Glomerulopatías rápidamente progresivas Flashcards
Glomerulopatía progresiva
Pérdida de la FG <50% en 2 días-3 meses
Acumulación de células en el espacio de Bowman que comprimen el ovillo capilar
Semilunas
Colapso glpbar o segmentario del glomérulo con pérdida de las luces capilares
Glomeruloesclerosis
Inflamación del ovillo glomerular
Glomerulonefritis
Evaluación diagnóstica
Orina, cilindros eritrocitarios, eritrocitos dismórficos y proteinuria de grado variable.
Diagnóstico
Riñones de tamaño normal y elevación de creatinina
Glomerulopatías que debutan entre la 5-7ª décanas de la vida con predominio masculino
Tipo 3
Tipo 1
Anticuerpos antimembrana glomerular
Diagnóstico positivo en tipo 1
Positividad de anticuerpos frente a MBG en sangre o biopsia por ELISA
¿Cuándo esta indicada la biopsia renal en tipo 1?
Siempre
¿Qué se observa en la biopsia en tipo 1
Semilunares con atrofia tubular
Hallazgo patognomónico en tipo 1
Inmunofluorescencia de IgG
Anticuerpos anti-MBG
Síndrome Goodpasture y enfermedad Anti-MBG
Glomerulopatía con ausencia de depósitos de inmunoglobulinas y que presenta suero con anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo.
Tipo 3
Determinación de laboratorio para tipo 3
Inmunofluorescencia indirecta o ELISA
Combinación de los tipos 1 y 3
Tipo 4
Vasculitis granulomatosa sin ANCA
Tipo 5
Presentación clínica de las glomerulonefritis rápidamente progresivas
Cuadro pseudogripal, artralgias, mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso y sobrecarga de volumen.
Afección pulmonar en forma de hemoptisis se presenta en:
Tipo 1: Goodpasture
Etapas de tratamiento
Inmunosupresor y mantenimiento
Régimenes más utilizados
Esteroides y ciclofosfamida
Corticoesteroides
Metilprednisona y luego prednisona
Agente que actúa impidiendo la replicación de AND, produciendo muerte celular.
Ciclofosfamida
¿Cuándo iniciamos tratamiento en la tipo 1?
Inmediatamente, no esperar confirmación histológica.