Glomerulopatias primarias Flashcards
¿Qué son las glomerulopatías primarias?
Son enfermedades que afectan principalmente a los glomérulos de los riñones y se originan directamente en el riñón, sin estar asociadas con otras enfermedades sistémicas. Estas patologías se caracterizan por un daño en la barrera de filtración glomerular, lo que provoca síntomas como proteinuria, hematuria, hipertensión, y en algunos casos, síndrome nefrótico o nefrítico.
¿Cuáles son las glomerulopatías primarias más comunes?
Enfermedad de Cambios Mínimos (ECM)
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS)
Glomerulonefritis Membranosa
Glomerulonefritis Membranoproliferativa (GNMP)
Glomerulonefritis Proliferativa Mesangial
¿Qué características clínicas presenta la enfermedad de cambios mínimos (ECM)?
produce síndrome nefrótico, por lo general sin hipertensión ni azoemia; aparece hematuria microscópica en un 20% de los pacientes, en especial en los adultos.
¿Qué factores pueden desencadenar la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)?
Factores Primarios (Idiopáticos)
Factores genéticos: Algunas mutaciones genéticas afectan proteínas clave en los podocitos, las células que recubren los glomérulos, lo cual contribuye al desarrollo de GEFS.
Disfunción del sistema inmunológico: Se cree que alteraciones en el sistema inmune pueden jugar un papel en la aparición de la forma primaria de GEFS, aunque su mecanismo exacto aún no se comprende completamente.
2. Factores Secundarios
Daño hemodinámico: en personas con riñones reducidos o con un solo riñón funcional.
Obesidad
Infecciones virales: Infecciones como el VIH, hepatitis B y C, y parvovirus B19 se han asociado con el desarrollo de GEFS. En el caso del VIH, esta forma se denomina “nefropatía asociada al VIH”.
Drogas y toxinas: la heroína, y algunos tratamientos prolongados con AINEs
Anemia drepanocítica: al daño renal que resulta del paso de las células falciformes por los capilares glomerulares.
Reflujo vesicoureteral: debido a la inflamación crónica y la infección recurrente en los riñones.
¿Cómo se diagnostica la nefropatía membranosa (NM)?
Biopsia renal
¿Cuál es la presentación típica de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)?
es la glomerulopatía primaria más común a nivel mundial y se caracteriza por el depósito de inmunoglobulina A (IgA) en el mesangio de los glomérulos renales. La presentación clínica típica incluye:
1. Hematuria macroscópica recurrente: Es el síntoma más característico y suele aparecer de forma episódica, con orina de color rojizo o marrón. Esta hematuria suele coincidir con infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal (faringitis, amigdalitis), generalmente pocos días después del inicio de la infección (a diferencia de la glomerulonefritis postestreptocócica, que se presenta después de 1-2 semanas).
¿Qué hallazgos histológicos se observan en la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)?
Proliferación Mesangial
Engrosamiento de la Membrana Basal Glomerular
¿Cuál es el tratamiento estándar para la enfermedad de cambios mínimos (ECM)?
Corticosteroides
¿Qué complicaciones pueden surgir en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)?
Sindrome nefrotico
Deterioro progresivo de la PA
¿Qué terapias se utilizan en la nefropatía membranosa (NM) resistente al tratamiento?
Inmunosupresores
Ciclofosfamida
Ciclosporina
2. Anticuerpos Monoclonales
Rituximab
Belimumab
3. Tratamiento de Soporte
(IECA) (ARA II)
Diuréticos
¿Qué criterios se utilizan para el diagnóstico de nefropatía por IgA?
Hematuria, proteinuria, analisis de orina, pruebas serologicas
¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)?
Control general, dieta, diureticos, inmunosupresores, corticoesteroides
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de cambios mínimos (ECM)?
Alta tasa de resmision, es decir respuestas, complicaciones a largo plazo, dependencia a los corticoesteroides
¿Qué papel juegan los factores genéticos en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)?
NPHS1 y NPHS2: Asociados a la nefropatía por pérdida de podocitos.
WT1: Mutaciones en este gen están relacionadas con síndromes que incluyen GEFS.
INF2 y ACTN4: Mutaciones en estos genes también se han relacionado con formas familiares de GEFS.
¿Cómo se presenta clínicamente la glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)?
Síndrome Nefrótico
Proteinuria Masiva: suele ser mayor a 3.5 g/día.
Edema:
Hipoalbuminemia:
Hiperlipidemia: como resultado de la hipoalbuminemia y de la activación de la síntesis hepática de lipoproteínas.
