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5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA > Defeitos de DIFERENCIAÇÃO ou separação > Flashcards

Defeitos de DIFERENCIAÇÃO ou separação Flashcards

1
Q

Quais as Anomalias que integram o grupo II de Swansson (defeitos de diferenciação)

A
  • Sindactilia
  • Camptodactilia
  • Clinodactilia
  • Kirner
  • Sinostose Radio-Ulnar
  • Lx congenita da cabeça do Rádio
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Q

Qual a deformidade congênita mais frequente

A

Sindactilia

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3
Q

Em qual período gestacional ocorre a falha que leva à Sindactilia

A

6ª a 8ª semana

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4
Q

Qual o centro de sinalização responsável pela Sindactilia

A

AER

Sinalizador molecular é o BMP

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5
Q

Qual a incidência de Sindactilia na população

A

1:2000 nascimentos

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6
Q

Qual a epidemiologia da Sindactilia
Sexo, bilateralidade, raça

A
  • Homens 2:1
  • Bilateral e simétrico
  • Brancos ->10x mais comum

Para gravar…
Lembrar da imagem: Branco, simétrico e bilateral

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7
Q

Qual o padrão de herança da Sindactilia

A

ESPORÁDICO
Em 80% dos casos

Pode ser hereditário com traço autossômico dominante (10 a 40%)

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8
Q

Quais os dedos mais acometidos pela sindactilia

A

1º - Médio/Anular

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9
Q

Qual a porcentagem das sindactilias que acontecem entre Médio-Anular

A
  • 57%
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10
Q

Qual o 2º espaço intergidital mais acometido pela sindactilia

A

Anular-Mínimo

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11
Q

Quantos % das sindactilias envolvem os dedos Anular-Mínimo

A

- 27%

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12
Q

Qual o 3º espaço interdigital mais acometido pela sindactilia

A

Indicador-Médio

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13
Q

Quantos % das sindactilias acontecem entre Indicador-Médio

A

14%

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14
Q

Quantos % das sindactilias envolvem o espaço Indicador-Polegar

A

3%

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15
Q

Qual o nome da classificação de Sindactilia

A

Classificação de Flat

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16
Q

Como é a classificação de Sindactilia

A

Classificação de Flat

-Simples
Somente Pele e bandas fibrosas
Falanges, tendões e NV normais

-Complexa
Pele e estrutura óssea envolvidos

complexa complicada: falanges ou dedos acessórios interpostos no espaço interdigital normal

-Completa
pele unida até a ponta dos dedos
-Incompleta
fusão parcial dos dedos

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17
Q

Qual o tipo mais comum de Sindactilia complexa

A

conexão lado a lado das falanges distais ao nivel do tuff

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18
Q

Com que idade deve ser realizada cirurgia para correção da Sindactilia

A

2 anos (estruturas NV desenvolvidas)

18 meses* (antes da idade escolar)

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19
Q

Quando a cirurgia para liberação da sindactilia deve ser realizada mais precocemente

A

Se polegar e mínimo envolvidos

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20
Q

Nos casos de Sindactilia envolvendo polegar e mínimo, quando deve ser feita a cirurgia para liberação

A
  • entre 6 meses e 1 ano

pois a diferençade tamanho gera aprisionamento e deformidade do maior conforme ocorre o crescimento

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21
Q

Quando é indicada a liberação estagiada da Sindactilia

A

Quando envolver vários dedos

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22
Q

Como é feita a liberação estagiada na Sindactilia

A
  • 1 lado de cada vez (evitando comprometimento vascular)
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23
Q

Na Sindactilia de todos os dedos, qual a ordem de liberação

A

1º - Polegar/indicador e médio/anular

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24
Q

Na liberação estagiada da sindactilia de Todos os dedos, quanto tempo após o primeiro procedimento deve-se realizar o segundo

A

3 meses

Libera indicador do médio e anular do mínimo

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25
Q

Como é feita a liberação da Sindactilia em pacientes com acometimento de todos os dedos com exceção do polegar

A

1º indicador/médio e anular/mínimo

1 anos depois separa os centrais (médio/anular)

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26
Q

Qual o nome da técnica de liberação da sindactilia que realiza retalhos triangulares de base dorsal e volar com incisão em zig-zag

A
  • Cronin

é a principal técnica usada

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27
Q

Qual o nome da técnica de liberação da sindactilia que utiliza retalhos triangulares de base lateral

A
  • Buck-Gramcko
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28
Q

Quais são as 4 síndromes associadas a Sindactilia

A
  • Acrossindactilia
  • Poland
  • Apert
  • Simbraquidactilia
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29
Q

O que é a acrossindactilia

Qual o seu padrão de herança

A

Hipoplasia da mão e dos dedos com fusão das extremidades distais
Presença de comissuras interdifitais ou resquícios das mesmas

geralmente associada com bridas (sd. de Struters)

esporádica

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30
Q

Quantos % dos pacientes com acrossindactilia tem ausência de dedos

Em quantos % é bilateral

A

50%

50%

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31
Q

O que é a Sd. de Poland

A

Braquissindactilia

Agenesia do peitoral

sindactilia

P de Poland
P de Peitoral

32
Q

O que é a Sd. de Apert

A

Forma grave de Sindactilia
Sinostose cranial + hipoplasia mediofacial + sindactilia grave das mãos e dos pés

33
Q

Como é a mão na Sd. de Apert

A

Sindactilia acomete TOSAS AS COMISSURAS INTERDIGITAIS -> “MÃO EM CONCHA”
Bilateral

Autossômico dominantes

Apresenta deformidade na glenoide

cirurgia até 2 anos

34
Q

Classificação da Sd. de Apert

A

II - complexa entre indicador, médio e anular e simples com o mínimo

III - unha compartilhada entre todos menos o mínimo

35
Q

Qual o tipo de Sindactilia presente no tipo I da Sd. de Apert

A

1ª Comissura: Simples incompleta

4ª Comissura: Simpes incompleta

36
Q

Qual o tipo de Sindactilia presente no tipo II da Sd. de Apert

A

1ª Comissura: Simples Completa

4ª Comissura: Simples Completa

37
Q

Qual o tipo de Sindactilia presente no tipo III da Sd. de Apert

A

1ª Comissura: Completa Complexa

4ª Comissura: Simples com Sinostose do 4º e 5º MTC

Polegar incorporado à massa central

38
Q

Qual a alteração presente no carpo na Sd. de Aperto

A

Coalisão Capitato-Hamato

39
Q

Qual o nome da classificação da Sd. de Apert

40
Q

Como é o Tipo 1 de Upton

A
  • Mão em Pá

Polegar separado e sindactilia dos demais dedos

41
Q

Como é o Tipo 2 de Upton

A
  • Mão em Colher

Sindactilia de TODOS OS DEDOS com afilamento da porção terminal

Indicador/médio/anular -> complexa com unhas divididas
Mínimo/médio -> Simples completa

42
Q

Como é o Tipo 3 de Upton

A
  • Mão em Botão de Rosa

Complexa com sinostose entre polegar e indicador e unha compartilhada entre polegar, indicador, médio e anular

Sinostose entre 4º e 5º MTC

43
Q

Como gravar a classificação de upton

A

1º vc cava o buraco pra plantar a Flor –> Pá

2º vc vai colher** a **Rosa

44
Q

O que é Clinodactilia ?

A
  • Desvio do dedo no plano Radio-Ulnar sendo essa angulação DISTAL À AMF
45
Q

Qual a angulação mínima pra que seja definida uma Clinodactilia

46
Q

Qual o tipo de Herança da Clinodactilia

A

Autossômica dominante (a forma mais comum)

47
Q

Qual condição clínica está associada a clinodactilia

A

Síndrome de Down (35-79%)

48
Q

Qual a forma de apresentação mais comum da Clinodactilia
Direção, dedo e falange

A
  • Inclinação RADIAL
  • Dedo MÍNIMO
  • Falange MÉDIA (triangular ou trapezoidal)

Geralmente é bilateral e em homens

49
Q

Qual a causa da Clinodactilia

A
  • EPÍFISE LONGITUDINAL DE SUPORTE

Placa fisária em C se estendendo ao longo de um dos lados da falange e impedindo seu crescimento longitudinal em um dos lados

Qnd esta barra se ossifica precocemente forma a Delta Falange

50
Q

Qual o nome da classificação de clinodactilia

A
  • Classificação de Cooney
51
Q

Como é a classificação de Cooney

52
Q

Qual a idade para correção da Clinodactilia

A

Esperar Maturidade esquelética

53
Q

O que é a DEFORMIDADE DE KIRNER

A

Desvio VOLAR** e **RADIAL progressivo da FALANGE DISTAL

54
Q

Qual o dedo mais acometido pela deformidade de Kirner

A
  • Dedo Mínimo
55
Q

Como é a mobilidade na deformidade de Kirner ?

A

Preservada

56
Q

Qual a idade de aparecimento da deformidade de Kirner

A

8-10 anos
geralmente na adolescencia

57
Q

Classificação de Kirner

58
Q

O que é Camptodactilia

A

Contratura indolor em flexão da IFP que é gradualmente progressiva

59
Q

Qual o tipo de herança** e a **lateralidade** da **Camptodactilia

A

Autossômica Dominante (pode ser esporádica)

Bilateral (75%)

60
Q

Qual o dedo mais acometido pela Camptodactilia

A
  • Dedo Mínimo
61
Q

Como é a Classificação de Camptodactilia

62
Q

Quais as alterações anatômicas na camptodactilia

A

Origem/inserção anômala dos lumbricais

Flexor superficial encurtado

tendão extensor anormal

63
Q

A partir de quantos graus está indicado o tto cirúrgico para a camptodactilia

64
Q

Qual a anomalia congênita mais comum do cotovelo ?

A

LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO

Geralmente é BILATERAL

65
Q

Qual a direção e a porcentagem da luxação congênita do cotovelo mais comum

A
  • ANTERIOR 47%
  • POSTERIOR 43%
  • Lateral 10%
66
Q

Qual é a posição do MMSS na Sinostose radioulnar proximal

A
  • ANTEBRAÇO FIXO EM PRONAÇÃO (pode ser em supinação tb)
  • Leve contratura EM FLEXÃO do cotovelo

60% é Bilateral

67
Q

Classificação da Sinostose RadioUlnar

A

PosTRÊSrior

4nterior

68
Q

No tratamento da Sinostose radioulnar proximal, qual deve ser o posicionamento do AB após a cirurgia

A

10-20° de pronação no lado dominante

Neutro no lado não dominante

69
Q

Quais as Anomalias que integram o grupo II de Swansson** (**defeitos de diferenciação)

A
  • Sindactilia
  • Camptodactilia
  • Clinodactilia
  • Kirner
  • Sinostose Radio-Ulnar
  • Lx congenita da cabeça do Rádio
70
Q

Quais as alterações ósseas vistas na Lux congênita da cabeça do Rádio

A

Cabeça do rádio convexa

capítulo hipoplásico e ovoide

71
Q

Qual a mutação relacionada com a Sd. de Apert

A
  • Mutação no receptor FGF R2 no cromossomo 10
72
Q

Como é chamada a técnica de TTO da sindactilia que deixa abertos defeitos residuais da pele após separar os dedos para cicatrizarem por 2ª intenção

73
Q

Qual segmento costuma estar fusionado com mais frequencia na sindactilia complexa

A
  • Falange distal
74
Q

Qual a anomalia congênita com maior associação com Sd. de Down

A

Clinodactilia

75
Q

O que causa a sinostose RadioUlnar proximal e quando ela ocorre

A

falha de separação

ocorre no final do 1º trimestre

76
Q

como é a classificação de Sinostose radioulnar

77
Q

Quando está indicada osteotomia derrotatória nos casos de Sinostose RU

A

mais de 60º de pronação

5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA (8 decks)

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