan liittyviä muita häiriöitä (kuin turvotus)

Answer 106

 D-vitamiinin menetys virtsaan albumiinin mukana  Hyperlipidemia  mm. maksan apolipoproteiini B-tuotanto lisääntyy ja seurauksena on veren LDL-kolesterolin ja varsinkin triglyseridien nousu  hypertriglyseridemia voi olla huomattava Veren hyytymistaipumuksen lisääntyminen  alttius syvään laskimotromboosiin lisääntyy  alttius keuhkoemboliaan lisääntyy  alttius munuaislaskimotromboosiin lisääntyy membranoosissa glomerunefriitissä riski huomattava  Infektioalttius  IgG:n menetys virtsaan  vähentynyt immunoglobuliinien muodostus  soluvälitteisen immuniteetin muutokset  Muita  muuttunut lääkkeiden sitoutuminen – esim furosemidi  verenkierron riittämättömyys

Question 107

Nefroottisen syndrooman hoito:

Answer 107

Hoito perustuu 1. Perussyyn (munuaissairauden) hoitoon 2. Turvotusten hoitoon 3. Muiden tilaan liittyvien häiriöiden hoitoon 1. Munuaissairauden hoito steroidi, solunsalpaaja diagnoosin mukaan Ei aina spesifiä hoitoa annettavissa 2. Turvotusten hoito nesteiden ja natriumin saannin rajoitus (tavoite 3g NaCL/vrk) ACE-estäjä/ angiotensiini II reseptorisalpaaja vähentää proteinuriaa diureettihoito - Furosemidi -albumiini-infuusio harvoin vaikeassa hypoalbuminemiassa (s-alb < 20g/l) -furosemidi-albumiinicoctail vältettävä liian nopeaa turvotusten vähentämistä (0.5-1.0kg/päivä) jos lääkehoidot eivät auta -> nesteen poisto ultrafiltroimalla hemodialyysissä 3. Muiden häiriöiden hoito hyperlipidemian hoito -statiinit -ACE-estäjä vaikuttaa lipideihin vähentämällä proteinuriaa infektioalttius -pneumokokkirokotus, influessarokotus proteinin määrä ravinnossa noin 1.0 g/kg/vrk energian saanti 35 kcal/kg/vrk luuston suojaus (D-vitamiini-kalsium) -D-vitamiinia menetetään albumiinin mukana virtsaan

Question 108

Glomerulonefriitit; nimeä?

Answer 108

``` Minimal change IgA nefropatia Membranoosi GN FSGS = Fokaalinen sklerosoiva GN Mesangiokapillaaarinen = Membranoproliferattivinen GN ```

Question 109

Minimal change glomerulonefriitti

Answer 109

lasten yleisin nefroottisen syndrooman syy (90%) yleensä idiopaattinen (= taustalta ei löydy selittävää sairautta) kehittyy voimakas proteinuria turvotukset nilkoissa ja kasvoissa kiertävä verivolyymi pienenee 25%:lla krea nousee akuutti vaiheessa (nefroosin takia) Ei kroonista mun. Vajaatoimintaa Diagnoosi perustuu munuaisbiopsiaan: valomikroskopia normaali tai lähes normaali immunofluoresenssissa ei todeta immuunikertymiä (satunnaisia IgM-kertymiä esiintyy = IgM nefropatia ?) elektronimikroskopiassa taudille tyypilliset glomeruluksen virtsatilan epiteelisolujen jalkalisäkkeiden yhteensulautuminen Hoito ja ennuste: reagoi hyvin kortikosteroidihoitoon ( hoidon kesto 8- 9kk) 90%:lla tauti rauhoittuu täysin (remissio) pysyvä remissio 20-30%:lla taudilla taipumus uusiutua (relapsi) / riippuvuus steroidista Osalla kehittyy FSGS-tyyppiseksi

Question 110

IgA-nefropatia

Answer 110

IgA-nefropatia Yleisin glomerulonefriitti Diagnoosi perustuu IgA-kertymiin munuiasbiopsiassa yleensä primaarinen osuus kaikista dialyysi-ja transplantaatiopotilaista 7-20% yleensä hitaasti etenevä, johtaa vaikeaan vajaatoimintaan noin 15-20%:lla 20 vuoden aikana Ilmenemismuotoja: 1/3 ylähengitystieinfektion yhteydessä esiintyy makroskooppista hematuriaa sattumalöydöksenä todettu hematuria tai proteinuria nefroottinen syndrooma / munuaisten krooninen / akuutti vajaatoiminta kliininen kuva vaikuttaa ennusteeseen Huonon ennusteen merkit diagnoosihetkellä: munuaisten vajaatoiminta > 1.5g/vrk proteinuria kohonnut verenpaine korkea ikä miessukupuoli laajamittaiset munuaismuutokset biopsiassa IgA-kertymät, jotka leviävät munuaiskerästen kapillaariseinämiin ``` Hoito: ei parantavaa hoitoa nopeasti etenevässä tautimuodossa kortikosteroidi kortisoni, jos DU-prot > 1000 mg (?) verenpaineen hoito: ACE1, AT2RB ```

Question 111

Membranoosi | glomerulonefriitti

Answer 111

Membranoosi glomerulonefriitti DG: munuaisbiopsiassa IgG-kertymät yleisin primaarista nefroottista syndroomaa aiheuttava tauti aiheuttaa 40% nefrooseista aikuisilla 70%:lla syy on tuntematon (idiopaattinen) anti PLAantibodies (merkitys ?) –auttaa diagnostiikassa voi esiintyä sekundaarisena LED, syöpätaudit, B-ja C-hepatiitti, kultahoito, sarkoidoosi suurimmalla osalla nefroosi, osalla vähäisempi, jatkuva proteinuria Kliininen kulku vaihtelee huomattavasti potilaasta toiseen: munuaisten vajaatoiminta kehittyy n. 25%:lle muilla tauti joko paranee itsestään tai proteinuria vähenee siten, että nefroosia ei enää ole usein seuranta 6 –12 kk ennen hoitoja Hoito: ACEi, kortisoni, siklosporiini, syklofosamidi, rituximabi ``` Huonon ennusteen merkit diagnoosihetkellä: > 10 g/vrk proteinuria munuaisten vaajaatoiminta munuaisbiopsiassa runsaat interstitiaaliset muutokset ja glomerulusten skleroosi ```

Question 112

Fokaalinen glomeruloskleroosi (FSGS)

Answer 112

Fokaalinen glomeruloskleroosi (FSGS) aiheuttaa 5-15% aikuisten ja lasten nefrooseista vaurio esiintyy vain osassa mutta ei kaikissa glomeruluksissa (fokaalinen) ja vain osassa glomerulusta (segmental) idiopaattinen perinnöllinen sekundaarinen obeeseilla HIV-positiivisilla i.v. huumeiden käyttäjillä tyypillistä nefroottinen syndrooma, hypertonia ja usein etenevä munuaisten vajaatoiminta hematuria 30%:lla Hoito: ACE-estäjä + kortikosteroidi ( syklosporiini toissijaislääke) noin 40% reagoi hoidolle ennuste 10 vuoden kuluttua taudin toteamisesta vain 20-30% selviää ilman dialyysihoitoa tai munuaisen siirtoa Taipumus uusiutua siirteessä

Question 113

Glomerulonefriitit; yhteenveto

Answer 113

Minimalchange =nefroosi, GFR säilyy. Spontaania korjaantumista. IgA nefropatia. Taudinkuva hyvin vaihteleva: Hematuria, akMVT, kr MVT, nefroosi. N 20 % ajautuu dialyysiin 20 vuodessa. Membranoosi GN. Nefroosi, n 20 % dialyysiin 20 v:n sisällä. Spontaania korjaantumista FSGS = Fokaalinen sklerosoiva GN = nefroosi, GFR usein laskee Mesangiokapillaaarinen= Membranoproliferattivinen GN. Harvinainen. Nefroosi, kr MVT

Question 114

Munuaisiin iskevät vaskuliitit:

Answer 114

Ryhmä heterogeenisia sairauksia, joille ominaista on verisuonien seinämän eriasteinen tulehdus Aiheuttaa erikokoisten verisuonten erityyppisiä vaurioita, trombooseja, sekundaarista iskemiaa ja sitä kautta elinten toimintahäiriöitä Immunulogiset mekanismit, immunokompleksien saostuminen vaurion taustalla Kliininen kuva: munuaismanifestaatio on yleensä glomerulonefriitti voi olla vaikea, nopeasti etenevä tai hitaasti etenevä->krea normaali tai lievästi koholla hematuria, proteinuria munuaislöydökset + systeemioireet (kuume, keuhkomuutokset, niveloireet...) munuaisbiopsia tauti voi olla henkeä uhkaava ennuste saattaa riippua nopeasta diagnosoinnista

Question 115

Nimeä munuaisten vaskuliitit:

Answer 115

``` Henoch-Schönleinin purpura mikroskooppinen polyarteriitti-polyangiitti P-ANCA, MPO vasta-aineet Wegenerin granulomatoosi C-ANCA, PR3-vasta-aineet Goodpasturen syndrooma Churg-Straussin syndrooma polyarteritis nodosa kryoglobulinemian aiheuttama vaskuliitti ```

Question 116

Henoch-Scönleinin purppura

Answer 116

Henoch-Scönleinin purppura ``` lasten ja nuorten aikuisten tauti ylähengitystieinfektio laukaisee alaraajoihin painottuva, palpoitava puppura nivelkipuja, niveltulehdusta vatsakipuja, veriulosteita Munuaisvaurio: IgA nefropatian alatyyppi Proteinuria, IgA –kertymät ennuste hyvä ```

Question 117

Wegenerin granulomatoosi

Answer 117

Wegenerin granulomatoosi = Granulamatoottinen polyangiitti pienten ja kesisuurten valtimoiden ja laskimoiden granulomatoottinen tulehdus ylempien ja alempien hengitysteiden ja munuaisten verisuonien tulehdus Oireena: kuume ja hengitystieoireet nenän tukkoisuus, verinen erite märkäinen, verinen yskä keuhkokuvassa yksittäisiä, vaaleita pyöreita muutoksia lab.kokeissa: CRP ^, LA ^, ANCA-vasta-aineet ja PR3-va proteinuria, hematuria, Krea ^

Question 118

Mikroskooppinen polyarteriitti-polyangiitti

Answer 118

Mikroskooppinen polyarteriitti-polyangiitti P-ANCA, MPO vasta-aineet taudinkuva / hoito samantapainen kuin Wegenerin granulamatoosissa

Question 119

Goodpasturen syndrooma

Answer 119

Goodpasturen syndrooma tyvikalvovasta-aineita Insidenssi 1.5 –1 / 1milj Munuaisten vajaatoiminta + keuhkoverevuodot Hoito: Immunosuppressiohoidot + plasmanvaihto

Question 120

Munuaisiin iskevien | vaskuliittien hoito:

Answer 120

hoitolinjat yleensä saman kaltaiset Wegenerin granulomatoosi, polyarteritis nodosa, mikroskooppinen polyarteriitti-polyangiitti aggressiivinen hoito alkuhoitona pulssisteroidi (jatkoon peroraalinen) + syklofosfamidi i.v. ylläpitohoitona mykofenolaatti tai atsatiopriini Rituximabi vaihtoehtona Plasman vaihto

Question 121

Lupus nefriitti

Answer 121

``` Lupus nefriitti Systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) munuaistauti Useimmiten immunokompleksipohjalta kehittyvä glomerulomefriitti Vaikeusaste / hoito vaihtelee ```

Question 122

Amyloidoosi

Answer 122

elimistöön kertyy ylimäärin seerumin amyloidi A- nimisen valkuaisaineen pilkkoutumistuotteita primaarinen amyloidoosi - amyloidi AL-proteiini - myelooma ``` sekundaarinen amyloidoosi -amyloidi AA-proteiini -kroonisten tulehdustautien yhteydessä nivelreuma tuberkuloosi crohnin tauti ```

Question 123

Sekundaarinen amyloidoosi

Answer 123

Sekundaarinen amyloidoosi amyloidi AA-proteiini normaali, maksan tulehdustiloissa tuottama valkuaisaine normaalisti elimistö hajoittaaja poistaa sek. amyloidoosissa syntyy maksassa tavanomaista enemmän ->amyloidi AA kertyy elimistöön munuaisten glomeruluksiin ja pieniin verisuoniin, maksaan, pernaan ja suolistoon glomeruluksiin kertyessään aiheuttaa proteinuria kehittyy nefroottinen syndrooma ja munuaisten vajaatoiminta diagnoosi perustuu amyloidin osoittamiseen kudosnäytteestä ihonalainen koepala, koepala peräsuolesta tai munuaisesta huono ennuste perustaudin hoito

Question 124

Alportin syndrooma

Answer 124

``` Alportin syndrooma harvinainen perinnöllinen sairaus periytyy X-kromosomiin kytkeytyneenä ->tauti ilmenee vaikeampana pojilla ->naiset kantajia huonokuuloisuus ja silmämuutokset vaikea munuaisten vajaatoiminta 40 vuoden ikään mennessä glomerulusten tyvikalvon kollageenin tuotanto on häiriintynyt tyvikalvon rakenteelliset muutokset hematuria ja proteinuria ei parantavaa hoitoa ```

Question 125

Diabeteksen mikrovaskulaariset | komplikaatiot

Answer 125

``` Diabeksen mikrovaskulaariset komplikaatiot Nefropatia Retinopatia Neuropatia ```

Question 126

Diabeettinen nefropatia

Answer 126

Diabeettinen nefropatia Yleisin glomeruluksia vaurioittava sairaus kehittyy 30-50 %:lle diabeetikoista diabeteksen tasapaino, RR, suku, tupakka, Ensimmäinen merkki on mikroalbuminuria Huomattava kuolleisuuden lisääntyminen Yksi yleisimmistä nefroottisensyndrooman syistä Nefropatian merkitys: tärkeimpiä diabeetikon ennenaikaisen kuoleman syitä enteilee ennenaikaista kuolemaa sydän-ja verisuonisairauksiin nuoruustyypin diabeteksessa nefropatia lisää riskiä 40-kertaisesti kehittyy vuosien kuluessa kliiniseksi munuaissairaudeksi verenpaine on lähes aina koholla kun albumiinin eritys > 200 ug/min alkaa glomerulusuodos (GFR) laskea myös retinopatia etenkin tyyppi I diabeteksesa kun tauti etenee, proteinuria lisääntyy nefroottinen syndrooma

Question 127

Diabeettisen nefropatian diagnosointi

Answer 127

•Mikroalbuminuria: -nU-Alb20 -200ug/min •Makroalbuminuria: -dU-prot >300 mg/vrk-GFR laskee ja verenpaine nousee •Nefroottinen oireyhtymä: -dU-prot >3.0 g/vrk-dyslipidemia ja turvotukset •Loppuvaiheen munuaissairaus (ESRD): -kreatiniinin puhdistuma <10 ml/min -dialyysihoito, munuaisensiirto

Question 128

Mikroalbuminuria U/M?

Answer 128

Varhaisin merkki diab. nefropatiasta->voi olla palautuva Lisääntynyt riski sairastua kardiovaskulaarisairauksiin (DM tai ei-DM) Saattaa olla T2DM:ssa jo DG-hetkellä. Seulo vuosittain: -5 sairastamisvuoden jälkeen T1DM:ssa -heti DG:n varmistuttua T2DM:ssa

Question 129

Proteinuria | DU>300mg/vrk viittaa?

Answer 129

``` DU-prot > 300 mg /vrk viittaa nefropatiaan Muitakin syitä etenkin, jos DM2 mm. verenpainetauti myelooman pois sulku ```

Question 130

Diabeettisen nefropatian hoito

Answer 130

- Ravitsemusneuvonta, liikunta, tupakkavieroitus Hyödyllistä kaikissa vaiheissa ja tasoilla! Ehkäisy tärkeää hyvä glukoositasapaino, etenkin alkuvuosina tärkeää hoitaa verenpainetta ACE-estäjä tai angiotensiinireseptori antagonistit (ATII) tupakointi pitää lopettaa lipidien hoito tehokas ehkäisy erityisen tärkeää niille, joilla on suvussa verenpainetautia tai joilla on retinopatia

Question 131

Diabeettisen nefropatian hoito

Answer 131

- Ravitsemusneuvonta, liikunta, tupakkavieroitus Hyödyllistä kaikissa vaiheissa ja tasoilla! Ehkäisy: tärkeää hyvä glukoositasapaino, etenkin alkuvuosina tärkeää hoitaa verenpainetta: ACE-estäjä tai angiotensiinireseptori antagonistit (ATII) tupakointi pitää lopettaa lipidien hoito tehokas ehkäisy erityisen tärkeää niille, joilla on suvussa verenpainetautia tai joilla on retinopatia Hoito kun DNP jo kehittynyt: glukoositasapaino: GHBA1c-tavoite yksilöllinen: tärkeää välttää hypoja tärkeää hoitaa verenpainetta: ACE-estäjä tai angiotensiinireseptori antagonistit (AT II) tupakointi pitää lopettaa lipidien hoito Lääkeannosten tarkastaminen, jos munuaisten vajaatoiminta Uutta: SLTG2-salpaajat (=glukoosin erittäjät): EMPA-REG tutkimus -kuolleisuus + nefropatian ehkäisy Tyyppi II diabeetikoilla GLP-1 agonistit:Leader tutkimus: CV-ennuste ja munuaisennuste. - tyyppi II diabeetikoilla - Potilaat, joilla kompisoitunut tauti(CV + munuaisaffisio) hyötyivät

Question 132

Diabeetikon verenpaineen hoito

Answer 132

RR-tavoite n 140/70 ACE-estäjät ja AT2-salpaajat ensisijaiset (LIFE, RENAAL, IDNT, IRMA) tärkeitä! GFR:n lasku hidastuu, albuminuria vähenee -ei turhia lopetuksia, krea voi nousta: perustauti vs lääkevaikutus -varo hyperkalemiaa(> 5 -5,5) -K,krea kontrolli n 1 vk aloituksesta ONTARGET: ei hyötyä kombinaatiosta ACEi+AT2-salpaaja Muut lääkkeet; kaikkia tarvitaan

Question 133

Mikä munuaisia vaivaa?

Answer 133

* Ikääntyminen: -1 ml/min / vuosi * Verenpainekuorma * ASO * Diabetes * Tupakka * (Särky)lääkkeet, varjoaineet ym * Primaarit munuaisviat ( glomerulonefriitit) * Akuutit asiat (sepsis, kardiogeeniset ym) * harvinaisuudet (mm. vaskuliitit)

Question 134

Munuaisten tehtävät

Answer 134

1. Solunulkoisen tilan pitäminen vakiona –kuona-aineiden eritys (urea, krea, lääkkeet) –veden ja elektrolyyttien eritys vastaamaan saantia ja tuotantoa –(Na+, K+, H+) -tubularinen reabsorptio ja sekreetio 2. Elintoimintojen säätely –Verenpaineen ja munuaisten hemodynamiikan säätely •reniini, angiotensiini II, prostaglandiinit, NO jne –Punasolutuotannon säätely •erytropoietiini –Ca:n, Pi:n ja luun aineenvaihdunta •aktiivin D-vitamiinin tuotanto (1.25(OH)2D) –Peptidihormonien katabolia

Question 135

Munuaisten vajaatoiminnan | oireet

Answer 135

``` Munuaisten vajaatoiminnan oireet •potilaat pitkään oireettomia –harva tulee oireiden takia tutkimuksiin •väsymys, suorituskyky alenee -anemia •pahoinvointi, kuvotus, yleensä aamuisin •verenpaine nousee -päänsärky •kutina –iho on kuiva, urea ja fosfori kertyvät •turvotukset, yskä, hengenahdistus •kuukautiskierron häiriöt, potenssivaikeudet ```

Question 136

Munuaistoiminnan (GFR:n) | kuvaajat /merkkiaineet

Answer 136

•Munuaistoiminnan (GFR):n tarkat kuvaajat –inuliini (ideaalinen, ei sovi kliiniseen työhön) –Cr -EDTA (isotooppitutkimus) –iohexol •Kliiniseen työhön sopivat –kreatiniini –urea –kystatiini-C, lihasmassasta rippumaton

Question 137

Plasman/seerumin kreatiniini

Answer 137

``` Plasman/seerumin kreatiniini •Käytetty GFR:n mittarina 1920-luvulta •”Endogeenisen filtraation merkkiaine” •Tubulaarista sekreetiota •normaalisti 15% U-krea:sta •vajaatoiminnassa ad 30% u-krea:sta •S-krea yliarvioi munuaisten toimintaa •Ilmaantumisnopeus riippuu potilaan koosta/lihasmassasta->viitealue! ``` ``` •CKD-EPI: Useimmiten käytetty •MDRD-kaava: –soveltuu paremmin, kun GFR < 60 ml/min •Cockcroftin ja Gaultin kaava –ylipaino ”liioittelee” munuaisfunktiota –poikkeavan pienipainoisilla hyödyllinen –GFR = (140-ikä) x paino (kg) / 0.8x P-krea (μmol/l) •miehillä –GFR = (140-ikä) x paino (kg) / 0.95P-krea (μmol/l) •naisilla ``` •Alle 40-vuotiaiden aikuisten GFR viitealaraja on 90 ml/min/1,73 m2. Ikääntyessä glomerulussuodosnopeus (GFR) laskee 20 v alkaen n. 5 ml / 10 vuotta. •Useat sairaudet, esim. vaskulaaritaudit, verenpainetauti, diabetes ja primaarit munuaistaudit sekä lääkehaitat huonontavat munuaisfunktiota. •Arvioitu GFR on erityisen hyödyllinen lääkeannostelun arvioinnissa. •Jos GFR on poikkeava, suositellaan myös virtsan sedimentin tarkastamista kemiallisen seulonnan sisältävällä virtsan solut -tutkimuksella (U -SOLUT, 1940), ellei sitä ole lähiaikoina katsottu

Question 138

ESTIMOITU GFR (CKD-EPI-YHTÄLÖ)

Answer 138

•ei vaadi virtsankeräystä •toimii kliinisesti riittävällä tarkkuudella •ottaa huomioon kreatiniinin, sukupuolen ja iän (sekä rodun, jos afrikkalaisperäinen amerikkalainen) •Poikkeuksellisen runsas-tai vähälihaksisilla henkilöillä plasman kreatiniinin vaihtelu voi johtua munuaisista riippumattomista syistä •erikoisdieettien käyttäjät (runsaasti lihaa tai kreatiinia nauttivat, kasvissyöjät) •CKD-EPI-yhtälö ei sovellu munuaisten äkillisen vajaatoiminnan diagnostiikkaan, •Alle 40-vuotiaiden aikuisten GFR viitealaraja on 90 ml/min/1,73 m2. Ikääntyessä glomerulussuodosnopeus (GFR) laskee 20 v alkaen n. 5ml/10 vuotta. •Useat sairaudet, esim. vaskulaaritaudit, verenpainetauti, diabetes ja primaarit munuaistaudit sekä lääkehaitat huonontavat munuaisfunktiota. •Arvioitu GFR on erityisen hyödyllinen lääkeannostelun arvioinnissa. •Jos GFR on poikkeava, suositellaan myös virtsan sedimentin tarkastamista kemiallisen seulonnan sisältävällä virtsan solut -tutkimuksella (U -SOLUT, 1940), ellei sitä ole lähiaikoina katsottu.

Question 139

Plasman urea

Answer 139

Plasman urea •Urean tuotanto •nautittu proteiinimäärä, kudosten hajoamisnopeus •Lisääntynyt urean muodostus •kiihtynyt katabolia (infektio, vamma, munuaisten vajaatoiminta), estynyt anabolia (steroidihoito) •Kuvastaa muutakin kuin GFR:a •Ei merkitystä perusdiagnostiikassa GFR:n kuvaajana

Question 140

Dyspepsia

Answer 140

•Dyspepsialla tarkoitetaan ylävatsassa jatkuvasti tai ajoittain tuntuvaa kipua tai vaivaaOireiden arvellaan olevan lähtöisin gastroduodenaaliselta alueelta •Anamneesi: –Potilaan keskeisin oire (ylävatsakipu, varhainen kylläisyyden tunne, aterian jälkeinen poikkeava täyteläisyyden tunne, ylävatsan turpoaminen, röyhtäily, pahoinvointi tai oksentelu) –Onko ensioire vai uusiutuva vaiva?:Onko aiemmin tutkittu ja mitä löytyi?! –Oireiden kesto, pahentavat ja helpottavat oireet:Ruokailu, suolentoiminta, jne. –Esiintyykö oire vain rasituksessa? -vaikuttaako asento? –Muut sairaudet ja lääkkeet?Tulehduskipulääkkeet? –ONKO HÄLYTTÄVIÄ OIREITA? (meleena, verioksennus, toistuva oksentelu, laihtuminen, anemia, nielemisvaikeudet) ->Gastroskopiaan viiveettä! –Tupakointi? Alkoholi? –Sukuanamneesi? Syövät? IBD? Keliakia? –Stressitekijät? Huolellinen status. 1. Gastroskopiaan jos ikä >50v tai hälyttäviä oireita. 2. Tulehduskipulääkkeet? 3. Ppi-hoitokoe 4. Helikobakteeri-infektio? 5. Endoskopia 6. Jos ei löydöksiä niin toiminnallinen dyspepsia •Laboratoriokokeet –Yleensä riittää pvk, CRP tai La –Imeytymishäiriötä epäiltäessä •Keliakiavasta-aineet (transglutaminaasi-va tai endomysium-va) •Laktoosi-intoleranssia epäiltäessä: Ensisijaisesti ruokavaliohoitokoe tai laboratoriokokeina laktoosirasitus tai geenitesti ``` Dyspepsian syyt: •Toiminnallinen 40-60% •Ulkustauti n.15% •Ruokatorven refluksisairaus 15-25%( pelkkä rintalastan takainen oireilu ei ole dyspepsia) •Laktoosi-intoleranssi (prevalenssi Suomessa 17%) •Maligniteetti 1-2 % •Oireinen sappikivitauti 1-2 % •Keliakia 1-2% •Giardiasis •Erosiivinen gastropatia •Kr.pankreatiitti ```

Question 141

Gastroskopiaan: hälyttävät oireet

Answer 141

``` –meleena –verioksennus –toistuva oksentelu –laihtuminen –anemia –nielemisvaikeudet Tähystys viiveettä. Pitkät jonot eivät saa olla este! ```

Question 142

Tutkimaton dyspepsia ja | tulehduskipulääkitys

Answer 142

``` Tutkimaton dyspepsia ja tulehduskipulääkitys •Voiko tulehduskipulääkkeen (NSAID; ASA; koksibi) lopettaa ? •Kyllä –Jos vaiva helpottuu, ei tutkimuksia ``` •Ei –Onko ollut aiemmin maha -tai pohjukaissuolen haavaa? •Kyllä ->harkitse gastroskopiaa, testaa heliko, hoida, jos positiivinen –Jos mahahaava liittyy NSAID-lääkitykseen, muista mahansuojalääkitys •Ei –Jos käytössä perinteinen NSAID, harkitse vaihtoa koksibiin tai aloita mahasuoja PPI-lääkkeellä –Jos käytössä ASA tai koksibi, harkitse mahasuojaa PPI -lääkkeellä Muista kuitenkin: NSAID aina haavariski!!

Question 143

Krooninen munuaisten vajaatoiminta

Answer 143

•Monet sairaudet voivat johtaa vajaatoimintaan (DM, RR-tauti, Glomerulonefriitit, tarkemmin määrittämätön ym) ->MVT on oirediagnoosi ``` Mikä vaivaa? •Ikääntyminen: -1 ml/min / vuosi •Verenpainekuorma •ASO •Diabetes •Tupakka •(Särky)lääkkeet, varjoaineet ym •Primaarit munuaisviat (glomerulonefriitit) •Akuutit asiat (sepsis, kardiogeeniset ym) •harvinaisuudet (mm.vaskuliitit) ``` •Kun GFR < 60 ml/min, kardiovaskulaariset riskit lisääntyvät

Question 144

Nestelasti

Answer 144

•myös vesi on ureeminen toksiini •nestelasti voi pakottaa dialyysiin, vaikka munuaispuhdistuma olisi suht. hyvä •turvotukset, painonnousu, hengenahdistus

Question 145

Kalium mitä voi aiheuttaa korkeana?

Answer 145

•Korkea K toksinen: –Rytmihäiriöt –Lihasoireet

Question 146

MUNUAISTEN VAJAATOIMINTA JA | RUOKAVALIO

Answer 146

Ruokavalio muuttuu vajaatoiminnan asteen ja hoidon mukaan. ``` 1. GFR > 60 ml/min, mutta riskitekijöitä –Ruokavalio ravitsemussuositusten mukaiseksi •Proteiinin saannin tarkistaminen väestösuosituksen tasolle (useimmille tarkoittaa kohtuullista vähentämistä ≠ proteiinirajoitus) •Suola •Painonhallinta •Ruokavalion keinoin –Sokeritasapainon hoito –Verenrasvojen hoito –Verenpaineen hoito ``` 2.Kohtalainen munuaisten vajaatoiminta, GFR < 60 ml/min –Fosforirajoitus = proteiinirajoitus •Nestemäisiä maitotuotteita 1dl/pv ja 2-3 viipaletta kypsytettyä juustoa viikossa •Tuorejuustoa leivälle •Kohtuullinen liha-tai kala-annos 100-120 g/pv (vastaa yhtä suurkeittiöannosta) •Vaaleat viljavalmisteet →TILALLE KORVAAVAT TUOTTEET (ravitsemusterapeutin konsultaatio) –Kaliumrajoitus vain, jos kaliumarvot kohoavat –Potilas tarvitsee ruokavalion tueksi •kalsium(+ D-vitamiini) -valmisteen, jos ei vasta-aiheita –Monipuolisen B -vitamiinivalmisteen –Potilaalla vajaaravitsemuksen vaara •Ravitsemustilan seuranta välttämätön

Question 147

VERENPAINE JA MUNUAINEN

Answer 147

Verenpaine alkaa nousta munuaistaudin edetessä: Primaarinen munuaissairaus/hypertensio -> glomerulaarinen hypertensio->Proteinuria->glomerulusvaurio (skleroosi)->hypertensio Eli noidankehä! •Munuaistauti aiheuttaa verenpaineen nousun •Korkea verenpaine kiihdyttää vajaatoiminnan etenemistä •Verenpainetauti voi aiheuttaa munuaistaudin (nefroskleroosi) RR->nefroskleroosi Lääkevalinta: •ACEi tai AT2 reseptori salpaajat ensivalinta •vähentävät proteinuria / suojaavat munuaisia •muitakin lääkkeitä (=kaikkia) tarvitaan •RR-tavoite n 130 / 75, jos proteinuria •Diabeetikoilla tai jos muu proteinurinen nefropatia –tärkeitä ! –ei turhia lopetuksia –varo hyperkalemiaa ACE-inhibiittoreiden ja A2 antagonistien käyttö: suojaavat kohde-elintä (=munuainen) vaimentamalla sen toimintaa ->krea voi nousta •krean nousu 50-80 mmol/l (30%) hyväksytään •kontrolloi, että nousu ei jatku ! •kalium voi nousta ad 5.0 –(5.5) •furosemidin lisääminen voi auttaa •kalium-rajoitus, mm. kahvi •krea, K tulee kontrolloida 1-2 viikkoa hoidon aloituksesta, jos munuaisinsuffisienssi Verenpainelääkkeet: ``` •Beeta-salpaajat –Hydrofiiliset (atenololi, asebutololi, bisoprololi) •Renaalista eritystä ->puolita annos –Metoprololi, propranololi, labetaloli •Eritys maksan kautta ->normaali annos ``` •Ca-salpaajat –Amlodipiini, felodipiini, nifedipiini -normaali annos –Lerkanidipiini –vältä jos GFR < 30 ml/min •Muut –Pratsosiini –normaali annos –Moksonidiini (puolita annos)

Question 148

Munuaisanemia

Answer 148

``` •Normosytäärinen normokrominen •Muiden syiden pois sulku –Vuodot / raudanpuute –Vitamiinipuutokset –Hemolyysi –Malignoomat ym ``` •Rauta p.o. / i.v. –Usein nostaa riittävästi Hb:n •EPO.n indikaatiot –Hb < 110 toistuvasti + OIREET –Hb-tavoite 110-120 •I.v. raudan käyttöä tulisi lisätä –Sairaala / tk polikliinisesti

Question 149

Sekundaarinen hyperparatyreoosi; hoito

Answer 149

``` •Fosforirajoitus (=proteiinirajoitus) •D-vitamiini –D3 = ravintolisä –aktiivinen D -vitamiini: erikoislääkärin aloitus; tutkimusnäyttö vähäistä •1-alfa-kalsidoli •parikalsitoli •Kalsiumkarbonaatti (fosforin sitominen) •sevelameeri ja lantaanikarbonaatt: sitovat fosforia, eivät sisällä kalkkia (etu) •Sinakalseetti = kalsium-mimeetti •harvoin paratyroidektomia ```

Question 150

Sekundaarinen hyperparatyreoosi; | ydinasiat

Answer 150

* D-vitamiinin puute * Fosforin retentio * PTH koholla * hyperfosfatemia (taipumus alussa) * hypokalsemia (taipumus alussa) * ureeminen luustotauti * verisuonten kalsifikaatio

Question 151

Krooninen munuaisten vajaatoiminta -ydinasiat

Answer 151

•Verenpaine koholla •Lisääntynyt kardiovaskulaarikuolleisuus •D-vit. puutos / sekundaarinen hyperparatyreoosi •Anemiataipumus •Lääkkeiden annostelu muuttuu •Perustaudin hoito •Lisähaittojen välttäminen –Lääkeannostelu, varjoaineet ym •Suhteuttaminen –Normaali ikääntyminen vs. kr MVT vs nopeasti etenevä tauti –Ikääntyminen: kaikki GFR:n lasku ei ole sairautta! –Neuvottelu/ konsultaatio Puhelinkonsultaatio / sähköinen konsultaatio on suositeltava ja usein riittävä tapa sopia hoitolinjoista

Question 152

tavallisimmat munuaisten vajaatoiminnan aiheuttajat:

Answer 152

- Diabetekseen liittyvä munuaissairaus. Tällä hetkellä tyypin 2 diabetes on jo tavallisin syy joutua dialyysihoitoon. Tyypin 1 diabeteksen aiheuttama munuaistauti ei ole lisääntynyt 20 vuoden aikana. ( (diabeettinen nefropatia). - Iskeeminen nefropatia, jolla tarkoitetaan ikääntymisen ja verisuonisairauksien pohjalta tulevaa munuaistautia. - Munuaiskerästulehdus (glomerulonefriitti), jossa munuaiskeräset vaurioituvat tulehduksellisen tapahtuman seurauksena. Taudin perimmäinen syy jää useimmiten epäselväksi. - Munuaisten monirakkulatauti (polykystinen munuaissairaus) on perinnöllinen sairaus, jossa munuaisiin muodostuu suuri määrä nesterakkuloita eli kystia ja nämä kystat kasvaessaa tuhoavat normaalia munuaiskudosta. - Virtsateiden ja munuaisten bakteeritulehdukset (pyelonefriitti) eivät nykyään enää juuri koskaan johda krooniseen munuaistautiin ja dialyysihoitoon. Samoin reumatauteihin liittyvä amyloidoosi munuaistaudin aiheuttajana on lähes hävinnyt. - Lisäksi on joukko muita harvinaisempia munuaissairauksia, jotka voivat johtaa dialyysihoitoon. Osalla potilaista taustalla olevan munuaistaudin syy jää selvittämättä, jos tauti todetaan kovin myöhään.

Question 153

Munuaisten vajaatoiminnan hoito

Answer 153

Kohonnut verenpaine vahingoittaa munuaisia, minkä vuoksi verenpainetta pitää hoitaa mahdollisimman tehokkaasti. Munuaissairaudessa verenpaineen hoidossa pyritään täysin normaaliin verenpaineeseen eli alle 130/80 mmHg. Myös valtimotauti voi vaurioittaa munuaisia, joten sen ehkäiseminen kuuluu asiaan. Toinen hoidon kulmakivi on krooniseen munuaistautiin liittyvien aineenvaihdunnan häiriöiden hoito. Elimistön neste- ja suolatasapainoa seurataan laboratoriokokeilla (kalium, natrium, kalsium, fosfaatti). Vajaatoimintaan liittyvän kalsium- ja fosfaattiaineenvaihdunnan häiriön vuoksi käytetään dieetin ohella usein kalsiumtabletteja (vähentävät fosfaatin imeytymistä) ja usein myös D-vitamiinivalmistetta. Munuaisten vajaatoimintaan liittyy usein anemia. Jos hemoglobiiniarvo laskee toistuvasti alle 100 g:n/l, anemiaa hoidetaan ihon alle pistettävällä EPO:lla. EPO annostellaan 1–4 viikon välein ja tavoitteena on nostaa hemoglobiini tasolle 100–115 g/l. Munuaistautiin voi myös liittyä elimistön muuttuminen happamaksi, ja tätä hoidetaan antamalla potilaalle natriumbikarbonaattia (eli soodaa) tabletteina. Pitemmälle edenneessä munuaisen vajaatoiminnassa ruokavaliolla on tärkeä tehtävä. Ruokavalion keskeisiä kohtia ovat: - Rajoitetaan fosfaatin saantia. Käytännössä rajoitetaan maitotuotteiden käyttöä ja täysjyvätuotteiden sijasta käytetään vaaleaa viljaa. - Proteiinin saanti ei saa olla suuri. Hyviä ja vähän fosfaattia sisältäviä tuotteita ovat vähärasvainen tuore tai pakastettu liha, kala, kananmuna, katkaravut ja raejuusto, joita käytetään vain kohtuudella. - Runsasta suolan saantia pitää välttää, tavoite on alle 5 grammaa suolaa päivässä. Jos munuaisten vajaatoiminta etenee niin pitkälle, että lääkkeet ja ruokavalio ei enää auta, on harkittava dialyysihoitoa. Myös munuaisen siirto mahdollinen.

Question 154

Askitesnäytteestä löytyvät jutut

Answer 154

 seerumi-askites-gradientti  P-Alb vähennetään As-Alb = askitesgradientti  saman vrk:n aikana mitatut arvot!  11 tai yli, kyseessä portahypertensiosta johtuva askites 97%:n varmuudella (1)  alle 15  SBP:n riski on kohonnut – antibioottiprofylaksi dreneerauksen yhteydessä?  As-Leuk >0,25x10^9 => aloita antibiootti  Jos epäily infektiosta, ota baktvärj + -viljely + solut  60% kliinisesti todetuissa SBP:ssa askitesnesteen bakteeriviljely jää negatiiviseksi (2)

Question 155

Askiteksen hoito diureeteilla tai | kertadreneerauksella

Answer 155

• Askitespotilasta ei saisi saattaa dehydraatioon mutta askitesneste tulisi pitää kurissa diureetein • Potilaalle pitää ohjata suolarajoitus • Diureeteista tehokkain askiteksen estäjä on spironolaktoni • Myös furosemidiä käytetään • RR, Krea, Na, K, paino, VM seuranta • LVP eli large volume paracentesis eli askitesdreeni • 1-2 vrk:ssa kaikki nesteet pois • Albumiinikorvaus: 20% albumiinia 100ml i.v. / 2-3l poistettua askitesta kohden • Vähentää askiteksen uudelleen syntymistä ja hepatorenaalisen syndrooman syntyä dreneerauksen yhteydessä

Question 156

Spontaani bakterielli peritoniitti (SBP)

Answer 156

• Kotoa tulleen dekompensoidun maksakirroosipotilaan riski sairastua on 1,5-3,5% • Voi olla vähäoireinen • Jos epäilee, tulee ottaa askitesnäyte perustut + viljely sekä veriviljelyt • Hoito laajakirjoisella piperasilliini-tatsobaktaamilla 4g x 3 i.v. • SBP riskitekijöitä • Akuutti GI-vuoto • Matala askiteksen albumiini (alle 10) • Aikaisemmin sairastettu SBP • Korkea bilirubiini - - - > NÄILLE ANTIBIOOTTIPROFYLAKSI (fluorokinoloni siprofloksasiini tai norfloksasiini po) DRENEERATESSA

Question 157

Refräktäärinen askites

Answer 157

Jos askites ei pysy lääkkeillä poissa, puhutaan refräktäärisesta askiteksesta • Lääkehoitoon reagoimattoman askiteksen kanssa ennuste on vain 6kk *) • Toistuvan askiteksen vuoksi tarkoin valikoiduille potilaille voidaan tehdä TIPS (transjugular portosystemic shunt) • Voi puoltaa maksansiirtoarviota

Question 158

Hepaattinen enkefalopatia

Answer 158

• Patogeneesi ei ole täysin selvillä • Perushoito • Sedatoivien lääkkeiden välttäminen • Muiden maksakirroosin komplikaatioiden välttäminen (vuodot, infektiot, askites ja SBP, HRS) • Ei liian tiukkaa nesterajoitusta tai ylimäärin diureetteja • Nesteytys • Laktuloosi – uloste löysänä 3-4x/vrk • Jo lievässä muodossaan heikentää elämänlaatua • Hoidollinen ongelma kognition heikkenemisen vuoksi • Omaisten huoli • HE uusiutuu herkästi • Mitä vaikeampi maksan vajaatoiminta ja portosysteeminen shunttaus verenkierrossa, sitä vaikeampi HE (erotellaan kirjallisuudessa overt HE ja minimal HE) • OHE kirroosin toteamisvaiheessa 10-15%:lla • OHE dekompensoidussa kirroosissa 20%:lla • MHE kaikilla kirrootikoilla 20-80%:lla ``` Hepaattisessa enkefalopatiassa ammoniakki (NH4-ion) kohoaa • Ammoniakkia tuotetaan proteiiniaineenvaihdunnassa • Normaalisti hepatosyytit hajottaisivat ammoniakin ureasyklissä ureaksi • Elimistöön kertynyt ammoniakki aiheuttaa neuronien toiminnan häiriötä ``` Hoitona laktuloosi: • Proteiiniköyhä ruokavalio (NH4 ei nouse) – ei voi jatkaa pitkään • Antibiootti - suolen dekontaminaatio – siprofloksasiini / rifaximiini • Laktuloosi – suolen typpikuormituksen vähentäminen • Vältettävä sedatiiveja, oksatsepaami sopii • Jos tavoitteena maksansiirto, MARS-hoito • Dehydraation ja elektrolyyttihäiriöiden välttäminen • Infektioiden tehokas hoito • L-ornitiini-L-aspartaatti (LOLA, aminohappovalmiste) parantaa kognitiota?

Question 159

Ruokatorven laskimolaajentuma (VH)

Answer 159

Ruokatorven laskimolaajentuma (VH) • Kirroosissa lisääntynyt porttilaskimoverenvirtauksen vastus + splanknikusalueen lisääntynyt verenkierto  portahypertensio • Lisääntynyt porttilaskimopaine alkaa synnyttää kollateraalisuonia, suonikohjuja ruokatorveen • Child A:ssa 40%:lla, Child C:ssa 85%:lla • 5-15% maksakirrootikoista saa varixvuodon • Varixet voivat esiintyä myös mahalaukun puolella sekä rektumissa

Question 160

Varixvuodon ennustaminen

Answer 160

* Varixien koko * Portapaineen suuruus * Maksakirroosin vaikeusaste * Aikaisempi vuoto * Red spotit varixeissa

Question 161

Hepatorenaalinen oireyhtymä (HRS)

Answer 161

``` - ennuste on huono • Kirroosi ja askites • Krea yli 133 • Krea ei parane, vaikka - diureetit tauolla 2vrk - hepatotoksiset lääkkeet lopetettu - albumiini 1g/kg/vrk menossa • Ei shokkia • Ei nefrotoksisia lääkkeitä • Ei munuaisparenkyymin tautia ``` ``` • Laukaisevia tekijöitä – Hypovolemia – Askites – Tulehdus • Reversion ennustetekijöitä – Alkoholihepatiitti – Maltillisesti koholla oleva Krea – Matala MELD-Score • Hoito – Runsas nesteytys – Munuaistoksisten lääkkeiden tauotus – Terlipressiini + albumiini i.v. ```

Question 162

Mitä lääkkeitä ei maksakirroottiselle?

Answer 162

• NSAID – munuaisrasite, diureettien tehon heikentyminen? • DIATSEPAAMI – kumuloituu herkästi • Parempi käyttää jos välttämätöntä oksatsepaamia, haloperidolia potilaan rauhoittamisessa

Question 163

ALAT

Answer 163

ALAT on lyhenne sanasta alaniiniaminotransferaasi. Se on aminohappojen aineenvaihduntaan liittyvä entsyymi, joka toimii maksasolujen sisällä. ALAT-pitoisuuden määritys veriplasmasta on ensisijainen maksasoluvaurion tai -tulehduksen seulontatutkimus. Aiemmin sen rinnalla yleisesti käytetty ASAT-tutkimus on poistumassa laboratorioiden tutkimusvalikoimasta, koska se ei kerro maksan tilanteesta tarpeeksi tarkasti. ALAT-entsyymiä esiintyy erityisesti maksasoluissa, mutta pienempinä pitoisuuksina myös useissa muissa kudoksissa (lihakset, munuaiset, keuhkot, sydän).

Question 164

kolestaasi

Answer 164

sapensalpaus, sapensalpautuma, sappistaasi

Question 165

Ikterus

Answer 165

keltaisuus

Question 166

Steatohepatiitti

Answer 166

NASH

Question 167

AIH, PBC, PSC

Answer 167

AIH autoimmuunihepatiitti, Primaarinen biliaarikirroosi (PBC) on autoimmuunipohjainen tulehduksellinen maksasairaus, joka hoitamattomana johtaa kolestaasiin ja kirroosiin ja primaarinen sklerosoiva kolangiitti PSC.

Question 168

Nivelreuma lääkitys:

Answer 168

Nivelreuma: Aktiiviseen nivelreumaan aloitetaan yhdistelmähoito: metotreksaatti, sulfasalatsiini ja hydroksiklorokiini sekä pieniannoksinen glukokortikoidi (pääsääntöisessti prednisoloni 5-7,5mg tai vastaava aamuisin vähintään 6kk ajaksi), jos niille ei ole vasta-aihetta -Tuulehtuneisiin niveliin annetaan glukokortikoidipistoksia

Question 169

Selkärankareuma lääkitys:

Answer 169

Selkärankareuma: Aksiaaliseen tautiin ei glukokortikoideja! Tulehtuneisiin niveliin annetaan glukokortikoidipistoksia.

Question 170

Polymyalgia rheumatica lääkitys:

Answer 170

Polymyalgia rheumatica: PMR-hoitokoe: prednisolon 20mg 3+1 aamuna peräkkäin- soita potilaalle 4.pvänä, jos parantunut, kyseessä PMR Jatka Prednisolon-hoito aamuisin -anna lääkesuunnitelma potilaalle saman tien: 15mg/1kk, 10mg/2kk, 7,5mg/3kk, 5mg/5kk sitten hidas vähennys 2,5mg:aan (korvaa viikkojen kuluessa kokonaiset tabletit puolikkaalla lisäten puolikkaiden määrää per viikko) ja lopetus samoin hitaaasti. Muista OP-esto (kalsium + Dvit) b-gluc ja verenpaineseuranta. Tarkista potilaan tilanne esim soittoajalla pari viikkoa kunkin annoslaskun jälkeen ja määritä Lasko, CRP että näet vasteen

Question 171

Fibromyalgia lääkitys:

Answer 171

Fibromyalgia: Fibromyalgiaan EI käytetä glukokortikoideja!

Question 172

Kihti lääkitys:

Answer 172

Kihti: Akuutin kihtikohtauksen hoito:-ensisijainen hoito: ruiske glukokortikoidia tulehtuneeseen niveleen - toissijainen: 1-2vk glukokortikoidikuuri per os alkaen esim. 20mg - tai NSAID esim ibuprofeeni 800mg x3-4/pv

Question 173

Maksa-arvot

Answer 173

-ALAT (alaniiniaminotransferaasi) on ensisijainen maksasairauden seulontatutkimus. Aikuisten viitearvojen ylärajat: miehet 50 U/l, naiset 35 U/l. -GT (glutamyylitransferaasi) on herkkä maksavaurion osoittaja, mutta epäspesifinen. Pitoisuuden suureneminen voi johtua maksasoluvauriosta, kolestaasista tai entsyymi-induktiosta. Aikuisten viitearvojen ylärajat: miehet 60 U/l, naiset 40 U/l. Alkoholin runsas säännöllinen käyttö nostaa GT-pitoisuutta induktion pohjalta, eikä kyseessä ole välttämättä maksavaurio. -AFOS (alkalinen fosfataasi) on peräisin sappiteistä tai luustosta. Aikuisilla viitearvon yläraja on 105 U/l. Jos GT on normaali ja AFOS suurentunut, AFOS ei yleensä ole maksaperäinen. (-ASAT (aspartaattiaminotransferaasi) on epäspesifinen, eikä määritystä rutiinisti tarvita maksasairauksien diagnostiikassa. Suuressa maksan kudosvauriossa -ASAT/ALAT-suhde on usein yli 1, ja korkein se on alkoholihepatiiteissa.)