Glomerulonefritis aguda Flashcards
¿Qué son las glomerulonefritis aguda?
Grupo amplio y heterogéneo de enfermedades (por los mecanismos de daño que afectan el riñón).
Se puede afectar sólo el riñón (glomerulopatías primarias) o puede existir afectación multisistémica
(glomerulopatías secundarias).
¿Cuáles son las etiologías de las glomerulonefritis aguda?
Etiologías son diversas: Autoinmunidad, alteraciones genéticas, malignidad, infecciones agudas y crónicas, o drogas.
¿Cuál es el diagnóstico de la glomerulonefritis aguda?
Biopsia renal.
¿Cuáles son los mecanismos de daño de la glomerulonefritis aguda?
- Depósito de Inmunocomplejos (unión entre antígeno e inmunoglobulina): estos se pueden generar, ya sea a nivel renal, que corresponden a los inmunocomplejos de generación in situ, o en la circulación, que corresponden a los inmunocomplejos circulantes.
- Depósito de Inmunoglobulinas.
- Depósito de complemento C3
- Depósitos no inmunes (como en el caso de la nefropatía diabética, donde se depositan productos avanzados de glicosilación).
- Daño Glomerular en ausencia de depósitos (relacionado a deño directo de los podocitos, daño directo a la célula endotelial, como angiopatías o vasculitis, o daño directo de la membrana basal glomerular, como algunas enfermedades genéticas como la enfermedad de Alport)
Depósito de IC circulantes y/o IC in situ
- Nefropatía IgA
- GN postestreptocócica
- GN asociadas a la infección
- Nefropatía membranosa
- Nefropatía lúpica
- Nefropatía asociada a la crioglobulinemia
Depósito de inmunoglobulinas
- Gammapatías monoclonales
- Enfermedad de cadenas ligeras
- Enfermedad de cadenas pesadas
- Amiloidosis primaria (AL)
Depósito de C3 (glomerulopatías C3)
- Enfermedad de depósitos densos
- Glomerulonefritis C3
Depósitos no inmunes
- Nefropatía diabética
- Amiloidosis secundaria
- Enfermedad de Fabry
Sin depósitos
- Nefropatía de cambios mínimos
- Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
- Vasculitis ANCA
- Microangiopatías trombóticas
- Enfermedades del colágeno tipo IV
¿Cuáles son las manifestaciones?
Depende el nivel donde se produce el daño en el glomérulo:
- Daño mesangial: Hematuria (macro o micro). Si el daño es incipiente y no muy intenso, será micro, si es más intenso y prolongado, será macro. Se relaciona habitualmente con depósito de IC.
- Daño de la barrera de permeabilidad o de filtración: Proteinuria.
El daño se produce por 4 mecanismos:
▪ Depósito (inmune o no inmune) a nivel del subendotelio, subepitelio o en el espesor de la MBG.
▪ Alteración estructural de la MBG (enfermedades del colágeno IV).
▪ Daño directo tóxico sobre la célula epitelial (VIH, heroína).
▪ Hiperfiltración mantenida: aumento de la presión de filtrado en el ovillo capilar que provoca
pérdida de proteínas por aumento de la presión hidrostática (pérdida de masa renal).
Proteinuria en rango nefrótico → > 3,5 g/día. Proteinuria en rango no nefrótico → < 3,5 g/día
Es importante ver qué tipo de proteínas se están filtrando, por ejemplo, si las proteínas son de bajo peso molecular, va a ser una proteinuria selectiva. Si son de alto peso molecular, va a ser una proteinuria no selectiva (el glomérulo está tan dañado que está pasando incluso proteínas grandes).
Manifestaciones clínicas: Sindrome nefrítico.
- Hematuria.
- Oliguria.
- HTA.
- Edema.
- Proteinuria no nefrótica (< 3.5 gr)
El síndrome nefrítico se caracteriza por la presencia de daño glomerular severo, con la proliferación de células epiteliales o endoteliales del glomérulo, lo que va a generar una insuficiencia renal.
La insuficiencia renal, acompañado de la proteinuria y hematuria, genera el síndrome nefrítico.
La oliguria genera retención hidrosalina → produce una hipertensión volumen-dependiente (se orina menos, hay más volumen). Con respecto a esto se genera el Edema.
La hematuria (macro o micro) y es generalmente secundaria al daño mesangial que tienen estos pacientes.
La proteinuria se genera por la alteración en la barrera de filtración glomerular
¿Qué es la glomerulonefritis rápidamente progresiva GNRP?
Disminución o pérdida de la función renal que ocurre en días, semanas o meses y que es atribuible a una Glomerulonefritis Aguda (hay inflamación en el glomérulo, que no es siempre lo que se ve en el síndrome nefrótico).
¿Qué es la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)?
Glomerulonefritis más prevalente en todo el mundo. Más frecuente en la raza asiática y caucásica. Más frecuente en varones (2:1). Debut en la segunda o tercera década de la vida. Generalmente tiene manifestaciones asociadas al Sd. Sinfaringítico (los pacientes tienden a tener una enfermedad respiratoria alta, como una amigdalitis o una faringitis en la temporalidad previa a que se manifieste el daño renal por a nefropatía por IgA).
¿Cuál es el mecanismo de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)?
Ocurre por depósito mesangial de IgA (depósitos de IgG y complemento (C3), los cuales no están galactosados y quedan como una inmunoglobulina deficiente y el cuerpo la reconoce como un antígeno extraño.
Cuando esto avanza más se pueden generar además depósitos de IgG y del complemento (C3). Esto genera Proliferación Mesangial y activación del complemento local.
- Se produce por:
- Alteración en el patrón de glucosilación de la subclase IgA1 a nivel de los puentes de galactosa.
- Gran síntesis de la Ig defectuosa.
- La exposición a determinados antígenos relacionados con las mucosas (antígenos alimentarios,
bacterianos y otros alérgenos presentes en la vía aérea) pueden favorecer la formación de inmunocomplejos circulantes (ICC) que terminan depositándose en el mesangio glomerular.
▪ Van a generar un alto nivel de IgA, por lo que el cuerpo no alcanza a generar solo inmunocomplejos para neutralizar esta IgA, por lo que se deposita directamente en el mesangio.
¿Qué es la membranoproliferativa?
- 7-10% de GNA.
- Tipo I: depósitos mesangiales y subendoteliales (la más frecuente). → hematuria
- Tipo II: o enfermedad de los depósitos densos→depósitos intramembranosos.→proteinuria.
- Tipo III: depósitos mesangiales (hematuria), subendoteliales (hematuria) y subepiteliales (proteinuria)
