Defeitos de FORMAÇÃO das partes Flashcards
1
Q
Quais são os defeitos de Formação dos MMSS
A
- Deficiência transversa (amputação congênita)
- Focomelia
- Mão Torta Radial
- Mão Torta Ulnar
- Mão em fenda
- Ausencia de dedos (ou polegar)
OBS: com excessão da amputação congênita, todas as demais são defeitos longitudinais
2
Q
Qual o defeito de formação longitudinal mais comum
A
- Mão Torta Radial
3
Q
Quando ocorrem as malformações de amputação comgênita (deficiência transversal)
A
4ª semana
4
Q
Qual a amputação congênita (deficiência transversal) mais comum
A
amputação ao nível do
ANTEBRAÇO PROXIMAL
2ª é transcarpal, 3° é AB distal
5
Q
Quantos % das deficiências transversas/amputação congênita são unilaterais
A
98%
6
Q
Qual o centro de sinal responsável pelas amputações congênitas (deficiência transversal)
A
AER
7
Q
Qual o nome do procedimento para amputação congênita (deficiência transversal)
Quando ele é indicado
como é realizado
A
Krukenberg
Indicação: Amputação congênita bilateral em deficientes visuais
Radio e ulna são separados e músculos reinseridos de modo a realizar pinça
Para gravar…
Krukenberg lembra Krustáceo (mão fica parecendo caranguejo)
8
Q
O que é Hemimelia
A
Ausência congênita do antebraço e da mão
9
Q
Como também é chamad a Focomelia
A
Aplasia intercalada
10
Q
Como é a lateralidade da focomelia
A
Bilateral na maioria das vezes
11
Q
Como é Classificada a Focomelia
A
- Completa: Ausência completa do Braço e AB –> Mão implantada diretamente no tronco
- Proximal: Ausência do Braço –> Antebraço e mão implantados no tronco (ou em pequeno segmento de braço em sinostose com AB)
- Distal: Ausência de AB –> Mão inserida no Braço
12
Q
Qual a síndrome envolvida com focomelia
A
- Sd. de Robert
13
Q
O que é a Sindrome de Robert
A
- Focomelia nos 4 membros
- Lábio Leporino
- Fenda palatina
Para lembrar…
Pinguim do Pânico era Robert
14
Q
Como é a epidemiologia da Mão Torta Radial
incidência, Sexo e lateralidade
A
- 1 a cada 5000 NV
- Homens
- Bilateral (assimétrica)
leve tendência à bilateralidade
15
Q
Qual o centro de sinalização responsável pela Mão Torta Radial
A
ZPA
16
Q
Como é a apresentação clínica da Mão Torta Radial
4 características
A
- Desvio Radial da mão ao nível do punho (pela falta de suporte do rádio, que está hipoplásico ou ausente)
- Hipertrofia da ulna sendo ela encurvada com concavidade voltada para o lado radial
- AUSÊNCIA DOS OSSOS DO CARPO (ESCAFOIDE E TRAPÉZIO)
- AUSÊNCIA DO 1° RAIO
17
Q
Quais as alterações musculares, vasculares e nervosas da Mão Torta Radial
A
- NERVO MEDIANO MAIS SUPERFICIAL E RADIAL
Possui espessura maior e carrega fibras do N. Radial (sensitivas) - A. Radial ausente
- N. Radial ausente abaixo do cotovelo
- Ausência do ERLC e ERCC
18
Q
Quais as principais alterações dos MMSS associadas a Mão torta radial
A
- Hipoplasia umeral
- Sinostose radioulnar proximal
- lux congenita cabeça do rádio
19
Q
Quais as 4 principais síndromes associadas a Mão torta Radial
quais as suas alterações
quais as suas heranças
A
-
Holt Oram (autossomica dominante)
septo cardíaco + MMSS -
TAR (auto recessiva)
trombocitopenia + anemia + radio (é o nome da sindrome) -
Vacterl (esporádica)
coluna + rim + gastro + cardíaco - Anemia de Fanconi (auto recessiva)
Pancitopenia + manchas café com leite, anormalidades renais, retardo de crescimento e microcefalia
20
Q
Quais alterações na sd de holt oram e TAR
A
HO: defeito do septo cardíaco
TAR: Trombocitopenia e anemia
21
Q
Qual o nome da classificação de Mão Torta Radial
A
Bayne e Klug
22
Q
Como é o Tipo I de Bayne e Klung
A
ENCURTADO
- Deficiência da Epífise distal
pouco desvio e ausência/hipoplasia do polegar
23
Q
Como é o Tipo II de Bayne e Klung
A
HIPOPLÁSICO
Rádio em miniatura
- Deficiência da epífise proximal e distal
24
Q
Como é o Tipo III de Bayne e Klung
A
AUSÊNCIA PARCIAL
- Deficiência parcial do Rádio (maioria é distal)
pode haver um ***molde cartilaginoso***
25
Como é o Tipo IV de Bayne e Klung
- **_Ausência total do rádio_**
26
SaveQual o tipo de **Bayne e Klung mais comum**
**Tipo IV**
27
Como é a Classificação de Bayne e Klung
Avaliação radiológica
28
Como é a modificação de James da classificação de Bayne e Klung
29
Até que idade é ideal realizar a cirurgia para MTR
- Até 1 ano de idade
30
Qual o nome do procedimento de **_centralização do carpo na Ulna_** nos casos de MTR
- **Sayre**
modificado por Ligde
Sayre fazia afilamento da ulna distal (prejudicava crescimento)
Ligde não faz
Para gravar... o Y do saYre é como se centralizasse a I no V
31
Qual a **_contra-indicação_** para a realização da **centralização do carpo na ulna** nos casos de **Mão Torta Radial**
- **_Rigidez / Contratura do cotovelo_**
Qnd feita a criança não consegue mais levar a mão à boca
32
Qual o nome da técnica para MTR que faz a radialização da ulna no carpo (posiciona ulna na borda radial do carpo e fixa ao escafoide e 2º MTC)
Quando não deve ser feito
- Buck-Gramcko
Não fazer na ausência do polegar pois impede policização
33
Qual o nome da técnica que transfere a epífise do dedo do pé associada a distração de partes moles
Quando é usada
- Vilkki
usada nos casos Tipo IV
34
Qual é a estrutura mais proeminente no lado radial do punho da MTR
N. Mediano
35
Qual o tratamento para os casos 0 e 1 de MTC
Talas e Alongamentos
36
Qual o tratamento para os casos 2 de MTR
- Transferência tendínea
- Release de partes moles
- Centralização da ulna no carpo
37
Qual o tratamento para os casos 3 e 4 de MTR
Centralização óssea
carpectomia
transferências tendíneas
se unilateral, **_alongra com fixador_**
38
Qual o máximo de alongamento conseguido na MTR
Qual a velocidade desse alongamento
30 a 50% do tamanho inicial
1 mm/dia
após alongamento mantém fixador até calo consolidar
(2x o tempo q levou para alongar)
39
Qual a complicação mais comum da técnica de alongamento ulnar na MTR
- Infecção do trajeto dos pinos
40
Como é a epidemiologia da Mão Torta Ulnar
frequencia, sexo e lateralidade
10x menos comum q a radial
unilateral
sem predileção por sexo ou lateralidade
41
Qual o tipo de **_herança_** da **Mão Torta Ulnar**
**_Esporádica_**
42
Qual é a clínica da **Mão Torta Ulnar**
3 características
- **_Sinostose Radio-ulnar ou ulno-umeral_**
- Hipoplasia de todo o membro superior
- Mão e carpo sempre afetados
43
Quais as 3 malformações esqueléticas associadas à MTU
- Escoliose
- Focomelia
- Deficiência focal femoral proximal
44
Qual a **anomalia musculoesquelética** **_mais associada com a MTU_**
## Footnote
**Qual a sua %**
- **_Ausência de Dedos_**
**_90%_**
45
Qual a **2ª anomalia musculoesquelética** mais **_associada com MTU_**
## Footnote
**Qual a sua %**
- **_Anormalidades do Polegar_**
**_70%_**
46
Qual a **3ª anomalia musculoesquelética** mais **_associada com MTU_**
## Footnote
**Qual a sua %**
- **_Sindactilia_**
**_30%_**
Pra gravar...
**_3_**ª anomalia é **_3_**0%
47
Qual o responsável pela deformidade na Mão Torta Ulnar
- Presença de ***_Anlage_***
É um molde cartilaginoso no lugar da ulna. Funcionaria como uma corrente desviando o punho
48
Qual o nome e **como é da classificação** de Mão Torta Ulnar
Dobyns
49
Como é o **Tipo I de Dobyns** e qual a sua correlação com as classificações de **Ogden** e de **Riordan**
- **_Hipoplasia ulnar_** com desvio mínimo
**epífises presentes**
**_SEM *ANLAGE*_**
- Tipo I de Ogden
50
Como é o **Tipo II de Dobyns** e qual a sua correlação com as classificações de **Ogden** e de **Riordan**
- **_Aplasia parcial_** da ulna (**ausência do terço médio ou distal)**
- **_ANLAGE DISTAL_** presente
- Luxação da cabeça do rádio
- Tipo II de Ogden e Tipo II de Riordan
51
Como é o **_Tipo III de Dobyns_** e qual a sua correlação com as classificações de **Ogden** e de **Riordan**
- **_Aplasia TOTAL_ da ulna**
- **_SEM *ANLAGE*_**
- **Rádio arqueado** e **luxado** com instab do cotovelo
- Tipo III de Ogden e Tipo I de Riordan
52
Como é o Tipo IV de Dobyns e qual a sua correlação com as classificações de Ogden e de Riordan
- **_Sinostose RadioUmeral_**
- **_*Anlage* presente_**
- Tipo III de Riordan
53
Quais tipos de Dobyns possuem Anlage
II e IV
54
Em que se baseia e como é a **classificação** de Cole e **_Manske_** para **MTU**
55
Classificação de Ogden
Igual a Dobyns mas vai só até o tipo III
56
Classificação de Riordan
I --\> III de dobyns
II --\> II de dobyns
III --\> IV de dobyns
57
Qual a posição do membro superior nos casos de MTU em que há sinostose radioumeral (IV)
- **_Rotação Interna_**
Levando à posição característica de "**Mão no Flanco**"
58
Qual a **idade** e em **quais casos** se deve **_ressecar o Anlage_**
- 1 Ano
- Quando há progressão do desvio ulnar do punho
59
O que se deve fazer na mão torta ulnar quando há:
**instabilidade do cotovelo**
ou qnd
**o radio proximal bloqueia a flexo-extensão**
- **ONE BONE FOREARM**
resseca terço proximal do rádio e terço distal da ulna
60
Em que posição fica o Antebraço nos casos de MTU
- **_Supinado_**
61
Que cirurgia está indicada para as crianças com MTU que não conseguem atingir a cabeça, face ou linha média
Osteotomia derrotatória
Realizado apenas em crianças mais velhas
62
O que é **_Mão em fenda_** e qual o **centro de sinalização** responsável pela deformidade
- defeito de formação LONGITUDINAL afetando os dedos centrais
- centro é o **_AER_**
degeneração central deste centro de sinalização, preservando suas porções lateral e medial
63
Epidemiologia da **Mão em fenda**
sexo e lateralidade
- Bilateral
- Homens (60%)
64
Qual o tipo de **_Herança_** da **Mão em fenda**
- Autossômica dominante
65
Quais as anomalias associadas à mão em fenda
anomalias do grupo II
Sindactilia anular-mínimo e polegar-indicador
anomalias grupo V
hipoplasias
66
Qual outra síndrome pode estar associada a Mão em fenda
- SINDACTILIA do 4° e 5°
67
Qual o dedo mais afetado da Mão em fenda
- **_Dedo Médio_**
Anular e indicador tb podem estar envolvidos
68
Qual o nome da classificação de mão em fenda
Manske e Halikis
Para lembrar...
**_Ma_**nske e **_Hali_**kis ----\> **_Ma_** **_Hali_**
69
Como é a classificação de Mansk e Halikis
Se concentra no 1° espaço comissural
70
Qual o nome da técnica para mão em fenda em que se **fecha a fenda central** com **_retalho em diamante_**
- Barsky
71
Qual a técninca de elevação de retalho da fenda com sua transposição para o 1º espaço
2º MTC pode ser transferido para o lugar do 3º pra aumentar o 1º espaço
- Snow e Littler
72
Qual a técninca para Mão em fenda em que se fecha o espaço suturando uma polia A1 na outra
Saito ou Ogino
73
Qual o nome da tecnica de **_policização_** para mão em fenda
**_Miura e komada_**
74
Como é a técnica de Ueba para mão em fenda
- Retalhos de cada borda da fenda
+
- Transposição do indicador
+
- Fita de tendões conectando os ECD para impedir fenda de abrir
75
O que é **_SIMBRAQUIDACTILIA_**
Dedos curtos e fundidos
76
Qual dedo é **_menos afetado_** pela **simbraquidactilia**
**_5º dedo_**
77
Qual osso é o mais afetado na simbraquidactilia
- Falange média
78
Na simbraquidactilia monodactila avançada (tipo5) quais são as alterações anatômicas
- **_Extensores do punho presentes_**
Massa única flexora
dedos e musc intrínseca ausentes
79
Qual a anatomia dos tipos 6 e 7 de simbraquidactilia
Nervo Radial quase sempre presente
80
Como é a classificação da simbraquidactilia
se baseia no numero de falanges perdidas
81
Como é a classificação de Blauth e Gekeler para Simbraquidactilia
- Dedo curto
- Mão em fenda
- Monodactilo
- Peromélico
82
O que é a Síndrome de Poland
Simbraquiadactilia
ausência de musculatura do ombro
83
Qual o nome da **sindrome da **_BANDA_**de constricção**
- **_Streeter_**
Para lembrar...
Streeter Fighter dando uma banda
84
Como é a classificação de Patersson para Sd. da banda de constricção
**_D_**ois vai ser **_D_**eformidade **_D_**istal
3 vai ser acrossindactilia
C é 3 letra
entao...
Tipo **_3 C_** vai ser com **_C_**ompleta obliteração do espaço
vai ter **_C_**indactilia e ela vai ser **_C_**omplexa
4mputação
85
Qual tipo de Bayne e Klung é chamado de “Rádio em miniatura”
Tipo II
86
Qual tipo de Dobyns apresenta luxação da cabeça do rádio
Tipo II
III também
87
Qual o tipo mais comum de Dobyns
Tipo II
88
Na focomelia, quais **ossos** estão **sempre presentes** (mesmo que hipoplásicos)
- Escápula e Clavícula
89
Qual tipo de MTR tem associação com camptodactilia
Tipo III
90
Na MTR onde há ausencia da A. Radial, qual artéria nutre a face radial do antebraço
Interóssea anterior
91
A que sindrome está associada a Simbraquidactilia
Poland
geralmente nesta síndrome ela é unilateral e afeta mais os dedos centrais e geralmente encurtados as custas da falange média
92
Qual nervo está sempre presente na simbraquidactilia
Radial
93
Quais síndromes estáo presentes nos pacientes com clinodactilia ecom falange do tipo "Dual/Kissing Delta"
Rubinstein-Tabi
e
Cerani-Lenz sindactilia635968--+\*/
94
Segundo a classificação de song, qual tipo de Kirner apresenta deformidade NÃO PROGRESSIVA
Côngenita
95
3 sindromes associadas com a deformidade de Kirner
Silver
Downs
Cornelia de Lange
