Gigantismo Flashcards
Qual a incidência de Macrodactilia
0,9%
Qual o tipo de herança da macrodactilia
Esporádica
Qual a forma mais comum de Macrodactilia
- Forma Isolada
Associada com Lipofibromatose do nervo proximal
Qual o nome da Classificação de Macrodactilia
- Flat
Classificação de Flat para macrodactilia
Qual é o Tipo I de Macrodactilia pela classificação de Flat
- Associada a LIPOFIBROMATOSE
Nervos aumentados com infiltração gordurosa
Qual é o Tipo II de Macrodactilia pela classificação de Flat
- Associada a NEUROFIBROMATOSE
Qual é o Tipo III de Macrodactilia pela classificação de Flat
- Associada a Hiperostose
Desenvolvimento de massa osteocondral periarticular
não há espessamento dos nervos
essa forma não é hereditária
Qual é o Tipo IV de Macrodactilia pela classificação de Flat
- Associada a Hemihipertrofia
Todos os dedos envolvidos
hipertrofia da musculatura intrinseca
Qual tipo de Macrodactilia é mais comum
Tipo I
Associado a Lipofibromatose
Quando é perceptível a Macrodactilia associada a Lipofibromatose
- Ao nascimento
ou
- Se desenvolve nos 3 primeiros anos de vida
Qual o dedo mais envolvido na Macrodactilia
- Indicador
principalmente associado a polegar e dedo médio
Normalmente Quantos dedos são acometidos pela Macrodactilia
- 2 ou mais (3 x mais comum que acometimento isolado)
envolvimento de apenas 1 dedo é raro
Como são os desvios dos dedos na Macrodactilia
- Dedos radiais desviam radialmente
- Dedos ulnares desviam ulnarmente
- Dedos adjacentes acometidos desviam de forma divergente
Em quantos % dos casos de Macrodactilia está presente a sindactilia
10%
Qual a alteração nervosa presente na Macrodactilia
- infiltração gordurosa do nervo mediano e ulnar
Na macrodactilia tipo II, qual o tipo de neurofibromatose mais comum
- Tipo 1
Qual a síndrome associada com o tipo IV de macrodactilia
- Sd. de Klippel Tréunaunay weber
macrodactilia + manchas vinho do porto + mal formação venosa
Quais as sd. clínicas onde está presente um dedo aumentado
- Ollier (encondromas multiplo)
- Maffuci (encondroma multiplo + hemangioma)
Qual porção do dedo é mais afetada pela macrodactilia
- Volar > Dorsal
- Distal > Proximal
Como estão os tendões na macrodactilia
- Tendões de aparência NORMAL
Bainha do flexor espessada -> causa gatilho
Quais alterações histológicas da macrodactilia
são 4
- Pele espessa
- Diminuição de glândulas sudoríparas
- infiltração do N. digital com fibrose do endoneuro e perineuro
- Aumento da Artéria digital
Quando é notada a macrodactilia
ao nascimento ou aos 3 anos de idade
Como está a idade óssea dos dedos com macrodactilia
maior que dos ossos adjacentes
Qual a alteração da macrodactilia vista na angiografia
uma das artérias digitais está alargada
Qual outra alteração congênita das mão está presente em associação com a macrodactilia
quantos %
sindactilia 10%
O debulking na macrodactilia deve ser intervalado em quanto tempo entre cada lado do dedo
3 meses
Técnica de Tsuge
Preserva a unha em um pedículo dorsal de pele, incluindo o córtex dorsal da falange distal
O dedo é encurtado com excisão da polpa e parte distal volar da falange distal
A unha é fixada no recesso do dorso da falange média.
Técnica de Flatt
Preservação da parte distal da falange distal e fusão dessa com a falange média encurtada
Encurtamento ósseo considerável (> 3 CM) pode necessitar de encurtamento concomitante do tendão do FPD
Técnica de Barsky
retiradas de filetes da falange distal, excisão do excesso de pele sobre o dorso da falange média e colocação da unha na porção terminal da falange média.
