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5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA > Defeitos de FORMAÇÃO das partes > Flashcards

Defeitos de FORMAÇÃO das partes Flashcards

1
Q

Quais são os defeitos de Formação dos MMSS

A
  • Deficiência transversa (amputação congênita)
  • Focomelia
  • Mão Torta Radial
  • Mão Torta Ulnar
  • Mão em fenda
  • Ausencia de dedos (ou polegar)

OBS: com excessão da amputação congênita, todas as demais são defeitos longitudinais

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2
Q

Qual o defeito de formação longitudinal mais comum

A
  • Mão Torta Radial
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3
Q

Quando ocorrem as malformações de amputação comgênita (deficiência transversal)

A

4ª semana

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4
Q

Qual a amputação congênita (deficiência transversal) mais comum

A

amputação ao nível do
ANTEBRAÇO PROXIMAL

2ª é transcarpal, 3° é AB distal

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5
Q

Quantos % das deficiências transversas/amputação congênita são unilaterais

A

98%

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6
Q

Qual o centro de sinal responsável pelas amputações congênitas (deficiência transversal)

A

AER

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7
Q

Qual o nome do procedimento para amputação congênita (deficiência transversal)

Quando ele é indicado

como é realizado

A

Krukenberg

Indicação: Amputação congênita bilateral em deficientes visuais

Radio e ulna são separados e músculos reinseridos de modo a realizar pinça

Para gravar…
Krukenberg lembra Krustáceo (mão fica parecendo caranguejo)

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8
Q

O que é Hemimelia

A

Ausência congênita do antebraço e da mão

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9
Q

Como também é chamad a Focomelia

A

Aplasia intercalada

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10
Q

Como é a lateralidade da focomelia

A

Bilateral na maioria das vezes

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11
Q

Como é Classificada a Focomelia

A
  • Completa: Ausência completa do Braço e AB –> Mão implantada diretamente no tronco
  • Proximal: Ausência do Braço –> Antebraço e mão implantados no tronco (ou em pequeno segmento de braço em sinostose com AB)
  • Distal: Ausência de AB –> Mão inserida no Braço
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12
Q

Qual a síndrome envolvida com focomelia

A
  • Sd. de Robert
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13
Q

O que é a Sindrome de Robert

A
  • Focomelia nos 4 membros
  • Lábio Leporino
  • Fenda palatina

Para lembrar…
Pinguim do Pânico era Robert

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14
Q

Como é a epidemiologia da Mão Torta Radial
incidência, Sexo e lateralidade

A
  • 1 a cada 5000 NV
  • Homens
  • Bilateral (assimétrica)
    leve tendência à bilateralidade
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15
Q

Qual o centro de sinalização responsável pela Mão Torta Radial

A

ZPA

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16
Q

Como é a apresentação clínica da Mão Torta Radial
4 características

A
  • Desvio Radial da mão ao nível do punho (pela falta de suporte do rádio, que está hipoplásico ou ausente)
  • Hipertrofia da ulna sendo ela encurvada com concavidade voltada para o lado radial
  • AUSÊNCIA DOS OSSOS DO CARPO (ESCAFOIDE E TRAPÉZIO)
  • AUSÊNCIA DO 1° RAIO
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17
Q

Quais as alterações musculares, vasculares e nervosas da Mão Torta Radial

A
  • NERVO MEDIANO MAIS SUPERFICIAL E RADIAL
    Possui espessura maior e carrega fibras do N. Radial (sensitivas)
  • A. Radial ausente
  • N. Radial ausente abaixo do cotovelo
  • Ausência do ERLC e ERCC
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18
Q

Quais as principais alterações dos MMSS associadas a Mão torta radial

A
  • Hipoplasia umeral
  • Sinostose radioulnar proximal
  • lux congenita cabeça do rádio
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19
Q

Quais as 4 principais síndromes associadas a Mão torta Radial

quais as suas alterações

quais as suas heranças

A
  • Holt Oram (autossomica dominante)
    septo cardíaco + MMSS
  • TAR (auto recessiva)
    trombocitopenia + anemia + radio (é o nome da sindrome)
  • Vacterl (esporádica)
    coluna + rim + gastro + cardíaco
  • Anemia de Fanconi (auto recessiva)
    Pancitopenia + manchas café com leite, anormalidades renais, retardo de crescimento e microcefalia
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20
Q

Quais alterações na sd de holt oram e TAR

A

HO: defeito do septo cardíaco

TAR: Trombocitopenia e anemia

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21
Q

Qual o nome da classificação de Mão Torta Radial

A

Bayne e Klug

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22
Q

Como é o Tipo I de Bayne e Klung

A

ENCURTADO

  • Deficiência da Epífise distal

pouco desvio e ausência/hipoplasia do polegar

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23
Q

Como é o Tipo II de Bayne e Klung

A

HIPOPLÁSICO

Rádio em miniatura

  • Deficiência da epífise proximal e distal
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24
Q

Como é o Tipo III de Bayne e Klung

A

AUSÊNCIA PARCIAL

  • Deficiência parcial do Rádio (maioria é distal)

pode haver um ***molde cartilaginoso***

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25
Q

Como é o Tipo IV de Bayne e Klung

A
  • Ausência total do rádio
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26
Q

SaveQual o tipo de Bayne e Klung mais comum

A

Tipo IV

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27
Q

Como é a Classificação de Bayne e Klung

A

Avaliação radiológica

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28
Q

Como é a modificação de James da classificação de Bayne e Klung

A
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29
Q

Até que idade é ideal realizar a cirurgia para MTR

A
  • Até 1 ano de idade
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30
Q

Qual o nome do procedimento de centralização do carpo na Ulna nos casos de MTR

A
  • Sayre
    modificado por Ligde

Sayre fazia afilamento da ulna distal (prejudicava crescimento)
Ligde não faz

Para gravar… o Y do saYre é como se centralizasse a I no V

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31
Q

Qual a contra-indicação para a realização da centralização do carpo na ulna nos casos de Mão Torta Radial

A
  • Rigidez / Contratura do cotovelo

Qnd feita a criança não consegue mais levar a mão à boca

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32
Q

Qual o nome da técnica para MTR que faz a radialização da ulna no carpo (posiciona ulna na borda radial do carpo e fixa ao escafoide e 2º MTC)

Quando não deve ser feito

A
  • Buck-Gramcko

Não fazer na ausência do polegar pois impede policização

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33
Q

Qual o nome da técnica que transfere a epífise do dedo do pé associada a distração de partes moles

Quando é usada

A
  • Vilkki

usada nos casos Tipo IV

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34
Q

Qual é a estrutura mais proeminente no lado radial do punho da MTR

A

N. Mediano

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35
Q

Qual o tratamento para os casos 0 e 1 de MTC

A

Talas e Alongamentos

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36
Q

Qual o tratamento para os casos 2 de MTR

A
  • Transferência tendínea
  • Release de partes moles
  • Centralização da ulna no carpo
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37
Q

Qual o tratamento para os casos 3 e 4 de MTR

A

Centralização óssea

carpectomia

transferências tendíneas

se unilateral, alongra com fixador

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38
Q

Qual o máximo de alongamento conseguido na MTR

Qual a velocidade desse alongamento

A

30 a 50% do tamanho inicial

1 mm/dia

após alongamento mantém fixador até calo consolidar
(2x o tempo q levou para alongar)

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39
Q

Qual a complicação mais comum da técnica de alongamento ulnar na MTR

A
  • Infecção do trajeto dos pinos
40
Q

Como é a epidemiologia da Mão Torta Ulnar
frequencia, sexo e lateralidade

A

10x menos comum q a radial

unilateral

sem predileção por sexo ou lateralidade

41
Q

Qual o tipo de herança da Mão Torta Ulnar

A

Esporádica

42
Q

Qual é a clínica da Mão Torta Ulnar
3 características

A
  • Sinostose Radio-ulnar ou ulno-umeral
  • Hipoplasia de todo o membro superior
  • Mão e carpo sempre afetados
43
Q

Quais as 3 malformações esqueléticas associadas à MTU

A
  • Escoliose
  • Focomelia
  • Deficiência focal femoral proximal
44
Q

Qual a anomalia musculoesquelética mais associada com a MTU

Qual a sua %

A
  • Ausência de Dedos

90%

45
Q

Qual a 2ª anomalia musculoesquelética mais associada com MTU

Qual a sua %

A
  • Anormalidades do Polegar

70%

46
Q

Qual a 3ª anomalia musculoesquelética mais associada com MTU

Qual a sua %

A
  • Sindactilia

30%

Pra gravar…
3ª anomalia é 30%

47
Q

Qual o responsável pela deformidade na Mão Torta Ulnar

A
  • Presença de Anlage

É um molde cartilaginoso no lugar da ulna. Funcionaria como uma corrente desviando o punho

48
Q

Qual o nome e como é da classificação de Mão Torta Ulnar

49
Q

Como é o Tipo I de Dobyns e qual a sua correlação com as classificações de Ogden e de Riordan

A
  • Hipoplasia ulnar com desvio mínimo

epífises presentes

SEM ANLAGE

  • Tipo I de Ogden
50
Q

Como é o Tipo II de Dobyns e qual a sua correlação com as classificações de Ogden e de Riordan

A
  • Aplasia parcial da ulna (ausência do terço médio ou distal)
  • ANLAGE DISTAL presente
  • Luxação da cabeça do rádio
  • Tipo II de Ogden e Tipo II de Riordan
51
Q

Como é o Tipo III de Dobyns e qual a sua correlação com as classificações de Ogden e de Riordan

A
  • Aplasia TOTAL da ulna
  • SEM ANLAGE
  • Rádio arqueado e luxado com instab do cotovelo
  • Tipo III de Ogden e Tipo I de Riordan
52
Q

Como é o Tipo IV de Dobyns e qual a sua correlação com as classificações de Ogden e de Riordan

A
  • Sinostose RadioUmeral
  • Anlage presente
  • Tipo III de Riordan
53
Q

Quais tipos de Dobyns possuem Anlage

54
Q

Em que se baseia e como é a classificação de Cole e Manske para MTU

55
Q

Classificação de Ogden

A

Igual a Dobyns mas vai só até o tipo III

56
Q

Classificação de Riordan

A

I –> III de dobyns

II –> II de dobyns

III –> IV de dobyns

57
Q

Qual a posição do membro superior nos casos de MTU em que há sinostose radioumeral (IV)

A
  • Rotação Interna

Levando à posição característica de “Mão no Flanco”

58
Q

Qual a idade e em quais casos se deve ressecar o Anlage

A
  • 1 Ano
  • Quando há progressão do desvio ulnar do punho
59
Q

O que se deve fazer na mão torta ulnar quando há:

instabilidade do cotovelo
ou qnd
o radio proximal bloqueia a flexo-extensão

A
  • ONE BONE FOREARM

resseca terço proximal do rádio e terço distal da ulna

60
Q

Em que posição fica o Antebraço nos casos de MTU

61
Q

Que cirurgia está indicada para as crianças com MTU que não conseguem atingir a cabeça, face ou linha média

A

Osteotomia derrotatória

Realizado apenas em crianças mais velhas

62
Q

O que é Mão em fenda e qual o centro de sinalização responsável pela deformidade

A
  • defeito de formação LONGITUDINAL afetando os dedos centrais
  • centro é o AER
    degeneração central deste centro de sinalização, preservando suas porções lateral e medial
63
Q

Epidemiologia da Mão em fenda
sexo e lateralidade

A
  • Bilateral
  • Homens (60%)
64
Q

Qual o tipo de Herança da Mão em fenda

A
  • Autossômica dominante
65
Q

Quais as anomalias associadas à mão em fenda

A

anomalias do grupo II
Sindactilia anular-mínimo e polegar-indicador

anomalias grupo V
hipoplasias

66
Q

Qual outra síndrome pode estar associada a Mão em fenda

A
  • SINDACTILIA do 4° e 5°
67
Q

Qual o dedo mais afetado da Mão em fenda

A
  • Dedo Médio

Anular e indicador tb podem estar envolvidos

68
Q

Qual o nome da classificação de mão em fenda

A

Manske e Halikis

Para lembrar…
Manske e Halikis —-> Ma Hali

69
Q

Como é a classificação de Mansk e Halikis

A

Se concentra no 1° espaço comissural

70
Q

Qual o nome da técnica para mão em fenda em que se fecha a fenda central com retalho em diamante

71
Q

Qual a técninca de elevação de retalho da fenda com sua transposição para o 1º espaço
2º MTC pode ser transferido para o lugar do 3º pra aumentar o 1º espaço

A
  • Snow e Littler
72
Q

Qual a técninca para Mão em fenda em que se fecha o espaço suturando uma polia A1 na outra

A

Saito ou Ogino

73
Q

Qual o nome da tecnica de policização para mão em fenda

A

Miura e komada

74
Q

Como é a técnica de Ueba para mão em fenda

A
  • Retalhos de cada borda da fenda
    +
  • Transposição do indicador
    +
  • Fita de tendões conectando os ECD para impedir fenda de abrir
75
Q

O que é SIMBRAQUIDACTILIA

A

Dedos curtos e fundidos

76
Q

Qual dedo é menos afetado pela simbraquidactilia

77
Q

Qual osso é o mais afetado na simbraquidactilia

A
  • Falange média
78
Q

Na simbraquidactilia monodactila avançada (tipo5) quais são as alterações anatômicas

A
  • Extensores do punho presentes

Massa única flexora

dedos e musc intrínseca ausentes

79
Q

Qual a anatomia dos tipos 6 e 7 de simbraquidactilia

A

Nervo Radial quase sempre presente

80
Q

Como é a classificação da simbraquidactilia

A

se baseia no numero de falanges perdidas

81
Q

Como é a classificação de Blauth e Gekeler para Simbraquidactilia

A
  • Dedo curto
  • Mão em fenda
  • Monodactilo
  • Peromélico
82
Q

O que é a Síndrome de Poland

A

Simbraquiadactilia

ausência de musculatura do ombro

83
Q

Qual o nome da sindrome da BANDAde constricção

A
  • Streeter

Para lembrar…
Streeter Fighter dando uma banda

84
Q

Como é a classificação de Patersson para Sd. da banda de constricção

A

Dois vai ser Deformidade Distal

3 vai ser acrossindactilia

C é 3 letra
entao…

Tipo 3 C vai ser com Completa obliteração do espaço
vai ter Cindactilia e ela vai ser Complexa

4mputação

85
Q

Qual tipo de Bayne e Klung é chamado de “Rádio em miniatura”

86
Q

Qual tipo de Dobyns apresenta luxação da cabeça do rádio

A

Tipo II

III também

87
Q

Qual o tipo mais comum de Dobyns

88
Q

Na focomelia, quais ossos estão sempre presentes (mesmo que hipoplásicos)

A
  • Escápula e Clavícula
89
Q

Qual tipo de MTR tem associação com camptodactilia

90
Q

Na MTR onde há ausencia da A. Radial, qual artéria nutre a face radial do antebraço

A

Interóssea anterior

91
Q

A que sindrome está associada a Simbraquidactilia

A

Poland

geralmente nesta síndrome ela é unilateral e afeta mais os dedos centrais e geralmente encurtados as custas da falange média

92
Q

Qual nervo está sempre presente na simbraquidactilia

93
Q

Quais síndromes estáo presentes nos pacientes com clinodactilia ecom falange do tipo “Dual/Kissing Delta”

A

Rubinstein-Tabi

e

Cerani-Lenz sindactilia635968–+*/

94
Q

Segundo a classificação de song, qual tipo de Kirner apresenta deformidade NÃO PROGRESSIVA

A

Côngenita

95
Q

3 sindromes associadas com a deformidade de Kirner

A

Silver

Downs

Cornelia de Lange

5 - INTO MÃO PEDIÁTRICA (8 decks)

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