Gigantismo Flashcards

1
Q

Qual a incidência de Macrodactilia

A

0,9%

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Q

Qual o tipo de herança da macrodactilia

A

Esporádica

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3
Q

Qual a forma mais comum de Macrodactilia

A
  • Forma Isolada
    Associada com Lipofibromatose do nervo proximal
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4
Q

Qual o nome da Classificação de Macrodactilia

A
  • Flat
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5
Q

Classificação de Flat para macrodactilia

A
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6
Q

Qual é o Tipo I de Macrodactilia pela classificação de Flat

A
  • Associada a LIPOFIBROMATOSE

Nervos aumentados com infiltração gordurosa

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7
Q

Qual é o Tipo II de Macrodactilia pela classificação de Flat

A
  • Associada a NEUROFIBROMATOSE
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8
Q

Qual é o Tipo III de Macrodactilia pela classificação de Flat

A
  • Associada a Hiperostose

Desenvolvimento de massa osteocondral periarticular

não há espessamento dos nervos

essa forma não é hereditária

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9
Q

Qual é o Tipo IV de Macrodactilia pela classificação de Flat

A
  • Associada a Hemihipertrofia

Todos os dedos envolvidos

hipertrofia da musculatura intrinseca

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10
Q

Qual tipo de Macrodactilia é mais comum

A

Tipo I

Associado a Lipofibromatose

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11
Q

Quando é perceptível a Macrodactilia associada a Lipofibromatose

A
  • Ao nascimento

ou

  • Se desenvolve nos 3 primeiros anos de vida
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12
Q

Qual o dedo mais envolvido na Macrodactilia

A
  • Indicador

principalmente associado a polegar e dedo médio

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13
Q

Normalmente Quantos dedos são acometidos pela Macrodactilia

A
  • 2 ou mais (3 x mais comum que acometimento isolado)

envolvimento de apenas 1 dedo é raro

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14
Q

Como são os desvios dos dedos na Macrodactilia

A
  • Dedos radiais desviam radialmente
  • Dedos ulnares desviam ulnarmente
  • Dedos adjacentes acometidos desviam de forma divergente
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15
Q

Em quantos % dos casos de Macrodactilia está presente a sindactilia

A

10%

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16
Q

Qual a alteração nervosa presente na Macrodactilia

A
  • infiltração gordurosa do nervo mediano e ulnar
17
Q

Na macrodactilia tipo II, qual o tipo de neurofibromatose mais comum

18
Q

Qual a síndrome associada com o tipo IV de macrodactilia

A
  • Sd. de Klippel Tréunaunay weber

macrodactilia + manchas vinho do porto + mal formação venosa

19
Q

Quais as sd. clínicas onde está presente um dedo aumentado

A
  • Ollier (encondromas multiplo)
  • Maffuci (encondroma multiplo + hemangioma)
20
Q

Qual porção do dedo é mais afetada pela macrodactilia

A
  • Volar > Dorsal
  • Distal > Proximal
21
Q

Como estão os tendões na macrodactilia

A
  • Tendões de aparência NORMAL

Bainha do flexor espessada -> causa gatilho

22
Q

Quais alterações histológicas da macrodactilia

são 4

A
  • Pele espessa
  • Diminuição de glândulas sudoríparas
  • infiltração do N. digital com fibrose do endoneuro e perineuro
  • Aumento da Artéria digital
23
Q

Quando é notada a macrodactilia

A

ao nascimento ou aos 3 anos de idade

24
Q

Como está a idade óssea dos dedos com macrodactilia

A

maior que dos ossos adjacentes

25
Qual a alteração da macrodactilia vista na angiografia
uma das artérias digitais está alargada
26
Qual outra alteração congênita das mão está presente em associação com a macrodactilia quantos %
sindactilia 10%
27
O debulking na macrodactilia deve ser intervalado em quanto tempo entre cada lado do dedo
3 meses
28
Técnica de Tsuge
**Preserva** a **unha** em um **pedículo dorsal de pele**, **_incluindo o córtex dorsal da falange distal_** O dedo é encurtado com e**xcisão da polpa e parte distal volar da falange distal** A **_unha_ é fixada no recesso do _dorso da falange média._**
29
Técnica de Flatt
Preservação da parte distal da falange distal e fusão dessa com a falange média encurtada Encurtamento ósseo considerável (\> 3 CM) pode necessitar de encurtamento concomitante do tendão do FPD
30
Técnica de Barsky
retiradas de filetes da falange distal, excisão do excesso de pele sobre o dorso da falange média e colocação da unha na porção terminal da falange média.