Defeitos de FORMAÇÃO das partes Flashcards
Quais são os defeitos de Formação dos MMSS
- Deficiência transversa (amputação congênita)
- Focomelia
- Mão Torta Radial
- Mão Torta Ulnar
- Mão em fenda
- Ausencia de dedos (ou polegar)
OBS: com excessão da amputação congênita, todas as demais são defeitos longitudinais
Qual o defeito de formação longitudinal mais comum
- Mão Torta Radial
Quando ocorrem as malformações de amputação comgênita (deficiência transversal)
4ª semana
Qual a amputação congênita (deficiência transversal) mais comum
amputação ao nível do
ANTEBRAÇO PROXIMAL
2ª é transcarpal, 3° é AB distal
Quantos % das deficiências transversas/amputação congênita são unilaterais
98%
Qual o centro de sinal responsável pelas amputações congênitas (deficiência transversal)
AER
Qual o nome do procedimento para amputação congênita (deficiência transversal)
Quando ele é indicado
como é realizado
Krukenberg
Indicação: Amputação congênita bilateral em deficientes visuais
Radio e ulna são separados e músculos reinseridos de modo a realizar pinça
Para gravar…
Krukenberg lembra Krustáceo (mão fica parecendo caranguejo)
O que é Hemimelia
Ausência congênita do antebraço e da mão
Como também é chamad a Focomelia
Aplasia intercalada
Como é a lateralidade da focomelia
Bilateral na maioria das vezes
Como é Classificada a Focomelia
- Completa: Ausência completa do Braço e AB –> Mão implantada diretamente no tronco
- Proximal: Ausência do Braço –> Antebraço e mão implantados no tronco (ou em pequeno segmento de braço em sinostose com AB)
- Distal: Ausência de AB –> Mão inserida no Braço
Qual a síndrome envolvida com focomelia
- Sd. de Robert
O que é a Sindrome de Robert
- Focomelia nos 4 membros
- Lábio Leporino
- Fenda palatina
Para lembrar…
Pinguim do Pânico era Robert
Como é a epidemiologia da Mão Torta Radial
incidência, Sexo e lateralidade
- 1 a cada 5000 NV
- Homens
- Bilateral (assimétrica)
leve tendência à bilateralidade
Qual o centro de sinalização responsável pela Mão Torta Radial
ZPA
Como é a apresentação clínica da Mão Torta Radial
4 características
- Desvio Radial da mão ao nível do punho (pela falta de suporte do rádio, que está hipoplásico ou ausente)
- Hipertrofia da ulna sendo ela encurvada com concavidade voltada para o lado radial
- AUSÊNCIA DOS OSSOS DO CARPO (ESCAFOIDE E TRAPÉZIO)
- AUSÊNCIA DO 1° RAIO
Quais as alterações musculares, vasculares e nervosas da Mão Torta Radial
- NERVO MEDIANO MAIS SUPERFICIAL E RADIAL
Possui espessura maior e carrega fibras do N. Radial (sensitivas) - A. Radial ausente
- N. Radial ausente abaixo do cotovelo
- Ausência do ERLC e ERCC
Quais as principais alterações dos MMSS associadas a Mão torta radial
- Hipoplasia umeral
- Sinostose radioulnar proximal
- lux congenita cabeça do rádio
Quais as 4 principais síndromes associadas a Mão torta Radial
quais as suas alterações
quais as suas heranças
-
Holt Oram (autossomica dominante)
septo cardíaco + MMSS -
TAR (auto recessiva)
trombocitopenia + anemia + radio (é o nome da sindrome) -
Vacterl (esporádica)
coluna + rim + gastro + cardíaco - Anemia de Fanconi (auto recessiva)
Pancitopenia + manchas café com leite, anormalidades renais, retardo de crescimento e microcefalia
Quais alterações na sd de holt oram e TAR
HO: defeito do septo cardíaco
TAR: Trombocitopenia e anemia
Qual o nome da classificação de Mão Torta Radial
Bayne e Klug
Como é o Tipo I de Bayne e Klung
ENCURTADO
- Deficiência da Epífise distal
pouco desvio e ausência/hipoplasia do polegar
Como é o Tipo II de Bayne e Klung
HIPOPLÁSICO
Rádio em miniatura
- Deficiência da epífise proximal e distal
Como é o Tipo III de Bayne e Klung
AUSÊNCIA PARCIAL
- Deficiência parcial do Rádio (maioria é distal)
pode haver um ***molde cartilaginoso***
Como é o Tipo IV de Bayne e Klung
- Ausência total do rádio
SaveQual o tipo de Bayne e Klung mais comum
Tipo IV
Como é a Classificação de Bayne e Klung
Avaliação radiológica
Como é a modificação de James da classificação de Bayne e Klung
Até que idade é ideal realizar a cirurgia para MTR
- Até 1 ano de idade
Qual o nome do procedimento de centralização do carpo na Ulna nos casos de MTR
-
Sayre
modificado por Ligde
Sayre fazia afilamento da ulna distal (prejudicava crescimento)
Ligde não faz
Para gravar… o Y do saYre é como se centralizasse a I no V
Qual a contra-indicação para a realização da centralização do carpo na ulna nos casos de Mão Torta Radial
- Rigidez / Contratura do cotovelo
Qnd feita a criança não consegue mais levar a mão à boca
Qual o nome da técnica para MTR que faz a radialização da ulna no carpo (posiciona ulna na borda radial do carpo e fixa ao escafoide e 2º MTC)
Quando não deve ser feito
- Buck-Gramcko
Não fazer na ausência do polegar pois impede policização
Qual o nome da técnica que transfere a epífise do dedo do pé associada a distração de partes moles
Quando é usada
- Vilkki
usada nos casos Tipo IV
Qual é a estrutura mais proeminente no lado radial do punho da MTR
N. Mediano
Qual o tratamento para os casos 0 e 1 de MTC
Talas e Alongamentos
Qual o tratamento para os casos 2 de MTR
- Transferência tendínea
- Release de partes moles
- Centralização da ulna no carpo
Qual o tratamento para os casos 3 e 4 de MTR
Centralização óssea
carpectomia
transferências tendíneas
se unilateral, alongra com fixador
Qual o máximo de alongamento conseguido na MTR
Qual a velocidade desse alongamento
30 a 50% do tamanho inicial
1 mm/dia
após alongamento mantém fixador até calo consolidar
(2x o tempo q levou para alongar)