GNefritis simulacros Flashcards
Se presenta el caso de un adolescente con fiebre en agujas, taquicardia, cefalea, deshidratación, progresivo mal estado general, dolor y aumento de temperatura local, sobre el tercio medio del fémur desde hace aproximadamente dos meses. En Urgencias presenta Cr 5,15 mg/dL, urea 130 mg/dL. Proteinuria en rango nefrótico y microhematuria. En la radiografía se aprecia patrón apolillado en el fémur. ¿Cómo espera que tenga el complemento el paciente?
- C3 bajo y C4 normal.
- C3 normal y C4 normal.
- C3 bajo y C4 bajo.
- C3 alto y C4 normal.
RC: 3
La pregunta resume las características típicas de una osteomielitis. Este hecho, acompañado de un deterioro de la función renal con signos de patología glomerular, nos debe hacer sospechar una GN MEMBRANOPROLIFERATIVA tipo I (la de VHC, LES, y resto de patologías con antigenemia crónica que crean ICC) en primer lugar. Esta patología activa el complemento por la vía clásica, descendiendo C3 y C4.
Paciente de 65 años, fumador desde su juventud, que comienza con hemoptisis. Durante las últimas semanas, había apreciado cierta pérdida de peso, así como sensación de astenia. La Rx tórax muestra una masa perihiliar de 3 cm de diámetro, que se confirma en la TC, así como adenopatías ipsilaterales de unos 2 cm de diámetro. A los pocos meses del diagnóstico comienza con intensos edemas en miembros inferiores, y en el sedimento se objetiva microhematuria y proteinuria (+++). Las cifras de creatinina y urea son normales. Si se realiza una biopsia renal, ¿qué esperaría encontrar?
- GN focal y segmentaria.
- GN membranoproliferativa tipo I.
- Nefropatía membranosa.
- GN rápidamente progresiva.
RC: 3
La presencia de un síndrome nefrótico en un paciente en el que sospechamos una neoplasia pulmonar, es lo que hace que nos decantemos por una nefropatía membranosa. Recuerda la asociación típica: GN membranosa-adenocarcinoma (pulmón, próstata, colon, etc.).
Paciente de 35 años que consulta por proteinuria y microhematuria, descubiertas en un reconocimiento rutinario. Como único antecedente, refiere haber presentado en algunas ocasiones orinas oscuras color Coca-Cola, coincidiendo con infecciones amigdalares. La función renal, TA y complemento sérico son normales, mientras que la tasa de IgA sérica está elevada. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable?
- Tuberculosis urinaria.
- GN mesangial IgA.
- Síndrome de Alport.
- Púrpura de Schönlein-Henoch.
RC: 2
Se trata de una pregunta sencilla que no debería fallarse y que se ha repetido con frecuencia en el MIR. Si la has fallado, aprovecha la ocasión para formarte una imagen mental del caso típico. La enfermedad de Berger (nefropatía IgA, respuesta 2 correcta) se caracteriza por episodios de hematuria macroscópica recidivante, en relación con esfuerzos físicos o con infecciones respiratorias. Es importante recordar que, cuando se asocia a infección, la hematuria suele coincidir en el tiempo con ella, apareciendo durante las primeras 24 horas (a diferencia de la glomerulonefritis aguda postinfecciosa, que aparece tras un período de latencia de días o semanas). Otros aspectos fundamentales de esta enfermedad son el complemento normal y la histología típica (depósitos mesangiales difusos de IgA y C3, aunque no baja el complemento en sangre si hay una activación leve de la vía alterna con depósitos en la biopsia). El paciente de la pregunta tiene la tensión arterial normal, pero conviene saber que en el 30-50% hay HTA, lo que sería factor de mal pronóstico.
En relación con el término de Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva, señale la afirmación VERDADERA:
- Es un síndrome caracterizado por una pérdida progresiva y rápida de la función renal asociada a una glomerulonefritis mesangial y daño tubulointersticial.
- Es un síndrome que cursa con pérdida progresiva y rápida de la función renal cuya principal característica es la presencia de semilunas en la biopsia renal.
- Es un síndrome que afecta a las arterias renales con presencia de microtrombos.
- Es un síndrome asociado a la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular.
RC: 2
Pregunta directa sobre el concepto de Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP). Como el término indica, la GNRP hace referencia a un síndrome clínico que aparece de forma progresiva y rápida (insuficiencia renal subaguda, en menos de tres meses) cursando con deterioro de la función renal, ocasionalmente en forma de Síndrome nefrítico. La etiología de la GNRP puede ser variada:
- GNRP tipo I por anticuerpos antimembrana basal glomerular o Enfermedad de Goodpasture.
- GNRP tipo II por inmunocomplejos circulantes en el contexto de Crioglobulinemia, LES u otras etiologías.
- GNRP tipo III o vasculítica por lesión endotelial directa.
Si bien existen distintas causas, los diferentes tipos de GNRP comparten la lesión histológica característica, consistente en la proliferación de células epiteliales con formación de semilunas visibles en la biopsia renal glomerular. La GNRP también se denomina GN extracapilar. La imagen de las semilunas glomerulares es una de las histologías más características, por lo que resulta importante saber reconocerla, ya que se ha preguntado en forma de imagen en el MIR.
¿Cuál o cuáles son las PRINCIPALES características histopatológicas indicadoras de progresión crónica en una enfermedad glomerular?
- Proliferación extracapilar con formación de semilunas.
- Nefritis intersticial asociada.
- Porcentaje de glomeruloesclerosis y fibrosis intersticial.
- Presencia de arterioesclerosis.
RC: 3
En esta pregunta nos piden conocer bien los datos que indican cronicidad en una biopsia renal. Solo la esclerosis glomerular y la fibrosis intersticial son datos claros de irreversibilidad (respuesta 3 correcta). Repasemos las demás opciones:
- Cierto es que las semilunas fibrosas también indican cronicidad y son irreversibles, pero en la opción de respuesta 1 no nos especifican el tipo de semilunas y debemos recordar que las epiteliales sí son reversibles.
- La nefritis intersticial es una lesión aguda claramente reversible.
- Es un dato de cronicidad, aunque no de cronicidad en enfermedad glomerular, sino en enfermedad vascular.
Si en una biopsia renal aparecen depósitos lineales de IgG y C3, el diagnóstico de certeza del paciente será:
- Gn extracapilar tipo 2.
- Hialinosis focal y segmentaria.
- Gn extracapilar tipo 1.
- Gn mesangiocapilar.
RC: 3
Este hallazgo anatomopatológico únicamente se ve en esta entidad. Ninguna otra enfermedad glomerular presenta depósitos de tipo lineal, ni siquiera en otras formas de GN extracapilar. Recuerda que la tipo 1 corresponde a la enfermedad de Goodpasture, de ahí la aparición de anticuerpos depositados linealmente (el aspecto lineal se debe a que se disponen sobre la membrana basal).
Un paciente de 45 años, con una hipertensión esencial moderada-leve, sin repercusión sobre órganos diana y función renal normal, inicia tratamiento con captopril. Unos meses después, comienza a presentar edemas maleolares y orinas espumosas. La analítica en sangre y orina muestra una creatinina normal, hipoproteinemia y proteinuria de más de 3 g/día. No hay cambios en las cifras de complemento. Se realiza una biopsia renal y se retira el captopril. Unos meses después, la situación clínica se ha normalizado. ¿Cuál será el diagnóstico de este paciente?
- Estenosis de la arteria renal.
- Glomerulonefritis aguda.
- Glomerulonefritis membranosa.
- Riñón ópticamente normal.
RC: 3
Una pregunta muy interesante, donde la duda principal estaría entre las opciones 1 y 3. Aunque los IECAs (captopril) pueden producir alteraciones renales en pacientes con estenosis renal bilateral (o en monorrenos con estenosis), no es lo que ocurre en este caso clínico. En estos casos, no tendríamos la intensa proteinuria de la que nos hablan, aparte de que tendría una insuficiencia renal aguda, que no parece existir (función renal normal, creatinina normal). Lo que tiene este paciente es una nefropatía membranosa. Recuerda que esta enfermedad se relaciona con diversos fármacos: sales de oro, d-penicilamina o captopril, como sucede en este caso clínico. Clínicamente, la nefropatía membranosa se caracteriza por un síndrome nefrótico, que se define por una importante proteinuria, tal como nos describen en este caso. El complemento es normal y la función renal también suele serlo (respuesta 3 correcta). Observa que, ante un caso de síndrome nefrótico en el adulto, se debe realizar una biopsia renal, tal como se ha hecho en este caso clínico. La causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto es precisamente la nefropatía membranosa, aunque existen muchas más posibilidades. En cambio, cuando se trata de un niño, no se debe practicar una biopsia renal de entrada, ya que casi siempre se debe a una nefropatía de cambios mínimos, que responde muy bien al tratamiento esteroideo.
Acerca del mecanismo de producción de las glomerulonefritis extracapilares, seleccione la afirmación INCORRECTA:
- Es característica la salida de fibrinógeno al espacio de Bowman con proliferación de células epiteliales.
- La GNRP tipo II se caracteriza por la ausencia de depósito de IC.
- La GNRP tipo III se asocia a necrosis fibrinoide.
- La GNRP tipo I se asocia a depósito de IC formados in situ.
RC: 2
La formación de semilunas se basa en la proliferación de células epiteliales en el espacio extracapilar, favorecida por la salida de fibrinógeno al espacio de Bowman y es común a las tres GNRP. La GNRP tipo I se asocia a IC in situ, la GNRP tipo II se asocia a depósito de ICC y las GNRP tipo III no se asocia a depósito de IC, sino que se relaciona con un daño endotelial directo con necrosis fibrinoide.
Hombre de 30 años sin antecedentes de interés. Acude a consulta por la presencia de unas lesiones eritematovioláceas de pequeño tamaño que a la palpación parecen sobreelevadas, en región pretibial. El estudio analítico muestra un hemograma y estudio de coagulación sin alteraciones y, en la bioquímica, la creatinina y los iones se encuentran también dentro del rango de normalidad. El estudio del sedimento urinario demuestra hematuria, por la que el paciente ya había sido estudiado en otras ocasiones, sin obtener un diagnóstico definitivo. Respecto a la entidad que usted sospecha en este caso, es FALSO que:
- En el 20% al 50% de los casos existe elevación de la concentración sérica de IgA.
- Es frecuente la existencia de proteinuria en rango nefrótico.
- Se considera una entidad benigna, ya que menos de 1/3 de los pacientes evolucionan a insuficiencia renal.
- La biopsia cutánea permite establecer el diagnóstico hasta en la mitad de los casos.
RC: 2
Nos están presentando a un paciente con púrpura cutánea y hematuria recidivante, cuadro característico de Schönlein-Henoch, la forma sistémica de afectación de la glomerulonefritis IgA:
- La GN IgA es una glomerulonefritis crónica frecuentemente benigna caracterizada por la hematuria por afectación limitada al mesangio, y rara vez acompañada de otras alteraciones como la proteinuria, que, en caso de aparecer, no suele ser en rango nefrótico (respuesta 2 falsa, por lo que la marcamos).
- Solo en entre el 20% y el 30% de los casos tiene mal pronóstico con aparición de HTA, que puede presentarse como HTA maligna, y evolución a la insuficiencia renal.
- La elevación de IgA sérica solo aparece en un pequeño porcentaje, menor del 50% según la mayoría de las series.
- Esta glomerulonefritis se caracteriza por depósitos mesangiales, positivos para IgA en la inmunofluorescencia. Es la única glomerulonefritis con esta peculiaridad. En el caso de afectación cutánea, como es el caso del paciente (otros tipos de afectación son articular y digestiva), la biopsia cutánea nos puede dar el diagnóstico, objetivándose vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA.
Un varón de 25 años, adicto a drogas por vía parenteral, tiene edemas en miembros inferiores. En la ecografía renal hay aumento de la ecogenicidad cortical en ambos riñones. Respecto a la nefropatía que seguramente padece este enfermo, ¿a qué NO suele ser secundaria?
- GN Membranosa.
- Nefrectomía parcial.
- Reflujo vesicoureteral.
- Nefropatía de cambios mínimos.
RC: 1
Caso clínico que se puede resumir en ADVP (posible heroína) + EDEMAS, que deben hacernos sospechar GN focal y segmentaria (GNFS). Esta nefropatía, conocida también con el nombre de “hialinosis segmentaria y focal”, se caracteriza por el hallazgo de áreas de esclerosis glomerular con ausencia de depósitos inmunológicos y un síndrome nefrótico corticorresistente pero que puede responder a terapia inmunosupresora combinada en los casos idiopáticos. Debemos conocer las posibles causas de esta enfermedad. En algunos casos, la GNFS aparece en individuos diagnosticados previamente de nefropatía de cambios mínimos. También se han descrito lesiones secundarias en los adictos a la heroína y en nefropatía del reflujo. vesicoureteral. Recuerda también las diferentes causas de disminución de la masa renal.
Una mujer de 52 años acude a Urgencias porque apenas ha orinado en las últimas 24 horas. Se encuentra muy cansada pero no tiene dolor y la exploración física es normal. La creatinina en sangre es de 3 mg/dL. NO hay datos de depleción de volumen y la ecografía renal es normal. Se decide hacer una biopsia renal, encontrándose proliferación extracapilar con semilunas epiteliales en el 80% de los glomérulos. ¿Qué es lo CARACTERÍSTICO de esta entidad?
- Presentar un rápido deterioro de la función renal.
- Ser siempre hipocomplementémica.
- Ser idiopática en el 90% de los casos.
- Presentar tendencia familiar.
RC: 1
La enfermedad que padece este paciente es una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) o proliferativa extracapilar. La GNRP produce un cuadro clínico variable aunque, en general, se produce un rápido deterioro de la función renal y desarrollo de síndrome nefrítico. Es más frecuente en adultos que en niños y es una patología de gravedad considerable, ya que es frecuente la necesidad de diálisis y tiene un elevado porcentaje de mortalidad. La gran mayoría de extracapilares tienen el complemento normal (pues suelen ser vasculitis pauciinmunes o antimembrana basal glomerular), aunque las extracapilares tipo II (aquellas con inmunocomplejos circulantes) en ocasiones presentan hipocomplementemia. En cualquier caso, debes dudar ante toda respuesta donde aparezca la palabra “nunca” o “siempre”, pues en medicina nada es cierto al 100%. Los casos idiopáticos son un 10% y no se ha encontrado asociación familiar.
Varón de 32 años, con AP de HTA de tres años de evolución y fumador de 5 cig/día, que acude a Urgencias por haber presentado un único episodio de hematuria macroscópica. Interrogado, refiere haber estado tomando, durante los cuatro días previos al ingreso, paracetamol y N-acetilcisteína por infección de VRS de probable origen viral. EF destaca TA 160/78 mmHg, FC 85 lpm, Tª 37 ºC, resto sin hallazgos. En analítica de Urgencias presenta Hb 13 g/dL, leucocitos: 11.000 (linfocitos 45%), plaquetas 272.000, Cr 1,3 mg/dL, Urea 44 mg/dL, Na 137 meq/l, K 4,2 meq/l, Alb 4 g/dL. En este caso, la actitud MÁS adecuada sería:
- Realizar estudio inmunológico, administrar bolos de metilprednisolona y biopsia renal urgente.
- Derivar a MAP. Se sospecha GN mesangial de IgA y en ningún caso va a precisar tratamiento inmunosupresor ni biopsia.
- Realizar estudio inmunológico e ingreso en planta con tratamiento sintomático, evitando la administración de corticoides, ya que con toda probabilidad se trata de una GN postinfecciosa.
- Realizar estudio inmunológico, cuantificar proteinuria y valorar la necesidad de biopsia renal programada.
RC: 4
El cuadro clínico es característico de una GN Mesangial de IgA, con un episodio de hematuria macroscópica tras una infección respiratoria de vías altas y sin latencia. La ausencia de latencia permite descartar un GN postinfecciosa. Lo habitual es que la GN Mesangial de IgA tenga una evolución benigna y no precise tratamiento inmunosupresor ni realización de biopsia renal, pero en aproximadamente un tercio de los casos presenta mala evolución con aparición de proteinuria significativa, HTA o insuficiencia renal. En este caso clínico el paciente había sido diagnosticado de HTA y, si presenta proteinuria mayor a 0,5 g/día, estará indicado realizar biopsia renal. El tratamiento con corticoides en la GN Mesangial de IgA queda reservado para brotes graves en los que vemos insuficiencia renal aguda/subaguda o proteinuria nefrótica.
Un enfermo de 60 años, con riñón único, debuta con proteinuria progresiva que termina en síndrome nefrótico florido e insuficiencia renal. ¿Qué lesión esperaría encontrar en la biopsia renal?
- Glomerulonefritis membranoproliferativa.
- Glomerulonefritis membranosa.
- Hialinosis segmentaria y focal.
- Enfermedad de cambios mínimos.
RC: 3
Una pregunta sencilla que se puede contestar manejando la etiología de las GN. En este caso, la GN focal y segmentaria es la opción de respuesta correcta. Las principales causas de GN focal y segmentaria pueden ser: adicción a la heroína, infección por VIH, la nefropatía del reflujo vesicoureteral, obesidad y diferentes causas de disminución de la masa renal. Estos últimos casos, incluyendo esta pregunta, se pueden agrupar en una reducción de la masa nefrónica, y las lesiones en los glomérulos residuales sugieren que estas pueden también obedecer a fenómenos de hiperfiltración. ¡Cuidado porque las demás opciones también se relacionan con el síndrome nefrótico, la clave está en que tiene solo un riñón!
Un niño de 7 años acude al pediatra por disminución de la diuresis e HTA. Dos semanas antes había padecido una faringitis aguda. La exploración física era normal, excepto edema palpebral leve. En la analítica en sangre destacaba elevación de productos nitrogenados e hipocomplementemia. En el sedimento urinario se detectaron cilindros hemáticos. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable?
- Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
- Lesiones mínimas glomerulares.
- Glomerulonefritis mesangial con depósitos de IgA.
- Síndrome de Goodpasture.
RC: 1
El cuadro que nos describen corresponde con una GN aguda postinfecciosa, muy probablemente postestreptocócica, dado que se trata de un niño con faringitis reciente. Las características principales de esta entidad son:
- Agente causal: Streptococcus pyogenes (betahemolítico A).
- Latencia de 1- 3 semanas desde la infección.
- Clínica: Síndrome nefrítico (HTA, edema palpebral, cilindros hemáticos, etc.).
- Microscopio óptico: Proliferación de todos los elementos glomerulares: endotelio, mesangio, matriz mesangial, etc. Existe un infiltrado de PMN y monocitos.
- IF: Depósitos granulares IgG y C3. Patrón en guirnalda o en cielo estrellado.
- Microscopio electrónica: Se muestran las típicas “humps” o jorobas.
- Hipocomplementemia transitoria.
- Resolución en 2- 3 semanas.
